Дәлелді медицина жағынан ревматологиялық ауруларды диагностикалау емдеу және

Дәлелді медицина жағынан ревматологиялық ауруларды диагностикалау, емдеу және алдын алу. ҚазҰМУ амбулаторлы-емханалық терапия кафедрасының доценті Ногаева Марал Газизовна

Анықтамасы • Ревматологиялық аурулар– буындық синдром сияқты клиникалық көріністермен және негізгі патологиялық үрдістің дәнекер тінде орналасу белгісімен біріккен және пайда болуы әртүрлі бөлек нозологиялық формалардың үлкен тобы.

Ревматологиялық ауруларды зерттеу тарихы Біздің заманымыздың I ғасыры – ең алғаш рет rheuma (ревма) сөзі – ағатын субстанция, бұл «алғашқы шырын» , ежелгі адамдырдың түсінігі бойынша ол бас миында түзіліп дененің түрлі бөліктеріне ағып сырқатты тудыратын. 1642 жыл. Француз дәрігері Балло «ревматизм» терминді еңгізді, ол артрит жүйелі аурудың белгісі болу мүмкін екенін атап көрсетті. 1928 жыл – ревматизммен күресу бойынша Халықаралық Комитеті құрылды. Кейін ол EULAR атты Халықаралық антиревматикалық лигасына айналды. 1940 жыл –Холландер мен Комро «ревматология» және «ревматолог» терминдерді еңгізді. 1942 год- Клемперер ЖҚЖ, ЖСД кезінде патоморфологиялық мәліметтерге сүйене отырып коллагендік аурулар, коллагеноздар ұғымды еңгізді. 1952 год – Эрич «дәнекер тін аурулары» терминді ұсынды. «Ревматизм – бұл атауы жоқ және түрлі себептерден пайда болатын жедел және созылмалы азаптарды еңгізетін жинақтаушы ұғым» Вильям Хеберден (1710 – 1801)

Эпидемиология ( таралуы) • БДҰ мәліметтері бойынша халықтың 4%-дан жоғары буын және омыртқа жотасының аурулармен ауырады. • Уақытша еңбекке жарамсыздығының 30% жоғары және мүгедектіліктің 10% ревматологиялық аурулармен байланысты. • 15 жастан үлкен халықтың 16% -дан 23%-ға дейін ревматологиялық аурулармен ауырады. • Ревматологиялық аурулармен ауыратын науқастардың күнделікті емханаға баруы 12 -25%, ауруханаға жатқызу -5% құрады. • Балалар, жасөспірімдер, егде жастағы адамдар арасында ревматологиялық аурулардың көбеюі. •

Ревматологиялық аурулардың этиологиясы • • • Ревматологиялық аурулардың этиологиясы анықталмаған, жиі «басатын фактор, «пускілік механизм» анықталады. Олардың дамуында рөл атқаратын факторлар бар: Инфекциондық факторлар: ревматикалық қызба кезіндегі А топтағы β-гемолитикалық стрептококк; реактивті артриттер кезіндегі бруцеллалар, туберкулез таяқшасы, гонококктар, микоплазма, хламидилар; ревматоидты артрит, ЖҚЖ кезіндегі пускілік механизм ретіндегі вирустар. Тұқымқуалаушылық. Иммуногенетикалық факторлардың, гистосәйкестігінің HLA-антигендер кешені рөлі. Олар сәйкес гендермен кодталған жасушалардың беткейлік құрылымдары болып табылады. Олар ағзаның иммундық жауаптың реттеушілері болып табылады. Зат алмасудың бұзылуы: метаболикалық синдром, подагра, эндокриндік артропатиялар. Өмір салты: гиподинамия, алкогольді және майлы тағамдарды көп ішу Инсоляция Тоңазыту Жарақаттар Жүйкелік-психикалық стресстер

Ревматологиялық аурулардың патогенезі • • Ревматологиялық аурулар аутоиммунды иммунокешенді ауруларға жатады. Олардың патогенезінде дене мүшелердің антигендеріне ағзаның өз тіндеріне қарсы бағытталған аутоиммундық созылмалы қабыну негізгі рөл атқарады Аутоиммунитеттің бұзылуы, дене мүшелеріне зақым келтіретін циркуляцияланатын иммунды кешендерді құратын аутоантигендерге қарсы аутоденелердің пайда болуы Қабынудың негізін биохимиялық және иммунологиялық үрдістер каскады құрайды Қабыну медиаторлардың шығуы: гистамин, серотонин, брадикинин, простагландиндер, тромбоксан, цитокиндер, лизосомалды ферменттер, комплемент жүйесі, олар қабынудың басында қорғаныс рөлін атқарады, содан кейін өзгерген патологиялық иммунды жауаптың нәтижесінде аутоиммунды созылмалы қабынуды бастайды және ұстап тұрады Иммунокомпитентті жасушалармен антигендерді элиминацияның бұзылуы, нәтижесінде созылмалы қабынуды ұстап тұрады және қабыну реакциялардың айқындығын азайтады. Микроциркуляцияның бұзылуы, васкулиттер Нейроэндокриндік бұзылыстар

Ревматологиялық аурулардың классификациясы 10 қараудан өткен Аурулар халықаралық классификациясы ( МКБ 10, класс IX, XIII) Класс IX Қанайналым жүйесінің аурулары( I 00 – I 99) Жедел ревматикалық қызба Жүректің созылмалы ревматикалық аурулары ( жүректің ревматикалық ақаулар) Класс XIII Сүйек-бұлшықет жүйенің және дәнекер тіннің аурулары ( М 00 М 99) Ревматоидты артрит Остеоартроз Подагра Жүйелі қызыл жегі Жүйелі склеродермия Дерматомиозит Жүйелі васкулиттер

Ревматологиялық аурулардың клиникалық диагностикасы және жалпы симптоматология • Буындардың ауруы ( артралгия, артрит) • Буын конфигурациясының өзгеруі ( домбығуы, ісінуі, қызаруы, дефигурациясы) • Буындағы белсенді және пассивті қимылдардың шектелуі • Буындардың сіңір-байланыс аппараттың зақымдалуы (тендиниты, бурситы) • Бұлшық еттің зақымдалуы ( атрофия, миалгиялар) • Терінің, тырнақтың, шырышты қабаттың зақымдалуы (сақинатәрізді, түйінді, көппішінді эритема, жаралар, эрозиялар, пурпура, некроз, гиперпигментациясы, склероз) • Көздің зақымдалуы (склериттер, иридоциклиттер, кератиттер, катаракта) • Лимфа түйіндердің зақымдалуы (аймақтық реактивті лимфоаденопатиясы) • Ішкі мүшелерді зақымдалуы (бүйректі, өкпелерді, жүректі, бас миды)

Ревматологиялық аурумен ауыратын науқастан анамнез жинау, науқасты қарау, • Аурудың басы Жедел басталады – бірнеше сағаттың ішінде (реактивті артрит, подагра) Жеделдеу – бір ай ішінде ( ревматоидты артрит) Созылмалы – 1 -3 ай ішінде ( остеоартроз, ревматоидты артрит) • Буынды қарап зерттеу: пальпация, белсенді және пассивті қимылдардың аумағын анықтау, гипертермияны, ауру сезімді, домбығуын анықтау, буындар аймағында түйіндердің болуы • Теріні және оның қосалқыларын қарау, лимфатүйіндері пальпациялау, ішкі мүшелерді зерттеу.

Полиморфты эритема

«Көбелек» ЖҚЖ кезінде

«Кисетті ауыз» ЖСД кезінде

«Құстың аяғы» ЖСД кезінде

Ревматоидті алақан

РА кезіндегі қолбасының деформациясы

Подагра

РА кезіндегі эписклериті

Подагра кезіндегі тофустар

Тофустар

Ревматологиялық аурулардың диагностика әдістері 1. 2. 3. 4. Науқастың шағымдарын зерттеу Ауру анамнезін зерттеу Тірек-қимыл аппаратын қарап тексеру Жалпы ағзаның жағдайын қарап тексеру 5. Зерттеудің қосымша әдістерін пайдалану (лабораторлыинструменталдық диагностикалау әдістері)

Науқастың шағымдары Артралгия – буындардағы ауру сезімі 1. Дәреже бойынша есептеу 0 –ауру сезім жоқ I- минималды ауру сезімі, емді қажет етпейтін, еңбекке қабілеттілігін бұзбайтын II- шамалы ауру сезім, анальгетиктерге жауап беретін, еңбекке қабілеттілігін және өз-өзінді күтуді шектейтін III-қатты ауру сезім, үздіксіз ауырады, еңбекке қабілеттілігі жойылуы мүмкін, анальгетиктерге жауап жоқ IV- өте қатты, ( «простынная боль» ) 2. Ауру сезімді ВАШ бойынша есептеу – визуальді аналогтық шкала, 10 -см. шкала бойынша ауру сезімнің градациясы, ауру сезімді субъективті қанықтылығы 0 -ден 10 баллға дейін.

Терінің ойық-жаралары

Геморрагиялық васкулит

Ауру сезім синдромының сипаты • • 1. 2. 3. Максималды ауру сезімнің орналасу орны Таралуы Симметриялылығы Қабыну белгілердің болуы Пальпация кезіндегі ауру сезім Қимылдардың шектелуі Ауру сезім қашан пайда болады Ауру сезімнің сипаты: Қабынулық – тыныштағы ауру сезім, таңғы, түнгі ауру сезімі, енді қимылдаған кездегі ауру сезім (ревматоидты артрит, анкилоздаушы спондилит) Механикалық – ауру сезім буындардың қозғалуымен байланысты (остеоартроз) Үздіксіз – айқын, шаршататын, түңгі (остеонекроз, ісіктің метастазалары).

Лабораторлы диагностиканың әдістері • • Жалпы клиникалық әдістер: 1) жалпы қан анализі( ЖҚЖ кезіндегі лейкопения, түйінді полиартрит кезіндегі лейкоцитоз, Фелти синдромы, барлық ревматологиялық аурулар кезінде аутоиммундық гемолитикалық анемия, ЭТЖ (СОЭ) жылдамдатылған, эозинофилия, тромбоцитоз, тромбоцитопения) 2) жалпы зәр анализі (гематурия, протеинурия) Биохимиялыө әдістер: 1) белокты және оның фракцияларын анықтау (диспротеинемия, альфа 2 -глобулиндердің жоғарлауы-жедел қабыну, белсенділігі, гамма-глобулиндер – созылмалы иммундық қабыну) 2) СРБ ( С –реактивті белок) – жедел және созылмалы қабынудың сезімтал маркері 3) ферменттердің жоғарлауы – КФК, АСТ, АЛТ (полимиозит кезіндегі бұлшық еттік қабынудың маркерлері, ЖСД), сілтілі фосфотаза –холестаздың, сүйек резорбцияның маркері) 4) Гиперурикемия – подагра кезінде 5) қандағы кальцийдің азаюы – остеопороз кезінде 6) Коагулограмма – тромбоздар , ЖҚЖ, васкулиттер

Лабораторлы диагностиканың әдістері Иммунологиялық әдістер. 1. РФ ( ревматоидныйты фактор) - Ig. M класстың аутоантиденесі, серопозитивті ревматоидты артрит кезінде 80 - 90 %-ға дейін, жүйелі васкулитттер кезінде, склеродермия кезінде, Шегрена синдромы кезінде оң, реакция Ваалер-Роузе 1: 32 2. Иммуноглобулиндерді анықтау – Ig. G, Ig. A, Ig. M негізгі класстың аутоантиденелер Гуморальды иммунитет сипаттайды, ревматологиялық аурулар кезінде жиі поликлональді гипериммуноглобулинемия. 3. Жегілік жасушалар – LE-жасушалар – бұзылған жасушалардың ядроларын жеп қойыған пісіп жетілген нейтрофилдер; ЖҚЖ кезінде – 60 -70%, оң нәтижесі – 1000 лейкоциттерге 5 жасуша. 4. Антинуклеарлы антиденелер – жасуша ядросының компоненттермен (РНК, ДНК, белоктармен, гистондармен) әрекеттесетін аутоантиденелер тобы 5. Фосфолипидтерге антиденелер( жегілік антикоагулянт, кардиолипинге антиденелер) 6. Вассерман реакциясы – жалған оң ЖҚЖ, АФС ауыратын науқастардың 15 -20%-да 7. Антинейтрофильді цитоплазматикалық антиденелер АНЦА – гранулематозды васкулиттер кезінде оң 8. Криоглобулиндер – преципитацияланатын аномальды сарысулық белоктар 9. Айналып жүретін антиденелер– ЦИК, антиген-антидене кешені 10. Антистрептококкты антидене – АСЛ, АГР, АСК

Инструменталды әдістер 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Буындар рентгенографиясы МРТ - буындардың және омыртқа жотасының магниттікрезонанстық томографиясы УДЗ - буындардың ультрадыбыстық зерттеу Артроскопия ЭКГ – электрокардиография ЭХОКГ – эхокардиография Тамырларды УДЗ Рентген және ультрадыбыстық сүйектің денситометриясы Қосымша зерттеу әдістері 1. 2. 3. Буын сұйықтықты зерттеу Тері-бұлшық ет қиындының, синовиальды қабаттың биопсиясы Аортография

Остеоартроз

Ревматоидты артрит

Ревматологиялық ауруларды емдеу принциптері А. Дәрілік: Қабынуға қарсы: стероидты емес қабынуға қарсы препараттар - СҚҚП глюкокортикостероидтар – ГКС Иммуномодуляцияланатын: хинолиндік препараттар, алтын препараттары, D-пеницилламин Иммуносупрссивтік: цитостатиктер Хондропротективті: глюкозамин хондроитин Сүйек метаболизмін регуляциясы: кальций бисфосфонаттар Б. Физикалық модуляциясы: экстракорпоралды әдістер – гемосорбция, плазмаферез В. Физикалық аналгезия – физиоемі, акупунктура Г. Реабилитация – консервативті хирургиялық: синовэктомия, эндопротездеу

Жедел ревматикалық қызба (ЖРҚ) – бейімді адамдарда, әсіресе балаларда және жасөспірімдерде дамитын, көбінесе жүректі және буынды зақымдайтын, дәнекер тіннің жүйелі қабыну ауруы түрінде өтетін А топтағы бетагемолитикалық стрептококкпен шақырылған тонзиллиттің немесе фарингиттің постинфекционды асқынуы.

Жүректін созылмалы ревматикалық ауру Жүректің созылмалы ревматикалық ауру – ЖРҚ ауырғаннан кейін пайда болатын қақпақша жармаларының қабынудан кейінгі шекті фиброз немесе ақау (жеткіліксіздігі немесе стеноз) түрінде жүрек қақпақшаларын зақымдауымен көрінетін ауру.

ЖРҚ эпидемиологиясы, этиологиясы • Эпидемиологиясы: • Көбінесе ЖРҚ балаларда және жасөспірімдерде (7 -15 жастағы), сирек – жас адамдарда 23 жасқа дейін дамиды • Этиологиясы: • ЖРҚ А топтағы бета-гемолитикалық стрептококктардың «ревматогенді» штаммдармен шақырылған баспадан немесе фарингиттен кейін дамиды.

Ревматикалық қызбаның классификациясы (АРР, 2003) Клиникалық вариант Клиникалық көріністер: негізігі Клиникалық көрінстер қосымша Нәтиже КСВ бойынша ҚБ сатысы NYHA бойын ша ҚБ сатыс ы ЖРҚ Кардит Артрит Хорея Сақина тәрізді эритема Ревматикалық түйіндер Қызба Артралгия Абдоминалды синдром Серозиттер Сауығу Жүректің созылмал ы ревматика лық ауру: -ақаусыз - Жүрек ақауы 0 I IIA IIB III 0 I II IV Қайталмалы ревматикал ық қызба

Ревматикалық қызбаның клиникалық көрінісі • Буындардың зақымдалуы: ревматикалық полиартрит (ЖРҚ бірінші атаканың 2/3 -і басты синдромы). Жиірек тізе, сирақтабан, кәріжілікбілезік, шынтақ буындар зақымдалады. • Жүректің зақымдалуы: ревмокардит – ЖРҚ басты синдромы (90 -95%). Ревмокардиттің көрінісі: вальвулит, миокардит және/немесе перикардит.

Реактивті артрит. Оң жақ тізе буынның артриті

Ревматикалық қызбаның клиникалық көрінісі: • ОЖЖ зақымдалуы: кіші хорея – ЖРҚ әдеттегі көрінісі (630%), патологиялық үрдістерге бас мидың түрлі құрылымдардың (жолақты дене, субталамикалық ядролар, мишық) қосылуына байланысты. • Терінің зақымдалуы: Сақина тәрізді эритема – 4 -17%. Бұл сақинатәрізді бөртпелер, олар көбінесе денеде және аяқ-колдардың проксимальды бөлімдерде орналасады, бірақ бетінде орналаспайды. • Теріастылық ревматикалық түйіндер– ЖРҚ бірінші атака кезінде тек балаларда кездеседі (1 -3%) және емдегеннен кейін із қалдырмай кетеді. • Серозды қабаттардың зақымдалуы– плеврит, перитонит.

Кіші хорея (ревматикалық хорея)

Сақина тәрізді эритема

Ревматикалық қызбаның Джонс диагностика критерийлер, 1992 жылы Американдық кардиологиялық ассоциациямен модификацияланған • Үлкен критерийлер: • • • Кардит Полиартрит Хорея Сақина тәрізді эритема Теріастылық ревматикалық түйіндер • Кіші критерийлер: • Клиникалық: артралгия, қызба • Лабораторлы: ЭТЖ, СРБ жоғарлауы • ЭКГ –дағы PQ интервалының ұзаруы, Эхо. КГ-да вальвулит

Диагноздың критерийлері: Алдында АБГС-инфекцияның бар болғанын құжаттық мәліметтермен бірге 2 үлкен критерийлер немесе 1 үлкен және 2 кіші критерийлер

Зерттеу жоспары • ЖҚА, ЖЗА • Қанның Б/Х анализі: жалпы белок және оның фракциялары, фибриноген, сиал қышқылы, серомукоид, АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК • Серологиялық зерттеу: АСЛ «О» , антистрептокиназа • Тамақтан флораны себу, антибиотиктерге сезімталдығын анықтау • Иммуноглобулиндер, В- және Т-лимфоциттер, иммундық статус • ЭКГ • ФКГ • ЭХОКГ • Өңешті контрасттаумен жүректің рентгенографиясы 3 проекцияда.

Диагнозды құру мысалдары: • Жедел ревматикалық қызба, митралды қақпақшасының вальвулиті, полиартрит, ҚБI (ФК I) • Қайталмалы ревматикалық қызба, митралды қақпақшасының жеткіліксіздігі , ҚБ II А (ФК II). • Жүректің созылмалы ревматикалық ауруы, біріктірілген митралді-аорталдық ақау, ҚБ II Б (ФК III).

Емі Емдеу мақсаттары: • АБГС эрадикациясы • Қабыну үрдісінің белсенділігін тежеу • Кардитпен ауырған науқастарда ЖРА (жүректің ревматикалық ақау) тудыруын алдын алу • ЖРА бар науқастарда ІЖЖ (іркілдеген жүректің жеткіліксіздігін)компенсациясы

Емі • Медикаменттік емі: • Этиотропты (антистрептококкты) терапия – бензилпенициллин б/е 500 000 – 1000 ЕД тәул. 4 рет (ересектерге және жасөспірімдерге), 100 000 -150 000 ЕД тәул. 4 рет ( балаларға) 10 күн бойы. • Бензилпенициллиндерді көтере алмаса, макролидтер, немесе цефалоспориндер тағайындалады. • Әрі қарай ұзақ әсер ететін бензатинбензиллпенициллиндерді пайдаланады, екіншілік алдын алу режимінде.

Емі • Патогенетикалық: • (қабынуға қарсы) терапия: • Преднизолон ішке 1 -2 қабылдауға • 20 мг/тәул. ( ересектерге және жасөспірімдерге), • 0, 7 -0, 8 мг/тәул. (балаларға) терапевттік нәтижеге жеткенге дейін, орташа шамамен - 2 апта, содан соң дозаны қабылдауды толық тоқтатқанға дейін төмендетеді (курстың жалпы ұзақтығы • 1, 5 -2 ай). • СҚҚЗ – стероидты емес қабынуға қарсы заттар

Біріншілік алдын алу • Қауіп факторларды анықтау • АБГС –тонзиллитті мерзімді емдеу • Инфекция ошағын санациялау • Иммунокоррекциясы

Екіншілік алдын алу • Мақсаты – ЖРҚ ауырған адамдарда қайталмалы атакаларды және аурудың асқынуын алдын алу. Этиотропты антистрептококкты терапияны бітіргеннен кейін бірден ауруханада бастайды. • Екіншілік алдын алу үшін пайдаланатын негізгі дәрілік зат – Бензатинбензилпенициллин 3 аптада 1 рет б/е 2, 4 млн ЕД жыл бойы.

Екіншілік алдын алу • Екіншілік алдын алу әр науқасқа жеке тағайындалады. Былай болу керек: • Кардит болмаған (артрит, хорея) ЖРҚ ауырған науқастарға– соңғы атакадан кейін кем дегенде 5 жыл немесе 18 жасқа толғанға дейін «Не ұзағырақ» принципі бойынша. • Жүрек ақауы дамымаған сауыған кардит кезінде – соңғы атакадан кем дегенде 10 жыл немесе «Не ұзағырақ» принципі бойынша 25 жасқа толғанға дейін. • Жүрек ақауы дамыған науқастарға (соның ішінде операциядан кейінгі)– өмір бойы. • Мерзімді – жылына 2 рет көктемде және күзде 20 -күндік СҚҚЗ курсы, кардиометаболиттер, антиагреганттар, витаминдер.