ЧТО ТАКОЕ ИММУНИТЕТ? Иммунитет — это способность многоклеточных организмов поддерживать постоянство своего макромолекулярного состава путем удаления чужеродных молекул, что обеспечивает устойчивость к инфекционным агентам и резистентность к опухолям.
ИММУННАЯ СИСТЕМА. Кроветворные стволовые клетки миелопоэз лимфопоэз Обеспечивает врожденный иммунитет Обеспечивает адаптивный иммунитет
Иммунная система Центральный отдел Костный мозг Периферический отдел Тимус Селезенка, лимфатические узлы, пейеровы бляшки, слизистые оболочки, кожа.
МОЛЕКУЛЫ- МИШЕНИ ИММУНИТЕТА И РАСПОЗНАЮЩИЕ ИХ РЕЦЕПТОРЫ. Образы патогенности, или патогенассоциированные молекулярные паттерны- группы молекул, как правило, отсутствующие в организмехозяине, но характерные для патогенов (вирусов, бактерий, грибов, простейших, паразитов). Антигены — высокомолекулярные соединения, способные специфически стимулировать иммунокомпетентные лимфоидные клетки и обеспечивать тем самым развитие иммунного ответа. Стрессорные молекулы — собственные молекулы организма, экспрессируемые на мембране при клеточном стрессе и сигнализирующие преимущественно об опасности эндогенного происхождения. Они распознаются рецепторами некоторых разновидностей лимфоцитов (например, естественными киллерами).
Рецепторы, распознающие патогены – предназначены для распознования патогенассоциированных молекулярных паттентов. К этой группе относят мембранные и внутриклеточные толл-подобные рецепторы. Наибольшее количество и наиболее широкий спектр патогенраспознающих рецепторов экспрессируют миелоидные клетки врожденного иммунитета. Антигенраспознающие рецепторы представлены только на В- и Тлимфоцитах. Важная особенность этих рецепторов — гигантская вариабельность их антигенраспознающих доменов. Выделяют 3 разновидности антигенраспознающих рецепторов. - На В-клетках представлены В-клеточные рецепторы имеющие иммуноглобулиновую природу. - Т-клеточные рецепторы существуют в двух вариантах. По названию входящих в их состав полипептидных цепей, эти рецепторы обозначают как αβТ- клеточные рецепторы и γδT- клеточные рецепторы.
αβТ- клеточные рецепторы Главный комплекс гистосовместимости (МНС) МНС I CD 8 MHC II CD 4
РАСПОЗНАЮЩИЕ РЕЦЕПТОРЫ ПРОДОЛЖЕНИЕ… Рецепторы, распознающие стрессорные молекулы, представлены преимущественно на естественных киллерах (NK-клетках), однако их выявляют также на γδT-клетках, реже — на других субпопуляциях Тлимфоцитов. Естественные киллеры экспрессируют также группу рецепторов, распознающих молекулы MHC, независимо от связанного с ними антигенного пептида.
ИСТОРИЯ ОТКРЫТИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ. 1920 -1930 г. - первые описания первичных иммунодефицитов. 1950 г. - Э. Гланцман, П. Риникер описали аутосомно- рецесивный синдром с отсутствием лимфоцитов. 1952 г. - О. С. Брутон описал Х- сцепленную агаммаглобулинемию. 1999 г. - эксперты ESID (Европейское общество иммунодефицитных заболеваний) PAGID (Американская группа иммунодефицитов) систематизировали знания по первичным иммунодефицитам и сформировали лечебно- диагностические протоколы их ведения. Создание протоколов ведения и лечение ПИД. 2000 г. - расширение списка ПИД. 2003 г. - разработана классификация.
КЛАССИФИКАЦИЯ…. У АНИ…
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ. ПИД четко коррелируют 1) Уровень системы здравоохранения в государстве 2) Эффективность работы системы охраны материнства и детства т. е чем выше уровень оказания медицинской помощи, тем больше пациентов страдающих ПИД выявляется и наблюдается в стране. Распространенность ПИД обычно составляет 1: 10 - 100 тыс. новорожденных. Селективный дефицит Ig A- 1: 700 у европейской расы Х- сцепленная агаммаглобулинемия-1: 25 -50 тыс. новорожденных.
Х- СЦЕПЛЕННАЯ АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ. Частота 1 -5: 1000000 Клинические критерии: - Рецидивирующие гнойно- восполительные инфекции преимущественно со 2 полугодия жизни у пациентов мужского пола - Рецидивирующие бактериальные инфекции бронхолегочной и верхних дыхательных путей - Инвазивные инфекции: сепсис, остеомиелит - Рецидивирующие гнойные инфекции кожи - Персистирующие вирусные (энтеровирусные), паразитарные (лямблиоз) инфекции - Гипоплазия лимфатических узлов, миндалин - Упорный диарейный синдром
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ. Количество В- клеток < 2 % Сывороточные Ig. G < 0, 2 г/л, Ig. A <0, 02 г/л, Ig. M < 0, 02 г/л. Отсутствие изогемаглютининов Отсутствует ответ на иммунизацию белковыми и сахаридными антигенами.
ЛЕЧЕНИЕ. Переливание в/в иммуноглобулинов: 2 раза в неделю в дозе 0, 1 -0, 2 г/кг веса больного в месячной дозе до 1, 2 г/кг веса больного. Затем 0, 1 -0, 2 г/кг 1 раз в месяц пожизненно. Поддерживающая антибактериальная терапия, при наличии частых рецидивов хронических очагов инфекции. Непрерывный курс АБ широкого спектра действия. Препаратом выбора является триметоприм/ сульфаметоксазол.
ПРОФИЛАКТИКА. Выявление дефектных генов у женщин- носительниц Пренатальная обследование у плодов мужского пола, выявляют наличие Влимфоцитов и дефектных генов.
ПЕРВИЧНЫЙ Т- КЛЕТОЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ. СИНДРОМ ДИ-ДЖОРДЖИ. - Частота 1: 20 000 новорожденных Клинические критерии: Врожденные пороки сердца и сосудов Судороги при гипокальциемии Дизморфические аномалии лица и неба Задержка психимоторного развития Персистирующие вирусно- грибковые инфекции в первые годы жизни Аутоиммунная патология в старшем возрасте
ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ. Лимфопения в общем анализе крови Снижение количества CD 3 (меньше 500 в мкл) Гипокальциемия на протяжении 3 недель и больше, которая требует проведения коррекции уровня кальция Делеция хромосомы 22 q 11. 2
ЛЕЧЕНИЕ. Коррекция гипокальциемии препаратами кальция и витамина Д Вторичная профилактика вирусных и грибковых инфекций Исключение из календаря вакцинации живых вакцин Профилактика не разработана
Скачать презентацию ЧТО ТАКОЕ ИММУНИТЕТ Иммунитет это способность многоклеточных
детские.ppt