Congenital Heart Diseases Врожденные пороки сердца Clinical management

Congenital Heart Diseases Врожденные пороки сердца Clinical management in different settings Клинические подходы при различной патологии DR LUCAS OPITZ

CONGENITAL HEART DISEASE Clinical presentations ВПС. Клинические проявления. ASYMPTOMATIC Протекающие бессимптомно CYANOGENIC С развитием цианоза HEART FAILURE С развитием сердечной недостаточности COMBINED SYMPTOMS (rare) Сочетание симптомов (реже)

CONGENITAL HEART DISEASE First questions to be asked ВПС. Первоначально возникающие вопросы. Действительно ли это ВПС? Тяжесть клинического состояния? Is there really a CHD? How severe is the clinical condition? Должны ли мы немедленно лечить новорожденного? Do we have to treat the newborn immediately? Перевод в специализированный центр? (3 -го уровня) Transfer to referеnce centre? (3 rd level) Какова цена (человеческая, финансовая) и статистический результат? What are the costs (human, financial) and statistical outcome?

CONGENITAL HEART DISEASE Anamnesis ВПС. Анамнез. Проводилось ли пренатальное УЗ-исследование? Отягощен ли семейный анамнез по ВПС? Болеет ли мать диабетом, СКВ; др. заболевания, прием препаратов? Редко представляет диагностическую ценность Prenatal ultrasound diagnostic performed? Family history of CHD? Maternal diabetes mellitus, systemic lupus, other diseases, drug ingestion? RARELY CONTRIBUTIVE

CONGENITAL HEART DISEASE Clinical examination: inspection ВПС. Клинический осмотр. Цианоз: бывает трудно увидеть: слизистые Cyanosis: sometimes difficult to find: mucous membranes Диспное, или тахипное (чаще) Dyspnoea or tachypnoea (more frequent) Синдромы Dysmorphia? Down’s Turner’s Noonan’s (short, webbing of neck, ptosis, micrognathia, etc) (низкорослость, шейная складка, птоз, микрогнатия, др. )

CONGENITAL HEART DISEASE Clinical examination: palpation ВПС. Клиническое обследование: пальпация. ЧСС (периферический, каротидный) Пульс: напряжение, симметрия, справа-слева верхние-нижние конечности, артериальное давление Печень Трепетание Heart rate (peripheric, carotids) Pulses: strength, symmetria, right-left upper-lower limbs, blood pressure Liver Thrills

CONGENITAL HEART DISEASE Clinical examination: Auscultation ВПС. Клиническое обследование: Аускультация. Шумы: - могут отсутствовать, несмотря на наличие ВПС - Часто встречаются в отсутствие патологии (отс. др. признаки) = позднее закрытие артериального протока, легкая недостаточность 3 х-створчатого клапана, малый желудочковый дефект (самостоятельно закроется), сужение легочной артерии (исчезает в процессе роста ребенка) Большой желудочковый дефект: шумы появляются позднее Расщепление второго тона: недостоверный признак Систолический щелчок: редко Murmurs: -May be absent though CHD - Common without pathology (no associated signs) = late closure of ductus arteriosus, mild tricuspid incompetence, small ventricular defect (will close spontaneously), narrowing of pulmonary Artery (will dissapear with growth) - Large ventricular defect: will appear later Splitting of 2 nd heart sound: unreliable Ejection clicks: rare

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Signs of heart failure Признаки сердечной недостаточности - Dyspnoea during feds - Lethargy, irritability - Cold, palor, sweat, (sometimes cyanosis) - Tachypnoea (50 - 60/min), sometimes the only sign - Tachycardia (above 150/min) - Murmur, gallop rythm - Hepatomegalia - Pulmonary crepitations -Fluid retention (monitor weight gain > 30 g/day), pulmonary oedema - Cardio-thoracic ratio, increased pulmonary vascular marking - Диспное во время приема пищи - Сонливость, раздражительность - Прохладные, бледные, влажные конечности (иногда цианоз) - Тахипное (50 - 60/мин), иногда это единственный признак - Тахикардия (свыше 150/мин) - Шумы, ритм галопа - Увеличение печени - Крепитация в легких -Задержка жидкости (при мониторинге прибавка веса > 30 г/день), Отек легких - Кардиоторакальное соотношение, усилен легочный сосудистый рисунок

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Causes of heart failure Причины сердечной недостаточности Premature: - persistent ductus arteriosus (DA) - ventricular septal defect (VSD) - metabolic causes (hypoxia, hypoglycaemia, hypocalcaemia, hypomagnesaemia) Недоношенные: - персистирующий артериальный проток (ОАП) - дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - метаболические нарушения (гипоксия, гипогликемия, гипокальцийемия, гипомагнезиемия)

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Causes of heart failure Причины сердечной недостаточности Full term, first week: diseases of the left heart: - aortic atresia (hypoplasic left heart) - aortic valve stenosis - coarctation of the aorta - interrupted aortic arch - transient myocardic ischaemia - cardiomyopathies (viral = Coxsackie B) - arrythmias - hyperkinetic circulation (arteriovenous fistulae) - valve incompetences - (obstructed anomalous pulmonary venous drainage) Доношенные, первая неделя: Левосторонние заболевания: -атрезия аорты (гипоплазия левых отделов) - стеноз аортального клапана - коарктация аорты - гипоплазия дуги аорты - транзиторная ишемия миокарда - кардиомиопатии (вирусные = Коксаки В) - аритмии - гиперкинетическая циркуляция (артериовенозные фистулы) - недостаточность клапанов - (нарушение аномального легочного венозного кровотока)

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Causes of heart failure After one week ( Pulmonary resistancies left-to-right shunt): defect - ventricular septal -patent ductus arteriosus (DA) - truncus arteriosus - anomalous venous drainage - atrioventricular defect Причины сердечной недостаточности После 1 й недели ( резистентность сосудов малого круга сброс слева направо): - ДМЖП -незакрытый артериальный проток (ОАП) - легочной ствол - аномальный венозный отток - предсердно-желудочковый дефект

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Коарктация аорты - = Сужение на любом отрезке от дуги до бифуркации - = Constriction at any point from - 98% между отхождением левой the arch to the bifurcation подключичной артерии и ОАП - 98% between origin of left - Предуктальная или/и subclavian artery and DA околопротоковая тубулярная - preductal or /and juxtaductal гипоплазия перешейка аорты tubular hypoplasia of the aortic - Околопротоковый стеноз isthmus усиливается при облитерации АП - Juxtaductal stenosis increases - При полной облитерации with obliteration of DA развивается коллатеральное - Collateral circulation develops кровообращение if complete obliteration - При левосторонней обструкции: - If left-sided heart сохраняется фетальный тип obstruction: fetal prototype кровообращения = ПФК persists = infantiletype Coarctation of the aorta

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Coarctation of the aorta: clinical features: - Early heart failure (at one week of life), especially if associated cardiac pathologies (VSD, aortic valve stenosis [bicuspid in 25 - 70%], mitral valve anomaly) - Late aspecific signs after infancy: weakness/pain in legs after exercise - Asymptomatic (weak/absent peripheral pulses) - depends on position respective to (persistent) ductus - 20 mm. Hg difference between upper and lower limb - no upper limb hypertension if VSD - aberrant subclavian artery or involvement in the area of coarctation: upper limb pressure difference - Congenital aneurysms in the circle of Willis (+ hypertensive accesses) Коарктация аорты: клиническая картина: - Раннее развитие сердечной недостаточности (на первой неделе жизни), особенно в сочетании с сердечной патологией (ДМЖП, стеноз аортального клапана [2 х-створчатый в 25 -70%], аномалия митрального клапана) -Поздние неспецифические признаки после периода новорожденности: -Слабость/боль в ногах после нагрузки - Бессимптомное течение (слабый/ отсутствующий периферический пульс) зависит от положения относительно (О) АП разница в 20 mm. Hg между АД на верхних и нижних конечностях при ДМЖП – отсутствие гипертензии на верхних конечностях разница в давлении на верхних конечностях при аберрантной подключичной артерии или вовлечении области коарктации - Врожденная аневризма в Willis круге (+приступы гипертензии)

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Coarctation of the aorta - Prognosis depends on hypertension, renal function, endocarditis ( 20 - 40 years) - Diagnosis: - gallop rythm, sistolic murmurs (mainly if combined defect) - X-rays: cardiomegaly, pulmonary venous congestion - ECG: ventricular hypertrophy - US Коарктация аорты - Прогноз зависит от выраженности гипертензии , функции почек, эндокардита ( 20 - 40 лет ) Диагноз: - ритм галопа, систолические шумы (в основном при сочетанном пороке) - Rg : кардиомегалия, усиление венозного легочного рисунка - ЭКГ: гипертрофия желудочка - УЗИ

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Coarctation of the aorta - If heart failure at birth: Коарктация аорты - При наличии недостаточности на момент рождения: - urgent transfer to reference - экстренная госпитализация в centre специализированный центр - surgery at neonatal period - хирургическое лечение в периоде - mind renal insufficiency! новорожденности - Prostaglandin (PG) infusion -Учитывать незрелость почек! - treatment of cardiac - Инфузия простагландина (ПГ) insufficiency - Лечение сердечной недостаточности - early surgery: repair, - Ранняя хирургия: перевязка легочной (pulmonary artery banding or артерии или др. сопутствующие other associated defects) дефекты) - reduced left pulse after - сниженный пульс слева после surgery, postcoarctectоmy операции, посткоарктэктомический syndrome синдром - recurrence possible - возможность развития рецидива - Otherwise, surgery best at 2 - 4 - В другом случае, операцию лучше years проводить в 2 -4 –летнем возрасте cost: high, outcome: favourable Стоимость: высокая, прогноз: благоприятный

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Aortic atresia (hypoplastic left heart) - Early onset of symptoms: shock, +/- cyanosis - Poor peripheric pulses - Loud second heart sound, ductal murmur - X-ray: cardiomegaly, globular heart - ECG: right hypertrophy (q. R on right) - Prostaglandin infusion - Mitral valve: small, imperforate - Left ventricule: small, thick wall, fibroelastose - Aortic valve: imperforate, ascending aorta small (< 6 mm) - Descending aorta normal, - Ductus dependency for systemic blood flow: also cyanogenic costs: high, fatal within a few days, surgery only experimental Атрезия аорты(гипоплазия левых отделов) - Ранняя симптоматика: шок, +/- цианоз - Слабый периферический пульс - Громкий второй тон, шум протока - Rg : кардиомегалия, шаровидное сердце - ЭКГ: гипертрофия правых отделов (q. R вправо) - Введение простагландинов - Митральный клапан: малый, без дефекта - Левый желудочек: малый, толстые стенки, фиброэластоз - Аортальный клапан: неперфорирован, маленькая восходящая аорта (< 6 mm) - Нисходящая аорта нормальная, - Протоковая зависимость системного кровотока: также синий порок Стоимость: высокая, порок фатальный в течение нескольких дней, оперативное лечение – только экспериментальное

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Aortic valve stenosis - Late onset with cardiac failure (hypotension, acidosis) -Sistolic ejection murmur towars carotid vessels (thrill +) - X-ray cardiomegaly, pulmonary venous congestion - ECG: ventricular hypertrophy, ST depression, T inversion - Dysplastic aortic valve (bicuspid), small ascending aorta > 6 mm - Endocardial fibroelastosis - Doppler gradient measure does not indicate severity - Mortality approximately 50% if early onset - Surgical valvotomy or baloon dilatation (? ) - Prostaglandin may be indicated - cost: high, outcome difficult Стеноз аортального клапана - Позднее начало с сердечной недостаточностью (гипотензия, ацидоз) - Систолический шум над сонными артериями (дрожание +) - Rö: кардиомегалия, усиление легочного венозного рисунка - ЭКГ: гипертрофия желудочков, понижение ST, инверсия T -Дисплазия аортального клапана (2 х-створч. ), малая восходящая аорта > 6 mm - Эндокардиальный фиброэластоз -Показатель допплеровского градиента не отражает тяжести патологии - При раннем развитии смертность около 50% - Хирургическое рассечение клапана (вальвотомия) или балонная дилатация (? ) - Можно назначать простагландины - Стоимость: высокая, результат сомнителен

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Persistent ductus arteriosus - Typical for prematures, SGA after hyaline membrane disease - In term infants: most common congenital cardiovascular anomaly after first term maternal rubella: DA with abnormal endothelium and media: do not close spontaneously - Primary left-to-right shunt - Secondary right-to-left or bidirectional shunt possible (i. e. persistent pulmonary hypertension) - Worsening of clinical conditions, cardio-respiratory instability: - dyspnoea, apnoeas, increase of oxygen requirements, bradycardic accesses, etc - more agressive needs of ventilation - Differencial diagnosis in prematures during/after NICU: Sepsis, PV H, anaemia, metabolic Персистирующий артериальный проток - Характерно для недоношенных, SGA после БГМ - Доношенные н/р: наиболее частая врожденная аномалия после краснухи у матери в первом триместре беременности: АП с аномальным эндотелием и мышечным слоем: не закрывается самостоятельно - Первичный сброс слева направо - Возможно развитие сброса справа налево или двустороннего(т. к. легочная гипертензия) - Ухудшение клинического состояния, сердечнодыхательная нестабильность: - диспное, апное, усиление зависимости от кислорода, - приступы брадикардии, т. д. - более выраженная необходимость проведения ИВЛ - дифдиагностика у недоношенных во время/после проведения интенсивной терапии: сепсис, pv H, анемия, метаболические нарушения

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Persistent ductus arteriosus - Non specific: tachycardia, gallop rythm, murmur possible; X-ray, ECG not helpful - Needs frequently ventilatory support, diuretics, fluid restriction - In term babies: may be well tollerated, but later may occur: congestive cardiac failure, endocarditis, aneurysm of pumonary artery or DA, paradoxic thrombosis, Eisenmenger Surgery thus always indicated: mortality < 1% Незаращение артериального протока - Неспецифические: тахикардия, ритм галопа, возможны шумы; Rö и ЭКГ неинформативны - Требуется частая респираторная поддержка, диуретики, ограничение приема жидкости - Доношенные: может быть компенсация, но позже развивается: застойная сердечная недостаточность, эндокардит, аневризма легочной артерии или АП парадоксальный тромбоз, Комплекс Эйзенменгера Т. о. Всегда показано хирургическое лечение: смертность < 1%

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Persistent ductus arteriosus -In preterm: - Indomethacin: 0, 2 mg/kg every 8 hours during 24 hours or every 12 hours for 48 hours or 0, 1 mg/kg every 24 h for 6 days - or: Ibuprofene 10 mg/kg -after 24 hours: 5 mg/kg -after 48 hours: 5 mg/kg beware of bleeding, renal function - difficult if < 30 WA, > 3 weeks of life, thus - surgery needed: clips, on bedside in NICU Cost: low, outcome positive, should be feasable Незаращение артериального протока Недоношенные: - Индометацин: 0, 2 мг/кг каждые 8 часов в течение 24 часов Или каждые 12 часов в течение 48 часов или 0, 1 мг/кг каждые 24 ч в течение 6 дней - или: Ибупрофен 10 мг/кг -после 24 часов: 5 мг/кг - после 48 часов: 5 мг/кг Учитывается риск кровотечения, функция почек - сложно когда < 30 недель гестации, > 3 недель жизни, поэтому - необходимо хирургическое лечение: постановка клипс, на койке в ОИТР Стоимость: невысокая, результат благоприятный, должно быть осуществимо

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Ventricular Septal Defect - Most frequent CHD (25%) - Membranous type most frequent - Associated with other disorders ( pulmonary stenosis) - Left-to-right shunt until Eisenmenger occurs - Small defects + normal pulmonary pressure are most common = asymptomatic - Pansystolic left parasternal murmur, ends well before second sound - Murmur mostly absent during early life - Large defects: typical symptomatology of heart failure - 30 - 50% will close spontaneously - Many asymptomatic - Infective endocarditis biggest threat after 2 years - Recurrent respiratory infections - Few congеstive heart failure - Few pulmonary hypertension Benign disease, normal life, rarely surgery, endocarditis prophylaxis ДМЖП - Наиболее частый ВПС (25%) - Чаще дефект мембранозной части - Сочетается с другими аномалиями (стеноз легочной артерии) - Сброс слева направо, до развития комплекса Эйзенменгера - Малые дефекты + нормальное давление в легочной артерии наиболее часты = бессимптомное течение - Пансистолический парастернальный шум слева, не сливается со вторым тоном - Шум практически отсутствует сразу после рождения - Большой дефект: типичные признаки сердечной недостаточности - 30 - 50% закрываются самостоятельно - Много бессимптомных пороков - Наиболее опасен инфекционный эндокардит после 2 -летнего возраста - Рецидивирующие инфекции дыхательных путей - Редкие случаи застойной сердечной недостаточности - Редко – гипертензия в сосудах малого круга кровообращения Доброкачественное течение, нормальная жизнь, редко – требуется оперативное вмешательство, профилактика эндокардита

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Other heart diseases with little or no cyanosis Другие пороки сердца без или с минимальным цианозом Double-outlet right ventricle Двойное отхождение от правого желудочка L-transposition of great arteries L-транспозиция больших сосудов ASD: Isolated patent foramen ovale of no clinical significance (systemic emboli) ДМПП: изолированное незакрытое овальное окно без клинических проявлений (системные эмболы) Ostium secundum defect usually isolated, clinical impact after 3 rd decade Дефект Ostium secundum (ДМПП) обычно изолированный, клинически проявляется после третьей декады жизни Sinus venosus defect Дефект венозного синуса Partial anomalous pulmonary venous return Частично аномальный дренаж легочных вен Ostium primum defect (atrioventricular canal) Ostium primum дефект (атриовентрикулярный канал) Mitral valve prolapse (Marfan) Пролапс митрального клапана (с-м Марфана) etc другие

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Treatment of heart failure in the newborn - Always accurate monitoring (ECG, Sa. O 2, BP, weight) - Homeostasis, nutrition, growth - Intensive care if needed: artificial ventilation - Diuretics: furosemide (0, 5 - 5 mg/kg/every 6 hours; 0, 1 - 1 mg/kg/hour) +/- spironolactone (6, 25 mg every 12 hours [<10 kg]) - (Vasodilators (captopril 0, 1 - 1 mg/kg/dose every 8 hours) slow increase, reduce work, reduce left-to -right shunt, but not if left heart outlet obstruction nor if severe hypotension) Лечение сердечной недостаточности у новорожденных - Постоянное наблюдение (ЭКГ, Sa. O 2, АД, вес тела) - Гомеостаз, питание, рост организма - При необходимости интенсивная терапия: ИВЛ - Диуретики: - фуросемид (0, 5 - 5 мг/кг/каждые 6 часов ; 0, 1 - 1 мг/кг/час) +/- спиронолактон (6, 25 мг каждые 12 часов [<10 кг]) - Вазодилататоры (каптоприл 0, 1 - 1 мг/кг/доза каждые 8 часов) медленно снижается, снижение нагрузки, снижение сброса слева направо - если нет обструкции левостороннего оттока или тяжелой гипотензии

CONGENITAL HEART DISEASE presenting as heart failure ВПС с манифестацией сердечной недостаточности Treatment of heart failure in the newborn - Digoxin: mind toxicity in neonatology!, reduced posology (15 mcg/kg + 5 mcg/kg after 6 hours, then every 12 hours) digoxinaemia (0, 5 - 2, 5 nmol/l = x 0, 78 = ng/ml) - Catecholamines, Dobutamine > 5 mcg/kg/min - (Prostaglandin Prostin 0, 1 - 0, 2 mcg/kg/min) - Early transfer to referance centre: - Accurate diagnosis - Ethical decision-making - Surgery Лечение сердечной недостаточности у новорожденных - Дигоксин: учитывать токсичность для н/р! снижена утилизация (15 мкг/кг + 5 мкг/кг через 6 часов, после каждые 12 часов) концентрация дигоксина в крови (0, 5 - 2, 5 нмоль/л = x 0, 78 = нг/л) - Катехоламины, Добутамин > 5 мкг/кг /мин - (Простагландин Простин 0, 1 - 0, 2 мкг/кг /мин) - Ранний перевод в специализированное учреждение: - Точный диагноз - Выбор верного решения - Операция

CYANOTIC HEART DISEASE Signs of cyanotic HD - Hb. F: high affinity for O 2: little/no cyanosis at birth - Cyanosis with minimal dyspnoea - Normal lung function (clinics, X-ray) - Heart auscultation may be normal - Hypoxia confirmed with Sa. O 2 and arterial blood gases, irrespective to Fi. O 2 - Normal Pa. CO 2 (except pulmonary disease, abnormal pumonary venous drainage = congestion = lung oedema) - Differential diagnosis: septicaemia (hypotension, apnoea) - Hyperoxia test = right-to-left shunt test: Fi. O 2 > 80% for 15 minutes, arterial preductal blood: positive if < 150 mm. Hg negative if > 250 mm. Hg ВПС с развитием цианоза Признаки цианозогенных ВПС - Hb. F: высокое сродство к O 2: минимальный цианоз при рождении или его отсутствие - Цианоз и минимальное диспное - Нормальная функция легких (клиника, Rg) - Данные аускультации м. б. нормальными - Гипоксия подтверждается Sa. O 2 и газами артериальной крови, независимо от Fi. O 2 -Нормальное Pa. CO 2 (исключая поражение малого круга, венозный дренаж = застой = отек легких) Дифдиагностика: септицемия (гипотензия, апное) - Гипероксический тест = тест сброса справа налево : Fi. O 2 > 80% на 15 минуте, артериальная предуктальная кровь: положительный если < 150 mm. Hg отрицательный если > 250 mm. Hg

CYANOTIC HEART DISEASES ВПС с развитием цианоза Right-to-left shunts in normal heart Persistent pulmonary hypertension = persistent fetal circulation (DD: Primary pulmonary hypertension = late onset, usually after 10 years) - 1: 1400 - physiological involution of muscular media within a few weeks after birth - frequently secondary to precipitating cause - HMD - Meconial inhalation - Sepsis - Pulmonary hypoplasia - aspecific symptoms in context of respiratory distress: cyanosis clinical diagnosis: after stimulation: drammatic crises of desaturation, bradycardy, difficult (manual) ventilation, low compliance, syncope - loud P 2, tricuspid murmur, X-ray normal Сброс справа налево в здоровом сердце Персистирующая легочная гипертензия = персистирующая фетальная гемодинамика (DD: первичная легочная гипертензия = позднее начало, обычно после 10 -летнего возраста) - 1: 1400 - физиологическая инволюция мышечного слоя в течение первых нескольких недель жизни - часто- вторично вследствие : - БГМ - Мекониальной аспирации - Сеписа - Гипоплазии легочной ткани - неспецифические симптомы характерные для дистресс-синдрома: цианоз клинический диагноз: после стимуляции: выраженные кризы с десатурацией, брадикардия, тяжелая (мануальная) вентиляция, низкий комплайнс, синкопе - обмороки - акцент второго тона, шум над трехстворчатым клапаном, рентгенограмма нормальная

CYANOTIC HEART DISEASES ВПС с развитием цианоза Persistent pulmonary hypertension - - shunting through foramen ovale and/or ductus arteriosus US diagnosis: measurement of pressures treatment: - primary cause - avoid stimulation - intensive care, aggressive ventilation (cf): keep relative hypocapnia, - keep systemic pressures above pulmonary pressures (volaemia, catecholamines) - pulmonary vasodilatation: NO, prostacyclin, tolazoline 1 - 2 mg/kg slow then 2 - 6 mcg/kg/min Once acute cap overcome: fall of pulmonary resistances, healing without sequelae likely Cost: medium - high, outcome: positive, must be treated in referance centre (not cardiac) Персистирующая легочная гипертензия - Сброс через овальное окно и/или артериальный проток - УЗ-диагностика: измерение давлений - лечение: -первопричины - избегать стимуляции - интенсивный уход, жесткие режимы ИВЛ: - поддерживать относительную гипокапнию, - поддерживать системное давление выше легочных показателей (волемия, катехоламины) - дилатация сосудов малого круга кровообращения: NO, простациклин, толазолин 1 - 2 мг/кг медленно, потом 2 - 6 мкг/кг/мин При преодолении острого кризиса: падение легочной резистентности, возможно выздоровление без последствий Стоимость: средняя – высокая, результат: благоприятный, лечение должно проводиться в специализированном центре (не кардиологическом)

CYANOTIC HEART DISEASES ВПС с развитием цианоза Right-to-left shunts in normal Сброс справа налево в нормальном сердце heart Транзиторная ишемия миокарда Transient myocardial ischemia - Причины: перинатальная гипоксия, - Causes: perinatal hypoxia, (редко – гипогликемия) (rarely hypoglycaemia) - часто сочетанные симптомы - frequently associated symptoms ( неврологические, почечные) ( neurological, renal) - цианоз, сердечная недостаточность - cyanosis, heart failure - ЭКГ: инверсия зубца Т, депрессия ST, - ECG: T - inversion, ST патологический Q в нижних и depression, pathological Q in inferior and lateral derivations латеральных отведениях - X-ray: cardiomegaly, pulmonary - Rg: кардиомегалия, застой в легочных venous congestion венах - A-V regurgitation - А-В регургитация - Treatment supportive - Поддерживающее лечение Costs: high/moderate, outcome: positive, long term ( 6 months) depending on associated diseases Стоимость: высокая/средняя, выход: благоприятный, длительный ( 6 месяцев) в зависимости от сопутствующих заболеваний

CHD. Врожденные пороки сердца. STRUCTURAL CYANOTIC HEART СТРУКТУРА ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА С DISEASES РАЗВИТИЕМ ЦИАНОЗА - TRANSPOSITION OF GREAT - ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНЫХ СТВОЛОВ ARTERIES (1: 3000) - TETRALOGY OF FALLOT - PULMONARY ATRESIA WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM - PULMONARY VALVE STENOSIS - TRICUSPID ATRESIA - EBSTEIN’S DISEASE - TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS DRAINAGE - TRUNCUS ARTERIOSUS - ТЕТРАДА ФАЛЛО - АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА С ИНТАКТНОЙ МЖП - СТЕНОЗ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ - АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА - БОЛЕЗНЬ ЭБШТЕЙНА - ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН - АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ

CHD. Врожденные пороки сердца. TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES (1: 3000) ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНЫХ СТВОЛОВ (1: 3000) DA Ao RV RA - PA VSD ASD FO Cyanosis according to shunts Aspecific findings (ECG = right hypertrophia, X-ray = egg-shaped heart) At closure of DA: rapid deterioration LV LA - Цианоз в соответствии с шунтами Неспецифические признаки (ЭКГ= гипертрофия правых отделов, Rg = яйцевидное сердце) При закрытии артериального протока: быстрое ухудшение

CHD. Врожденные пороки сердца. TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES (1: 3000) Treatment: - start PG -refer to specialist centre - treat hypovolaemia etc - surgical treatment: - balloon atrial septostomy + switch of venous return (Mustard - Senning) - arterial switch at first intention Cost: high, outcome: poor Транспозиция магистральных артерий (1: 3000) Лечение: - введение простагландина -Перевод в специализированный центр - Коррекция гиповолемии др. - Оперативное лечение: - балонная предсердная септостомия + переключение венозного возврата (Mustard - Senning) - операция артериального переключения Стоимость: высокая, прогноз неблагоприятный

CHD. Врожденные пороки сердца. TETRALOGY OF FALLOT ТЕТРАДА ФАЛЛО - - - = VSD, subvalve (infundibular) pulmonary stenosis, dextroposition of aorta (aortic root overriding VSD), (secondary) right ventricular hypertrophy, (pulmonary valve + pulmonary arterial stenosis) May be « blue » or « pink (white) » according to pulmonary stenosis, direction of shunt, cyanotic crises Ejection systolic murmur X-ray: decrease of pulmonary vascularity, small (absent) pulmonary arteries trunc (= cœur en sabot) Right sided aortic arch in 30% of cases ECG: right axis, right ventricular hypertrophy, T in V 1, r. S in V 6 Differential diagnosis: pulmonary atresia + VSD (same treatment, but more severe) PG infusion if cyanotic, early refferal - - = ДМЖП, подклапанный (инфундибулярный) стеноз ЛА, декстрапозиция аорты (расположение аорты над ДМЖП), (вторичная) гипертрофия правого желудочка, (стеноз клапана и легочной артерии) Может быть « синий» или « розовый (белый) » в зависимости от стеноза ЛА, направление сброса, одышечно-цианотические приступы Систолический шум Rg: обеднение легочного сосудистого рисунка, малый (отсутствует) ствол легочных артерий (= cœur en sabot) Право расположенная аорта в 30% случаев ЭКГ: сдвиг ЭОС вправо, гипертрофия правого желудочка, T в V 1, r. S в V 6 Дифдиагностика: атрезия легочной артерии + ДМЖП (то же лечение, но более жесткое) Введение простагландина при цианозе, раннее обращение

CHD. Врожденные пороки сердца. TETRALOGY OF FALLOT - If important left-to-right shunt: pulmonary hyperflow, protected by pulmonary stenosis - 2 surgical strategies according to size of pulmonary arteries: - If large: stenosis resection, closure of VSD - If small: Blalock shunt (= aortopulmonary shunt), allows growth of pulmonary arteries - Propanolol reduces infundibular stenosis Cost: high, outcome may be satisfying, depends on pulmonary arteries ТЕТРАДА ФАЛЛО При выраженном сбросе слева направо: легочная гиперволемия, с развитием вторичного стеноза легочной артерии (ЛГ) - 2 подхода к оперативному лечению, в зависимости от размера легочных артерий: - Большие ЛА: иссечение участка стеноза, закрытие ДМЖП - Малые ЛА: Шунт по Blalock (= аортолегочный шунт), обеспечивает развитие легочной васкулатуры - Пропанолол снижает степень инфундибулярного стеноза Стоимость: высокая, результат м. б. удовлетворительным, в зависимости от размера легочных артерий

CHD. ВПС. PULMONARY ATRESIA WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM - Small, dysplastic right ventricle - Enlarged right atrium (obstruction of outflow) - Right heart failure = hepatomegaly - Cyanosis, ductus-dependency - Ductus or tricuspid murmur` - ECG: atrial hypertrophy (biphasic, tall P), S in V 1 - X-ray: normal shape, or absence of pulmonary artery shadow - PG infusion - Surgery: modified Blalock shunt +/valvotomy +/- atrial septostomy Cost: high, outcome poor, depends on degree of hypoplasy, state of pulmonary arteries АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ С ИНТАКТНОЙ МЖП - Малый недоразвитый правый желудочек - Расширенное правое предсердие (нарушен отток) - Недостаточность правых отделов = гепатомегалия - Цианоз, протоковая зависимость - Шум над трехстворчатым клапаном или АП - ЭКГ: предсердная гипертрофия (двухфазный высокий P), S в V 1 - Rg: нормальная форма или отсутствие тени легочной артерии - Введение простагландина - Операция: Модифицированный шунт Blalock +/- вальвотомия+/- предсердная септостомия Стоимость: высокая, прогноз неблагоприятный, зависит от степени гипоплазии и состояния легочных артерий

CHD. ВПС. PULMONARY VALVE STENOSIS - Clinical aspects similar to pulmonary atresia - Pulmonary valve thick, dysplastic or thin, doming - At Doppler: high gradient, high flow - DA dependancy - PG infusion - Treatment against right heart insufficiency - First intention treatment: cardiac catheterism + baloon dilation Costs: medium/high, outcome may be satisfying СТЕНОЗ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ - Клиника схожа с атрезией ЛА - Клапан легочной артерии толстый, дисплазирован, или тонкий, куполообразный - При допплеровском исследовании: высокий градиент, высокий поток - Зависимость от АП - Введение простагландина - Лечение недостаточности правых отделов - Первое направление лечения: катетеризация сердца и балонная дилатация Стоимость: средняя/высокая, результат может быть удовлетворительным

CHD. ВПС. TRICUSPID ATRESIA Атрезия трехстворчатого клапана PA DA. Боталов проток Ao. Аорта RV LV ASD. ДМПП RA LA

CHD. ВПС. TRICUSPID ATRESIA АТРЕЗИЯ ТЕРХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА - - - Frequent association with other CHD: - RV absent in 70% - Pulmonary atresia - 20% + transposition of great arteries +/- coarctation of aorta Cyanosis right from birth Hepatomegaly Systolic murmur absent in 25% X-ray: square heart, prominent right ventricle, vena cava superioris ECG: left axis, P diphasic, spiked PG infusion If ASD insufficient: atrial septostomy Aorto-pulmonary shunt or pulmonary banding according to pulmonary flow 50% survival for growth and further surgery: = Fontan’s operation: right atrial pulmonary shunt, prognosis uncertain High cost, outcome poor - Частое сочетание с другими ВПС: - В 70% отсутствие правого желудочка - Атрезия легочных артерий - 20% + транспозиция крупных стволов +/коарктация аорты Цианоз - с рождения Гепатомегалия В 25% систолический шум отсутствует Rg: квадратное сердце, с проминенцией ПЖ, верхней полой вены ЭКГ: левограмма, P двухфазный, пикообразный Введение простагландина Если ДМПП недостаточен: предсердная септостомия Аорто-пульмонарное шунтирование или передязка ЛА, в соответствии с кровотоком в малом круге кровообращения 50% пациентов имеют шанс для роста и проведения дальнейшего оперативного лечения: = Операция Fontan : правое атрио-пульмонарное шунтирование, прогноз неоднозначный Стоимость высокая, результаты неудовлетворительные

CHD. ВПС. EBSTEIN’S DISEASE - Dysplastic tricuspid valve (stenosis and/or incompetent) - Pulmonary hypoplasia on which depends clinical outcomes - Cyanosis, asymptomatic - X-ray: cardiomegaly, reduced pumonary perfusion - ECG: S in V 1 - Supraventricular tachycardia, Wolff-Parkinson-White - Supportive treatment, PG infusion - Outcome may be positive if pulmonary vascular resistance diminuishes NO, tolazoline - Surgical repair difficult: « wait and see » Cost: medium, outcome poor Болезнь Эбштейна - Дисплазия трехстворчатого клапана (стеноз его и/или недостаточность) - Гипоплазия ЛА, от которой зависит клиническая картина и результат - Цианоз, бессимптомное течение - Rg: кардиомегалия, снижена легочная перфузия - ЭКГ: S в V 1 - Наджелудочковая тахикардия, WPW-синдром - Поддерживающая терапия, введение простагландина - Результаты могут быть благоприятными, если резистентность сосудов малого круга снижает NO, толазолин - Оперативное лечение затруднено: « выжидательная тактика» Стоимость: умеренная, результат неблагоприятный

CHD. ВПС. TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS DRAINAGE. Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Single trunk - Coronary sinus. Коронарный синус - sup v. cava (+ left). ВПВ - inf v. cava. НПВ -Portal v. Воротная вена -Ductus venosus. Венозный проток - etc. Др. PV PA Ao RV LV FO ASD RA LA

CHD. ВПС. Тотальный аномальный дренаж легочных вен. - Надсердечное, сердечное и внутрисердечное Supracardiac, infracardiac поражение Non-obstructed: - Без обструкции: - Severe congestive heart failure, - Тяжелая застойная сердечная +/- pulmonary hypertension недостаточность, +/- легочная - Pink infants гипертензия - After one week of age or late if - Отсутствие цианоза no pulmonary hypertension (rare) - В отсутствие гипертензии малого круга Obstructed: (редко) – начало после 1 -недельного возраста или позднее - Mainly in infracardiac group - С обструкцией: - Early onset of cyanosis, tachypnoea, do not respond to - В основном – внутрисердечная группа PG, - Раннее начало с цианозом, тахипное, - Right heart insufficiency, отсутствие ответа на простагландин hepatomegaly - Недостаточность правых отделов сердца, - X-ray: small heart, pulmonary гепатомегалия venous congestion (white lung) - RÖ : маленькое сердце, застой в венах - Urgent surgery: redirection of малого круга (белое легкое) pulmonary veins to left atrium - Экстренное оперативное лечение: перенаправление легочных вен в левое предсердие TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS DRAINAGE - -

CHD. ВПС. ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS DRAINAGE ECG: right ventricular hypertrophy (R in V 1, q. R in V 4, P tall and spiked) X-ray: cardiomegaly, in older children with return in innominate and left v. cava: « snowman » , increased pulmonary vascularity, pulmonaty edema differential diagnosis: pulmonary diseases, lymphangiectasia Cost: high, outcome: poor unless early surgery, except nonobstructed non hypertensive -ЭКГ: гипертрофия правого желудочка (R в V 1, q. R в V 4, высокий и заостренный Р) - - Rg : кардиомегалия, у старших детей с возвратом в нейтральное или левое положение, полая вена « snowman » , усиление сосудистого рисунка легких, отек легких дифдиагноз: заболевания легких, лимфангиоэктазии Стоимость: высокая, результат: неблагоприятный в отсутствие раннего оперативного лечения, за исключением случаев без обструкции и без гипертензионного синдрома

CHD. ВПС. TRUNCUS ARTERIOSUS - One single arterial trunk arises from both ventricles + VSD - 4 types according to outlet of pulmonary arteries - Associated with Di George anomaly (Tcell defect, micrognathia + facial, urological), thymic aplasia - Initially asymptomatic or heart failure, respiratory infections, with increase of pulmonary resistances: cyanosis, polycitaemia - Aspecific signs and symptoms, diagnоsis: US, cardiac catherisation - Expectatitve surgery: protection of pulmonary circulation by banding, better results with early repair (to be re-operated with growth) Costs: very high, outcomes on long term fatal unless early corrective surgery (before secondary pulmonary hypertension) ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ - - - Общий артериальный ствол отходит от обоих желудочков + ДМЖП 4 типа в зависимости от выхода легочных артерий Встречается при аномалии Di George (дефект Tклеточного иммунитета, микрогнатия + аномалии лицевого черепа, мочеотводящих путей), аплазия тимуса Может протекать бессимптомно или с сердечной недостаточностью, респираторными инфекциями, с усилением резистентности по малому кругу кровообращения: цианоз, полицитемия Симптомы неспецифичны, диагноз ставится на основании: УЗИ, ангиографии Выжидательная операция: защита циркуляции в малом круге путем бандирования ЛА, результаты лучшие при раннем вмешательстве (повторная операция в старшем возрасте) Стоимость: очень высокая, отдаленный результат фатальный без ранней корригирующей операции (до развития вторичной гипертензии в малом круге кровообращения )

CHD. ВПС. СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА EISENMENGER’S SYNDROME - В норме: через несколько недель после рождения: артериолы легких схожи с - Physiologically: within a few weeks after сосудами у взрослых (тонкая стенка, birth: adult pulmonary arterioli (thin большая пластинка) wall, large lumen) - При увеличения кровотока по сосудам - Due to increased pulmonary flow: малого круга: увеличение increased pulmonary resistances: 3 резистентности этих сосудов; 3 типа: types: - - - Medial thickening Medial + intimal thickening « « « + hypoplasia of media’s arterioli aneurysms, irreversible Young adults with CHD: increasing cyanosis (right-left-shunting), dyspnea, arrythmia, heart failure, hemoptysis, polycytemia, infections Aspecific ECG, x_ray; diagnosis: US, cardiac catherisation, nitroprusside Treatment: prevention!, medically, heart -lung transplantation Cost: high, otcome poor, prevention if possible - Утолщение медиа + интимы « « « + гипоплазия медиа артериол необратимое образование аневризм Молодые люди с ВПС: усиление цианоза (сброс справа налево), диспное, аритмия, сердечная недостаточность, полицитемия, инфекции ЭКГ изменения неспецифичны, Rg -тоже; диагноз: УЗИ, ангиография, нитропруссид Лечение: профилактика!, медикаментозно, пересадка сердечнолегочного органокомплекса Стоимость: высокая, результат неблагоприятный, по возможности профилактика

CHD. ВПС. OTHER CYANOTIC HEART DISEASES ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ЦИАНОЗОМ Double-outlet right ventricle with pumonary stenosis Двойной выход из правого желудочка со стенозом ЛА D- транспозиция крупных стволов D- transposition of great arteries Single ventricle Hypoplasic left heart syndrome Dextrocardia, levocardia Pulmonary arteriovenous fistula Единственный желудочек Синдром гипоплазии левых отделов Декстракардия, левокардия Артериовенозная фистула малого круга кровообращения

CHD. ВПС. CYANOTIC HEART DISEASE: Management Urgent assessment - Start prostaglandin infusion (mind apnoea!) - Treat hypotension, acidosis, - No O 2 unless respiratory problems (Sa O 2 may be acceptable if > 70% without acidosis - cf Hbdissociation courve) - ЗАБОЛЕВАНИЯ СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ЦИАНОЗОМ : Ведение пациентов Экстренное обследование - Начать введение простагландина (учитывать апное) - Лечение гипотензии, ацидоза, - O 2 только при наличии респираторных проблем (Sa O 2 допустима > 70% без ацидоза- cf Hbкривая диссоциации оксигемоглобина) -

HAEMOGLOBINE DISSOCIATION CURVE Кривая диссоциации гемоглобина

CHD. ВПС. MANAGEMENT IF SUSPICION OF CHD. Тактика при подозрении на ВПС 1) DUCTUS ARTERIOSUS DEPENDENT? Дуктус-зависимый? YES PROSTAGLANDIN E 1 (PROSTINE) NO (to be started even without diagnostic certainty) Простагландин Е 1 (Простин), начать даже без диагностической ясности TREATMENT OF HEART FAILURE Лечение сердечной недостаточности 2) MANAGEMENT OF HYPOXIA. Коррекция гипоксии. Well tollerated if PG and compensation (no acidosis). Sa. O 2 between 70 - 85% possible. Хорошо переносится при введении простагландина и компенсации (нет ацидоза). Sa. O 2 допустима в пределах 70 - 85% No artificial ventilation unless lung disease, cardiocirculatory collapse, severe desaturation. ИВЛ проводится только при заболевании легких, кардиоциркуляторном коллапсе, выраженной десатурации. 3) EARLY TRANSFER IF POSSIBLE. Ранняя госпитализация в специализированную клинику Ultrasound, Cardiac catherisation. УЗИ, ангиографическое исследование

CHD. ВПС drugs. препараты • Prostin (PGE 1): for keeping DA patent: 0, 1 - 0, 2 mcg/kg/minute – • • – For pulmonary dilation: 5 mcg/kg/min Indomethacin: 0, 2 mg/kg every 8 hours during 24 hours or every 12 hours for 48 hours or 0, 1 mg/kg every 24 h for 6 days or: Ibuprofene: 10 mg/kg after 24 hours: 5 mg/kg after 48 hours: 5 mg/kg • beware of bleeding, renal function • Adenosine 0, 05 mg/kg, increasing by 0, 05 mg/kg every 2 minutes until maximum 0, 25 mg/kg Простин (ПГЕ 1): для предотвращения закрытия ОАП: 0, 1 - 0, 2 мкг/кг/мин Для расширения сосудов малого круга: 5 мкг/кг/мин Индометацин: 0, 2 мкг/кг каждые 8 часов в течение 1 суток или каждые 12 часов в течение 2 суток or 0, 1 мг/кг каждые 24 часав течение 6 дней или: Ибупрофен: 10 мг/кг после 24 часов: 5 мг/кг после 48 hours: 5 мг/кг Контролировать гемостаз, функцию почек • Аденозин 0, 05 мг/кг , увеличивая на 0, 05 мг/кг каждые 2 мин. до максимума 0, 25 мг/кг

CHD. ВПС drugs. препараты - Digoxin: - mind toxicity in neonatology!, reduced posology: - Дигоксин: - В неонаталогической практике учитывается токсичность, снижение скорости утилизации: 15 mcg/kg + 5 mcg/kg after 6 hours, then every 12 hours digoxinaemia (0, 5 - 2, 5 nmol/l = x 0, 78 = ng/ml) - 15 мкг/кг + 5 мкг/кг после 6 часов, после – каждые 12 часа дигоксинемия (0, 5 - 2, 5 нмоль/л = x 0, 78 = нг/мл) Diuretics: - furosemide: 0, 5 - 5 mg/kg/every 6 hours; 0, 1 - 1 mg/kg/hour - +/- spironolactone (6, 25 mg every 12 hours [<10 kg]) - Диуретики: - фуросемид: 0, 5 - 5 мг/кг/каждые 6 часа; 0, 1 - 1 мг/кг/ час - +/- спиронолактон (6, 25 мг каждые 12 часа[<10 кг])

CHD. ВПС drugs. препараты • • • - Flecainide 2 mg/kg/dose (10 minutes) every 12 hours, slow increase (over 2 weeks) to 5 mg/kg/dose Amiodarone 25 mcg/kg/minute during 4 hours then 5 - 15 mcg/kg/min or 4 mg/kg every 8 hours for 1 week, then every 12 hours 1 week then every 24 hours orally Cardioversion 1 J/kg Vasodilators (captopril 0, 1 - 1 mg/kg/dose every 8 hours) slow increase, reduce work, reduce leftto-right shunt, but not if left heart outlet obstruction nor if severe hypotension • Флекаинид 2 мг/кг/доз. (10 мин. ) каждые 12 часа, медленно снижая (более 2 недели) до 5 мг/кг/доз. • Амиодарон 25 мкг/кг/мин. в течение 4 часов, потом 5 - 15 мкг/кг/мин or 4 мкг/кг каждые 8 часов в течение 1 недели, потом каждые 12 часов 1 неделю, потом каждые 24 hours внутрь • Кардиоверсия 1 J/kg - Вазодилататоры (каптоприл 0, 1 - 1 мг/кг/доз. каждые 8 часов) медленно увеличивая, ограничить работу, снижать сброс слева направо, если нет обструкции выхода из левого желудочка или выраженной гипотензии.

CHD. ВПС. PREOPERATIVE MANAGEMENT in referal centre Предоперационная подготовка в специализированном центре - ICU: - Monitoring - Ventilation - Infusion pumps - Drugs - Blood gases - Microbiology (sepsis, endocarditis) - Cardioversion - US diagnostics - Cardiac catheterism: immaging, sampling for Sа. O 2 - Surgery - Psychological assistance for parents - ОИТР: -Мониторинг - Вентиляция - Инъектоматы - Препараты - Газы крови - Бактериологическое обследование (сепсис, эндокардит) - Кардиоверсия - УЗ-исследование -Ангиографическое исследование: визуализация, забор проб на Sа. O 2 - Операция -Психологическая поддержка родителей

NURSING OF VENTILATED NEWBORN УХОД ЗА НОВОРОЖДЕННЫМ НА ИВЛ • • QUIETNESS WARMTH GENTLENESS ASEPSIS – MONITORING – ASPIRATION ONLY IF NECESSARY – POSITIONAL THERAPY – MINIMAL MANIPULATION OF PERFUSION LINES, CVC, GASTRIC SONDS – HAND WASHING +++ • • ПОКОЙ ТЕПЛО МЯГКОСТЬ, НЕЖНОСТЬ АСЕПТИКА – МОНИТОРИНГ – ПРИ НЕОБХОДИМОСТИ САНАЦИЯ ТБД – ПОСТУРАЛЬНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ – МИНИМУМ МАНИПУЛЯЦИЙ С ПЕРФУЗИОННЫМИ ЛИНИЯМИ, ЦВК, ЖЕЛУДОЧНЫМИ ЗОНДАМИ – ОБРАБОТКА РУК+++

CHD. POSTOPERATIVE MANAGEMENT ВПС. ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД - ICU - Monitoring - CVC, CAC (central arterial catheter) - Ventilation - Infusion pumps - Drugs, pain management - Laboratory, blood gases - Peritoneal dialyses - Pace-maker - Cardioversion - Ultrasound follow-up - Psychological assistance for parents - ОИТР - Мониторинг - ЦВК, ЦАК (центральный артериальный катетер) - Вентиляция - Инъектоматы - Препараты, обезболивание - Лабораторное обследование, газы крови -Перитонеальный диализ - Водитель ритма - Кардиоверсия - УЗ-наблюдение - Психологическая поддержка родителей

CHD. POSTOPERATIVE MANAGEMENT ВПС. ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД - Complications: - Respiratory failure - Cardiac rythm disorders - Congestive heart failure - Acidosis - Brain hypoxia, medullar sideration (coarctation) - Diaphragmatic paralysis (plicatio), recurrent nerve paralysis - Postpump syndrom = ARDS - Renal insufficiency (pre-renal tubular injury) - Postcardiotomy syndrome (after 1 week or later) = pericarditis, pleurisy - benign, but risk of cardiac tamponde, NSAI - Hemolysis: autolimitative, sometimes reoperation necessary - Sepsis, endocarditis - Осложнения: - Дыхательная недостаточность - Аритмии - Застойная сердечная недостаточность - Ацидоз - Гипоксия мозга, мозжечковые приступы (коарктация) - Паралич диафрагмы (складки), паралич возвратного нерва - Синдром пост-ИВЛ = АРДС - Почечная недостаточность (надканальцевое повреждение) - Посткардиотомический синдром (через неделю или позже) = перикардит, плеврит Доброкачественные, но риск тампонады сердца, NSAI - Гемолиз: разрешается спонтанно, иногда требуется реоперация - Сепсис, эндокардит

CHD. ВПС. Conclusions: What do we need? Выводы: Что же нам требуется? • • Peripheric birth clinic (level 1) We should be able to understand if severe CHD likely - to do primary resuscitation PG infusion early transfer to level 3 to have material for primary resuscitation drugs ambulances • • Every pregnant woman should have free access to prenatal morphological US screening Периферийное родовспомогательное учреждение (1 уровень) Мы должны оценить возможность наличия тяжелого ВПС - начать первичные реанимационные мероприятия введение простагландина ранний перевод в специализированный центр 3 уровня иметь материал для проведения интенсивных мероприятий препараты машины скорой медицинской помощи Каждая беременная женщина должна иметь возможность прохождения УЗскрининга для исключения ВПР плода

CHD. ВПС. Conclusions: What do we need? Выводы: Что же нам требуется? • • Neonatology (level 2) We should be able to understand prenatal CHD diagnostic differentiate severe CHD from other pathology to do observation of mild cases monitoring US diagnostic x-ray, ECG to have means for semi-intensive treatment means for secure transfer to level 3 • • • Отделение новорожденных (уровень 2) Мы должны владеть пренатальной диагностикой ВПС, дифдиагностикой тяжелых ВПС от другой патологии, осуществлять наблюдение за нетяжелыми пациентами мониторинг УЗ-диагностику Rg, ЭКГ Иметь в распоряжении: Средства для проведение экстренных мероприятий Средства для безопасного перевода пациентов на 3 этап

CHD. ВПС. Conclusions: What do we need? Выводы: Что же нам требуется? • Referance Centre (level 3) • We should be able to understand refined pre- and postnatal CHD Diagnostic to do pre- and post operative NICU to have Cardiosurgery Ideally, pregnant women of fetus with diagnosed severe CHD should give birth in Level 3 reference mother-andchild hospital (in utero transfer) • Специализированный центр (3 уровень ) • Мы должны уметь распознать с высокой точностью анте- и постнатальное развитие ВПС Диагностика ВПС Осуществлять до- и послеоперативную интенсивную терапию новорожденного Иметь кардиохирургическое отделение В идеальной ситуации, беременная, у которой диагностирован плод с тяжелым ВПС, должна рожать в специализированном роддоме 3 уровня (перевод ребенка in utero )

IN-UTERO-TRANSFER: -FŒTAL INDICATIONS (NEED FOR NICU LIKELY!) - >25 WA, 32 WA - MAJOR BIRTHS DEFECTS, - severe CHD: i. e. : aortic atresia coarctation of aorta truncus arteriosus anomalous pulmonary venous drainage transposition of great arteries Fallot pulmonary atresia, valve stenosis tricuspid atresia SINCE INTRODUCTION OF INTER-HOSPITAL NETWORK: ++ REDUCTION OF MORBIDITY AND MORTALITY++ IN-UTERO-перевод: -ПОКАЗАНИЯ СО СТОРОНЫ ПЛОДА (НЕОБХОДИМОСТЬ ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ НОВОРОЖДЕННОГО!) ->25 НЕДЕЛЬ ГЕСТАЦИИ, 32 НЕДЕЛЬ - ОСНОВНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ, тяжелые ВПС, как: Атрезия аорты Коарктация аорты Артериальный ствол Аномальный дренаж легочных вен Транспозиция крупных стволов Пороки Фалло Атрезия ЛА, стеноз клапана Атрезия трехстворчатого клапана С МОМЕНТА ВВЕДЕНИЯ МЕЖГОСПИТАЛЬНОЙ СЕТИ: ++ СНИЖЕНИЕ СМЕРТНОСТИ И ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ++

Should not be transfered to 3 rd level: - DEFECTS OF URINARY APPARATUS – DEFECTS OF CENTRAL NERVOUS SYSTEM – CHROMOSOMIC ANORMALITY – SIMPLE CARDIAC DEFECTS (INTER-ATRIAL DEFECT, INTER-VENTRICULAR DEFECT) Перевод в учреждение 3 го уровня не требуется при: - ДЕФЕКТАХ МОЧЕОТВОДЯЩИХ ПУТЕЙ – ПОРАЖЕНИИ ЦНС – НАЛИЧИИ ХРОМОСОМНЫХ АНОМАЛИЙ – ПРОСТЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА (ДМПП, ДМЖП)

STRUCTURAL ASPECTS OF NICU FOR CHD TRANSFER TO 3 rd LEVEL: IF: - MECHANICAL VENTILATION OR n. CPAP 12 HOURS - PREMATURE < 32 WA – PLEURAL DRAINAGE OR OTHER INVASIVE THERAPIES – PARENTERAL NUTRITION NEEDED – BIRTH DEFECTS SUCH AS: • OESOPHAGUS ATRESIA • DIAPHRAGMATIC HERNIA • LAPAROSCHISIS • OMPHALOCOELE • COMPLEX CARDIAC MALFORMATIONS • ANASARCA, CHYLOTHORAX Avoid multiple transfer Avoid separation from mother Guarantee maximum security IN UTERO TRANSFER Особенности структурной организации ИТ для ВПС Перевод в центр 3 уровня: ЕСЛИ: - МЕХАНИЧЕСКАЯ ВЕНТИЛЯЦИЯ ИЛИ н. СДПД ДЛИТСЯ 12 HOURS - НЕДОНОШЕННЫЕ < 32 НЕДЕЛЬ – ТРЕБУЕТСЯ ПЛЕВРАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛИ ДРУГИЕ ИНВАЗИВНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ – ТРЕБУЕТСЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ – ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ КАК: • АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА • ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА • РАСХОЖДЕНИЕ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ • ПУПОЧНАЯ ГРЫЖА • СЛОЖНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА • АНАСАРКА, ХИЛОТОРАКС Позволяет избегать многоэтапных перевозок Позволяет избегать отлучения от матери Гарантирует максимальную безопасность Перевод IN UTERO