Цирроз печени хроническое прогрессирующее диффузное полиэтиологическое заболевание

Цирроз печени – хроническое прогрессирующее диффузное полиэтиологическое заболевание с поражением гепатоцитов, фиброзом и перестройкой архитектоники печени, приводящее к образованию структурноаномальных регенераторных узлов, портальной гипертензии и развитию печёночной недостаточности

Печень здорового и больного циррозом печени человека

Классификация циррозов печени Этиологические варианты • Вирусные гепатиты В, В+D, С • Аутоиммунный гепатит • Хроническая алкогольная интоксикация • Болезни накопления (болезнь Вильсона – Коновалова, гемохроматоз) • Длительный внутрипечёночный холестаз • Токсины и лекарственные средства • Паразитарные инвазии • Белково-витаминный дефицит

Классификация циррозов печени (Мексика, 1974 г. ) Морфологические варианты • Микронодулярный (диаметр узелков – 1 -3 мм). Свойственен алкогольному циррозу, циррозу при гемохроматозе, билиарному циррозу • Макронодулярный (диаметр узелков более 3 мм). Свойственен для вирусных поражений, болезни Вильсона-Коновалова, аутоиммунных гепатитов. • Смешанный

Классификация тяжести цирроза по Чайлду-Пью Критерии оценки Количество баллов 1 2 3 Асцит отсутствует небольшой Стадия энцефалопатии нет I-II III-IV Билирубин (ммоль/л) <34 34 -51 >51 Альбумин (г/л) >35 29 -35 <28 ПТИ 60 -80 40 -59 <39 класс А (компенсированный цирроз) – 5 -6 баллов; класс В (субкомпенсированный цирроз) – 7 -9 баллов; класс С (декомпенсированный цирроз) – 10 -15 баллов.

Мелкоузловой цирроз печени

Крупноузловой цирроз печени

Лапароскопическая картина при крупноузловом циррозе печени

• ПБЦ – длительно текущее заболевание, которое характеризуется деструкцией внутрипеченочных желчных протоков с уменьшением их числа, пролиферацией холангиол (как попытка компенсации утраты желчных протоков), воспалительной клеточной инфильтрацией портальных трактов и долек печени, образованием гранулем, а в дальнейшем развитием холестаза, деструкции печеночной ткани, нарастанием фиброзных изменений с формированием мелкоузлового цирроза в финале.

Предполагаемый патогенез ПБЦ • Первый процесс - это хроническая деструкция мелких желчных протоков, очевидно, вызываемая активированными лимфоцитами. Вероятно, начальное повреждение обусловлено цитотоксическими Т-лимфоцитами. Клетки желчных протоков у больных ПБЦ экспрессируют повышенное количество антигенов I-го класса комплекса гистосовместимости HLA-A, HLA-B, HLA-C и антигенов II-го класса HLA-DR, по сравнению с нормальными клетками желчных протоков. Повреждения желчных протоков сходны с нарушениями, вызываемыми цитотоксическими Тлимфоцитами, такими как болезнь трансплантат против хозяина и реакция отторжения аллогенного трансплантата.

Предполагаемый патогенез ПБЦ • Второй процесс - химическое повреждение гепатоцитов в тех областях печени, где дренирование желчи нарушено вследствие повреждения мелких желчных протоков. Происходит задержка желчных кислот, билирубина, меди и других веществ, которые в норме секретируются или экскретируются в желчь. Увеличенная концентрация некоторых из них, таких как желчные кислоты, может вызвать дальнейшее повреждение клеток печени.

Морфологические стадии ПБЦП • I – хронический негнойный деструктивный холангита (дуктальная стадия), • II – пролиферация холангиол и перидуктальный фиброз (дуктулярная стадия), • III – фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени, • IV – цирроз печени.

I стадия ПБЦП. Деструктивный холангит. Рядом с протоком - гранулема, лимфоидный инфильтрат

II стадия ПБЦП. Фиброзные изменения и воспалительная клеточная инфильтрация, желчные протоки не выявляются (дуктопения)

• Портальная гипертензия – синдром повышенного портального давления с нарушенным кровотоком, сопровождающийся спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода, желудка, асцитом, возможными кровотечениями из расширенных вен пищевода и кавернозных телец прямой кишки.

Портальная гипертензия. «Голова медузы» на передней брюшной стенке.

Портальная гипертензия. Варикозно – расширенные вены пищевода.

Портальная гипертензия. Асцит.

Портальная гипертензия. Варикозно – расширенные вены пищевода.

«Сосудистые звёздочки» у больного циррозом печени.

«Печёночные» ладони

Расширенные венозные коллатерали, выявленные при ректороманоскопии.

Желтуха

Осложнения цирроза печени • Кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка • Печёночная энцефалопатия, прекома, кома • Вторичная инфекция (пневмония, асцит-перитонит) • Гепаторенальный синдром • Развитие гепатоцеллюлярной карциномы

Принципы лечения • Исключение профессиональных и бытовых вредностей • Отказ от алкоголя • Соблюдение диеты со значительным ограничением Na. Cl • Нормализация процессов пищеварения • Запрещение приёма гепатотоксичных препаратов • Этиотропная терапия (интерферон, ламивудин, рибавирин, эссенциальные фосфолипиды, Dпеницилламин) • Мочегонные • Ингибиторы фиброгенеза