Черепно-мозговые грыжи У детей ЧМГ Черепно-мозговая

Черепно-мозговые грыжи У детей

ЧМГ • Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000— 8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходят закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Этиология • Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены. • В основе заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены. • Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины: – – – употребление наркотиков, алкоголя; курение; злоупотребление лекарственными средствами; частые простудные заболевания; инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.

Формы • В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы. – Задняя: грыжа расположена на затылке. – Грыжа свода черепа: • межлобная — грыжа расположена на лбу; • межтеменная — грыжа расположена на темени; • височная — грыжа расположена в области виска. – Передняя: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах. – Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части). • В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы: – менингоцеле - в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга; – энцефалоцеле - в грыжевом мешке расположено только вещество мозга; – менингоцистоэнцефалоцеле - в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.

Формы • • А-передняя Б-задняя В-орбитальная Г-базальная

Формы • А- менингоцеле • Б- энцефалоцеле • В- энцефалоцистоцеле

Формы • • Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость (формы черепно-мозговых грыж рисунок а). Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными. Твердая мозговая оболочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа. Энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и мозговая ткань (формы черепномозговых грыж рисунок б). Энцефалоцистоцеле наиболее тяжелая форма, при которой содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга (формы черепно-мозговых грыж рисунок в). Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, при которой отсутствует сообщение с полостью черепа. В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро - и гидроцефалией.

Клиника • Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или реже в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращает на себя внимание истинный гипертелоризм. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка образование становится более напряженным, иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

Клиника • При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие. Задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью. • Симптомы нарушения центральной нервной системы могут отсутствовать, но если они нерезко выражены, особенно у новорожденных, их трудно выявить. В более старшем возрасте у детей обнаруживают поражения черепных нервов, асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы; иногда наблюдаются парезы конечностей, хореотические подергивания конечностей, эпилептические фокальные и общие припадки

Диагностика • Диагноз черепно-мозговой грыжи подтверждается обнаружением костного дефекта на рентгенограммах костей черепа. • Ультразвуковое исследование головного мозга позволяет выявить структурные аномалии, наличие и степень внутричерепной гипертензии, форму мозговой грыжи. В сложных случаях показана компьютерная томография.

Диагностика • Передняя ЧМГ на КТ

Дифференц. диагностика • Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольшими (редко более 1— 1, 5 см), имеют плотную консистенцию. Причиной диагностической ошибки может явиться узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенографическом исследовании и принимаемая за дефект кости при мозговой грыже. Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать от липомы, гемангиомы и лимфангиомы. При опухолевидных образованиях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.

Лечение • Операцию обычно выполняют в возрасте 1— 3 лет, при быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек — в любом возрасте, в том числе и у новорожденного. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами). • При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым — устранение черепно-мозговой грыжи

Лечение • • Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный. Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей. Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше 1 года. Операцию производят в два этапа: первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3— 6 месяцев). При задних черепно-мозговых грыжах оперативное вмешательство выполняют в один этап. Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание гидроцефалии. Для их предупреждения проводят дегидратационную терапию и систематические люмбальные пункции. Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.