Cardiac Module 2003 Cardiac Kristine

Скачать презентацию Cardiac Module 2003 Cardiac Kristine

S.T.A.B.L.E..ppt

Количество слайдов: 166

— Cardiac Kristine A. Karlsen MSN, RNC, NNP Author National Program Director, Author/Founder The S. T. A. B. L. E. ® Program Park City, Utah Lloyd Y. Tani MD Technical Consultant Professor of Pediatrics Director of Echocardiography University of Utah and Primary Children’s Medical Center Salt Lake City, Utah i © 2003

— Cardiac Content Reviewers Medical Illustrations Carl L. Bose MD Janet Craig RN, MS, PNP Laurale M. Cross RNC, NNP Vicki Greenland RN, BSN Tracy B. Karp MS, RNC, NNP Linda M. Lambert MSN, CFNP CAPT Martin J. Mc. Caffrey MD L. Luann Minich MD Luciana T. Young MD Marilou Kundmueller RN, BSN, MA Power. Point® Design Mary Puchalski MS, RNC, APN/CNS Beta Testers Sandy Bellini RNC, MS, NNP Marion E. De. Land RNC Webra Price-Douglas Ph. D, CRNP, IBCLC Kathryn Rudd MSN, RNC Перевод и редакция: Ю. М. Чеснов i © 2003

— Cardiac Sugar Temperature Airway Blood pressure Lab work Emotional support Сахар – Температура – Дыхание – Кровяное давление – Лабораторные данные – Психологическая поддержка ¤ ¤ 1 Вся информация в обучающей программе S. T. A. B. L. E. касается новорожденных с сердечной патологией Данный раздел включает дополнительные руководства для новорожденных с тяжелыми врожденными пороками сердца (ВПС) © 2003

— Cardiac Частота врожденных пороков сердца (ВПС) ¤ ¤ 30% всех врожденных аномалий – ВПС Около 0, 8 - 1% новорожденных имеет ВПС. Каждый год в США рождается около 40, 000 детей с ВПС (ежегодная рождаемость в США – 4 млн) ¥ ¤ 1 Ежегодно в Беларуси рождается на 1000 родов: 8 – 10 детей с ВПС (720 – 970), из них 1/3 требует хирургического вмешательства в первый год жизни (240 - 300 детей), и из этого количества – 50% нуждается в лечении в периоде новорожденности (120 – 150) Современный уровень медицины позволяет сохранить здоровье у 97% детей с ВПС © 2003

— Cardiac Цели раздела Рассмотреть клинические проявления и меры первичной стабилизации новорожденных с выраженными и/или жизнеугрожающими пороками сердца Предоставить информацию для улучшения качества помощи новорожденным с ВПС 2 © 2003

Физикальная оценка ВПС ¤ Основные показатели состояния ¥ Дыхание: частота и работа ¥ ЧСС и ритм ¥ Артериальное давление ¤ Размер и положение печени ¤ Неврологический статус ¤ Внешний вид ¤ Прекардиальная активность ¤ Цвет ¤ Пульс (на всех уровнях) ¤ Тоны сердца ¤ Кожная перфузия ¤ Шумы 5 © 2003

Дыхание: частота и работа Норма ¤ Частота дыхания 30 – 60 ¤ Легкие усилия дыхания Аномалия ¤ ¤ 5 Частота дыхания > 60 ¥ “Благополучное тахипноэ” ¥ Может быть первым признаком ВПС Частота дыхания < 30 ¥ Тяжелое дыхание признак истощения ¥ Удушье (ловит воздух ртом) угрожающий признак наступающей остановки дыхания и сердца © 2003

Дыхание: частота и работа Дыхательные признаки выраженной сердечной недостаточности или шока ¤ Затрудненное дыхание ¤ Участие вспомогательной мускулатуры с втяжением грудины и межреберных промежутков ¤ Стонущее дыхание ¤ Раздувание крыльев носа 5 © 2003

Частота сердечных сокращений Аномалия Норма ¤ Брадикардия PS < 70 ¤ Пульс обычно 120 – 160 ¥ Часто патологический ¥ Может варьировать 80 – 200 ¥ Гипоксемия, гипотензия, ацидоз подавляют ¤ Медленнее - в покое проводящую систему ¤ Чаще - при нагрузке или брадикардия крике ¥ Оценить на предмет шока ¤ Синусовый ритм ¤ Диф. диагноз ¥ ¥ 6 Синусовая брадикардия Полная АВ блокада © 2003

Частота сердечных сокращений Полная АВ блокада ¤ Частота желудочковых сокращений (QRS) варьирует 45 – 80 уд/мин ¤ p зубец не зависит от QRS комплекса предсердный импульс не проводиться на желудочки блокируется в АВ узле ¤ встречаемость при красной волчанке у матери ¤ Если ребенок отечный при рождении – критическое состояние QRS p 6 p QRS p p © 2003

Частота сердечных сокращений Норма ¤ Пульс обычно 120 – 160 ¥ Может варьировать 80 – 200 ¤ Реже - в покое ¤ Чаще - при нагрузке или крике ¤ Синусовый ритм 6 Аномалия ¤ ¤ Тахикардия длительно PS > 180 ¥ Оценить на предмет шока, сердечной недостаточности ¥ Оценить респираторный статус, АД, пульс Наиболее часто ¥ Синусовая тахикардия ¥ Суправентрикулярная тахикардия (СВТ) © 2003

Частота сердечных сокращений Примечание: базовый ритм 140 до 220 с началом СВТ Синусовая тахикардия ¤ Постоянный PS 180 – 220 Суправентрикулярная тахикардия (СВТ) ¤ ¤ 6 Постоянный PS > 220 Обычно первоначально хорошо переносится, если не сочетается с отечностью или структурными ВПС Termination of SVT © 2003

Артериальное давление Методы измерения ¤ ¤ 7 Артериальные ¥ Пупочная артерия ¥ Радиальная ¥ Задняя тибиальная Осциллометрический (манжетой) ¥ Использовать манжету нужного размера ª Малая манжета завышение АД ª Большая манжета занижение АД ¥ Измерять в состоянии покоя ¥ Повторять при аномальных показателях © 2003

Артериальное давление Гипотензия Поздний признак сердечной декомпенсации ¤ Лечение шока базируется не только на одних показателях АД ¥ Пересмотреть всю историю заболевания, беременности, лабораторные показатели АД на 4 конечностях ¤ Норма на ногах слегка выше, чем на руках ¤ Аномалия руки 15 mm. Hg > ноги ¥ Может указывать на коарктацию или перерыв дуги аорты 7 © 2003

Цвет 8 Норма ¤ Розовый цвет ¤ Акроцианоз – периферический цианоз ¥ Синеватый оттенок рук и ног ¥ Не вовлечены слизистые оболочки ¥ Часто проходит в течение 48 часов от рождения ¥ Исключить гипотермию ¤ Околоротовой цианоз ¥ Синеватый оттенок вокруг рта ¥ Часто сочетается с кормлением ¥ Исключить центральный цианоз © 2003

Цвет Аномалия ¤ Центральный цианоз ¥ Синий оттенок языка и слизистых оболочек ¥ Вызван десатурацией артериальной крови ¥ Указывает на сердечную / дыхательную дисфункцию ¤ Гемоглобин, не насыщенный no O 2 , выглядит фиолетовым “сниженный гемоглобин” è Цианоз может быть видимым при уровне “сниженного гемоглобина” 3 - 5 gm/d. L 8 © 2003

Кожная перфузия Аномалия ¤ ¤ ВКН > 3 секунд ВКН медленнее в нижней половине туловища, чем в верхней ¤ Пятнистость если сочетается с другими признаками ¤ Бледность ¤ Холодные конечности ¤ Потливость ¥ ¥ 9 Пот на лбу / голове Симпатическая активность Пятнистость кожи снижение сердечного выброса © 2003

Пульс Аномалия Норма ¤ Пульс трудно определить ¤ Легко определить Заподозрить шок ¤ Плечевой и бедренный ¤ Плечевой > бедренного или пульс одинаков по силе правый плечевой > левого ¤ Пульс определяется на плечевого стопах ¥ Заподозрить коарктацию, перерыв дуги аорты ¤ Пульс одинаков справа и слева ¤ «Скачущий» пульс ¥ 10 Заподозрить открытый артериальный проток, большие артерио-венозные пороки, общий артериальный ствол © 2003

Размеры печени и положение Норма ¤ Находится в правом подреберье ¤ 2 cm ниже правой реберной дуги Аномалия ¤ Увеличенная печень 3 cm (СН) ¤ Срединное положение синдром асплении или полисплении ¤ Положение в левом подреберье ¤ 11 Сердце справа situs inversus totalis – обычно нормальное сердце ¥ Сердце слева обычно указывает на сложные ВПС © 2003

Неврологический статус Норма ¤ Нет признаков “дистресса” ¤ Активный ¤ Живой, подвижный ¤ Хороший тонус ¤ Сильный крик ¤ Нормально ест ¤ Хорошего питания 14 Аномалия ¤ ¤ Ранние признаки расстройства ¥ Плохого питания ¥ Слабо сосет ¥ Отсутствие интереса к еде Шок ¥ Страдальческое лицо ¥ Раздражительный ¥ Слабый крик ¥ Летаргия – активности ¥ Слабый тонус ¥ Коматозное состояние © 2003

Размеры новорожденного и внешний вид Норма ¤ Соответствующий размер возрасту ¥ Вес ¥ Рост ¥ Окружность головы ¤ Нормального питания 15 Аномалия ¤ Большой для гестационного срока ¥ Новорожденный материдиабетика ¤ Маленький для гестационного срока ¤ Заподозрить хромосомную аномалию или синдром © 2003

Новорожденный матери-диабетика Гипертрофическая кардиомиопатия (10 – 20 %) ¤ размер и количество миокардиальных волокон ¥ Может вызвать кардиомегалию, сердечную недостаточность (СН), обструкцию выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) ВПС (3 – 5%) ¥ Транспозиция магистральных сосудов ¥ Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) ¥ Коарктация аорты ¤ частота персистирующей легочной гипертензии у новорожденных 15 © 2003

Хромосомные заболевания Трисомия 21 Синдром Дауна ¤ В 40 – 50% случаев сочетается с ВПС ¥ Дефекты эндокардиальных подушек (АВК) ¥ ДМЖП ¥ ДМПП ¥ ОАП ¥ Тетрада Фалло © Jack Dolcourt MD 16 Трисомия 18 Синдром Edwards ¤ В 90% сочетание с ВПС ¥ ДМЖП ¥ ОАП ¥ ДМПП ¥ Легочные стенозы ¥ Пороки клапанов сердца © Jack Dolcourt MD © 2003

Хромосомные заболевания Трисомия 13 Синдром Patau ¤ 80 – 90% сочетание с ВПС ¥ ДМЖП ¥ ОАП ¥ ДМПП ¥ ¥ 17 Пороки клапанов сердца Декстрокардия Синдром Turner XO chromosomes ¤ 35% сочетание с ВПС ¥ ¥ Коарктация аорты Двухстворчатый аортальный клапан с различной степенью стеноза © 2003

VATER и VACTERL сочетание VACTERL VATER Vertebral anomalies Anal atresia Аномалии позвоночника Anal atresia Cardiac defects Атрезия ануса Tracheo. Esophageal fistula and/or Esophageal atresia Трахео-эзофагеальные фистулы Renal agenesis and dysplasia Esophageal atresia Limb anomalies Атрезия пищевода ¤ 50% сочетание с ВПС Radial and Renal ¥ ДМЖП dysplasia Дисплазия луча и почек ¥ Тетрада Фалло ¥ ДОМС от ПЖ 18 © Jack Dolcourt MD © 2003

CHARGE сочетание Coloboma Колобома Heart defects ВПС Atresia of the choanae Атрезия хоан Retardation of growth and development ¤ 65 – 85% сочетание с ВПС ¥ Аномалии дуги аорты ¥ ДОМС от ПЖ ¥ Тетрада Фалло ¥ Общий артериальный ствол Задержка роста и развития Genitourinary anomalies Урогенитальные аномалии Ear anomalies or deafness Аномалия ушей или глухота 18 © 2003

22 q 11 Делеционный синдром ¤ Включает аномалию Di. George ¥ ¥ ¤ Гипоплазия или отсутствие тимуса имунодефицит 50% сочетание с ВПС ¥ Перерыв дуги аорты тип B ¥ ¥ ¥ 18 Гипоплазия или отсутствие паращитовидных желез гипокальциемия Общий артериальный ствол Тетрада Фалло Атрезия легочной артерии с ДМЖП © 2003

Прекардиальная активность Норма ¤ “Тихая” область сердца ¤ Точка максимального импульса (ТМИ) ¥ Нижний левый край грудины ¥ 5 -й межреберный промежуток Аномалия ¤ ¤ 20 Гиперактивная область сердца ТМИ смещена вправо ¥ Декстрокардия ¥ Напряженный пневмоторакс слева ¥ Диафрагмальная грыжа ТМИ смещена влево ¥ Напряженный пневмоторакс справа Дрожание сочетается с громким грубым шумом ¥ Локализация зависит от дефекта © 2003

Тоны сердца Первый тон – S 1 ¤ Закрытие митрального и трехстворчатого клапанов ¤ Конец систолы предсердий ¤ Лучше слышен ¥ 5 -й межреберный промежуток слева по среднеключичной линии или ¥ Нижний левый край грудины 21 Нумерация ребер © 2003

Тоны сердца Примечание: Медленный ритм сменяется неонатальным Второй тон – S 2 ¤ Закрытие аортального и легочного клапанов = A 2, P 2 ¤ Конец систолы желудочков ¤ Лучше слышен ¥ Верхний левый край грудины ¥ Область легочного клапана 21 © 2003

S 2 Одиночный S 2 Слышен при закрытии аортального и легочного клапанов ¤ Норма – в первые дни жизни вследствие легочного сосудистого сопротивления ¤ Расщепление S 2 трудно услышать при тахикардии ¤ Отсутствие аортального (A 2) и/или легочного (P 2) клапанного компонента ¥ Выраженный аортальный стеноз или атрезия ¥ Выраженный легочный стеноз или атрезия ¥ Общий артериальный ствол ¥ Легочная гипертензия ¥ Транспозиция магистральных сосудов ¥ Тетрада Фалло 22 © 2003

Сердечные шумы Звук, вызываемый турбулентным потоком крови, вследствие: ¤ Кровь проходит через узкое отверстие PS ¥ Клапанный стеноз ¥ Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Soft, higher pitched ¤ ¤ 23 Harsh, lower pitched Регургитация через некомпетентные или аномальные клапаны Поток через нормальные структуры – анемия Ebstein’s © 2003

Сердечные шумы Распределение по времени ¤ Систолический ¥ Слышен между S 1 и S 2 одного и того же сокращения S 1 (шум) S 2 ¤ Диастолический ¥ Слышен между S 2 and S 1 следующего сокращения S 1, S 2 (шум) ¤ 23 Непрерывный ¥ Начинается в систолу и продолжается в диастолу © 2003

Сердечные шумы Отсутствие сердечного шума не исключает порока сердца Интенсивность ¤ Степень 1 Едва слышим ¤ Степень 2 Мягкий, но слышен ¤ Степень 3 Умеренно громкий, без дрожания ¤ Степень 4 Громкий, с дрожанием ¤ Степень 5 Слышен стетоскопом, едва касаясь груди ¤ Степень 6 Слышен стетоскопом, не касаясь груди 23 © 2003

Сердечные шумы Не патологические ¤ Периферический легочный стеноз (PPS) ¥ Короткий систолический шум изгнания ¥ ¥ ¤ Степень 1 – 2 / 6 Лучше слышен в подмышечной области и на спине Систолический шум изгнания ¥ Степень 1 – 2 / 6 ¥ 24 Слышен в первую неделю жизни, когда снижается легочная сосудистая резистентность и закрывается ОАП © 2003

Сердечные шумы Патологические, если сочетаются с: ¤ Центральный цианоз ¤ Респираторный дистресс ¤ Аномальные ¥ Пульс ¥ Перфузия ¥ Размеры сердца ¥ Форма сердца ¤ или сосудистый рисунок легких на рентгенограмме ¤ Галоп ¥ Сердечная недостаточность 24 © 2003

Сердечные шумы Патологические, если сочетаются с: ¤ ¤ ¤ Степень шума ≥ 3 murmur в первые часы после рождения Пансистолический шум ¥ Митральная или трикуспидальная регургитация ¥ Тяжелое заболевание легких ¥ Повреждение трехстворчатого клапана при асфиксии Диастолический шум ¥ Аортальная или легочная регургитация ¥ Непрерывный шум ¥ ОАП, артериовенозные шунты, аорто-легочное окно 24 © 2003

Дифференциальный диагноз при ВПС У новорожденного обычно наблюдается один или более из следующих симптомов: ¤ Центральный цианоз ¤ Сердечный шум ¤ Тахипноэ ¤ Респираторный дистресс ¤ Сердечная недостаточность ¤ Признаки низкого сердечного выброса или шока ¤ Аномалии сердца ¥ Ритм ¥ Размер, форма, расположение 26 © 2003

Дифференциальный диагноз при ВПС Семейный и материнский медицинский анамнез ¤ Факторы, которые риск ВПС ¥ ВПС у членов семьи ¥ Злоупотребление матери алкоголем, наркотическими в-вами, передозировка прописанными лекарствами ¥ Вирусные заболевания во время беременности Осложнения во время беременности и родов ¤ Факторы, предрасполагающие к сердечно-сосудистым расстройствам ¥ Перинатальная гипоксия ¥ Сепсис ¥ Шок геморрагический, кардиогенный 29 © 2003

Дифференциальный диагноз при ВПС Неонатальные данные ¤ Срок гестации ¤ Наличие симптомов для проведения диф. диагностики между легочными, сердечными, инфекционными, неврологическими и метаболическими заболеваниями ¤ Выраженность симптомов Физикальное обследование ¤ Данные осмотра частично не совпадают с состоянием ¤ Иметь настороженность к симптомам, указывающим на ВПС Рентгенография ОГК, эхокардиография, ЭКГ 30 © 2003

Определение размеров сердца Кардиоторакальный индекс ¤ A = наибольший поперечный диаметр сердца справа от срединной линии ¤ B = наибольший поперечный диаметр сердца слева от срединной линии ¤ C = наибольший внутренний размер грудной клетки сразу под основанием сердца ¤ A B C A + B Норма у новорожденного = A + B < 60% от C 31 © 2003

Легочный сосудистый рисунок ЛСР или отек легких : Размеры сердца ¥ Пороки с легочным кровотоком ¥ Обструкция левых отделов сердца ¥ Сердечная недостаточность 30 Общий артериальный ствол Гипоплазия левого сердца © 2003

Легочные заболевания или сердечные Легочные Сердечные Да Да Частота дыханий Тахипноэ Работа дыхания Легкая или усилия при СН КЩС PCO 2 Дыхательный ацидоз PCO 2 Метаболический ацидоз R ОГК Асимметрия, или легочный инфильтраты или др. сосудистый рисунок, поражения легких отек легких * Цианоз Размеры, форма, положение сердца 33 O 2 тест Норма Аномалия PO 2 < 150 (синий ВПС) © 2003 * Может быть конкурентная легочная патология PO 2 > 150

Цианотичные «Синие» ВПС Частота встречаемости дуктус-независимых ВПС ¤ Все другие ВПС – 58% Дуктуснезависимые ВПС – 15% Дуктус-зависимые – 9% ВПС ВТЛЖ – 18% 35 Тетрада Фалло* ……… 10% ¤ Общий артериальный ствол ……………. . 1 – 3% ¤ ТАДЛВ…. . . . . 1% ¤ Аномалия Эбштейна*. . <1% *Выраженная форма может быть дуктус-зависимой © 2003

«Синие» ВПС Дуктус-независимые ВПС ¤ ¤ 36 ОАП не нужен для поддержания кровотока в легких или всем организме Смешение десатурированной крови с оксигенированной кровью может привести к центральному цианозу © 2003

«Синие» ВПС Основные подходы Цианотичный новорожденный с подозрением на ВПС ¤ ¤ ¤ Обеспечить 100% кислород и респираторную поддержку Оценить на предмет шока и провести реанимацию, если требуется Исключить другие причины цианоза легочную патологию, сепсис, угнетение ЦНС ¥ ¤ Если ВПС не исключен, он может быть дуктус-зависимым ¥ 36 Новорожденный с ВПС может иметь конкурентные заболевания Если сатурация O 2 остается < 75% и Эхо. КГ невозможна, обсудить инфузию простагландина E 1 © 2003

Тетрада Фалло (ТФ) Анатомические признаки ¤ ДМЖП ¤ Гипертрофия ПЖ ¥ ¤ Обструкция ВТПЖ ¥ ¥ ¤ 39 Вызванная ДМЖП + обструкцией выходного тракта ПЖ (ВТПЖ) Легочный стеноз Подклапанный, надклапанный стенозы Верхом сидящая аорта (смещение аорты вправо, над МЖП) © 2003

Тетрада Фалло Клинические проявления ¤ ¤ Вариабельный цианоз зависит от степени легочного стеноза (ЛС) Минимальный ЛС ацианотичная “бледная” форма ¥ ¤ Умеренный до выраженного ЛС цианотичная “синяя” форма ¥ 42 L-to-R желудочковый шунт R-to-L желудочковый шунт © 2003

Тетрада Фалло Rtg грудной клетки ¤ ¤ Размеры сердца обычно нормальные Тень в форме ботинка ¥ ¥ ¤ Верхушка приподнята – из-за гипертрофии ПЖ Различный легочный сосудистый рисунок ¥ 42 Западение сегмента ствола легочной артерии При выраженном ЛС или атрезии ЛА © 2003

Тетрада Фалло Первичная стабилизация ¤ ¤ ¤ 43 Дать O 2 для поддержания Sat > 75% Как правило – дуктуснезависимые Если на фоне O 2 Sat < 75% ¥ Выраженный ЛС или атрезия ЛА ¥ Назначить PGE 1 для поддержания ОАП ¥ Консультация кардиолога и Эхо. КГ как можно скорее (местного!) tet spell © 2003

Общий артериальный ствол Truncus Arteriosus Анатомические признаки ¤ Тип 1 – наиболее частый (рис. ) ¤ Одна артерия от левого и правого желудочков ¥ ¤ Единый трункальный клапан ¥ 49 ¤ Общий кровоток в аорту, легочную артерию и коронарные артерии Может быть его стеноз или недостаточность ДМЖП © 2003

Общий артериальный ствол Клинические проявления ¤ Умеренный цианоз при рождении ¥ ¤ Варьирует в зависимости от легочного кровотока Может плохо переносить кормление ¥ ¥ ¤ Тахипноэ Повышенная потливость Сердечная недостаточность ¥ ¥ 51 Не типична при рождении Начало при легочного сосудистого сопротивления © 2003

Общий артериальный ствол Клинические проявления ¤ Характерные сердечные тоны ¥ ¥ ¤ S 2 единичный и громкий Щелчок изгнания Систолический шум ¥ ¥ ¤ Стеноз трункального клапана Диастолический шум ¥ 51 Поток через трункальный корень При недостаточности трункального клапана © 2003

Общий артериальный ствол Первичная стабилизация ¤ ¤ ¤ Цель Sat 75 – 85% Дуктус-независимый, если не сочетается с перерывом дуги аорты Оценить на 22 q 11 делеиционный синдром ¥ ¥ ¥ 52 FISH хромосомный анализ Гипокальциемия Первичный иммунодефицит © 2003

ТАДЛВ - супракардиальный 50% всех ТАДЛВ ¤ ¤ 53 Легочные вены дренируются в: ¥ Коллектор впадает в левую вертикальную вену безымянная вена верхняя полая вена ПП R-to-L предсердный шунт Обычно – легкий до умеренного цианоз Rtg ОГК ¥ Обычно размеры сердца и легочный сосудистый рисунок ¥ Симптом «снеговика» в поздних наблюдениях © 2003

ТАДЛВ - кардиальный 20% всех ТАДЛВ ¤ Коллектор дренируется в: ¥ ¥ ¤ ¤ 53 Коронарный синус ПП R-to-L предсердный шунт Обычно – легкий до умеренного цианоз Rtg ОГК ¥ Обычно размеры сердца и легочный сосудистый рисунок © 2003

ТАДЛВ - инфракардиальный Анатомические признаки Наиболее серьезная форма – обструкция ниже диафрагмы ¤ Легочные вены дренируются через ¥ Длинный легочный венозный канал ¥ Через диафрагму канал суживается на уровне портальной системы ¥ Обструкция может наблюдаться в печеночных капиллярах или венозном протоке Site of Места ¥ НПВ ПП R-to-L обструкции obstruction предсердный шунт © 2003 ¤ 54

ТАДЛВ - нфракардиальный Клинические проявления ¤ ¤ ¤ Тяжелые расстройства сразу после рождения Напоминает тяжелые заболевания легких и персистирующую легочную гипертензию новорожденных Выраженный респираторный дистресс ¥ ¥ 56 Тахипноэ с втяжением межреберных промежутков Может развиться пневмоторакс во время реанимации © 2003

ТАДЛВ - нфракардиальный Клинические проявления ¤ ¤ 56 Интенсивный цианоз ¥ Варьирует от легочного кровотока Обструкция легочного венозного возврата легочная венозная гипертензия отек легких легочная артериальная гипертензия Может развиться гипотензия и шок Обычно шумы отсутствуют © 2003

ТАДЛВ - нфракардиальный Rtg ОГК ¤ Нормальное или малое сердце ¤ Отек легких ¥ ¥ ¥ ¤ 56 Диффузный сетчатый отек легких ( «туманные» легочные поля) Можно принять за РДС или пневмонию Нет воздушной бронхограммы, как видно при РДС Необструктивная ТАДЛВ размеры сердца обычно увеличены © 2003

ТАДЛВ - нфракардиальный Первичная стабилизация ¤ ¤ 56 Поддержка дыхания ¥ Эндотрахеальная интубация ¥ 100% O 2 Выявить и лечить причины расстройств КЩС Лечить шок ¥ Инфузия объема ¥ Допамин Немедленная реконструктивная операция ¥ Анастомоз легочного венозного коллектора с ЛП ¥ Лигировать общий коллектор © 2003

Аномалия Эбштейна Анатомические признаки ¤ Трехстворчатый клапан ¥ ¥ ¤ Смещение створок к верхушке ПЖ Трикуспидальная регургитация ДМПП или ООО ¥ R-to-L предсердный шунт ¤ Значительно расширено ПП ¤ “Атриализованная” часть ПЖ ¤ Гипоплазия ПЖ вариабельная ¤ 57 Может сочетаться с ЛС, ЛА, ДМЖП © 2003

Аномалия Эбштейна Клинические проявления ¤ ¤ ¤ 59 Умеренный до выраженного цианоз в первые дни жизни ¥ Может быть функциональная атрезия ЛА При выраженных формах ¥ Гипоплазия легких ¥ СН Цианоз с легочного сосудистого сопротивления Аускультация ¥ Галоп (часто) ¥ Пансистолический шум трикуспидальная регургитация СВТ – 20% случаев © 2003

Аномалия Эбштейна Первичная стабилизация ¤ ¤ ¤ 60 Дать O 2 ¥ Легочная сосудистая резистентность (ЛСР) ¥ Легочный кровоток Выраженные формы могут быть дуктус-зависимыми ¥ Если O 2 Sat < 75%, инфузия PGE 1 Инотропы гипотензия, СН Выявить и лечить причины расстройств КЩС Лечить СВТ аденозином © 2003

Синие ВПС Частота встречаемости дуктус-зависимых цианотичных ВПС ¤ Все другие формы ВПС – 58% ¤ ¤ Дуктус-независимые – 15% Дуктус-зависимые – 9% ВПС ВТЛЖ – 18% 61 ¤ ¤ Транспозиция магистральных сосудов…. . . . . 5% Атрезия трехстворчатого клапана. . . 1 – 3% Атрезия легочной артерии (с интактной МЖП). . <1% Тетрада Фалло с выраженным стенозом легочной артерии или ее атрезией Выраженная форма аномалии Эбштейна © 2003

Открытый артериальный проток ¤ ОАП ¤ Кровеносный сосуд, выстланный гладкомышечной мускулатурой В утробе соединяет легочную артерию и аорту ¥ ¤ ¤ 65 Ao Направляет кровоток минуя легкие Функционально закрывается в течение нескольких часов или дней после рождения Полное анатомическое закрытие ко 2 - 4 неделе © 2003

Синие ВПС Дуктус-зависимый легочный кровоток ¤ ¤ ¤ 65 ОАП требуется для улучшения легочного кровотока или межциркуляторного смешения крови при ТМС Легочного кровотока = легочного венозного возврата Смешение десатурированной крови с оксигенированной приводит к цианозу © 2003

Простагландин E 1 (PGE 1) (простин) PGE 1 Открывает и поддерживает состоятельность ОАП ¤ Действие ¥ ¤ Цели лечения ¥ ¥ ¥ 66 Вызывает дилятацию путем прямого эффекта на гладкую мускулатуру ОАП системный / легочный кровоток Улучшает O 2 сатурацию при ВПС, когда от состоятельности ОАП зависит легочный кровоток Улучшает АД и перфузию при ВПС, когда от состоятельности ОАП зависит системный кровоток © 2003

Простагландин E 1 PGE 1 Дозировка ¤ Старт от 0. 05 до 0. 1 мкг/кг/мин ¤ Если нет ответа – можно до 0. 2 - 0. 4 мкг/кг/мин Ожидаемый ответ ¤ Артериальное PO 2 или АД ¤ Купируется метаболический ацидоз с перфузии и тканевой оксигенации 66 © 2003

Простагландин E 1 PGE 1 Правила инфузии ¤ Вводить через отдельную в/в линию ¥ ¥ ¤ Совместим с 5% глюкозой или физ. раствором Не совместим с другими растворами и препаратами Длительная непрерывная инфузия Ведение в отделении интенсивной терапии ¤ 66 При достижении широкого открытия ОАП постепенно дозу до 0. 01 – 0. 03 мкг/кг/мин для уменьшения побочных эффектов © 2003

Простагландин E 1 PGE 1 Побочные эффекты ¤ Респираторные (зависят от дозы) ¥ Респираторный дистресс, апноэ ¥ Апноэ – обычно в течение первых часов инфузии ¥ Апноэ, если масса новорожденного < 2 кг Быть готовым к поддержке вентиляции ¤ 66 Сердечно-сосудистые ¥ Румянец ¥ Гипотензия ¥ Брадикардия ¥ Тахикардия © 2003

Простагландин E 1 PGE 1 Побочные эффекты ¤ ЦНС ¥ Раздражительность, дрожь, судорожная активность, лихорадка ¤ Эндокринные ¥ Гипокальциемия, гипогликемия ¤ Желудочно-кишечные ¥ Стимулирует гладкую мускулатуру кишечника диарея ¤ Гематологические ¥ Подавляет агрегацию тромбоцитов ¥ Контроль кровотечения (коагулограмма) 66 © 2003

Транспозиция магистральных сосудов Анатомические признаки ¤ ¤ 67 Параллельное кровообращение Аорта отходит от ПЖ ¥ Венозная кровь ПП ПЖ аорта тело Легочная артерия отходит от ЛЖ ¥ Оксигенированная легочная кровь ЛП ЛЖ ЛА легкие Должно быть смешение крови – ОАП, предсердный или желудочковый уровень © 2003

Транспозиция магистральных сосудов Клинические проявления С интактной МЖП ¤ Умеренный до выраженного цианоз при рождении ¤ Тахипноэ, но с легкими дыхательными усилиями вначале ¤ Прогрессирующая гипоксемия, ацидоз дыхательную работу ¤ S 2 одиночный, громкий ¤ Часто нет шумов, если нет ДМЖП или ЛС 69 © 2003

Транспозиция магистральных сосудов Rtg ОГК ¤ ¤ Небольшая кардиомегалия Характерная тень сердца – овальная или яйцевидная ¥ ¤ Узкое средостение ¥ ¤ 70 “Яйцо на нитке” Расположение магистральных сосудов друг над другом Легочный кровоток легочный сосудистый рисунок © 2003

Транспозиция магистральных сосудов Первичная стабилизация ¤ O 2 для легочной сосудистой резистентности (ЛСР) ¥ ¥ ¤ 71 Поддерживать sat > 75% на правой руке Инфузия PGE 1 Легочный кровоток легочный венозный возврат LA-to-RA шунт Позволяет шунтировать оксигенированную кровь из ЛА в аорту Уменьшить тканевую гипоксию ликвидировать © 2003 ацидоз

Транспозиция магистральных сосудов Процедура Рашкинда – баллонная атриосептостомия Показания ¤ Персистирующая, выраженная гипоксемия, несмотря на ОАП ¤ Персистирующий ацидоз Эффект ¤ Сатурация должна улучшиться как минимум на 10% ¤ Ацидоз должен уменьшиться 71 © 2003

Атрезия трехстворчатого клапана Анатомические признаки ¤ ¤ ¤ 73 ¤ Два основных типа Нормальное соотношение магистральных сосудов 70% (рис. ) ТМС 30% Трехстворчатый клапан отсутствует ¥ Нет прямого сообщения между ПП и ПЖ ¥ Кровь шунтируется R-to-L через ООО или ДМПП ¥ Кровь шунтируется L-to-R через ДМЖП Гипоплазия ПЖ Рестриктивный ДМЖП и ЛС – 65% © 2003

Атрезия трехстворчатого клапана Клинические проявления ¤ ¤ 75 Первые недели жизни: ¥ Цианоз ¥ Тахипноэ ¥ Плохое питание Цианоз ¥ при усилении ЛС ¥ при рестрикции ДМЖП ¥ Если цианоз умеренный, может не зависеть от ОАП S 2 одиночный Если есть шум ¥ ДМЖП и/или ЛС ¥ ОАП © 2003

Атрезия трехстворчатого клапана Rtg ОГК ¤ Размеры сердца ¥ ¥ ¤ ¤ Расширены ЛП и ЛЖ Форма «ботинка» как при ТФ Обычно легочный сосудистый рисунок ¥ 76 Норма или слегка увеличены Если ТМС или большой ДМЖП легочный сосудистый рисунок © 2003

Атрезия трехстворчатого клапана Первичная стабилизация Цели лечения Улучшить легочный кровоток Уменьшить тяжелую ¤ ¤ ¤ 76 гипоксемию или шок Дать O 2 для ЛСР O 2 Sat < 75% PGE 1 Поддерживать O 2 Sat > 75% Снижение тканевой гипоксии ацидоз должен уменьшиться ТМС оценить на предмет коарктации Ао ¥ Оценить АД, пульс © 2003

Атрезия легочной артерии (АЛА) С интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП) Анатомические признаки ¤ Атрезия легочного клапана ¥ ¤ ¤ ¤ 77 Нет прямого сообщения между ПЖ и ЛА Гипертрофия и гипоплазия ПЖ R-to-L шунт через ДМПП или ООО 30 – 60% сочетание с коронарными аномалиями © 2003

Тетрада Фалло с АЛА Анатомические признаки ¤ ¤ ¤ 79 Наиболее выраженная форма ТФ Атрезия легочного выходного тракта ¥ Нет прямого сообщения между ПЖ и ЛА Гипоплазия ЛА Аорто-легочные колдатерали Другие признаки ТФ ¥ ДМЖП R-to-L шунт ¥ Верхом сидящая аорта ¥ ПЖ гипертрофия © 2003

АЛА с ИМЖП и ТФ с АЛА Клинические проявления ¤ ¤ Похожие проявления При рождении – различная степень цианоза и респираторный дистресс ¤ Значительное ухудшение при закрытии ОАП ¤ S 2 одиночный ¤ Шумы ¥ ¥ 81 АЛА с ИМЖП трикуспидальная регургитация, ОАП ТФ с АЛА ОАП или аорто-легочные коллатерали © 2003

АЛА с ИМЖП и ТФ с АЛА Rtg ОГК ¤ ¤ Легочный сосудистый рисунок Размеры сердца и форма ¥ ¥ АЛА с ИМЖП сердце вариабельно расширено ТФ с АЛА малые или нормальные размеры и может быть в форме «ботинка» АЛА с ИМЖП 82 © 2003

АЛА с ИМЖП и ТФ с АЛА Первичная стабилизация Цели лечения Улучшить легочный кровоток Уменьшить тяжелую ¤ ¤ ¤ 79 гипоксемию или шок O 2 для улучшения системной оксигенации и ЛСР ¥ Поддерживать O 2 Sat > 75% PGE 1 для поддержания ОАП Снижение тканевой гипоксии ацидоз должен уменьшиться © 2003

Пороки обструкции левых отделов сердца Частота встречаемости дуктусзависимых ВПС ВТЛЖ Все другие формы ВПС – 58% ¤ ¤ ¤ Дуктус-независимые – 15% Дуктус-зависимые – 9% ¤ Коарктация аорты. . . 8 – 10% Критический аортальный стеноз. . . . 3 – 6% Перерыв дуги аорты…. . . 1% Синдром гипоплазии левых отделов сердца. . . . 1% ВПС ВТЛЖ – 18% 83 © 2003

Пороки обструкции левых отделов сердца Дуктус-зависимый – PGE 1 системный кровоток PGE 1 ¤ ¤ ¤ ОАП необходим для системной перфузии R-to-L шунт через ОАП ¥ ЛА ОАП Ao Обструкция системного кровотока шок Следующие 4 порока имеют схожие проявления и рассматриваются вместе 84 © 2003

Коарктация аорты (Ко. Ао) Анатомические признаки ¤ Сужение аорты в области ОАП ¥ ¤ Часто сочетается с ¥ ¥ ¥ Системный венозный возврат 87 Наличие дуктальной ткани в области коарктации Гипоплазия дуги аорты Бикуспидальный аортальный клапан Умеренная гипоплазия левого сердца Системный кровоток © 2003

Критический аортальный стеноз Анатомические признаки ¤ Различный аортальный ретроградный поток ¤ У новорожденных, почти всегда из-за обструкции аортального клапана Аномалия ¥ Бикуспидальный или одностворчатый клапан ¤ ¤ Системный венозный возврат 89 Различные размеры ЛЖ Различная функция ЛЖ Системный кровоток © 2003

Перерыв дуги аорты Анатомические признаки ¤ ¤ Системный венозный возврат 91 Системный кровоток ДМЖП Тип A – перерыв дистальнее левой подключичной артерии Тип B – (рис. ) ¥ Более часто встречается ¥ Перерыв между левой сонной и левой подключичной артериями Различная степень - ¥ Субаортального сужения ¥ Гипоплазии ВТЛЖ © 2003

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) Анатомические признаки ¤ ¤ Системный венозный возврат 93 Системный кровоток Малый ЛЖ в сочетании атрезия аорты / стеноз, митральная атрезия / стеноз ООО часто малое / рестриктивное R-to-L и ретроградное заполнение восходящей аорты через ОАП жизненно важно для перфузии мозга, коронарных артерий и тела Коарктация аорты типична (рис. ) © 2003

Синдром гипоплазии левых отделов сердца Клинические проявления ¤ ¤ 95 Симптомы появляются с закрытием ОАП – обычно в течение 10 дней жизни Ранние симптомы ¥ Тахипноэ ¥ Плохое питание ¥ Низкий диурез ¥ Изменение уровня сознания Различие АД руки > ноги ¥ Коарктация, перерыв дуги аорты Различные шумы © 2003

Пороки обструкции левых отделов сердца Клинические проявления ¤ Признаки шока и сердечной недостаточности с закрытием ОАП ¥ ¥ Тахикардия ¥ Гипотензия ¥ Плохая перфузия и тканевая оксигенация ¥ 95 Слабый пульс Метаболический ацидоз © 2003

Пороки обструкции левых отделов сердца Первичная стабилизация Мероприятия ¤ Часто требуется эндотрахеальная интубация и вентиляция ¤ PGE 1 для открытия и поддержания ОАП ¤ Избегать гипероксию и гипокарбию ¤ Выявить и лечить причины нарушений КЩС ¤ Объемная нагрузка при необходимости ¤ 97 Инотропы (допамин, дигоксин) при плохой функции миокарда © 2003

Пороки обструкции левых отделов сердца Ведение в неонатальном ОИТ ¤ Цель O 2 Sat 75 – 85% ¤ Повышенное артериальное PO 2: ¥ ¥ ¤ ¤ 97 Спазмирует ОАП Расширяет сосуды легких ЛСР способствует легочного кровотока – за счет системной перфузии СН диуретики, инотропы Оценить степень дисфункции органов (мозг, почки, печень) © 2003

Сахар Прекратить кормление (через рот и зонд) ¤ Риск аспирации ¥ Респираторный дистресс нарушает координацию сосания, глотания, дыхания ¥ Легко утомляется, слабо сосет ¥ Риск развития пареза кишечника и рвоты ¤ Риск интестинальной ишемии Закрытие ОАП при ВПС обструкции левых отделов Может потребоваться эндотрахеальная интубация, катетеризация сердца или операция ¥ ¤ 103 © 2003

Сахар Мониторинг глюкозы крови ¤ Риск гипогликемии из-за ¥ ¥ ¤ Сопутствующие синдромы или хромосомные аномалии Поддерживать глюкозу крови > 2. 8 ммоль/л ¥ ¥ 103 метаболических процессов и утилизации глюкозы Часто контролировать глюкозу крови до стабилизации состояния Считать глюкозу как препарат лечения © 2003

Сахар Водный баланс Обычно адекватный, если нет гиперинсулинизма, ЗВУР, преждевременной или значительно утилизации глюкозы Тип Скорость инфузии Мл/кг/сут жидкости глюкозы мг/кг/мин D 10 W 80 5. 5 Если в анамнезе шок или нормогликемия ограничить введение жидкости 104 60 4. 2 D 12. 5 W Необходим ЦВК D 10 W 60 5. 2 D 15 W 60 6. 2 © 2003

Сахар Внутривенный доступ (в/в) ¤ Две в/в линии – позволяют одновременно вводить препараты (допамин, PGE 1, др. ) и растворы, содержащие глюкозу ¥ Центральный венозный катетер (ЦВК) и периферический или ¥ 2 периферических ¥ Использовать двухпросветный ЦВК (при наличии) ¤ Экстренный в/в доступ ¥ Катетеризация пупочной вены ¥ Внутрикостное введение, если в/в способ невозможен 105 © 2003

Сахар Пупочный венозный катетер Показания ¤ Введение внутривенных жидкостей и препаратов ¥ Если кончик катетера установлен правильно, можно использовать для введения вазопрессоров ¤ Мониторинг центрального венозного давления (ЦВД) ¤ Можно использовать для катетеризации сердца Локализация ¤ Соединение нижняя полая вена - правое предсердие ¤ В экстренных случаях можно вводить ниже печени ¥ Провести на 2 – 4 см, пока не появится кровь ¥ Непульсирующий поток в пупочной вене промыть после введения препаратов 106 © 2003

Сахар Пупочный венозный катетер Безопасность Экстра-осторожность R-to-L предсердный или желудочковый шунт или ТМС ¥ Риск эмболии мозга и системного кровообращения ¤ Соблюдать стерильность ¤ Профилактика воздушной эмболии ¤ Непрерывная инфузия 1 мл/час ¤ Добавить гепарин 0. 5 – 1 Ед/мл жидкости 106 © 2003

Сахар Пупочный артериальный катетер Показания ¤ Мониторинг артериального давления ¤ Частый забор анализов крови (газы, КЩС) ¤ Полезен при катетеризации сердца Руководство по инфузии ¤ 5 – 10% растворы глюкозы ¤ Физ. раствор, если глюкоза подается др. способом ¤ ¤ 107 Гепарин 0. 5 – 1 Ед/мл в/в жидкости Постоянная инфузия ≥ 1 мл/час Не использовать для введения препаратов © 2003

Сахар Пупочный артериальный катетер Безопасность ¤ Соблюдать стерильность и профилактику воздушной эмболии ¤ ¤ Быстрая и жизнеугрожающая потеря крови при рассоединении линии ¥ Использовать датчик для детекции рассоединения Подтвердить положение катетера по Rtg Повторять Rtg, если катетер переставляется Контроль катетерных осложнений ¥ Бледность или изменение цвета пальцев, голеней, паха, ягодиц, ног, живота ¥ ¤ 107 © 2003

Температура ¤ ¤ Слабые, больные новорожденные подвержены быстрой потере тепла Обеспечить тепловую поддержку в течение всего времени ¥ ¤ роды, транспортировка, палата, инкубатор Использовать лучистый источник тепла при постоянном серво-контроле ¤ Химические термальные матрасы, теплые одеяла, шапки ¤ Быть осторожным при согревании! 108 © 2003

Дыхание Дыхательная поддержка ¤ ¤ ¤ Новорожденные с ВПС часто имеют нормальные легкие, если только нет конкурентных легочных заболеваний Большинство не требует высокого давления на вдохе или высокой частоты вентиляции Избегать гипероксию и гипокарбию при пороках обструкции левых отделов сердца 109 © 2003

Дыхание Газы крови ¤ Низкое или нормальное PCO 2 ¥ Если нет конкурентных заболеваний легких ¤ Ацидоз ¥ Метаболический ацидоз низкий сердечный выброс тканевая гипоксия ¥ Дыхательный или смешанный ацидоз может наблюдаться при конкурентных заболеваниях легких ¤ Синие ВПС артериальное PO 2 < 150 на 100% O 2 109 © 2003

Дыхание Процесс оксигенации ¤ O 2 проникает из альвеол в легочную капиллярную кровь и из тканевых капилляров в клетки ¥ По градиенту давления от высокого к низкому O 2 CO 2 2 O CO 2 O 2 CO O 2 2 109 © 2003

Дыхание Процесс оксигенации Тканевая гипоксия ¤ Препятствие оксигенации и доставке O 2 ¥ Заболевания легких несовпадение соотношения вентиляция/перфузия (V/Q), или внутрилегочное шунтирование капиллярная кровь в легких плохо оксигенируется ¥ Внутрисердечный шунт снижение артериального PO 2 ¥ Сердечная недостаточность неадекватная перфузия тканей и развитие отека легких ¥ Гемоглобин анемия, нарушение связывания низкое содержание O 2 ¥ Повышенные метаболические процессы повышено 110 потребление O 2 на клеточном уровне © 2003

Дыхание Кривая диссоциации O 2 – гемоглобин Сдвиг влево • Фетальный гемоглобин, алкалемия, гипокарбия, гипотермия • Sat выше для данного PO 2 Сдвиг вправо • Гемоглобин слабее отдает O 2 тканям • Ацидоз, гиперкарбия, гипертермия • Sat ниже данного PO 2 • Гемоглобин легче отдает O 2 тканям PO 2 (mm. Hg) 111 © 2003

Дыхание Кривая диссоциации O 2 – гемоглобин Кривая фетального гемоглобина 98 95 75 50 Если гемоглобин насыщен 100%, подача O 2 растворение O 2 в крови PO 2 может превышать 300 mm. Hg 20 30 111 70 PO 2 (mm. Hg) 100 © 2003

Дыхание Содержание O 2 ¤ O 2 транспортируется к тканям, связанным с гемоглобином ¤ Каждый грамм Hb переносит 1. 34 мл O 2 ¥ 1 г Hb x 1. 34 мл O 2 = O 2 содержание/100 мл всей крови 26. 8 ml O 2 13. 4 ml O 2 20 г Hb 112 20. 1 ml O 2 15 г Hb 10 г Hb Для обеспечения метаболизма тканей требуется около 5 мл O 2 на 100 мл крови, перфузирующей их © 2003

Дыхание 100% O 2 тест (тест гипероксии) ¤ Определяет R-to-L внутрисердечный шунт Дыхание комнатным воздухом Определить газы крови из правой лучевой артерии необязательный шаг при явном цианозе Ингаляция 100% кислородом 10 минут Определить газы крови из правой лучевой артерии ¤ PO 2 < 150 вероятно «синий» ВПС или ПФК (ПЛГН) ¥ Примечание: показатель одной сатурации не достоверен для оценки «синего» ВПС 114 © 2003

Артериальное давление Сердечный выброс ¤ ¤ ЧСС x ударный объем = сердечный выброс Неонатальный миокард имеет низкий комплайнс ограниченная емкость для ударного объема ¥ ¤ Для сердечного выброса, должен ЧСС тахикардия Улучшение сердечного выброса ¥ ¥ 115 Инотропные препараты Объемная нагрузка (физ. раствор, Рингер лактат) © 2003

Артериальное давление Шок ¤ ¤ ¤ У новорожденного с тяжелым ВПС высока вероятность развития шока Позднее или недостаточное лечение может вызвать необратимые изменения в органах Выявить и лечить все проблемы, которые могут негативно влиять на функцию сердца и КЩС ¥ Гипоксия Гипотензия ¥ Гипотермия Аритмии Гипогликемия 115 Инфекция © 2003

Артериальное давление ¤ 80 mm. Hg 60 40 Diagrams adapted with permission from Pediatrics, Vol 67, page 611, © 1981 Номограммы Систолическое Диастолическое Среднее ge n al ra m Nor al Norm range al ra orm N 20 0 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 Birth Weight (Kg) ¤ 116 Оценить пульсовое давление разница между систолическим и диастолическим ¥ Норма для доношенных. …… 25 – 30 mm. Hg ¥ Норма для недоношенных … 15 – 25 mm. Hg © 2003

Лабораторные данные ¤ Кальций – общий и ионизированный ¤ Магний ¤ Коагулограмма PT, PTT, фибриноген ¤ Тесты функции печени ¤ Хромосомный анализ ¤ 117 22 q 11 микроделеция FISH хромосомный анализ, тесты на первичный иммунодефицит © 2003

Психологическая поддержка ¤ ¤ Информировать родителей и привлекать к совместной работе Разъяснить роль родителей в неонатальном или педиатрическом отделении интенсивной терапии ¤ Быть готовым к повторным разъяснениям ¤ Показать простые диаграммы аномалий сердца ¤ Дать ссылки на соответствующие источники 118 © 2003

Психологическая поддержка Web сайты для врачей и родителей ¤ American College of Cardiology www. acc. org/community/pediatric/index_ped. htm ¤ American Heart Association www. americanheart. org ¤ March of Dimes www. marchofdimes. com ¤ National Down Syndrome Society www. ndss. org ¤ Support Organization for Trisomy 13, 18, 21 and related disorders www. trisomy. org ¤ 119 The S. T. A. B. L. E. Program www. stableprogram. org © 2003