БУРТЕБАЕВА А ОМ 458 СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ

БУРТЕБАЕВА А. ОМ 458 СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ • Sclero – уплотнение, derma - кожа • это аутоиммунное прогрессирующее системное заболевание, в основе которого лежит воспалительное поражение мелких сосудов всего организма, с последующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • • • Болеют преимущественно женщины Мужчины : женщины = 1: 3 Возраст 35 -64 лет Крайне редко до 30 лет Первичная заболеваемость ССД составляет 2, 7— 12 случаев на 1 000 населения в год.

ЭТИОЛОГИЯ Предполагается мультифакторый генез: • вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс и эндокринные сдвиги • триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) • лекарственные средства • генетическая предрасположенность

ПАТОГЕНЕЗ • Нарушения фиброобразования: увеличение биосинтеза коллагена, генерализованный фиброз • Иммунные изменения: АТ к различным компонентам соединительной ткани (коллаген, ламинил), антинуклеарные АТ • Нарушения микроциркуляции: облитерирующий эндартериолит, интимальная пролиферация гладкомышечных клеток, нарушение реологических свойств, микротромбозы

КЛИНИКА Преимущественно лицо и кисти Стадии 1. Плотный отек - «сосискообразные» пальцы, симметричный, болезненный 2. Индурация – кожа плотная - маскообразность лица (без мимики, складки и морщины разглаживаются), пигментация чередуется с депигментацией, телеангиэктазии на лице и груди 3. Атрофия – кожа натянута - «птичий клюв» , «кисетный рот» , сгибательные контрактуры, склеродактилия, укорочение концевых фаланг (остеолиз), трофические нарушения (изъязвления кожи, облысение, деформация ногтей), «живые мощи» (кахексия и мумификация)

маскообразность лица - отсутствие привычных мимических морщин за счет плотного отека и фиброза кожи

«КИСЕТНЫЙ РОТ» - РАДИАЛЬНЫЕ СКЛАДКИ ВОКРУГ РТА

СКЛЕРОДАКТИЛИЯ УПЛОТНЕНИЕ И ОТЕК КОЖИ ПАЛЬЦЕВ: «СОСИСКООБРАЗНЫЕ» ПАЛЬЦЫ

СИНДРОМ РЕЙНО – ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ ВАЗОСПАЗМ СОСУДОВ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ КОЖИ (ПОБЛЕДНЕНИЕ, ЦИАНОЗ, ГИПЕРЕМИЯ)

СИНДРОМ РЕЙНО Вазоспастические обратимые симметричные реакции кистей и стоп, губ, языка, висцеральных органов (легких, сердца, почек) при охлаждении и/или стрессе 1. Стадия побледнения (белый) 2. Цианотическая стадия (синий) 3. Стадия гиперемии (красный) 4. Некротическая стадия (необратима) При болезни Рейно нет поражения внутренних органов

РУБЦЫ И ЯЗВЫ НА КОЖЕ, ЧАЩЕ В ОБЛАСТИ «ПОДУШЕЧЕК» ПАЛЬЦЕВ И ЗОНАХ ПОВЫШЕННОЙ ТРАВМАТИЗАЦИИ.

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ • Полиартралгии и утренняя скованность • склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативнопролиферативных (ревматоидоподобных) проявлений • фиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием контрактур • сочетание ССД с РА (так называемый перекрестный синдром)

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ • поражаются главным образом суставы пальцев, запястье, КС, ГСС • поражение обычно симметричное • отмечена тенденция к более частому, чем при других хронических артритах, вовлечению в патологический процесс 1 -х запястно-пястных суставов • поражение суставов может быть в виде артрита с припухлостью суставов, покраснением, повышением температуры, ограничением движений, но эрозивный артрит развивается редко

ПЕРЕКРЕСТНЫЙ СИНДРОМ

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ • Артральгии являются одним из наиболее ранних симптомов склеродермии и отмечаются в дебюте заболевания в 2/3 случаев. Нередко они отмечаются и в процессе дальнейшего развития болезни. • Артриты при склеродермии также отмечаются как на ранних, так и на последующих этапах заболевания. А. И. Струков и А. Г. Бегларян указывают, что поражение суставов при склеродермии оказывается даже более частым, чем ее кожные проявления. • Динамика суставных изменений: отек, уплотнение и атрофия.

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ • В дальнейшем постепенно развиваются изменения синовиальной оболочки: уплотнение синовии, склерозирование внутреннего клеточного слоя с потерей ворсинок, а также синовиальных и тучных клеток, склероз интимы сосудов с сужением их просвета, значительно уменьшается количество синовиальной жидкости, иногда она полностью исчезает. • Возникает сухость синовиальной оболочки, теряется эластичность суставного хряща, развивается его дегенерация, рентгенологически проявляющаяся сужением суставной щели.

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ • Значительные изменения претерпевают и кости, где отмечается остеопороз, и, что особенно характерно для склеродермии, явления остеолизиса, наиболее выраженные в области концевых фаланг. • В части случаев отмечается узурация суставных концов, подвывихи и костные анкилозы. • Могут выявляться также отложения извести, преимущественно в параартикулярных тканях.

ПОРАЖЕНИЕ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ • Поражение костей – резорбция костной ткани • остеолизис ногтевых фаланг (крайне редко резорбция грудины, лучевой и локтевой кости) • связаны с сосудисто-трофическими нарушениями • Кальциноз мягких тканей • пальцы рук и периартикулярно • белые очаги просвечиваются через кожу или выявляются при рентгенографии • Миозит интерстициальный или полимиозит с развитием атрофии мышечных волокон • мышечные боли и мышечная слабость

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ • Эзофагит • дисфагия • рефлюкс-эзофагит • на R-скопии с барием диффузное расширение пищевода, сужение в нижней 1/3, ослабление перистальтики • Дуоденит, энтерит, колит • нарушение перистальтики • нарушение всасывания – синдром мальабсорбции • расширение просвета кишки, стаз содержимого, дисбактериоз • вздутие живота, боли, запоры, вплоть до кишечной непроходимости или диарея

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК • Острая нефропатия • Истинная склеродермическая почка – генерализованное поражение артериол почеки развитие кортикальных некрозов • Острый почечный криз (ОПН): олигоанурия, протеинурия, злокачественная АГ, ретинопатия с кровоизлияниями и отеком соска зрительного нерва, энцефалопатия • Хроническая нефропатия • Поражение сосудов клубочков, канальцев и стромы почек • Симптоматика хронического гломерулонефрита – протеинурия, микрогематурия, АГ, снижение скорости клубочковой фильтрации, ХПН

ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ • Органы дыхания фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз, легочная гипертензия. Клиника – одышка, непродуктивный кашель при физической нагрузке, аускультативно крепитация • Сердце кардиосклероз, кардиомегалия, аритмии, внезапная смерть, сердечная недостаточность, склеродермический порок – НМК • Нервная система полинейропатия (боли в кистях и стопах, нарушение чувствительности в виде гипер и гипостезий, снижение сухожильных рефлексов), тригеменит (воспаление тройничного нерва)

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ Снижение массы более, чем на 10 кг Увеличение СОЭ более 20 мм/час гипергаммаглобулинемия свыше 23% АТ к ДНК Наличие РФ (40 -50%) Наличие анти-Scleroderma-70 (специфические АНА) • Капилляроскопические признаки ССД • • • (широкопольная микроскопия ногтевого ложа) – расширение и извитость капиллярных петель, уменьшение числа капилляров, геморрагии

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ARA) • Большой критерий - проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястнофаланговых или плюснефаланговых суставов) • Малые критерии - склеродактилия - язвочки или рубчики ногтевых фаланг - двусторонний базальный пневмофиброз Диагноз: «большой» + 2 «малых» критерия На ранних стадиях заболевания критерии не работают

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Системная склеродермия • Диффузная (генерализованный фиброз кожи + висцеральные поражения) • Лимитированная (CREST синдром – кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии) • Перекрестная (ССД и РА; ССД и ДМ/ПМ) • Висцеральная (поражение внутренних органов) • Ювенильная (выражен суставной синдром)

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ • Острое (III степень активности) (быстро прогрессирующее) • Подострое (II степень активности) (умеренно прогрессирующее) • Хроническое (I степень активности) (медленно прогрессирующее)

ТЕРАПИЯ • Антифиброзные средства • Д-пеницилламин (купренил) 250 -1000 мг/сут не менее 612 мес, затем поддерживающие дозы 250 -300 мг/сут 2 -5 лет • Унитиол 5% 5 -10 мл в/м через день N 20 -25 (2 раза в год) • Мадекасол в виде таблеток 20 мг/сут или более эффективна мазь на область язвочек пальцев рук

ТЕРАПИЯ • Сосудистые препараты при синдроме Рейно (вазодилататоры, ангиопротекторы, антиагреганты) • • Антагонисты кальция (нифедипин) и. АПФ Пентоксифиллин (трентал) Дипиридомол (курантил) Реополиглюкин Тиклопидин Альпростадил (синтетический аналог ПГ) (вазопростан синтетический аналог ПГ) при тяжелом сосудистом поражении • Локальная терапия • Димексид (аппликации) • Мадекасол (мазь) на область язв • Лидаза (фонофорез)

ТЕРАПИЯ • Противовоспалительные препараты и иммунодепрессанты • Кортикостероиды (10 -30 мг) при высокой активности ССД, повышают риск развития почечного криза • Циклофосфамид при высокой активности ССД, быстром прогрессировании, фиброзирующем альвеолите • Аминохинолиновые (делагил, плаквенил) при хроническом течении ССД • Экстракорпоральная терапия • Плазмаферез, гемосорбция • Бальнеотерапия, ЛФК, массаж (при отсутствии активности)