Цирроз печени n патологоанатомическое понятие под которым понимают

Цирроз печени n патологоанатомическое понятие, под которым понимают диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и образованием узлов, развивающимся вследствие некроза гепатоцитов; нарушением нормальной архитектоники органа. Цирроз занимает первое место среди причин смерти от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). -

Цирроз печени n n От циррозов печени в мире ежегодно умирают около 300 тыс. человек, причем за последние 10 лет частота циррозов увеличилась на 12%, а за 20 лет, по данным исследований, в ФРГ возросла в 2 раза, в Швеции — в 2, 5 раза. Цирроз печени до сего времени является 3 -й по частоте причиной смерти среди мужчин в США в возрасте от 20 до 65 лет. Бессимптомное течение циррозов имеет место у 12% больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

Цирроз печени n По МКБ-10: К 74 – Фиброз и цирроз печени; К 74. 5 – Первичный билиарный цирроз печени неуточненный; К 76. 5 – Портальная гипертензия (с осложнениями); К 72 – Хроническая печеночная недостаточность.

Цирроз печени (патогенез) n характеризуется присутствием механизма самопрогрессирования – образующейся рубцовой тканью, нарушением нормальной регенерации гепатоцитов с образованием узлов, появлением новых сосудистых анастомозов между воротной веной, почечной артерией и печеночной веной, приводящих к сдавлению и к ишемии участков здоровой ткани, вплоть до ишемического некроза ее.

Цирроз печени n n Болевой синдром как правило, связан с дискинезией желчных путей или с некротическими изменениями в печени (особенно подкапсульными).

Цирроз печени n n Синдром желтухи: обусловлен либо механическим нарушением оттока желчи вследствие внутрипеченочного холестаза, либо некротическими изменениями и всасыванием связанного билирубина в кровь.

Цирроз печени n Синдром портальной гипеpтензии: n обусловлен повышением давления в системе воротной вены. Он проявляется варикозным расширением вен в пищеводе, прямой кишке и на передней брюшной стенке; асцитом и спленомегалией.

Цирроз печени n n Синдром гиперспленизма: нарушение функции селезенки. Клинические признаки гиперспленизма: лейкопения, тромбоцитопения и в тяжелых случаях — анемия.

Цирроз печени n Гепато-панкреатический синдром: n — снижение функции поджелудочной железы, приводящее к нарушению нормального пищеварения.

Цирроз печени n n n Печеночные знаки: телеангиоэктазии, пальмарная эритема; побледнение ногтей и деформация пальцев в виде «барабанных палочек» (при билиарных циррозах); геморрагический диатез, цвет кожи всегда грязно-серый, темный, настолько специфичный, что не позволяет сделать иных предположений. К поздним знакам относят еще и самые разнообразные эндокринные расстройства.

Цирроз печени (диагностика) n Гепатомегалия при отсутствии декомпенсации сердечной деятельности и очевидных других заболеваний, а при увеличенной, да еще и плотной печени – цирроз. Если в таком случае имеются признаки портальной гипертензии (асцит, варикоз вен), то диагноз цирроза может быть установлен окончательно.

Цирроз печени (диагностика) n Другими признаками цирроза являются потеря аппетита, появление желтухи, зуда (по причине поступления желчных солей в кожу), общей слабости, покраснения ладоней, разрастание ангиомы, гипертрофия околоушной железы, гинекомастия или фиброз сухожилий ладоней.

Цирроз печени (диагностика) n n n Белково-осадочные пробы, активность аминотpансфеpаз, ЛДГ и ЩФ, УЗИ и радионуклидное сканирование печени. Повышение содержания в крови печеночных энзимов (Ал. АТ, Ас. АТ, ЩФ, ГГТП, билирубина, γ-глобулинов; снижение содержания альбумина, холинэстеразы, факторов коагуляции (протромбиновое время). Нарушены нормальный метаболизм триглицеридов, холестерина и сахара.

PORTAL AND PERIPORTAL FIBROSIS:

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ Хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, приводящее к развитию цирроза и печеночной недостаточности. n Чаще болеют женщины в возрасте 40 лет. n

ПБЦ этиология n n n Индуцированная вирусом деструкция гепатоцитов и желчных протоков. Закономерна связь ПБЦ с избыточным накоплением меди, кальцинозом, феном Рейно, склеродактилией, телеангиэктазиями. Генетическая предрасположенность и нарушение иммунных механизмов. Триггерные факторы: вирусные (гепатотропные вирусы), бактериальные (энтеробактерии, хеликобактер) и другие антигены.

ПБЦ: клиническая картина n n Желтуха у 80% б-ных, ундулирующая. Цвет кожи – разные оттенки желтого цвета, грязновато-серый. Выраженный диффузный кожный зуд. Печень значительно увеличена, спленомегалия. По мере прогрессирования цирроза печень начинает уменьшаться. Нарушение метаболизма кальция, поражение отдельных трубчатых костей, позвоночника, болевые ощущения по ходу костей.

ПБЦ: клиническая картина n n Портальная гипертензия возникает довольно поздно. Блок пресинусоидальный. При ПБЦ возможны ассоциированные забя: РА у 4% больных, склеродермия, синдром Шегрена (у 75%), мембранозная нефропатия. Системные проявления: склеродактилия, дерматомиозит, аутоиммунный тиреоидит, гиперпаратиреоидия, барабанные палочки, периферическая полинейропатия, почечный канальцевый ацидоз и гипофункция ПЖ.

ПБЦ: диагностика n n n Повышение активности ЩФ, ГГТП, трансаминаз (Ал. АТ, Ас. АТ), повышение билирубина. У всех больных ПБЦ изменены показатели липидного спектра. Значительное повышение уровня общего холестерина, фракций фосфолипидов, содержания ЛПВП и ЛПНП. В биоптатах больных ПБЦ общее количество фосфолипидов превышает норму в 1, 5 раза, что связано с увеличением содержания лецитина в клеточных мембранах.

ПБЦ: диагностика n значительное повышение уровня Ig. М (содержание его достигает в среднем 6, 27± 0, 66 г/л). Обнаружение антимитохондриальных АТ М 2. Выявление антинуклеарных АТ (АНА) – 26%, антигладкомышечные АТ (АГМА) – 21%. Определяются антифосфолипидные антитела, а также антитела к ретикулину и эндомизину. В клиническом анализе крови довольно часто отмечаются умеренная анемия, увеличение СОЭ.

ПБЦ: оценка тяжести n Для оценки степени тяжести цирроза печени целесообразно пользоваться определенным диагностическим комплексом клиниколабораторных показателей известным, как шкала Чайлд-Пью. Такие показатели как сывороточный билирубин, альбумин, протромбиновый индекс, наличие печеночной энцефалопатии и асцита оцениваются в баллах от 1 до 3 каждый. Сумма баллов по всем показателям соответствует классу ЦП и позволяет оценить степень его тяжести: класс А (компенсированный ЦП) - 5 -7 баллов, класс В (субкомпенсированный ЦП) - 8 -10 баллов, класс С (декомпенсированный ЦП) - 11 -15 баллов.

Принципы лечения заболеваний печени n Диета. Суточное кол-во белка до 2 г/кг массы тела. При портосистемной энцефалопатии кол-во белка до 0, 5 г/кг. Рационально введение 50% животных и 50% растительных белков. Углеводы – до 4– 6 г/кг массы тела. Рекомендуется рис, овсянка, манная крупа, хлеб, сахар и меньше продуктов, содержащих клетчатку. Жиры до 1, 5 г/кг массы тела. Необходимо полноценное витаминное питание.

Принципы лечения заболеваний печени Гепатопротекторы (1). Эссенциале (мембранопротектор), в/м или per os. 5 мл (250 мг) и 10 мл (1000 мг), капсулы по 175 и 300 мг. n Силимарин (легалон, карсил), табл. (драже) по 35 или 70 мг. Р -р по 1/2 чайной ложки 3 р/д в течение 3— 6 мес. n

Принципы лечения заболеваний печени n n Гепатопротекторы (2): Катерген (цианиданол-3) – антиоксидант. Он ингибирует перекисное окисление липидов, связывает свободные радикалы, нормализует функцию лизосом, уменьшает явления кишечной интоксикации. Безбелковые гидролизаты (сирепар, прогепар, рипазон), в/м по 5 мл/сут (постепенно повышая дозу от 2 до 5 мл) в течение 3 нед. При холестазе липоевая кислота, холестирамин и пр.

Принципы лечения заболеваний печени n n n Цитостатическая и противовоспалительная терапия: Имуран (азатиоприн) е/дн по 150 мг. Через 5 нед еще 5 -нед 100 мг е/дн, затем 50 мг е/дн до 1 года. Преднизолон в 1 -ю нед 30 мг/сут, во 2 -ю 20 мг/сут, следующие 2 нед 15 мг/сут и затем до 1 года по 10 мг/сут. Положительный эффект от назначения этой схемы достигается у 50– 70% больных.

Принципы лечения заболеваний печени n n Интерфероны - противовирусные и иммуномодулирующие белки. ИФ связывают специфические рецепторы на их поверхности. Субклассы интерферонов - a, b, g. Подавляют синтез вирусной ДНК или РНК. Иммуномодулирующий эффект ИФ проявляется увеличением активности естественных киллеров, цитотоксических Т-лимф. , а также повышением экспрессии антигенов HLA класса 1. Противовирусное и иммуномодулирующее действие ИФa играет важную роль в элиминации вируса ГС.

Принципы лечения заболеваний печени n n Противовирусные препараты Ламивудин – аналог нуклеозида, подавляет размножения вируса HBV. 150 мг 2 р/сут. Видарабин (8 -аденинарабинозид) 7, 5– 15 мг/(кг • сут) Два 3 -недельных курса – эффект со снижением активности ДНКполимеразы у 73% и исчезновение антигена HBe у 40% больных. Базисная терапия: в/в капельно гемодез 200– 300 мл в течение 3 дней, внутрь лактулозу 30– 40 мл в сутки в течение месяца.

Принципы лечения заболеваний печени n n Лечебные вакцины. Различают три вида вакцин: 1) рекомбинантные – содержат pre-S, , pre-S 2 протеины HBV (аналогичны профилактическим вакцинам); 2) Т-клеточные – липопептид, содержащий эпитоп HBcor. Ag (мишень цитотоксических Т-лимфоцитов); 3) ДНК-вакцины – плазмидная ДНК, кодирующая антигены HBV.

Лечение алкогольных поражений печени (1) 1. Воздержание от приема алкоголя. 2. 10 -дневный курс интенсивной терапии: внутривенное введение: 300 мл 10% р-ра глюкозы с добавлением в него 10 -20 мл эссенциале (1 ампула содержит 1000 мг эссенциальных фосфолипидов), 4 мл 5% раствора пиридоксина или пиридоксальфосфата, 5 -10 мл хофитола, 4 мл 5% раствора тиамина (или 100 -200 мг кокарбоксилазы), 5 мл 20% раствора пирацетама (ноотропила).

Лечение алкогольных поражений печени (2) 2 -месячный курс (проводится после окончания курса интенсивной терапии)включает: эссенциале (2 капсулы 3 раза в день после еды) или хофитол (1 табл. З раза в день) креон или панцитрат (1 капсула 3 раза в день с едой) пикамилон (2 таблетки 3 раза в день).

Лечение компенсированного цирроза печени (1) (класс А по Чайлд-Пью - 5 -6 баллов: билирубин < 2 мг%, альбумин > 3, 5 г%, протромбиновый индекс 60 -80, отсутствуют печеночная энцефалопатия и асцит) Базисная терапия и устранение симптомов диспепсии Панкреатин (креон, панцитрат, мезим и другие аналоги) 3 -4 раза в день перед едой по одной дозе, курс 2 -3 нед.

Лечение субкомпенсированного цирроза печени (2) (класс Б по Чайлд-Пью - 7 -9 баллов: билирубин 2 -3 мг%, альбумин 2, 8 -3, 4 г%, протромбиновый индекс 40 -59, печеночная энцефалопатия 1 -11 ст. , асцит небольшой транзиторный). Диета с ограничением белка (0, 5 г/кг м. т. ) и поваренной соли (менее 2, 0 г/сут) Спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно. Фуросемид 40 -80 мг в нед. постоянно и по показаниям. Лактулоза (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки постоянно и по показаниям, Неомицин сульфат или ампициллин 0, 5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 месяца.

Лечение декомпенсированного цирроза печени (3) (класс С по Чайлд-Пью - более 9 баллов: билирубин > 3 мг%, альбумин 2, 7 г% и менее, протромбиновый индекс 39 и менее, печеночная энцефалопатия lll-IV cт. , торпидный асцит) Десятидневный курс интенсивной терапии: Терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным внутривенным введением 10 г альбумина на 1, 0 л удаленной асцитической жидкости и 150 -200 мл полиглюкина. Клизмы с сульфатом магния (15 -20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пищеводно-желудочно-кишечном кровотечении.

Пролонгированная терапия цирроза печени (4) Базисная терапия с устранением симптомов диспепсии (полиферментный препарат перед едой постоянно): спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день, фуросемид 40 -80 мг в нед. ; внутрь лактулозу (нормазе) 60 мл в сутки, неомицин сульфат или ампициллин 0, 5 г 4 р в день. Курс 5 дней каждые 2 месяца. Базисная терапия, включая диету, режим и лекарства, предписывается пожизненно, а интенсивная терапия - на период декомпенсации, и, в связи с осложнениями - симптоматическое лечение.