Буллёзные дерматозы К. м. н. Демьянова О. Б.

Классификация буллёзных дерматозов

I. Истинная (акантолитическая) пузырчатка 1. Вульгарная пузырчатка 2. Вегетирующая пузырчатка 3. Листовидная пузырчатка 4. Эритематозная пузырчатка 5. Бразильская пузырчатка II. Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли III. Транзиторный акантолитический дерматоз Гровера

IV. Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) 1. Буллезный пемфигоид Левера 2. Рубцующий пемфигоид 3. Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта Пашкова – Шеклакова V. Герпетиформные дерматозы 1. Герпетиформный дерматит Дюринга 2. Герпес (пемфигоид) беременных 3. Субкорнеальный пустулёз

Характеристика акантолитических клеток: § 1. Величина их меньше нормальных эпидермиоцитов, но площадь ядра в несколько раз больше ядра нормальных клеток; § 2. Ядра акантолитических клеток интенсивно воспринимают окраску; § 3. В увеличенном ядре всегда обнаруживается 2 – 3 крупных ядрышка; § 4. Цитоплазма резко базофильна, но окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло-голубая зона, по периферии – интенсивно-синий ободок; § 5. Акантолитические клетки при пузырчатке часто содержат несколько ядер.

Акантолитические клетки

Прямая РИФ на Ig. G у больного пузырчаткой

Вульгарная пузырчатка

Положительный симптом Никольского Буллёзный эпидермолиз

Вульгарная пузырчатка

Пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка анальной области

Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Листовидн ая пузырчатк а

Листовидная пузырчатка

Дифференциальный диагноз истинной пузырчатки проводят: § Между ее клиническими формами § Внутри группы пузырных дерматозов: с доброкачественной семейной пузырчаткой, буллезным пефигоидом, дерматитом Дюринга) § С буллезными формами токсикодермии § С буллезными формами пиодермии

Лечение акантолитической пузырчатки 09. 05. 1950 г. на заседании Лос-Анджелесского дерматологического общества B. Newman и F. Feldman сделали сообщение об успешном лечении кортизоном больного вегетирующей пузырчаткой.

Лечение акантолитической пузырчатки § Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) § Цитостатики (метотрексат, азатиоприн, циклофосфан) § Иммунодепрессанты (циклоспорин А, проспидин)

Этапы применения ГКС при истинной пузырчатке § Ударные дозы (120 - 150 мг преднизолона в сутки) до достижения выраженного терапевтического эффекта (6 – 10 недель) § Постепенное снижение дозы ГКС до поддерживающей (в течение 1, 5 – 2 лет) § Постоянный прием поддерживающей дозы (пожизненно)

Осложнения терапии ГКС: § 1. Эрозивно-язвенные поражения ЖКТ, в т. ч. с прободением или кровотечением; § 2. Гепатит, панкреатит; § 3. Стероидный сахарный диабет; § 4. Гипертензионный синдром, отеки; § 5. Синдром Иценко-Кушинга и другие проявления экзогенного гиперкортицизма; § 6. Повышенная нервная возбудимость и психоз; § 7. Остеопороз; § 8. Стероидная глаукома; § 9. Обострение очагов фокальной инфекции, пиодермии, пневмонии, кандидоз и др.

Буллёзный пемфигоид Левера

Буллёзный пемфигоид

Рубцующий пемфигоид

Прямая РИФ на Ig. G при буллёзном пемфигоиде

Герпетиформный дерматит Дюринга

Прямая РИФ на Ig A при герпетиформном дерматите Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга

Токсикодермия

Дифференциальнодиагностические критерии ГД: § детский или зрелый возраст больных; § преимущественно удовлетворительное общее самочувствие; § эозинофилия в пузырной жидкости и в крови; § сенсибилизация к йоду; § обнаружение фиксированных гранулярных или линейных отложений и циркулирующих комплексов Ig. A; § полиморфизм высыпаний; § сильный зуд; § рецидивирующее течение.

Лечение герпетиформного дерматита § Безглютеновая диета. § Исключение йодсодержащих продуктов, добавок, лекарств. § Препараты сульфонового ряда: ДДС, авлосульфон, дапсон, димоцифон, диуцифон. § Глюкокортикостероиды

Благодарю за внимание