calcium-induced calcium release CICR CASQ Патология Ry R

“calcium-induced calcium release” (CICR) CASQ Патология Ry. R: 1. Злокачественная гипертермия (RYR-1 ген ) 2. Катехоламин-зависимая полиморфная ЖТ 1 тип- аутосомно-доминантный (RYR-2 ген )

200– 400 ms vs. 1– 4 ms ПД нейрона и скел. миоцита

Nа Cа K

Са-каналы • long acting (L-type) -40 m. V • transient (T-type) -50 m. V ПКА β 1 -рец. • Ry. R • + повышают уровень внутриклеточного Са: М 2 х-рец. , АТ 1 R, α–рец. (IP 3, DAG, PKC )

Inwardly rectifying K + channel Delayed K + rectifier Transient outward K +

If –ток -50 m. V – Са-каналы Т-типа

Эффективный рефрактерный период охватывает абсолютный рефрактерный период и тот период, в течение которого возникает слабое электрическое активирование без распространения импульса.

Градиент автоматизма • СУ - 60 -90/мин • АВ и НПГ- 60 -40/мин • Волокна Пуркинье - 20 -30/мин Латентные водители ритма

Классификация аритмий сердца [По М. С. Кушаковскому и Н. Б. Журавлевой в модификации] • Комбинированные нарушения • Нарушения проводимости • Нарушение образования импульса

Нарушения образования импульса А. Нарушения автоматизма СА-узла (номотопные аритмии): (Синусовая тахикардия, брадикардия, аритмия, синдром слабости синусового узла). Б. Эктопические (гетеротопные) ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров: 1. Медленные (замещающие) выскальзывающие комплексы и ритмы (а предсердные; б из АВ-соединения; в желудочковые). 2. Ускоренные эктопические ритмы (непароксизмальные тахикардии) (а предсердные; б из АВ-соединения; в желудочковые) 3. Миграция суправентрикулярного водителя ритма. В. Триггерная активность(наведенная, пусковая) : ……. . ранние и поздние постдеполяризации…. . …….

Нарушения проводимости • Простая (физиологическая) рефрактерность • Патологическое удлинение рефрактерность • Понижение потенциала покоя (смена быстрого ответа на медленный) • Изменения межклеточного электротонического взаимодействия v v v Декрементное проведение Неравномерное проведение Скрытое ретро- и антероградное проведение Однонаправленная блокада Повторный вход • Феномен «щели» в проведении • Сверхнормальное проведение

Комбинированные нарушения ритма. • Парасистолия • Эктопические ритмы с блокадой выхода • Атриовентрикулярные диссоциации

Тахиаритмии

Брадиаритмии

Нарушения автоматизма

Overdrive suppression Навязанная частота больше собственной Больше вход Na в клетку

Электротонические взаимоействия

Триггерная активность

Са - ток Удлинение реполяризации ( QT)

Дигиталисная интоксикация катехоламинов Накопление внутриклеточного Са ? Na/Ca вход Na Na-ток

Re-entry

Дополнительные проводящие пути

Особенности пучка Кента • Нет феномена задержки • Быстрое проведение • 2 -стороннее проведение • НЕ имеет отношения к дополнительным хордам

CLC/LGL ? Укорочение PQ НЕ является проявлением WPW или другой патологии

В 7% - 20% случаев WPW сочетается с ВПС, чаще всего с аномалией Эбштейна

Классификация Феномен WPW (нет симптомов) Синдром WPW: 1. манифестирующий (в межприступный период –дельта волна наблюдается всегда ) 2. преходящий 3. скрытый (во время стимуляции) 4. латентный Классификация по Розенбауму тактически не важна

НЖЭ Патогенез: триггерная активность усиление автоматизма повторный вход В зависимости от локализации : • предсердная • из устьев полых и лёгочных вен • экстрасистолию из АВ-соединения

Рефрактерный период АВ соединения (диффер. с брадикирдиями) Рефрактерный период одной из ножек диффер. с ЖЭ: 1) зубцы Р 2) Неполная компенсаторная пауза 3) характерный «типичный» ЭКГ-вариант блокады

Синдром Бругада

Антиаритмическая терапия

Адренергическая стимуляция Блокаторы медл. Са-каналов(L-типа) в СУ, АВ, сокр. кмц Бета-блокаторы (в СУ, АВ, сокр. Аденозин(СУ) кмц) Антиаритмики III класса в СУ, АВ Дантролен (в сокр. кмц) Антиаритмики I класса в СУ, АВ Сердечные гликозиды (в СУ, АВ, сокр. кмц)

ивабрадин If - ток Аденозин(косвенно)

phototoxic reaction Skin (up to 57%) Liver (up to 55%) Lungs (up to 13%, including pulmonary fibrosis and interstitial pneumonitis) Thyroid (up to 11%) Corneal microdeposits Central nervous system abnormalities intralysosomal lipids is thought to account for the yellow-brown granules seen in macrophages on biopsy