БУЗ ВО ВОКБ № 1 Кардиологическое отделение для больных инфарктом миокарда Кафедра госпитальной терапии и эндокринологии Клинический разбор заболевания Докладчик: Гармонова Ольга Анатольевна
. История болезни Бочкова Юрия Анатольевича, 1964 г. р Находился в кардиологическом отделении для больных инфарктом миокарда БУЗ ВО ВОКБ № 1 с 14. 01. 2014 по 27. 01. 2014
При поступлении предъявлял жалобы на одышку в покое, усиливающуюся при движении (при ходьбе медленным темпом на расстоянии менее 50 м), наклонах, резких движениях. Считает себя больным с начала марта 2013 года, когда на фоне полного здоровья повысилась температура до субфебрильных цифр, которая держалась 5 -7 дней. Через некоторое время стал ощущать одышку, общую слабость, которая постепенно усиливалась и к моменту поступления в стационар была резко выражена.
Анамнез заболевания • Впервые в поликлинику № 3 обратился в конце апреля 2013 года в связи с одышкой. Был заподозрен саркоидоз Бека (в дальнейшем не подтвердился). • Май 2013 года – при УЗИ выявлены признаки лимфоаденопатии шеи, при КТисследовании – картина поднижнечелюстной и шейной лимфоаденопатии, КТ-признаки асимметрии складчатого инфильтрата гортаноглотки.
Анамнез заболевания • 20. 05. 2013 года госпитализирован в ЛОР-отделение городской больницы № 17 с диагнозом «Новообразование гортани» - обнаружен узелок на голосовой связке. Произведено удаление узелка. При гистологическом исследовании опухолевого роста в представленном материале не обнаружено. После биопсии появилась осиплость голоса. • Биопсия увеличенного подмышечного лимфатического узла в ВОКБ № 1 – гистологически реактивная фолликулярная паракортикальная гиперплазия лимфатического узла. При РКТисследовании выявлена медиастинальная лимфоаденопатия, увеличение бронхопульмональных узлов. Малый гидроторакс справа. Гидроперикард.
Анамнез заболевания • Консультирован инфекционистом. Заподозрена вирусная инфекция Эпштейн-Барра, проведены иммуноферментные исследования. Заключение инфекциониста: Хроническая персистирующая цитомегаловирусная инфекция. Хроническая персистирующая Эпштейн -Барр инфекция. Хронический токсоплазмоз. Проведено лечение: иммунофан, альгиклам, ферровир.
Анамнез заболевания • В октябре 2013 года заметил увеличение языка и губ, что доставляло ему значительные неудобства. Обследовался у эндокринолога на предмет акромегалии. МР-данных за патологические изменения гипофиза и параселлярных структур на момент исследования не выявлено. Соматотропин от 05. 12. 2013: 4, 47 нг/мл (норма до 3). Соматомедин от 04. 02. 2014: 54, 6 нг/мл (норма 94252). Диагноз акромегалии не подтвердился. • В ноябре 2013 года консультирован гематологом (подозрение на лимфопролиферативное заболевание). В результате исследования стернального пунктата, иммунофенотипической характеристики клеток периферической крови – диагноз был снят.
Анамнез заболевания • На ЭХО-КГ - выраженная гипертрофия МЖП (от 1, 9 до 2, 4), увеличение левого и правого предсердий, уплотнение аорты, умеренная относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов, признаки лёгочной гипертензии. МЖП - неоднородность миокарда, диффузно снижена кинетичность МЖП. ФВ – 44%. • На ЭКГ – значительное снижение R в V 1 -V 4 (рубцовые изменения передне-перегородочной области? ). • При суточном мониторировании ЭКГ – обнаружен один эпизод депрессии сегмента ST, сопровождающийся одышкой.
Диагноз при поступлении Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции выносного тракта. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Лёгочная гипертензия. ХСН (диастолическая дисфункция) II стадии, ФК 4. Хроническая персистирующая цитомегаловирусная инфекция, хроническая персистирующая Эпштейн-Барр инфекция, хронический токсоплазмоз. Лимфоаденопатия неясного генеза. Рубцовые сращения голосовых связок.
Обследование в стационаре. • Анализ крови и мочи, включая исследование СРБ, антистрептолизина-О, альфа-1 -антитрипсина, ревматоидного фактора, свертывающей системы крови, железа, хлоридов, магния, неорганического фосфора, белковых фракций, холестеринового профиля. Существенных отклонений от нормы выявлено не было. • ЭКГ от 14. 01. 2014: Ритм синусовый с ЧСС=81 уд/мин. Вертикальное положение ЭОС. Неадекватный прирост з. R с V 1 по V 4. Диффузные изменения миокарда. • ЭХО-КГ от 20. 01. 2014. Заключение: Диагностика не вполне ясна. Имеются признаки поражения миокарда диффузного типа (фиброэластоз? амилоидоз? ), локальные нарушения сократимости в области задне-боковой стенки ЛП, может быть воспалительного характера или кистозное образование.
• РКТ органов грудной клетки от 14. 01. 2014. Заключение: Двухсторонний гидроторакс (больше справа), компрессионный ателектаз базальных сегментов нижней доли справа. Фиброзные изменения правого легкого. Гидроперикард.
• РКТ органов брюшной полости от 14. 01. 2014. Подвздошные вены, нижняя полая вена не контрастирована. Заключение: подозрение на тромбоз подвздошных вен, нижней полой вены. Гепатомегалия. Киста печени.
• 15. 01. 2014 осмотрен торакальным хирургом. Диагноз: Двусторонний гидроторакс, больше справа. Слева - малый гидроторакс. Показана плевральная пункция с диагностической целью. • 16. 01. 2014, 20. 01. 2014 проводились плевральные пункции. Получено 150 и 200 мл жидкости соответственно. Материал взят на исследование. • Микроскопическое исследование на туберкулез от 16. 01. 2014. Результат отрицательный. • Патолого-гистологическое исследование плевральной жидкости от 16. 01. 2014. В исследуемом материале эритроциты, фрагменты бесструктурного вещества, большое количество лейкоцитов (преимущественно лимфоидные элементы), скопление клеток реактивно и дистрофически измененных клеток мезотелия.
• 20. 01. 2014 проведена коронароангиография. Заключение: Атеросклероз КА, стеноз ПМЖА 30%. При зондировании полостей сердца давление в ЛА 47/17/28 мм. рт. ст. Флебография: подвздошные вены справа и НПВ проходимы на всем протяжении. • Спирография от 27. 01. 2014. Заключение: Умеренное снижение ЖЕЛ и бронхиальной проходимости. Проба отрицательная. • Бодиплетизмография от 27. 01. 2014. Описание: Умеренное снижение ЖЕЛ и бронхиальной проходимости. Умеренно снижен РОвыд. Заключение: Умеренное нарушение ФВД по смешанному типу.
• Учитывая сочетание гипертрофической кардиомиопатии без обструкции выносного тракта с макроглоссией обследовался на амилоидоз. Произведена биопсия десневого края на амилоид. • Патолого-гистологическое исследование № 7518: хронический гингивит. При спецокраске отложений амилоида не обнаружено.
• В стационаре проводилось симптоматическое лечение, включающее диуретики, нитраты, антиагреганты. • Учитывая сложность диагностики и тяжесть состояния больного, выписка из истории болезни направлена на консультацию в ФГБУ РКНПК МЗ РФ для решения вопроса о госпитализации по квоте.
• 26. 05. 2014 больной должен был быть госпитализирован в ФГБУ РКНПК МЗ РФ. • Ухудшение самочувствия с 15. 05. 2014, был госпитализирован в кардиологическое отделение для больных инфарктом миокарда 16. 05. 2015. • За время госпитализации вновь проводились плевральные пункции с исследованием пунктата, ЭХО-КГ (выявлено наличие жидкости в перикарде до 15 мм), РКТ ОГК.
• 24. 05. 2014 на фоне постепенного ухудшения самочувствия больной скончался.
Труп отправлен на патолого-анатомическое вскрытие с диагнозом: Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции выносного тракта. Недостаточность митрального клапана и трикуспидального клапана. Легочная гипертензия. ХСН (диастолическая дисфункция) II стадия, ФК 4. Хроническая персистирующая цитомегаловирусная инфекция, хроническая персистирующая Эпштейн-Барр инфекция, хронический токсоплазмоз. Лимфоаденопатия неясного генеза. Гепатомегалия. Киста печени. Двусторонний гидроторакс. Гидроперикард. Посттравматический стеноз гортани I ст. (после удаления фибромы голосовых складок). Рубцовые сращения голосовых связок.
Патолого-анатомический диагноз Основное заболевание: Первичный идиопатический генерализованный амилоидоз с преимущественным поражением сердца, створок его митрального, трехстворчатого и аортального клапанов, поражением языка (макроглоссия), всех групп периферических и висцеральных лимфоузлов, легких, печени, селезенки (спленомегалия – 230 г), почек, надпочечников, поджелудочной железы, стенок пищевода, желудка и кишечника.
Осложнения основного заболевания: Амилоидная кардиомегалия с гипертрофией миокарда, гипертрофией и дилатацией полостей сердца (масса сердца – 698 г, толщина стенки левого желудочка 2, 4 см, межжелудочковой перегородки – 2, 2 см, правого желудочка – 1, 2 см); пристеночный тромбоз полостей правого и левого предсердий. Хроническая левожелудочковая и правожелудочковая сердечная недостаточность в стадии декомпенсации: общее застойное венозное полнокровие внутренних органов (бурая индурация легких, мускатная печень, цианотическая индурация селезенки и почек), анасарка, асцит – 900 мл, гидроперикард – 250 мл, правосторонний гидроторакс – 900 мл, отек легких и головного мозга. Операции: пункция правой плевральной полости от 16. 05. 2014 г и от 23. 05. 2014 г в БУЗВО «ВОКБ № 1» удалено 2000 мл + 600 мл серозной жидкости. Дистрофические изменения паренхиматозных элементов внутренних органов.
Сопутствующие заболевания: Хронический токсоплазмоз (иммунологическое исследование крови № 51 от 26. 05. 2014 г: ИФА Ig. G – положительный; ИФА Ig. M – отрицательный).
Сопоставление заключительного клинического диагноза и патологоанатомического диагноза: Имеется расхождение диагнозов первой категории по причине трудности диагностики. Дефектов ведения истории болезни не выявлено.
Клинико-патолого-анатомический эпикриз: Сопоставление клинических и морфологических данных свидетельствует, что гражданин Бочков Ю. А. , 1964 года рождения, страдал первичным идиопатическим генерализованным амилоидозом с поражением сердца, створок его митрального, трехстворчатого и аортального клапанов, а также поражением языка, всех групп периферических и висцеральных лимфоузлов, легких, печени, селезенки, почек, надпочечников, поджелудочной железы, стенок пищевода, желудка и кишечника.
В результате преимущественного поражения сердца, основное заболевание осложнилось амилоидной кардиомегалией с пристеночным тромбозом полостей правого и левого предсердий, хронической левожелудочковой и правожелудочковой сердечной недостаточностью в стадии декомпенсации с отеком легких. Непосредственной причиной смерти гражданина Бочкова Ю. А. явилась сердечно-легочная недостаточность.
Спасибо за внимание !
Скачать презентацию БУЗ ВО ВОКБ 1 Кардиологическое отделение для
22cc72436f2dca2370459f1a41d0187c.ppt