Черепно-мозговая травма Черепно-мозговая травма (ЧМТ) —

Черепно-мозговая травма

Черепно-мозговая травма (ЧМТ) — это комплекс контактных повреждений (мягких тканей лица и головы, костей черепа и лицевого скелета) и внутричерепных повреждений (повреждений вещества головного мозга и его оболочек), имеющих единый механизм и давность образования.

Основные патологические процессы: 1) непосредственное повреждение вещества головного мозга в момент травмы; 2) нарушение мозгового кровообращения; 3) нарушение ликвородинамики; 4) нарушения нейродинамических процессов; 5) формирование рубцово-спаечных процессов; 6) процессы аутонейросенсибилизации.

Выделяют три периода в течение травматической болезни головного мозга: острый, промежуточный, отдалённый. Острый -протяжённость его составляет от 2 до 10 недель, в зависимости от клинической формы ЧМТ.

Промежуточный период характеризуется рассасыванием и организацией участков повреждений до полного или частичного восстановления или устойчивой компенсации нарушенных функций. Протяжённость промежуточного периода при нетяжёлой ЧМТ — до 6 месяцев, при тяжёлой — до года. Отдалённый — протяжённость периода при клиническом выздоровлении — до 2– 3 лет, при хроническом течении — не ограничена.

Классификация черепно-мозговой травмы Закрытая ЧМТ-механическое повреждение черепа и головного мозга, вследствие чего возникает ряд патологических процессов, определяющих тяжесть клинических проявлений травмы. О ткрытая ЧМТ-повреждения черепа и головного мозга, при которых имеются повреждения всех слоёв кожи; Проникающие повреждения — нарушение целостности твёрдой мозговой оболочки.

Классификация черепно-мозговой травмы : сотрясение головного мозга; ушиб головного мозга: лёгкой, средней, тяжёлой степени тяжести; сдавление головного мозга на фоне ушиба и без ушиба: гематомой — острой, подострой, хронической (эпидуральной, субдуральной, внутримозговой, внутрижелудочковой); гидромой; костными отломками; отёк-набухание; пневмоцефалия.

Классификация ЧМТ по тяжести состояния пострадавшего, оценка которого включает оценку: 1) состояние сознания; 2) состояние жизненно важных функций; 3) состояние очаговых неврологических функций.

Выделяют пять градаций состояния больных с ЧМТ Удовлетворительное состояние. Критерии: 1) ясное сознание; 2) отсутствие нарушений жизненно важных функций; 3) отсутствие вторичной (дислокационной) неврологической симптоматики; отсутствие или мягкая выраженность первичных очаговых симптомов. Угроза для жизни (при адекватном лечении) отсутствует; прогноз восстановления трудоспособности обычно хороший.

Состояние средней тяжести. 1) сознание — ясное или умеренное оглушение; 2) жизненно важные функции не нарушены (возможна лишь брадикардия); 3) очаговые симптомы — могут быть выражены отдельные симптомы Угроза для жизни (при адекватном лечении) незначительна. Прогноз восстановления трудоспособности чаще благоприятный.

Тяжёлое состояние. Критерии: 1) состояние сознания — глубокое оглушение или сопор; 2) жизненно важные функции нарушены 3) очаговые симптомы: а) стволовые — выражены умеренно (анизокория, снижение зрачковых реакций, ограничение взора вверх и др. ); б) полушарные и краниобазальные —в виде симптомов раздражения (эпилептические припадки), или выпадения (двигательные нарушения могут достигать степени плегии). Угроза для жизни значительная. Прогноз восстановления трудоспособности малоблагоприятный.

Крайне тяжёлое состояние. 1) состояние сознания — кома; 2) жизненно важные функции — грубые нарушения 3) очаговые симптомы: а) стволовые — выражены грубо (плегия взора вверх, грубая анизокория, резкое ослабление реакций зрачков на свет, двухсторонние патологические знаки и др. ); б) полушарные и краниобазальные — выражены резко. Угроза для жизни максимальная. Прогноз восстановления трудоспособности малоблагоприятный.

Терминальное состояние. 1) состояние сознания — терминальная кома; 2) жизненно важные функции — критические нарушения; 3) очаговые симптомы: а) стволовые — двусторонний фиксированный мидриаз (расширение зрачка ), отсутствие зрачковых и роговичных рефлексов; б) полушарные и краниобазальные — перекрыты общемозговыми и стволовыми нарушениями. Выживание, как правило, невозможно.

Клиническая картина острой черепно-мозговой травмы Сотрясение головного мозга. потеря сознания или кратковременное его затемнение от нескольких секунд до нескольких минут. в последующем сохраняется оглушённое состояние с недостаточной ориентировкой во времени, месте и обстоятельствах. часто ретроградная амнезия — выпадение памяти на события, предшествующие травме. редко встречается речевое и двигательное возбуждение.

Больные предъявляют жалобы на головную боль , головокружение, тошноту, рвоту. Характерная особенность-быстрый регресс симптоматики, в течение 3 суток. Более стойкие вегетативные нарушения: колебания артериального давления, тахикардия, акроцианоз конечностей, гипергидроз кистей, стоп, подмышечных впадин.

Ушиб головного мозга характеризуется очаговыми макроструктурными повреждениями мозгового вещества различной степени (геморрагия, деструкция), субарахноидальными кровоизлияниями, переломами костей свода и основания черепа. Л ёгкой степени тяжести характеризуется: кратковременным выключением сознания до нескольких десятков минут. жалобы на головную боль, головокружение, тошноту ретро-, антероградная амнезия, рвота, иногда повторная. неврологическая симптоматика мягкая (нистагм, лёгкая анизокория, признаки пирамидной недостаточности, менингеальные симптомы и др. ), регрессирующая на 2 -, 3 -й неделе после ЧМТ. При УГМ лёгкой степени, в отличие от сотрясения, возможны переломы костей свода черепа и субарахноидальное кровоизлияние.

С редней степени тяжести характеризуется: выключением сознания после травмы продолжительностью до нескольких часов. выражена ретро-, антероградная амнезия. сильная головная боль, многократная рвота. преходящие расстройства жизненно важных функций: брадикардия или тахикардия, повышение АД; тахипноэ, субфебрилитет. выражены менингеальные симптомы. отчётливая очаговая симптоматика, определяемая локализацией ушиба мозга: Органическая симптоматика в течение 2– 5 недель сглаживается, но отдельные симптомы могут наблюдаться длительное время. Часты переломы костей свода и основания черепа, а также значительное субарахноидальное кровоизлияние.

Т яжёлой степени тяжести характеризуется: выключением сознания до нескольких недель. выражено двигательное возбуждение тяжёлые нарушения жизненно важных функций в клинической картине тяжёлых УГМ доминирует стволовая неврологическая симптоматика, которая в первые часы или сутки после ЧМТ перекрывает очаговые полушарные симптомы. парезы конечностей (вплоть до параличей), подкорковые нарушения мышечного тонуса, рефлексы орального автоматизма и т. д. генерализованные или фокальные эпилептические припадки. Очаговые симптомы регрессируют медленно; .

часты грубые остаточные явления со стороны двигательной и психической сфер. УГМ тяжёлой степени часто сопровождается переломами свода и основания черепа, а также массивным субарахноидальным кровоизлиянием. Несомненным признаком переломов основания черепа является назальная или ушная ликворея.

Сдавление головного мозга — прогрессирующий патологический процесс в полости черепа, возникающий вследствие травмы и вызывающий дислокацию и ущемление ствола с развитием угрожающего для жизни состояния. При ЧМТ сдавление головного мозга встречается в 3– 5 % случаев.   Причины сдавления: внутричерепные гематомы (эпидуральные, субдуральные, внутримозговые и внутрижелудочковые), вдавленные переломы костей черепа, очаги размозжения мозга, субдуральные гигромы, пневмоцефалия.

Клиническая картина сдавления головного мозга: жизненно опасное нарастание через определённый промежуток времени (так называемый светлый промежуток) после травмы или непосредственно после неё общемозговых симптомов. прогрессирование нарушения сознания; очаговые проявления, стволовые симптомы.

Схема обследования пострадавших с черепно-мозговой травмой Выявление анамнеза травмы: время, обстоятельства, механизм, клинические проявления травмы и объём медицинской помощи до поступления. Эхоэнцефалоскопия. Рентгенография черепа в двух проекциях Компьютерная или магнитно-резонансная томографии черепа и головного мозга.

Офтальмологическое исследование состояния глазного дна: отёк, застой диска зрительного нерва, кровоизлияния, состояние сосудов глазного дна. Люмбальная пункция — в остром периоде показана практически всем пострадавшим с ЧМТ (за исключением больных с признаками сдавления головного мозга) с измерением ликворного давления и выведением не более 2– 3 мл ликвора с последующим лабораторным исследованием.

Организация и тактика консервативного лечения пострадавших с острой ЧМТ пострадавшим с острой ЧМТ следует обращаться в ближайший травматологический пункт или медицинское учреждение, где проводится оказание неотложной медицинской помощи. Факт травмы, его тяжесть и состояние пострадавшего должны подтверждаться соответствующей медицинской документацией.

Лечение больных, независимо от тяжести ЧМТ, должно проводиться в стационарных условиях в нейрохирургическом, неврологическом или травматологическом отделениях.

Вкусовая чувствительность Люди с СДВГ, страдающие сверхчувствительностью, очень часто избирательны в еде. Они, например, могут кушать только пищу с определенной текстурой и не переносить остальные продукты, Зрительная чувствительность Гораздо реже, но бывают дети, демонстрирующие зрительную чувствительность. Например, это может быть непереносимость неонового освещения.

Низкая чувствительность к холоду или боли, а также пониженная чувствительность к стимулированию вестибулярного аппарата. Ребёнок может не замечать царапины и не реагировать на ушибы, легче переносить боль, если он ударится. В холодное время года такие дети бегают без шапок и перчаток, с расстегнутыми куртками и пальто. Дома, когда всем остальным членам семьи температура кажется комфортной, ребёнку может быть жарко и он хочет ходить по дому в одном белье.

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы-группа болезней, обусловленных изменениями генетической информации. В диагностике НБ имеют значение анализ анамнестических данных, всестороннее клиническое обследование. Характерны наличие повторных случаев заболевания среди родственников, постепенное прогрессирование болезни без видимой связи с инфекциями, травмами, системный характер поражения и симметричность симптомов. Важно учитывать преимущественное поражение лиц определенного пола, начало болезни в одном и том же возрасте в семейных случаях.

Заболевания распределены на несколько групп: I. Наследственные системные дегенерации НС 1. Заболевания, связанные с поражением мозжечка (семейная атаксия Фридрейха) 2. Сочетанные дегенерации мозжечковых путей и периферических нервов (болезнь Рефсума) 3. Болезни с поражением экстрапирамидной системы (хорея Гентингтона) 4. Болезни с поражением пирамидных путей (спастический паралич Штрюмпеля)

II. Наследственные болезни обмена, протекающие с поражением нервной системы 1. НБ обмена аминокислот (фенилкетонурия) 2. НБ обмена липидов (болезнь Ниманна-Пика, болезнь Гоше, лейкодистрофии) 3. НБ обмена углеводов (галактоземия, гликогенозы)

III. Наследственные болезни соединительной ткани (мукополисахаридозы) IV. Факоматозы (нейрофиброматоз Реклингхаузена) V. Наследственные нервно-мышечные заболевания (миодистрофия Дюшена).

Атаксия Фридрейха-генетическое заболевание, связан с мутацией 9 -ой хромосомы, в результате которой отмечается недостаточность или неполноценность белка фратаксина. Этот белок отвечает за транспорт железа из митохондрий. Нарушение его функции приводит к накоплению большого количества железа внутри митохондрий и увеличению свободных радикалов внутри клетки, которые оказывают повреждающее воздействие на клетку. Страдают наиболее активные клетки организма: нейроны (нервные клетки), миокардиоциты (клетки сердечной мышцы), синтезирующие инсулин β — клетки поджелудочной железы, рецепторные клетки сетчатки (палочки и колбочки) и клетки костной ткани.

Поражение этих клеток приводит к развитию характерных для атаксии Фридрейха симптомов со стороны периферической и центральной нервной системы, сахарного диабета , кардиомиопатии , нарушений зрения, костных деформаций. Наследование аутосомно-рецессивное. Носителем генной мутации является 1 человек из 120.

Атаксия Фридрейха развивается до 25 -летнего возраста. начинается с неврологических нарушений и характеризуется неуклонным прогрессированием патологического процесса с усугублением его клинических проявлений. дебютирует нарушениями ходьбы и равновесия (появляется шаткость и неуверенность во время ходьбы). Походка становится неловкой, сопровождается частыми спотыканиями и падениями. Затем возникает нарушение координации при движениях руками, появление тремора рук и связанного с этим изменения почерка.

Постепенно присоединяются слабость в ногах, нарушения речи ( дизартрия ) и снижение слуха ( тугоухость ). Речь пациентов с атаксией Фридрейха становиться замедленной и невнятной. В дальнейшем пациенты утрачивают способность к самообслуживанию. Возможно появление тазовых нарушений и развитие деменции (слабоумия). В ряде случаев атаксия Фридрейха сопровождается снижением слуха, нистагмом, атрофией зрительных нервов.

В 90% случаев наблюдается поражение сердечной мышцы — кардиомиопатия, приводящая к возникновению аритмии ( экстрасистолии , па роксизмальной тахикардии , мерцательной аритмии ) и сердечной недостаточности.

Костные деформации: типична «стопа Фридрейха» , имеющая чрезмерно высокий и вогнутый свод, согнутые дистальные фаланги пальцев и разогнутые основные фаланги. Отмечается также сколиоз , косолапость , деформации пальцев рук и ног. Часто развивается сахарный диабет, инфантилизмом, гипогонадизмом, дисфункцией яичников. В некоторых случаях у пациентов с атаксией Фридрейха наблюдается катаракта. слюнотечению и в итоге влияет на развитие речи.

Хорея Гентингтона — аутосомно-доминантное заболевание, которое начинается в среднем возрасте. Представляет собой прогрессирующее нарушение когнитивных функций, сочетающееся с появлением непроизвольных движений и нарушением координации.

Причина: мутантный ген, расположенный на коротком плече 4 хромосомы. Продуктом данного гена становится крупный белок, получивший название гентингтин, который является токсичным для нейронов. Отложение гентингтина в клетках головного мозга приводит к постепенной гибели нейронов, происходит снижение общего веса мозга вследствие разрушения белого вещества. Разрушение базальных ганглиев приводит к нарушениям движений и поведения больного.

Причина: мутантный ген, расположенный на коротком плече 4 хромосомы. Продуктом данного гена становится крупный белок, получивший название гентингтин, который является токсичным для нейронов. Отложение гентингтина в клетках головного мозга приводит к постепенной гибели нейронов, происходит снижение общего веса мозга вследствие разрушения белого вещества. Разрушение базальных ганглиев приводит к нарушениям движений и поведения больного.

Возникает заболевание о в возрасте 30 лет и старше. Первые симптомы: интеллектуальные расстройства+появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Речь затруднена, сопровождается излишними движениями. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5– 10 лет с момента возникновения первых симптомов.

Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) относится к наследственным заболеваниям нервной системы и характеризуется дегенеративными изменениями в центральном мотонейроне (пирамидном пути). Заболевание чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу. В типичных случаях начало заболевания относится ко второму десятилетию жизни. Больные жалуются на утомляемость в ногах, скованность в них, которые иногда могут появляться после интенсивной физической нагрузки, длительной ходьбе в быстром темпе. В

Во всех случаях ведущим симптомом является спастичность мышц. Рано появляются патологические стопные знаки. Характерно наличие клонусов стоп, клонус коленных чашечек. Повышение мышечного тонуса в основном носит пирамидный характер. Резкое повышение тонуса мышц приводит к симптому «перекрещенных ног» , иногда наблюдаются защитные рефлексы и проявления спинального автоматизма в виде сгибания ног, особенно по ночам. Нередко развиваются сухожильные контрактуры, особенно в голеностопных суставах.

В развитой стадии болезни больные ходят с трудом как по ровной плоскости, так и по лестнице, часто спотыкаются и падают. Из-за ригидности мышц при ходьбе ноги как бы составляют единый блок с тазом, туловище сгибается вперед, иногда развивается усиленный лордоз. Нарушений тазовых функций, как правило, не наблюдается даже в далеко зашедших стадиях заболевания. Мышечные атрофии не характерны для болезни Штрюмпеля.

Фенилкетонурия (аутосомно-рецессивный тип наследования) Этиология и патогенез: блокируется реакция превращения ФА в тирозин > накапливается ФА и продукты его метаболизма, которые токсичны для ЦНС. > снижается уровень тирозина > недостаточность нейротрансмиттеров (ДОФА, серотонин, норэпинефрин) > торможение синаптической передачи возбуждения > снижается уровень меланина > нарушение пигментного обмена.

Клинические признаки: • в периоде новорожденности появляются рвота, вялость, гипотрофия, отставание роста, гипервозбудимость, судороги, задержка двигательного развития, задержка психического, эпилептиформные припадки по типу кивков, поклонов, вздрагиваний, кратковременных отключений сознания;

• в раннем возрасте-мышечная гипотония, которая сменяется мышечной гипертонией > своеобразная «поза портного» (поджатые ноги и согнутые руки), гиперкинезы, тремор пальцев рук; • дети белокурые, со светлой кожей и голубыми глазами > дерматиты, экзема. повышенная потливость с характерным мышиным запахом; Смерть в возрасте до 3 лет.

Массовый скрининг новорожденных (доклиническая диагностика ФКУ) – проведение первичного и повторного исследования уровня ФА в образце крови новорожденного в роддоме.

Лечение не позднее 3 – недельного возраста жизни ребенка. Диета с исключением АМК фенилаланин (патогенетическая терапия). Смеси, не содержащие ФА: М D мил ФКУ – 0, Лофеналак, Афенилак, Апонти. ФКУ 40. При своевременно установленном диагнозе и назначении лечения прогноз в плане жизнеспособности благоприятный, хотя сохранность интеллекта и отсутствие неврологической симптоматики достигается не у всех.

Профилактика повторного рождения больных детей в конкретной семье — инвазивная пренатальная диагностика с определением гомо- и гетерозиготного носительства генов ФКУ у эмбрионов методами ДНК – диагностики.

Лейкодистрофия — нейродегенеративное заболевание, обусловленное наследственным нарушением обмена веществ с накоплением в головном и спинном мозге метаболитов, провоцирующих разрушение миелина. Манифестирует в основном в детском возрасте задержкой психомоторного развития, двигательными расстройствами, поражением зрительных и слуховых нервов, гидроцефалией, эпилептическими приступами.

Диагностируется лейкодистрофия по данным неврологического статуса, анамнеза, генетических исследований, МРТ или КТ картины головного мозга, биохимических анализов. Лечение симптоматическое. При раннем выявлении и медленном прогрессировании возможна трансплантация пуповинной крови или костного мозга.

В большинстве случаев лейкодистрофия дебютирует в раннем детском возрасте. Новорожденные, как правило, выглядят здоровыми. Определенный период они нормально развиваются, а затем постепенно возникают различные неврологические симптомы, отличающиеся неуклонным прогрессированием. Скорость нарастания симптомов тем выше, чем раньше манифестировала лейкодистрофия.

Ведущими проявлениями выступают прогрессирующая олигофрения , ухудшение зрения, тугоухость , эписиндром, спастические парезы. Первыми симптомами лейкодистрофии могут быть атаксия , мышечно-тонические расстройства (гипо- или гипертонус, мышечные подергивания), экстрапирамидные проявления, изменения поведения. Затем возникают эпиприступы, бульбарные проявления, снижается слух и зрение, отмечается интеллектуальное снижение с постепенной утратой ранее приобретенных навыков.

Сенсорные расстройства не характерны. На поздних этапах развития болезни наблюдаются параличи, выраженная олигофрения, грубое расстройство глотания, амавроз, глухота. В терминальной фазе обычно отмечается децеребрационная ригидность.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна — наследуемая сцеплено с Х-хромосомой патология мышечной системы, проявляющаяся в первые 3 -5 лет жизни и характеризующаяся быстро распространяющейся и усугубляющейся мышечной слабостью. Первоначально поражаются мышцы тазового пояса и бедер, затем — плеч и спины, постепенно наступает обездвиженность.

Миодистрофия сопровождается скелетными деформациями и поражением сердца. Диагностика дистрофии Дюшенна включает неврологическое и кардиологическое обследование, определение уровня КФК, электромиографию, консультацию генетика, ДНК-анализ, биопсию мышц. Лечение симптоматическое. В связи со слабостью дыхательной мускулатуры на заключительном этапе заболевания требуется ИВЛ.

Симптомы мышечной дистрофии Дюшенна Дебют миодистрофии Дюшенна приходится на период от 1 до 5 лет. Как правило, уже на 1 -ом году жизни заметно некоторое отставание моторного развития ребенка. Отмечается задержка сроков начала сидения, самостоятельного вставания и ходьбы. Когда ребенок начинает ходить, он отличается неуклюжестью и большей, по сравнению со сверстниками, неустойчивостью; часто спотыкается.

Мышечная слабость возникает на 3 -4 -ом годах жизни. Первоначально она выражается в патологически повышенной утомляемости при ходьбе по лестнице или на длинные расстояния. Со временем становится заметной типичная для миодистрофий «утиная» походка. Обращают на себя внимание особенности поведения ребенка — каждый раз, поднимаясь из положения сидя на корточках, он активно опирается руками о собственное тело, как бы взбираясь по нему как по лесенке (симптом Говерса).

Мышечные атрофии начинаются с мышц бедер и тазового пояса. Для дистрофии Дюшенна характерно их быстрое восходящее распространение на плечевой пояс, мускулатуру спины и проксимальных отделов рук. Вследствие мышечных атрофий формируется «осиная» талия и отстоящие от спины «крыловидные» лопатки. Типичным симптомом выступает псевдогипертрофия икроножных мышц.

Уже к 7 -10 -летнему возрасту дистрофия Дюшенна приводит к выраженным двигательным ограничениям. К 12 годам больные, как правило, утрачивают способность ходить, а к возрасту 15 лет большинство пациентов полностью теряют возможность самостоятельных движений. Распространение дистрофического процесса на дыхательную мускулатуру приводит к прогрессирующему падению жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и, в конечном итоге, невозможности совершать дыхательные движения.