Черепные нервы и синдромы их поражения.
I пара обонятельный нерв (Nervus оlfactorius)
Проводящие пути первой пары Первые нейроны - биполярные клетки, их дендриты образуют рецепторный аппарат в слизистой носа – их аксоны в виде 15 -20 тонких обонятельных нитей через решётчатую кость проникают в полость черепа обонятельная луковица, это второй нейрон, его аксоны - в обонятельный тракт - в обонятельный треугольник, разделяющийся на две обонятельные полоски - в переднее продырявленное вещество и прозрачную перегородку, здесь находятся тела третьих нейронов (первичный обонятельный центр) волокна клеток этих образований различными путями достигают коркового конца обонятельного анализатора, залегающего в области крючка и парагиппокампальную извилины височной доли больших полушарий мозга.
Симптомы поражения: n n n Аносмия - отсутствие обоняния; Гипосмия - снижение обоняния; Гиперосмия — повышенное обоняние, отмечается при некоторых формах истерии и иногда у кокаиновых наркоманов. Паросмия - извращённое ощущение запаха наблюдается в некоторых случаях шизофрении, поражения крючка парагиппокампальной извилины и при истериях. Какосмия - нейтральные или приятные запахи ощущаются с аффективным неприятным тоном.
II пара - зрительный нерв, nervus opticus. Первые нейроны - палочки и колбочки, биполярные клетки, второй нейрон – ганглиозные клетки, третьи нейроны, их аксоны – 2 зрительных нерва – через жировое тело глазницы и сухожильное кольцо – в зрительный канал полость черепа, идут на основании мозга и здесь, кпереди от турецкого седла перекрест медиальных половин (chiasma opticum ) - 2 зрительных тракта - первичные подкорковых зрительные центры: латеральные коленчатые тела, подушки таламуса и ядра верхнего холмика - зрительная лучистость Грациоле - внутренняя капсула - кора затылочных долей.
Симптомы поражения: n n n n Амавроз – полная слепота. Амблиопия – снижение зрения. Скотома – выпадение в центре поля зрения в виде «пятна затемнения» - положительная скотома; «зона невидения» - отрицательная. Битемпоральная гемианопсия – выпадают височные половины полей зрения. Биназальная – соответственно, носовых (внутренних) половин полей зрения. Битемпоральная и биназальная – гетеронимные (разноименные) гемианопсии. Гомонимная гемианопсия – выпадение одноименных половин полей зрения.
1 — поражение зрительного нерва (слепота на один глаз); 2 — поражение неперекрещенных зрительных волокон (выпадение левой половины поля зрения одного глаза); 3 — поражение перекрещенных зрительных волокон (двусторонняя гетеронимная битемпоральная гемианопсия); 4 — поражение зрительного тракта (противоположная очагу гомонимная гемианопсия); 5 — поражение зрительной лучистости (противоположная очагу гомонимная гемианопсия); 6 — поражение коры головного мозга около шпорной борозды (выпадение соответствующих квадрантов полей зрения с противоположной стороны).
III пара, глазодвигательный нерв, n. ocolomotorius n Смешанный нерв (двигательный, вегетативный). Двигательное ядро (в покрышке ножек мозга) – аксоны его входят в красное ядро - из вещества мозга выходит в межножковой ямке – пещеристый синус – из полости черепа выходит через верхнюю глазничную щель и иннервирует мышцы глазного яблока. Иннервируемые мышцы: верхняя ветвь – м. поднимающая верхнее веко и верхняя прямая мышца. Нижняя ветвь: медиальная прямая мышца, нижняя прямая, нижняя косая мышцы.
n n n n Птоз - опущение века – паралич m. levator palpebrae superior. Расходящееся косоглазие — фиксированное положение глаза со зрачком, направленным кнаружи и слегка вниз в связи с действием не встречающих сопротивление m. rectus lateralis (иннервируется VI парой черепных нервов) и m. obliquus superior (иннервируется IV парой черепномозговых нервов — блоковым (лат. n. trochlearis)). Диплопия - двоение в глазах - в результате отклонения зрительной оси одного глаза вследствие слабости мышц в связи с нарушением иннервации. Мидриаз - расширение зрачка - с отсутствие реакции зрачка на свет и аккомодацию - при параличе m. sphincter pupillae. Паралич аккомодации обусловливает ухудшение зрения на близкие расстояния. Аккомодация глаза — изменение преломляющей силы глаза для приспособления к восприятию предметов, находящихся на различных расстояниях от него. Аккомодация обеспечивается m. ciliaris. Паралич конвергенции характеризуется невозможностью повернуть глазные яблоки кнутри. Конвергенция глаз — сведение зрительных осей обоих глаз при рассматривании близко расположенных предметов. Она осуществляется за счёт одновременного сокращения m. rectus medialis обоих глаз; сопровождается сужением зрачков (миоз) и напряжением аккомодации. Ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и внутрь.
IV пара, блоковой нерв, n. troclearis. Двигательные ядра на уровне нижних холмиков крыши среднего мозга - корешки перекрещиваются в верхнем мозговом парусе (крыша IV желудочка) – - огибает ножку мозга - прободает твёрдую мозговую оболочку – проходит пещеристый (кавернозный) синус - через верхнюю глазничную щель входит в полость глазницы, и иннервирует верхнюю косую мышцу глаза. Поражение: легкое сходящееся косоглазие и диплопия при взгляде вниз.
VI пара, отводящий нерв, n. abducens. Двигательное ядро на дне ромбовидной ямки – аксоны идут к основанию ствола - нерв выходит из вещества мозга на уровне пирамид - по основанию мозга - верхняя глазничная щель иннервирует латеральную прямую мышцу. При поражении возникает сходящееся косоглазие – глазное яблоко на стороне поражения нерва невозможно произвольно отвести кнаружи; возникает диплопия.
V пара, тройничный нерв n. trigeminus n n Cмешанного типа. Состоит из трёх ветвей. Из них первые две чувствительные, третья содержит одновременно чувствительные и двигательные волокна. верхняя ветвь — глазничный нерв (лат. nervus ophthalmicus) средняя ветвь — верхнечелюстной (скуловой) нерв (лат. nervus maxillaris) нижняя ветвь — нижнечелюстной нерв (лат. nervus mandibularis)
При поражении I ветви (n. ophtalmicus) происходит: n n нарушение чувствительности (глубокой и поверхностной) кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазное яблоко, слизистые верхней части носовой полости, лобной и решётчатой пазух, мозговых оболочек. снижение надбровного и корнеального рефлексов.
При поражении II ветви (n. maxillaris) происходит нарушение чувствительности кожи нижнего века и наружного угла глаза, части кожи боковой поверхности лица, верхней части щеки, верхней губы, верхней челюсти, зубов верхней челюсти, слизистой нижней части носовой полости, верхнечелюстной (гайморовой) пазухи.
При поражении III ветви (n. mandibularis) возникают n n n Нарушение чувствительности в области нижней губы, нижней части щеки, подбородка, задней части боковой поверхности лица, нижней челюсти, дёсен и зубов, слизистой щёк, нижней части ротовой полости и языка; периферический паралич жевательных мышц. Вследствие атрофии может определяться асимметрия контуров мышц.
Слева (указаны синим) отмечены зоны иннервации ветвей тройничного нерва, справа зоны Зельдера.
Невралгия тройничного нерва (тригеминальная невралгия, болезнь Фозергиля n n — хроническое заболевание, проявляющееся приступами интенсивной, стреляющей боли в зонах иннервации тройничного нерва. Кратковременные (от неск. секунд до 2 минут) приступы интенсивных, простреливающих одностронних болей в зоне иннервации второй и/или третьей ветвей тройничного нерва. Во время приступа больные «замирают» , боясь шелохнуться и усилить боль, реже — растирают щёку. В межприступный период боль отсутствует Приступы возникают спонтанно или при разговоре, жевании, умывании, бритье. Триггерные (запускающие приступ) зоны обычно расположены в области носогубного треугольника.
VII пара, лицевой нерв n. facialis n n 1 — большой каменистый Смешаный нерв; 2 — ганглий Прецентральная извилина, нижний — стременной коленца; 3 отдел нерв; 4 — барабанная лучистый венец - двигательное ядро в струна; 5 — височные покрышке моста - его аксоны огибают ядро ветви; 6 — скуловые отводящего нерва (внутреннее колено) - ветви; 7 — щечные 8 — угла - ч/з выходит из мостомозжечковогокраевая ветвь нижней челюсти; 9 — шейная внутренний слуховой проход в лицевой ветвь; 10 — околоушное (фаллопиев канал) вместе ссплетение; 11 — n. intermedius, шилоподъязычная ветвь; образует внутреннее колено, в котором нах12 — двубрюшная ветвь; ся ganl. geniculi с 1 ми чувст-ми— шилососцевидное 13 нейронами отверстие; 14 — задний выходит из пирамиды ч/з шилососцевидное ушной нерв. отверстие - пронизывает gl. рarotidea распадается на конечные ветви.
Внутри пирамиды височной кости от промежуточного нерва отходит ряд ветвей: n n Большой каменистый нерв (лат. N. petrosus major), Парасимпатический нерв. Соединяется с крылонёбным узлом. Преганглионарные волокна большого каменистого нерва переключаются на клетках этого узла. Постганглионарные волокна в составе скулового нерва иннервируют слёзную железу. Стременной нерв (лат. N. stapedius) иннервирует стременную мышцу. Дендриты чувствительных клеток коленца лицевого нерва образуют Chorda tympani, которая в составе нижнечелюстного нерва заканчивается вкусовыми луковицами на передних 2/3 зыка. Аксоны клеток gangl. geniculi идут к чувствительному ядру – ядро одиночного пути (nucleus tractus solitarii ). От n. salivatorius superior аксоны идут в составе лицевого нерва, затем переходят в Chorda tympani и идут к подчелюстному и подъязычному узлам, а от них – к подчелюстной и подъязычной железам.
Терминология: n n n n Прозоплегия – паралич лицевой мускулатуры (как вариант - прозопарез). Лагофтальм – несмыкание век. Симптом «ресниц» - при неполном смыкании глазной щели остаются видны ресницы. Симптом «ракетки» - асимметрия ротовой щели при попытке оскалить зубы грубо выражена, ротовая щель несколько напоминает теннисную ракетку, повёрнутую ручкой в сторону поражения Симптом «паруса» - при надувании щека «парусит» . Симптом Руссецкого - угол рта на стороне поражения лицевого нерва из-за пониженного тонуса мышц приподнимается выше. Симптом Белла – при попытке зажмурить глаза глазное яблоко отходит кверху. Гиперакузия - неприятное, усиленное восприятие звуков, особенно низких тонов.
Топическая диагностика: n n n Поражение двигательного ядра: периферический паралич лицевой мускулатуры на стороне очага (лагофтальм, симптом Белла, слезотечение и тд) Это может сочетаться с центр. парезом на противоположной (контрлатеральной) очагу стороне, т. к. поражается пирамидные пути вблизи ядра лицевого нерва. Альтернирующий паралич Мийяра -Гюблера-Жюбле. Если очаг рядом с внутренним коленом лицевого нерва, то поражается и отводящий нерв. Альтернирующий синдром Фовилля – периферический паралич мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза (со сходящимся косоглазием) на стороне поражения и центральный паралич на противоположной стороне.
n n n Поражение в слуховом проходе – прозопарез + сухость глаза + нарушение вкуса на передних 2/3 языка + глухота на это ухо. Поражение в лицевом канале до отхождения большого каменистого нерва – прозопарез + сухость глаза – гиперакузия + нарушение вкуса. Поражение до отхождения стременного нерва – прозопарез + слезотечение + гиперакузия + нарушение вкуса. Поражение выше барабанной струны – прозопарез + слезотечение + нарушение вкуса. Поражение нерва на выходе из шилососцевидного отростка – прозопарез и слезотечение.
VIII пара, преддверно-улитковый нерв, n. vestibulocochlearis нерв специальной чувствительности, состоящий из двух разных по функции корешков: вестибулярного корешка (лат. radix vestibularis), несущего импульсы от статического аппарата, представленного полукружными протоками вестибулярного лабиринта и улиткового корешка (лат. radix cochlearis) проводящего слуховые импульсы от спирального органа улиткового лабиринта.
Вестибулярная часть. n n Чувствительные клетки заложены в ганглии Скарпа в глубине слухового прохода - его дендриты рецепторы внутри ампул полукружных каналов и 2 х перепончатых мешочках преддверия. Аксоны в вещество мозга в мосто-мозжечковом углу наружный угол ромбовидной ямки к 4 м ядрам: Бехтерева (верхнее), Дейтерса (латеральное), Роллера (нижнее), Швальбе (медиальное). От ядра Дейтерса аксоны идут в вестибулоспинальном пути к спинному мозгу – связь вестибулярной системы с мышцами шеи, туловища и конечностей. Связь с мозжечком - церебелло-вестибулярные пути. Связь с ядрами глазодвигательных нервов своей и противоположной стороны.
Симптомы поражения: Головокружение: n Системное: больные во время головокружения воспринимают движение предметов в определенном направлении, по часовой стрелке и обратно. n Несистемное – ложные ощущения смещения тела. Нистагм – спонтанный горизонтальный. Вестибулярная атаксия – расстройство равновесия и координации движений. Падение в пробе Ромберга в сторону пораженного лабиринта. В отличие от мозжечковой атаксии нет интенционного тремора.
Улитковая (слуховая часть): Дендриты Спирального узла оканчиваются особыми рецепторами в кортиевом органе, аксоны вместе с вестибулярном нервом - из пирамиды височки – мостомозжечковый угол – входят в ствол сбоку от олив – к ядрам, вентральному и дорсальному - их аксоны идут на противоположную сторону – формируют латеральную петлю – первичные слуховые центры, нижние холмики крыши ср. мозга и мед. коленчатое тело - капсула – височные поперечные извилины (извилины Гешля).
Камертональные пробы. n n n Тест Швабаха — камертон помещается на сосцевидный отросток. При патологии внутреннего уха и n. vestibularis время костной проводимости уменьшено или равно 0. При поражении среднего уха время костной проводимости увеличивается. Тест Ринне — предоставляет информацию о том, проводится ли звук лучше через кость или через воздух. Вибрирующий камертон ставят на сосцевидный отросток. Когда больной перестаёт его слышать, камертон помещают перед ухом исследуемого, чтобы определить, слышен ли тон камертона в этом положении. Камертон слышен, если ухо пациента здорово — позитивная проба Ринне. Если же имеется патология среднего уха, то больной слышит тон камертона через кость дольше чем через воздух — негативная проба Ринне. Тест Вебера — вибрирующий камертон помещают на середину темени больного. Если снижение слуха обусловлено нарушением проведения звука, больной будет слышать камертон лучше на поражённой стороне. При поражении внутреннего уха камертон лучше слышен на здоровой стороне.
IX пара – языкоглоточный нерв. Чувствительный проводящий путь нерва является трехнейронным. Тела первого нейрона располагаются в узлах трехнейронным языкоглоточного нерва: дендриты заканчиваются рецепторами в задней трети языка, мягком небе, зеве, глотке, слуховой трубе, барабанной полости, передней поверхности надгортанника. Аксоны первых нейронов входят в мозг позади оливы, оканчиваются на клетках ядра одиночного пути, являющихся вторыми нейронами. Их аксоны перекрещиваются, оканчиваясь на клетках таламуса, где расположены тела третьих нейронов. Аксоны третьих нейронов проходят через заднюю ножку внутренней капсулы и заканчиваются в клетках коры нижней части постцентральной извилины. n Двигательный проводящий путь является двухнейронным. Первый нейрон располагается в нижней части прецентральной извилины. Аксоны - на клетках двойного ядра с обеих сторон, где расположены вторые нейроны. Их аксоны иннервируют волокна шилоглоточной мышцы. От клеток переднего отдела гипоталамуса берут начало парасимпатические волокна, заканчиваясь на клетках нижнего слюноотделительного ядра. Их аксоны образуют барабанный нерв, входящий в состав барабанного сплетения. Волокна заканчиваются на клетках ушного узла, аксоны которых осуществляют иннервацию околоушной слюнной железы. n
Синдром поражения языкоглоточного нерва включает следующие объективные и субъективные симптомы: n n n Утрата вкусовой чувствительности на задней трети языка (гипо- или агейзия). Отсутствие глоточного и (или) нёбного рефлекса. Анестезия и аналгезия в верхних отделах глотки, в области мягкого нёба, зева, миндалин, передней поверхности надгортанника и основания языка. За счёт расстройства проприоцептивной чувствительности в языке может быть нарушено ощущение положения его в полости рта, что затрудняет пережёвывание и заглатывание твёрдой пищи. Нарушения двигательной функции (глотания) клинически не выражены ввиду незначительной функциональной роли m. stylopharyngeus. Больным может отмечаться некоторая сухость во рту.
К явлениям раздражения языкоглоточного нерва относится n n n спазм глоточной мускулатуры — фарингоспазм; фарингоспазм раздражение корковой проекционной области в глубинных структурах височной доли приводит к появлению ложных вкусовых ощущений (парагейзия). Иногда они могут быть парагейзия предвестниками (аура) эпилептического припадка. Языкоглоточная невралгия — невралгия языкоглоточного нерва является специфической болезнью. Боль при ней, как и при невралгии тройничного нерва, пароксизмальная и мучительная. Начало её внезапное, а продолжительность обычно небольшая. Боль чаще всего начинается с области основания языка, миндалин или мягкого нёба и распространяется в ухо. Пароксизмы могут быть спровоцированы глотанием, жеванием, кашлем или разговором.
X пара, блуждающий нерв, n. vagus. n Выходит из полости черепа через яремное отверстие вместе с языкоглоточным и добавочным нервами n На шее располагается в сосудисто-нервном пучке, где соседствует с внутренней яремной веной, общей и внутренней сонными артериями, нервами каудальной группы
Термины, характеризующие патологию Хп. n n n Афония – отсутствие звучности голоса Дисфония – голос сохранен, но меняется звучность, характер произношения звуков Дизартрия – расстройство артикуляции, проявляющейся в неясности произношения. Речь становится прерывистой. Больной как бы «спотыкается» при произношении отдельных слогов Дисфагия – нарушение глотания Жалобы больного при поражении блуждающего нерва самые разнообразные. Ими могут быть нарушение проглатывания жидкой пищи, попадание ее в нос, утрата звучности голоса и пр. При поражении чувствительных веточек X п. – болевые ощущения
Добавочный нерв (n. accessorius) XI пара n n Чисто двигательный. Его первые нейроны заложены в нижних отделах передней центральной извилины, откуда волокна проходят белое вещество больших полушарий в составе корково-нуклеарного пути и заканчиваются в ядрах добавочного нерва n Ядра добавочного нерва представлены церебральной (каудальная часть nuc. Ambiquus) и спинальной частями. n Спинальное ядро XI п. располагается у основания боковых рогов в дорсолатеральном отделе спинного мозга. Эти клеточные группы прослеживаются до 5 -7 шейных сегментов
Клиника поражения XI п ЧН n Кривошея (torticolis) – вынужденный поворот головы в сторону n Больного могут беспокоить тянущие боли в области шеи, плеча, непроизвольные повороты головы, невозможность поднять руку (руки) через стороны вверх, свисание головы и др.
Осмотр больного n При двустороннем параличе m. sternoclaidomastoideus голова откинута назад. С большим усилием она может быть приведена в обычную позу. Поворот головы или невозможен или совершается с большим трудом n При одностороннем параличе голова больного повернута в больную сторону подбородком кверху. Поворот ее в здоровую сторону практически невозможен n При длительном параличе на здоровой стороне развивается гипертрофия мышц, пораженная мышца атрофична.
Поражение n. accessorius При одновременном параличе трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц голова свисает, плечи опущены, руки свисают вдоль туловища
Семиотика поражения XI п n Клиника поражения добавочного нерва: атрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапецивидной мышц на стороне очага, низкое стояния надплечья, невозможность поднять отведенную в сторону руку выше горизонтали через стороны вверх, повернуть голову в здоровую сторону n Ядерное поражение добавочного нерва: наряду с перечисленной симптоматикой добавляются фибриллярные подергивания в трапециевидной мышце. n Симптомы раздражения структур добавочного нерва - судороги в мышцах, иннервируемых XI п ЧН, Чаще односторонние, клонические в грудино-ключичнососцевидной мышце.
XII пара, подъязычный нерв, n. hypoglossus n n Периферические двигательные нейроны – на дне ромбовидной ямки в продолговатом мозге - аксоны между пирамидами и оливами - в канал подъязычного нерва общим стволиком – иннервация мышц языка. Центральные двиг. нейроны – нижняя часть прецентральной извилины – аксоны во внутр. капсулу - ножка мозга – мост мозга – на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону к периферическому ядру подъязычного нерва.
Термины, характеризующие патологию подъязычного нерва: n n Гемиглоссоплегия – паралич половины языка Глоссоплегия – паралич языка Дизартрия – нарушение членораздельной речи. Больной объясняет это нарушение ощущением чего-то постороннего во рту ( «каша во рту» ) Анартрия – невозможность членораздельной речи.
Периферический паралич подъязычного нерва n n n Развивается при поражении ядра, внутримозговой части корешка, самого нерва. Клиника: разной степени выраженности атрофия мышц ½ или всего языка Движения языка ограничены Дизартрия Дисфагия При одностороннем поражении язык в полости рта отклоняется в здоровую сторону, при высовывании – в больную
n При ядерном поражении наряду с атрофиями имеют место фибриллярные подергивания мышц языка n Ядерное поражение XII п сопровождается атрофией круговой мышцы рта, поэтому больному трудно сложить губы в «трубочку» , свистнуть, «задуть свечу» n Эта симптоматика находит объяснение в том, что круговая мышца рта частично получает иннервацию из ядра подъязычного нерва (не только из ядра VII п ЧН)
Бульбарный паралич: При поражении продолговатого мозга, возникает периферический паралич IX, X и XII пар ЧН (паралич языка, глотки, гортани): Клинически: n Дисфагия; n Афония; n Назолалия; n Дизартрия.
Псевдобульбарный паралич: Также возникает расстройства глотания, фонации и артикуляции. n Возникает при поражении центральных нейронов к языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервам. n Т. е. в основе – нарушение функции корково-ядерных частей пирамидной системы. n