CIRCULATIA LCR Ventriculii laterali foramen Monro ventriculul III

CIRCULATIA LCR Ventriculii laterali foramen Monro ventriculul III apeductul Sylvius ventriculul IV foraminae Magendie si Luschka Spatiul subarahnoidian din jurul creierului si maduvei spinarii reabsorbtia in sinusurile venoase via granulatiile arahnoide (sinusul sagital superior)

Hidrocefalia- definitie hydro= apa cephalus= cap Acumulare excesiva de lichid in cavitatile intracraniene Rezultatul a 3 fenomene principale: 1 - cresterea secretiei de LCR la nivelul plexului coroid 2 -reducerea reabsorbtiei LCR la nivelul granulatiilor arahnoidiene 3 - impiedicarea circulatiei LCR spre spatiul subarahnoidian crestere a volumului ocupat de LCR in SNC

CLASIFICARE 1. DUPA CAUZA Congenitala (din nastere) Dobandita (in cursul vietii) 2. DUPA FORMA Comunicanta -tulburarea secretiei sau reabsorbtiei LCR la nivelul granulatiilor arahnoidiene în absenta unui obstacol în calea fluxului LCR Obstructiva (non-comunicanta) împiedicarea fluxului LCR spre spatiile subarahnoidiene

HC CONGENITALA OBSTRUCTIVA • Malformatiile Arnold-Chiari • Malformatia Dandy-Walker • Agenezie a foramen Monro • Stenozarea congenitala a apeductului Sylvius hernierea amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum agenezia sau hipoplazia vermisului cerebelos, dilatarea chistica a ventriculului IV 2 -4% din nou-nascutii cu hidrocefalie 10% din cazurile de hidrocefalie la nou-nascuti COMUNICANTA • Toxoplasmoza congenitala

HC CONGENITALA Malformatia Arnold-Chiari obstructiva Tipul I - Hernierea amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum - cel mai frecvent Tipul II - +mielomeningocel lombar - dizlocarea vermisului cerebelos si a trunchiului cerebral Tipul III - +encefalocel occipital Tipul IV - lipsa dezvoltarii cerebelului

HC CONGENITALA Malformatia Dandy Walker obstructiva • agenezia / hipoplazia vermisului cerebelos • dilatarea chistica a ventriculului IV • largirea fosei craniene posterioare • +/-atrezia orificiului Lushka, evt. Magendie • 70 -90% dintre pacienti au hidrocefalie

HC CONGENITALA Stenoza congenitala a apeductului Sylvius obstructiva NORMAL STENOZA DE APEDUCT OBLITERAT APEDUCT STENOZAT

HC DOBANDITA COMUNICANTA • Papilom de plex coroid • Hemoragia subarahnoidiana/ intraventriculara - blocarea granulatiilor arahnoidiene si limitarea absorbtiei LCR - 1/3 din cazurile de hidrocefalie la adulti • Traumatismul craniocerebral - aceleasi mecanisme ca si SAH • Meningita • Tromboza de sinus sagital superior • Hidrocefalia idiopatica -1/3 din cazurile de hidrocefalie la adulti. OBSTRUCTIVA • Formatiunile inlocuitoare de spatiu -tumori , abcese , hematoame

HC DOBANDITA comunicanta Subtipuri tulburarea secretiei sau reabsorbtiei LCR la nivelul granulatiilor arahnoide în absenta unui obstacol în calea fluxului LCR largirea ventriculilor cerebrali Papilom de plex coroid SAH/hemoragia intraventriculara presiune intracraniana normala / crescuta tranzitor. meningita bacteriana TCC Tromboza de sinus sagital sup. Hidrocefalia normotensiva NPH Hidrocefalia ex vacuo = largirea compensatorie a spatiilor ventriculare si subarahnoidiene ca urmare a atrofiei cerebrale nu este datorata cresterii vol. a LCR Ex. demente, leziuni posttraumatice, boli psihiatrice -schizofrenia

HC DOBANDITA Papilom de plex coroid comunicanta hiperproductie LCR

HC DOBANDITA comunicanta scaderea reabsorbtiei LCR HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANA INFECTII (VENTRICULITA-TBC)

HC DOBANDITA comunicanta ANATOMIA NORMALA A SINUSURILOR VENOASE scaderea reabsorbtiei LCR TROMBOZA DE SINUS SAGITAL SUPERIORVENOASE

HC DOBANDITA subtipuri comunicanta Hidrocefalia normotensiva NPH largirea ventriculilor presiune intracraniana normala discrepanta intre marimea ventriculilor si relieful superficial normal sau aplatizat Hidrocefalia ex vacuo largirea spatiilor ventriculare si subarahnoidiene ca urmare a atrofiei cerebrale

HC DOBANDITA NON-COMUNICANTA (obstructiva) impiedicarea fluxului LCR spre spatiile subarahnoidiene tumori intra-/extraventriculare chisturi abcese hematoame

HC DOBANDITA NON-COMUNICANTA (obstructiva) TUMORI INFRATENTORIALE RMN- MEDULOBLASTOM COMPRESIA VENTRICULULUI IV TUMORI SUPRATENTORIALE RMN- TUMORA TERATOIDA COMPRESIA VENTRICULULUI III

HC DOBANDITA NON-COMUNICANTA (obstructiva) CHIST COLOID - TIPIC FORAMEN MONRO, HIPERDENS PE CT COMPRESIA FORAMEN MONRO PREPARAT ANATOMOPATOLOGIC CHIST COLOID

Simptome La nou-nascuti si sugari • • • simptome nespecifice refuzul hranei iritabilitate vome repetate in jet hipoactivitate apatie La copii si maturi tablou clinic mai zgomotos cefalee - mai pronuntata dimineata vome repetate in jet HIC edem papilar atrofia nervului optic incetosarea vederii cecitate (= absenta vederii) • diplopie compresia nervului abducens • • Tabloul clinic al hidrocefaliei este dominat de triada clasica Hakim

Triada Hakim Tulburari de mers de obicei, primul simptom mers magnetic- tendința picioarelor de a ramane "lipite de podea" in ciuda eforturilor pacientilor de a le muta Dementa depreciere de memorie, gandire, spontaneitate si initiativa Incontinenta urinara

Semne Examinarea la sugari • Craniu marit • Venele scalpului dilatate • Fontanele largi • Semnul apusului de soare- devierea in jos a globilor oculari • Cresterea tonusului membrelor Copii si adulti • Edem papilar • Dificultate de a privi in sus • Craniu marit • Paralizie a nervului VI (secundar HIC) • Semnul Mac. Ewen -sunet " oala sparta " la percutia capului

Diagnostic Nu exista metode de laborator destinate diagnosticului hidrocefaliei Investigatiile imagistice pot fi utile in aprecierea etiologiei si gravitatii CT RMN (inclusiv RMN prenatal) Ecografia (prenatala sau transfontanelara la nounascuti ) Cisternografia

Criteriile CT/RMN de diagnosticare a hidrocefaliei acute 1. Marimea ambelor coarne temporale >2 mm In absenta hidrocefaliei coarnele temporale sunt distinse cu greu 2. Raportul Evans cea mai mare latime a coarnelor frontale / diametrul biparietal maxim >30% 3. Exudatele transependimale

Criteriile CT/RMN de diagnosticare a hidrocefaliei acute 4. Largirea ventriculilor laterali si a ventriculului III poate indica obstructia apeductala 5. Bombarea in directie superioara a corpului calos

Criteriile CT/RMN pentru hidrocefalia cronica Coarnele temporale pot fi mai putin pronuntate decat in hidrocefalia acuta Evt. hernierea ventriculului III in saua turceasca Eroziunea seii turcesti Macrocrania Atrofia corpului calos (in imagine)

Eco prenatal (intrauterin) Eco trans-fontanele (nou nascut)

Cisternografia (medicina nucleara) • se introduce un izotop (ex. Indium-111 DTPA) intratecal prin punctie lombara • se urmareste circulatia LCR prin imagini repetate (ore sau zile) • daca o secventa tardiva (48 -72 h) va demonstra activitatea ventriculara/intracraniana totala >32% sansele de ameliorare dupa shuntare vor fi mari

RMN fetal

Tratament tratamentul de prima linie = chirurgical tratamentul medicamentos - pt. amanarea interventiei chirurgicale - risc de tulburari metabolice • • Preparate utilizate: • Acetazolamida si Furosemid - scad secretia de LCR de catre plexul coroid • Izosorbid dinitrat - creste rata de reabsorbtie a LCR

Punctia lombara - in hidrocefalia normotensiva - doar dupa ce a fost efectuat CT sau RMN poate da indicii despre eficacitatea unei shuntari ventriculare - ameliorarea simptomelor dupa o singura punctie lombara (40 -50 ml de LCR) pare a avea valoare prognostica - - CI in caz de HIC - risc de herniere cerebrala

Tratamentul chirurgical SHUNTAREA VENTRICULARA • • La majoritatea pacientilor cu hidrocefalie Scop: stabilirea unei comunicari dintre ventriculii cerebrali si una din cavitatile interne a organismului Shunt ventriculo-peritoneal • cel mai des utilizat • avantaj: nu necesita lungirea repetata odata cu cresterea pacientului Shunt ventriculo-atrial • ventriculi laterali vena jugulara cava superioara atriul drept • in caz de patologii abdominale (peritonita, obezitate patologica , operatii abdominale masive etc. ) Shunt lumbo-peritoneal • in hidrocefalie comunicanta Shunt Torkildsen • shunteaza ventriculul lateral cu una din cisternele subarahnoidiene • rar, in hidrocefalia obstructiva dobandita

Tipuri de shunt SHUNT VP SHUNT VA SHUNT LUMBOPERITONEAL

Shunt ventriculoperitoneal

Disfunctia shuntului Infectii -tratament cu antibiotice schimbarea shuntului sau shuntare externa provizorie Hemoragie intraventriculara - la plasarea sau revizia shuntului Obstructii - proximala - hiperproductie de proteine in LCR - inchide valva - distala Hiperdrenaj (slit ventricle syndrome) -LCR se dreneaza prea rapid colectii extraaxiale de LCR (SDH) -Hiperdrenaj in timp ventriculi laterali colapsati, care vor bloca shuntul

Control shunt • • • CT Evaluarea dimensiunii ventriculilor Pozitionarea corecta a shuntului (extremitatea proximala, intracraniana)

Control shunt Radiografie conventionala (traiect/ evt. discontinuitati ale shuntului) CT abdomen ( colectii LCR)

Alternative ale shuntarii ventriculare - preced decizia de a realiza shuntarea Coagularea sau ectomia plexului coroid Apeductoplastia - deschiderea apeductului Sylvius în caz de stenozare sau obstructie Inlaturarea tumorii cerebrale, în caz ca aceasta este cauza HC Fenestrarea endoscopica a planseului ventriculului III - cale alternativa de comunicare cu spatiul subarahnoidian - CI în hidrocefalia normotensiva

Ventriculostomia III

Ventriculostomia III

Bibliografie Springer- Neurosurgery Youmans Neurological Surgery 6 th Edition Color Atlas of Clinical Neurology- Malcolm Parsons Minimally Invasive Neurosurgery 2006 Surgical Neurology International 2012 Pediatric Neurosurgery Journal 2011 American Journal of Neuroradiology 2004 Radiology on call – a case based manual Vol 66 - 2010 - March - Operative Neurosurgery Supplement www. radiopedia. org www. wikipedia. com www. youtube. com

Va multumesc pentru atentie!