БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ (дифференциальная диагностика) Лекция для студентов 6 курса лечебного факультета Первый Московский Государственный Медицинский Университет им. И. М. Сеченова 2013 Доцент Шубина О. И.
Бронхообструктивный синдром (БОС) состояние, проявляющееся ограничением потока воздуха при дыхании и ощущаемое больным, как дыхательный дискомфорт, эпизоды свистящих хрипов, заложенность в груди, приступы кашля, одышку или удушье
Бронхообструктивный синдром не является самостоятельной нозологической формой и не может фигурировать в качестве диагноза
ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ БРОНХИАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ Спазм гладкой мускулатуры бронхов Гиперсекреция слизи Нарушение дренажной функции бронхов Отек слизистой оболочки бронхов Клеточное воспаление Перибронхиальный фиброз Рубцовый стеноз бронхов Пролапс мембранозной части трахеи и бронхов Сдавление бронха эмфизематозной тканью Сдавление бронха объемным процессом из вне Объемные образования в просвете трахеи и бронхов
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) проф. Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3, 1975 г. ), проф. И. Г. Даниляк 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный 9. Токсический
Профессор Смоленский Вадим Семенович Неординарный человек, блестящий врач- диагност, терапевт Божьей милостью
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) проф. Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3, 1975 г. ), проф. И. Г. Даниляк 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный 9. Токсический
Гетероаллергический БОС Бронхиальная астма Анафилактическая или анафилактоидная реакция в виде бронхоспазма
Бронхиальная астма (определение) Хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором участвуют много клеток и клеточных элементов , ассоциирующееся с их гиперреактивностью, приводящей к повторным эпизодам свистящего дыхания, одышки, стеснения в груди или кашля, особенно ночью или рано утром Эти симптомы связаны с распространенной, но вариабельной обструкцией дыхательных путей, которая часто обратима спонтанно или под влиянием лечения GINA – Global Iniciative for Asthma Глобальная стратегия по профилактике и лечению БА Global Strategy for Asthma Management and Prevention (1995 -2012 update) (www. ginasthma. org).
Провокаторы (триггеры) обострения БА домашний клещ перхоть домашних животных экскременты тараканов пыльца растений плесень воздействие поллютантов (дым от сжигания дерева, табачный) Профессиональные сенсибилизаторы вдыхание аэрозольных химикатов - ирритантов респираторные вирусные инфекции физическая нагрузка эмоциональное напряжение (смех, сильный плач), изменение температуры окружающей среды, (холодный воздух, ветер) пищевые продукты и пищевые добавки применение лекарств, (ацетилсалициловая кислота, препараты из группы НПВП, бета-блокаторы) рефлюкс-эзофагит (ГЭРБ) гипервентиляция неадекватность терапии
Критерии степени тяжести БА 1. количество ночных симптомов в месяц, неделю, сутки; 2. количество дневных симптомов в неделю, день; 3. выраженность нарушений физической активности и сна; 4. объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ 1) и пиковая скорости выдоха (ПСВ), процентное соотношение с должными величинами или наилучшими значениями больного; 5. суточные колебания величин ПСВ и ОФВ 1 6. Применяемая базисная терапия БА для поддержания ремиссии
Классификация БА по тяжести течения (GINA 1995 -2012) Легкое (интермиттирующее) Ночные приступы менее 2 раз в месяц Дневные реже 1 раза в неделю Отсутствие симптомов и нормальная ФВД между обострениями ПСВ и ОФВ 1 более 80% Разброс показателей ПСВ менее 20% Нет необходимости в ежедневной терапии возможно использование короткодействующих бета 2 -агонистов для купирования приступа
Классификация БА по тяжести течения (GINA 1995 -2012) Ингаляционные Легкое персистирующее глюкокортикоиды (до Ночные симптомы более 2 500 мкг беклометазона раз в месяц дипропионата - БДП) или эквиваленты Дневные - от 1 раза в неделю до 1 раза в день или Обострения могут нарушать антилейкотриеновые физическую активность и препараты сон или Теофиллины длительного ПСВ и ОФВ 1 80% от действия должных или Разброс показателей ПСВ 20 кромоны -30%
Классификация БА по тяжести течения (GINA 1995 -2012 г. ) Ингаляционные Среднетяжелое течение глюкокортикоиды Ночные симптомы более 1 ( 1000 мкг беклометазона р/неделю дипропионата - БДП) Дневные – более 1 раза в + день длительные бета 2 Обострения могут приводить агонисты к ограничению или физической активности и антилейкотриеновые сна препараты ПСВ и ОФВ 1 60 -80% или Суточный разброс пролонгированные показателей ПСВ более теофиллины 30%
Классификация БА по тяжести течения (GINA 1995 -2012 г. ) Тяжелое течение Постоянное наличие симптомов астмы Ограничение физической активности из-за симптомов астмы ПСВ и ОФВ 1 менее 60% от должных Суточный разброс показателей более 30% Ингаляционные глюкокортикоиды ( более 1000 мкг беклометазона дипропионата) или эквивалентные дозы другого глюкокортикоида + один или несколько препаратов пролонгированные теофиллины антилейкотриеновые препараты длительные бета 2 агонисты глюкокортикоиды per os
Классификация БА по GINA • Классификация БА по степени тяжести не всегда позволяет принимать решение об изменении текущей терапии у конкретного пациента, т. к. : • степень тяжести БА зависит не только от тяжести основного заболевания, но и от ответа на терапию, от сопутствующих болезней • может меняться в динамике • не позволяет прогнозировать риск развития обострений БА и других неблагоприятных последствий • Поэтому руководством GINA была рекомендована классификация астмы ПО УРОВНЮ КОНТРОЛЯ (контролируемая, частично контролируемая и неконтролируемая БА) • «Контроль» означает устранение клинических проявлений заболевания (эпизодов)
Контроль над астмой определяется как: • Отсутствие (допустимо≤ 2 эпизодов в неделю) дневных симптомов • Отсутствие ограничений повседневной активности, включая физические нагрузки • Отсутствие ночных симптомов или пробуждений из-за астмы • Отсутствие (≤ 2 эпизодов в неделю) потребности в препаратах «скорой помощи» • Нормальные или почти нормальные показатели функции легких • Отсутствие обострений GINA 2007: www. ginasthma. org
GINA: Уровни контроля над БА Характеристики Дневные симптомы Контролируемая БА (все перечисленное) Частично контролируемая БА (наличие любого проявления в течение 1 недели) Нет (≤ 2 эпизодов в неделю) > 2 эпизодов в неделю Ограничение активности Нет Есть – любой выраженности Ночные симптомы/ пробуждения из-за БА Нет Есть Потребность в препаратах «скорой помощи» Нет (≤ 2 эпизодов в неделю) > 2 эпизодов в неделю Функция легких (ПСВ или ОФВ 1) Норма <80% от должного или лучшего показателя Обострения Нет ≥ 1 за последний год *По определению, неделя с обострением – это неделя неконтролируемой БА. Неконтролируемая БА Наличие 3 или более признаков частично контролируемой БА в течение любой недели и/или… …любая неделя с обострением*
Новые подходы в терапии БА ингаляционные стероды: мометазон (Асманекс Твистхейлер), циклезонид (Aльвеско) ингибиторы лейкотриенов: монтелукаст (сингуляр, лукаст, милукант), зафирлукаст (зилетон) длительно действующие бета 2 -агонисты индакатерол (коммерческое название - онбрез) ингалятор Спирива® Респимат®
Омализумаб Ксолар - пор лф д/и 150 мг – 20000 р предназначено для пациентов с тяжелой бронхиальной астмой и выраженной аллергией. представляет собой специальные антитела, которые связывают молекулы иммуноглобулина Е и делают их неактивными, благодаря этому предотвращается запуск реакций воспаления при контакте с аллергеном. Лечение проводится в виде подкожных инъекций один или два раза в месяц. Как было показано в международных клинических исследованиях, омализумаб уменьшает частоту обострений бронхиальной астмы и позволяет снизить дозы базисных препаратов. Такое лечение улучшает качество жизни астматиков, у которых именно аллергия не позволяет достичь контроля над астмой. Наряду с этим улучшается течение других аллергических заболеваний, часто сопутствующих бронхиальной астме, – аллергического ринита, проявлений пищевой непереносимости
Меполизумаб Средство, предназначенное для внутривенного введения, ориентировано на людей с тяжелой формой астмы. Способно уменьшить зависимость от стандартных стероидных ингаляторов и оральных кортикостероидов 75, 250 или 750 мг сроком на год
Бронхиальная Астма (классификация) Атопическая (экзогенная) БА: аллергические заболевания у больного или родственников проявление крапивницы или волдыря на внутрикожное введение аллергенов высокий уровень Ig. E в сыворотке Неатопическая - инфекционно-аллергическая БА (эндогенная) неспецифическая гиперреактивность бронхов в ответ на тригер без механизма аллергической сенсибилизации Смешанная БА
Варианты течения БА Аспириновая астма Пищевая астма Астма физического усилия (АФУ) Рефлюкс-индуцированная БА (РИБА) Вирусиндуцированная БА Психогенная астма БА с гипервентиляционными расстройствами Холодовая астма Профессиональная БА БА в сочетании с СОГС (СОАГС) В сочетании с ХОБЛ
Аспириновая астма Полипозная риносинусопатия (ринорея, заложенность носа, аносмия, головные боли), полипоз желудка, кишечника, мочевого пузыря приступы бронхиальной астмы непереносимость НПВП
Пищевая астма Сульфитная астма Сульфиты E 220 -E 226 (консерванты) предотвращают обесцвечивание продуктов на воздухе используют для сохранения вин, особенно красных, пива, сырого картофеля, морепродуктов, особенно креветок, свежих овощей в вакуумных упаковках Астма “китайского ресторанчика” многие китайские, корейские продукты содержат однонатриевый глутамат (ОНГ) - Е 621 усилители вкуса и аромата E-600 - E-699 У людей с повышенной чувствительностью к ОНГ, после приема пищи с ОНГ появляется ощущение горения щек, покалывание в пальцах, одышка
Усилитель вкуса глутамат может вызвать смертельно опасные реакции у астматиков На упаковках с готовыми продуктами не должно быть ингредиентов E 620 и E 625 Глутамат может также содержаться в соусе для пиццы, кетчупе и соевом соусе. С подозрением относитесь к надписи «Специи» в составе, поскольку там тоже могут содержаться усилители вкуса. Е 621 вызывает привыкание к определённому виду пищи, нам кажется, что мы едим что –то потрясающие вкусное, возбуждает сильный аппетит. Производителям разрешено использовать 9 грамм глутамата натрия на 10 кг продукта.
Пищевые добавки Е С полным списком пищевых добавок Е - разрешенных, не имеющих разрешения и запрещенных на территории Российской Федерации, можете ознакомиться http: //immunologia. ru на странице 'Пищевые добавки Е' Красители (Е-100 - Е-199) Консерванты (Е-200 - Е-299) Антиоксиданты (Е-300 - Е-399) Стабилизаторы, эмульгаторы (Е-400 - Е-599) Усилители вкуса и аромата (Е-600 - Е-699) Антифламинги (Е-900 - Е-999) и другие вещества
Астма физического усилия (АФУ) АФУ развивается непосредственно при физической нагрузке ( бег, танцы, но не плавание) или после ее окончания – задержанная АФУ
Рефлюкс-индуцированная БА (РИБА) Приступ удушья, связанный с аспирацией желудочного содержимого РИБА – результат ГЭРБ
Вирусиндуцированная БА Хроническая персистенция вирусов в эпителиальном покрове слизистой дыхательных путей Риновирусы Корановирусы Респираторно синциальный вирус Пара-инфлюэнса Коклюш
Бронхиальная астма с гипервентиляционными расстройствами (ГР) “гипервентиляционный синдром” “симптоматическая гипервентиляция” “синдром дыхательного дискомфорта” ГР могут существенным образом изменять клиническую картину БА БА с ГР должна рассматриваться в качестве особого психосоматического варианта БА
Диагностические критерии ГР Диагностика гипервентиляционных расстройств при бронхиальной астме должна основываться прежде всего на клинической оценке особенностей соматического и психического состояния пациента
Профессии, при которых человек подвергается воздействию веществ, вызывающих астму Маляры, распыляющие краски Изоцианаты Рабочие на производстве пластмасс, пористых материалов и эпоксидных смол Изоцианаты, кислые ангидриды, азодикарбонамиды Рабочие, использующие/производящие клеящие вещества Изоцианаты, кислые ангидриды, цианоакрилаты Пекари Мука и амилаза Сотрудники вивариев, ученые, работающие с лабораторными животными Животные белки, насекомые Работники системы здравоохранения Латекс, глютаральдегид, метилметакрилат Рабочие пищевой промышленности Креветки, крабы, зеленые бобы кофе, чайные цветки, зерновой клещ, пыль от ячменя, овса, пшеницы, кукурузы или ржи; соевые бобы Рабочие производства моющих средств Ферменты
Профессии, при которых человек подвергается воздействию веществ, вызывающих астму Рабочие электронной промышленности Канифоль в многостержневом припое Рабочие фармацевтической промышленности Пенициллины, циметидин, ферменты, ипекакуана Рабочие по очистке драгоценных металлов Комплексные соли платины Металлурги Дым от сварки нержавеющей стали, от выплавки алюминия Парикмахеры Хна, персульфатные соли Полиграфисты Гуммиарабик, реактивные краски Рабочие лесопильных заводов Древесная пыль или частицы коры Сотрудники лабораторий, моряки торгового флота, изготовители войлока Пыль касторовых бобов Фотографы Этилендиамин
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3 1975 г. ) 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный 9. Токсический
АУТОИММУННЫЙ БОС Гранулематоз Черджа-Строса (Чарга. Страусса) Узелковый артериит Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) Паразитические заболевания Биссинозы Периодическая болезнь Синдром Дреслера Посттрансплантационный синдром
Синдром Чердж–Строса (Чарга-Страусса) Системный легочный васкулит с преимущественным поражением вен и венул гранулематозным воспалением Диагностические критерии синдрома: Гиперэозинофилия Летучие легочные инфильтраты Тяжелые приступы БОС Антитела к миелопероксидазе
Синдром Чердж–Строса (Чарга-Страусса) Антитела к миелопероксидазе представляют разновидность антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) Антитела к миелопероксидазе не обладают высокой специфичностью для диагностики какого-либо конкретного васкулита, а могут выявляться при всех АНЦА-ассоциированных васкулитах и родственных им заболеваниях Антитела к миелопероксидазе при синдроме Чарг. Страусса выявляются у 40 -70% больных
Диагностические критерии аллергического бронхолегочного аспергиллеза (АБЛА) тяжелые приступы БОС высокая эозинофилия периферической крови (1000 мм) высокий уровень общего lg. E (1000 нг/мл) персистирующие инфильтраты в легких значительный уровень специфических анти- Aspergillus fumigates (A. f. ) lg. G и lg. E положительные PRIG - тесты с грибковым аллергеном (A. f. ) наличие роста грибков (A. f. )
Паразитические заболевания с бронхообструктивный синдром Аскаридоз Лямблиоз Описторхоз Стронгилоидоз Томиксоз Токсокароз
Паразитические заболевания с бронхообструктивный синдром Упорное течение бронхообструкции Резистентность к базисной противоастматической терапии Высокая эозинофилия (20 -25%) Лихорадка, гепатомегалия Эпиданамнез
Биссинозы Пыль органического происхождения Конопля Хлопок Шерсть Лен Зерно Производство пива, вина, грибов
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3 1975 г. ) 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный 9. Токсический
Инфекционно-воспалительный БОС ХОБЛ Туберкулез Сифилис
«Всемирная инициатива по ХОБЛ» (GOLD – Global Initiative for chronic Obstructive Lung Disease) - универсальное руководство по диагностике, лечению и предотвращению ХОБЛ (хронической обструктивной болезни легких), занимающей 4 место в мире среди причин смертности 2001 -2011 г.
«Всемирная инициатива по ХОБЛ» Доклад рабочей группы экспертов Всемирной организации здравоохранения и Национального института сердца, легкого и крови, посвященному хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), "Глобальная стратегия: диагностика, лечение и профилактика хронической обструктивной болезни легких" (Global Initiative for Сhronic Obstructive Lung Disease – GOLD) www. goldcopd. com 2011 года практическое руководство для врачей Российского респираторного общества "Хроническая обструктивная болезнь легких « (19 Национальный Конгресс по болезням органов дыхания)
ХОБЛ Понятие «хроническая обструктивная болезнь легких» - ХОБЛ (русская аббревиатура от англ. COPD – chronic obstructive pulmonary disease)
Хронический Эмфизема бронхит легких ХОБЛ
ХОБЛ: многокомпонентное заболевание Воспаление играет центральную роль в развитии ХОБЛ Воспаление Мукоцилиарная дыхательных дисфункция путей Структурные изменения Бронхиальная дыхательных обструкция путей Системный компонент www. goldcopd. org
ХОБЛ определение по GOLD “болезненное состояние, характеризуемое не полностью обратимой бронхиальной обструкцией Обструкция прогрессирует и является следствием атипичной воспалительной реакции легких на раздражающие частицы и газы” (GOLD, 2000) ХОБЛ - прогрессирующее течение заболевания с частично обратимой бронхиальной обструкцией, протекающее с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей, паренхимы легких и формированием эмфиземы (GOLD, 2010)
ХОБЛ определение по GOLD (2011 г. ) Характеризуется персистирующим ограничением скорости воздушного потока, которое обычно прогрессирует и связано с повышенным хроническим воспалительным ответом легких на действие патогенных частиц или газов. У ряда пациентов обострения и сопутствующие заболевания могут влиять на общую тяжесть ХОБЛ
Во многих предыдущих определениях особое значение придавалось терминам «эмфизема» и «хронический бронхит» , которые не включены в определение ХОБЛ, используемое в этом и предыдущих докладах GOLD. Эмфизема, или деструкция газообменной поверхности легких (альвеол) – патоморфологический термин, который часто (однако некорректно) используется в клинической практике и описывает только одно из многих структурных изменений, имеющихся при ХОБЛ
Хронический бронхит Наличие кашля и продукции мокроты на протяжении не менее 3 мес. в течение каждого из двух последовательных лет, остается термином, который применяется для клинических целей. хронический бронхит совершенно самостоятельная болезнь, которая может предшествовать развитию ограничения скорости воздушного потока или сопровождать его, вызывать или усугублять стойкое ограничение воздушного потока. Тем не менее хронический бронхит может наблюдаться у пациентов с нормальными спирометрическими показателями
Механизмы, лежащие в основе ограничения скорости воздушного потока при ХОБЛ Болезнь мелких бронхов Воспаление бронхов Ремоделирование бронхов Закупорка просвета бронхов Увеличение сопротивления дыхательных путей Деструкция паренхимы Потеря альвеолярных прикреплений Уменьшение эластической тяги Ограничение скорости воздушного потока
Тест оценки ХОБЛ -CAT (COPD Assessment Test) Я никогда не кашляю Как много мокроты (слизи) Вы выделяете Бывает ли у Вас ощущение сдавления в грудной клетке? Возникает ли у Вас одышка при подъёме в гору или подъёме по лестнице на один пролёт? Когда я иду в гору или поднимаюсь вверх на один лестничный пролет, у меня нет одышки Вынуждены ли Вы ограничивать из-за болезни свою ежедневную деятельность в пределах своего дома? Моя повседневная деятельность в пределах дома не ограничена Насколько уверенно Вы себя чувствуете (в отношении здоровья), когда выходите из дома? Не нарушен ли у вас ночной сон? Насколько энергичным человеком Вы себя ощущаете?
ХОБЛ определение по GOLD При ХОБЛ обратимая бронхиальная обструкция связана с мукоидной закупоркой бронхов гипертонусом бронхиальной мускулатуры гипертрофией слизистых желез воспалительным отеком слизистой бронхов Необратимое ограничение воздушного потока у больных ХОБЛ обусловлено развитием центриацинарной эмфиземы фиброзом стенки бронха с деформацией и облитерацией бронхов
Определение обострения ХОБЛ Обострение ХОБЛ часть естественного течения заболевания, характеризующееся изменением степени выраженности одышки кашля продукции мокроты по сравнению с исходными и превышающее обычную вариабельность симптомов Обострение имеет острое начало и ведет к необходимости изменения повседневной терапии, получаемой пациентом по поводу ХОБЛ
ХОБЛ патогенез определение по GOLD Прогрессирующее ограничение скорости воздушного потока связано с воспалительным ответом легких на патогенные частицы или газы Хроническое воспаление и структурные изменения развиваются в проксимальных и дистальных отделах бронхов, паренхиме и сосудах легких Воспаление при ХОБЛ характеризуется увеличением числа нейтрофилов (просвет дыхательных путей) макрофагов (просвет и стенка бронхов, паренхима) CD 8 + лимфоцитов (стенка бронхов и паренхима)
ХОБЛ Прогрессирование болезни, как обязательный признак ХОБЛ, проявляется снижением ОФВ 1 на 50 мл и более в год
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Курение, в том числе и пассивное профессиональные вредности дефицит альфа 1 -антитрипсина длительная ингаляционная экспозиция ирритантов (компоненты табачного дыма, диоксиды серы, азота, озон и др. )
Анамнез курения «пачки/лет» Общее количество пачек/лет равно: количество выкуриваемых в день сигарет разделить на 20 (условная пачка содержит 20 сигарет) и умножить на число лет курения. Если этот показатель достигает значения 10 пачек/лет, то пациент считается «безусловным курильщиком» . Если он превышает 25 пачек/лет, то больной может быть отнесен к «злостным курильщикам» . «Бывшим курильщиком» пациент считается в случае прекращения курения на срок 6 мес. и более, причем у этой категории пациентов также следует рассчитывать анамнез курения
Подсчет индекса курящего человека количество выкуриваемых сигарет в сутки, умноженное на 12 мес. в году. Если эта величина превышает 160, то курение у данного пациента представляет риск в отношении развития ХОБЛ. Если эта величина превышает 200, специалисты относят к злостным курильщикам. Причем, чем выше индекс курения, тем выше риск развития ХОБЛ
ДИСБАЛАНС ПРОТЕАЗ/АНТИПРОТЕАЗ ПРИ ХОБЛ Нейтрофильная эластаза Протеиназа 3 Катепсины Матричные металлопротеиназы (1, 2, 9, 12) Др. медиаторы a-1 -антитрипсин Ингибитор секреторной лейкопротеазы Элафин Тканевой ингибитор матричных металлопротеиназ Hogg et al. N Engl J Med 2004; 350: 2645 -53
Дефицит альфа 1 антитрипсина Снижение антипротеолитической активности легочной ткани при врожденном гомозиготном дефиците Диагностика Определение содержание альфа 1 антитрипсина в сыворотке Специфическое фенотипирование
Основные факторы риска профессиональной природы наиболее вредоносными являются пыли, содержащие кадмий и кремний профессии с повышенным риском развития ХОБЛ – шахтеры; строители, работа которых предполагает контакт с цементом; рабочие металлургической промышленности (горячая обработка металлов); железнодорожники; рабочие, занятые переработкой зерна, хлопка и производством бумаги
Эмфизематозная форма (тип) ХОБЛ «розовые пыхтельщики» - для преодоления преждевременно наступающего экспираторного коллапса бронхов выдох производится через сложенные в трубочку губы и сопровождается своеобразным пыхтением Одышка в покое вследствие уменьшения диффузионной поверхности легких Астеники, кахексичные Кашель у них чаще сухой или с небольшим количеством густой и вязкой мокроты. Цвет лица розовый, т. к. достаточная оксигенация крови поддерживается максимально возможным увеличением вентиляции Легочная гипертензия умеренно выражена Легочное сердце длительное время компенсировано
Бронхитическая форма (тип) ХОБЛ Характерный синий оттенок диффузного цианоза у больных данной категории Постоянная гиперсекреция вызывает увеличение сопротивления на вдохе и выдохе, что способствует нарушению вентиляции Резкое уменьшение вентиляции приводит к значительному уменьшению содержания О 2 в альвеолах Больные тучные, в клинической картине преобладает кашель с обильным выделением мокроты Диффузный пневмосклероз и облитерация просвета кровеносных сосудов ведут к быстрому развитию легочного сердца и его декомпенсации Этому способствуют стойкая легочная гипертензия, значительная гипоксемия, эритроцитоз и постоянная интоксикация вследствие выраженного воспалительного процесса в бронхах
ОСНОВНЫЕ ТИПЫ ПАЦИЕНТОВ С ХОБЛ Эмфизематозный Бронхитический «Розовые пыхтелки» «Синие с одышкой»
КЛАССИФИКАЦИЯ ХОБЛ Риск ОФВ 1 С И М П Т О М ы ОФВ 1/ФЖЕЛ>70%, должные величины ОФВ 1/ФЖЕЛ <0, 7 > 80% ЛЁГКАЯ ОФВ 1/ФЖЕЛ <0, 7 50 -80 СРЕДНЯЯ ОФВ 1/ФЖЕЛ <0, 7 30 -50 ТЯЖЁЛАЯ ОФВ 1/ФЖЕЛ <0, 7 <30 КРАЙНЕ ТЯЖЁЛАЯ GOLD, 2007
Классификация ХОБЛ по степени тяжести Легкая Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота) Одышка лишь при интенсивной физической нагрузке или отсутствует ОФВ 1/ФЖЕЛ<70% ОФВ 1 80% от должного При легкой степени ХОБЛ рентгенологические изменения могут не обнаруживаться
Спирометрическая классификация ограничения воздушного потока разделена на 4 степени GOLD 1 легкая; GOLD 2 – среднетяжелая; GOLD 3 – тяжелая; GOLD 4 – крайне тяжелая) выделенных на основании фиксированного порога 0, 70 в критерии оценки постбронходилатационного отношения ОФВ 1/ФЖЕЛ <0, 70
Классификация ХОБЛ по степени тяжести Средняя Частый кашель, наиболее выраженный по утрам Скудная, но постоянно продуцирующая мокрота Одышка при умеренной физической нагрузке Рассеянные сухие хрипы при аускультации ОФВ 1/ФЖЕЛ<70% 50% ОФВ 1 <80% от должного Увеличение остаточной емкости легких Транзиторные эпизоды гипоксии (после физической нагрузки) Признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ
Классификация ХОБЛ по степени тяжести Тяжелая Постоянный кашель Одышка в покое Цианоз Участие вспомогательной мускулатуры в дыхании Дистанционные хрипы Признаки правожелудочковой недостаточности ОФВ 1 менее 50% от должных величин Гипоксия, гиперкапния Признаки легочного сердца на ЭКГ, Эхо. КГ Утомление дыхательной мускулатуры Вторичный эритроцитоз
Классификация ХОБЛ по степени тяжести Крайне тяжелая ХОБЛ ОФВ 1/ФЖЕЛ<70% ОФВ 1 30% от должного Или ОФВ 1 50% при наличии хронической дыхательной недостаточности (Pa. O 2 60% мм рт. ст. и/или Pa. CO 2 50 мм рт. ст. ) Наличие кашля, мокроты, одышки
Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы и ХОБЛ Бронхиальная астма Хроническая обструктивная болезнь легких Начало Часто в детском возрасте Обычно в зрелом или пожилом возрасте Связь с курением у курящих и некурящих Почти всегда связана с курением Прогрессирование Симптомы варьируют с Симптоматика течением времени, нет прогрессирующего ухудшения функции легких медленно Основные клетки Эозинофилы воспаления в мокроте (БАЛЖ) Нейтрофилы Функция легких/обратимость бронхиальной обструкции Сочетание ОФВ 1/ФЖЕЛ <70% и ОФВ 1 <80%; Прирост ОФВ 1 после бронходилататора <12% или 200 мл – неполная обратимость бронхиальной обструкции ОФВ 1/ФЖЕЛ ≥ 70% даже при ОФВ 1 <80% от должного; прирост ОФВ 1 после бронходилататора >200 мл и >12%
Новые подходы в терапии ХОБЛ ингаляционные стероды: мометазон (Асманекс Твистхейлер), циклезонид (Aльвеско) длительно действующие бета 2 -агонисты индакатерол - Онбрез бризхайлер капсулы с порошком для ингаляций 150 -300 мкг Спирива Ханди. Халер капсулы 18 мкг, Спирива Респимат раствор 2, 5 мкг - ингаляторы ингибиторы фосфодиэстеразы 4 (PDE 4) рофлумиласт (Даксас таблетки 0, 5 мг в сутки), циломиласт
ТУБЕРКУЛЕЗ ЛЕГКИХ 1) метатуберкулезный БОС, возникающий при длительно текущем активном ТЛ 2) посттуберкулезный БОС, развивающийся после излечения активного ТЛ на фоне остаточных посттуберкулезных изменений в легких
ТУБЕРКУЛЕЗ ЛЕГКИХ (патоморфология) Мета и посттуберкулезный пневмосклероз нарушение архитектоники легочной ткани деформация бронхов образование бронхоэктазов воспалительные изменения слизистой оболочки бронхов с нарушением системы местной защиты
ТУБЕРКУЛЕЗ ЛЕГКИХ (патогенетические факторы) туберкулиновая аллергия, в развитии которой существенную роль играет гистамин бронхиальная гиперреактивность - параспецифическая реакция слизистой оболочки дыхательных путей, обусловленная рефлекторным влиянием туберкулезной интоксикации и действием ряда биологически активных веществ
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3 1975 г. ) 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный 9. Токсический
Обтурационный БОС Внешние процессы загрудинный зоб рак щитовидной железы с прорастанием тимома паралич n. recurens аневризма аорты, сердца туберкулез трахеобронхиальных лимфоузлов саркоидоз опухоль средостения врожденная аномалия медиастенит инородное тело в пищеводе
Обтурационный БОС (заболевания трахеи и бронхов) круп Стеноз бронхов (туберкулез, сифилис) муковисцидоз Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) Синдром дисфункции голосовых связок легочные ателектазы, пневмоторакс опухоли (доброкачественные, злокачественные) бронхиолит инородные тела Функциональные нарушения трахеи Post - nasal drip syndrom
САРКОИДОЗ (саркоид Бека, болезнь Бенье-Бека-Шаумана) Саркоидоз – мультисистемный эпителиоидноклеточный, неказеифицирующийся гранулематоз неизвестной природы. Саркоидоз - доброкачественное системное заболевание неизвестной природы, характеризующегося развитием продуктивного воспаления с формированием гранулем в различных органах (лимфатических узлах, легких, коже, костях, слюнных железах, глазах и др. ) без некроза, с исходом в рассасывание или фиброз. Видеоторакоскопическая биопсия является одним из самых информативных методов инвазивной диагностики при внутригрудном саркоидозе
Муковисцидоз Наследственное Системная дисфункция экзокринных желез в результате нарушения синтеза белка, обеспечивающего транспорт ионов хлора Внутриклеточное увеличение концентрации хлора Переход катионов натрия и воды из просвета протоков экзокринных желез в клетки – уменьшая вязкость секрета, обтурируя секретом протоки ( в том числе и бокаловидных клеток бронхов)
Функциональные нарушения трахеи Гипотония мембранозной части трахеи Спадение (пролапс) мембранозной части трахеи наступает на выдохе и при кашле, что ведет к частичному или полному закрытию воздухоносных путей
Функциональные нарушения трахеи (причины) Идиопатический Вторичный при гнойно-воспалительных процессах, парагриппе, респираторносинтициальная вирусная инфекция, аденовирусное поражение У лиц определенных профессий: стеклодувов, водолазов, летчиков, шахтеров. У больных, длительно страдающих БА и принимающих ингаляционные кортикостероиды присоединяются признаки ЭС в результате стероидного поражения Трахеобронхомегалия Синдромдисплазии соединительной ткани ( Элерса-Данлоса, Марфана) Анкилозирующий спондилит Саблевидная трахея Рецидивирующий полихондрит Амилоидоз Остеохондротрахеобронхопатия Муковисцидоз ХОБЛ
Функциональные нарушения трахеи (клиника) Кашель пароксизмальный непродуктивный Беталепсия (кратковременная потеря сознания) Пароксизмальная одышка инспираторная экспираторная
Функциональные нарушения трахеи (диагностика) Импульсная осцилометрия При рентгеноскопии во время выдоха и кашля можно выявить пролабирование стенки трахеи Мультиспиральная КТ Фибробронхоскопия (сужение просвета трахеи)
Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) состояние, характеризующееся наличием храпа периодическим спадением тканей верхних дыхательных путей на уровне глотки прекращением легочной вентиляции при сохраняющихся дыхательных усилиях - обструктивное апноэ (прекращение носо-ротового потока на 10 секунд и более) снижением уровня кислорода крови грубой фрагментацией сна избыточной дневной сонливостью
Причины СОАС Врожденная узость дыхательных путей Анатомические дефекты на уровне носа и глотки (искривление перегородки носа, полипы, увеличение миндалин, удлиненный небный язычок, новообразования) Ретрогнатия и микрогнатия ( «скошенная» и смещенная кзади нижняя челюсть) Сужение дыхательный путей на фоне ожирения Гипотиреоз Акромегалия
Локализация обструкции верхних дыхательных путей во сне
Механизм обструкции дыхательных путей при СОАС засыпание постепенное расслабление мышц глотки и увеличение подвижности ее стенок с полным спадением дыхательных путей и прекращению легочной вентиляции (гипоксемии) дыхательные усилия сохраняются и усиливаются в ответ на развивающуюся гипоксемию с активацией симпатоадреналовой системы и подъемом АД Пробуждение, восстановление контроля над глоточной мускулатурой, нормализация воздушного потока, восстановление нормального содержание кислорода в крови вновь засыпание. . - …. цикл повторяется снова За ночь может отмечаться до 400 -500 остановок дыхания
«Это был толстяк с короткой шеей и красным лицом, который постоянно засыпал, начинал храпеть в самых неудобных ситуациях» (Чарльз Диккенс - персонаж Джо в «Посмертных записках Пиквикского клуба» )
Сочетание ХОБЛ с СОАС (синдром перекреста) Циклические изменения давления в легочной артерии при обструктивном апноэ сна Гипоксическая вазоконстрикция ветвей в системе легочной артерии. Легочная гипертензия Правожелудочковая недостаточность Дыхательная недостаточность с гиперкапнией
Полисомнография (на пациента устанавливается 18 датчиков, из них 9 клеится на голову и лицо)
Инструментальная диагностика СОАС Полисомнография (метод длительной регистрации различных функций организма в период ночного сна) 1. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) 2. Электроокулограмма (движения глаз) (ЭОГ) 3. Электромиограмма (тонус подбородочных мышц) (ЭМГ) 4. Движения нижних конечностей 5. Электрокардиограмма 6. Храп 7. Носоротовой поток воздуха 8. Дыхательные движения грудной клетки и брюшной стенки 9. Положение тела 10. Степень насыщения крови кислородом
Лечение СОАС Тренировка мышц языка и нижней челюсти Наклейки на нос для улучшения носового дыхания ("Breath Right" фирмы 3 М) Внутриротовое устройство «ЭКСТРА-ЛОР» Внутриротовое приспособление «Rest Assured» (США) Увулотомия Тонзилэктомия Увулопалатофарингопластика (лазерная пластика, сомнопластика, криопластика) Создание постоянного положительного давления в дыхательных путях (СРАР-терапия –Continuous Positive Airway Pressure, Auto-CPAP, Bi. PAP-терапия двухуровневое положительное давление)
Проведение CPAP-терапии
Синдром дисфункции голосовых связок Остро возникающие эпизоды нарушения дыхания, порой протекающими по типу удушья, что напоминает удушье при БА Их отличительная особенность – отсутствие в базальных отделах легких рассеянных сухих хрипов, характерных для БА. Дистанционно слышны хрипы, по типу стридора, возникающего при большой группе заболеваний
Синдром дисфункции голосовых связок Дифференциально–диагностическое значение имеет соотношение фазы вдоха и выдоха. При БА фаза выдоха доминирует при БА короткий вдох и продолжительный выдох, а при синдроме дисфункции голосовых связок, напротив, выслушивается продолжительный вдох и короткий выдох Вдох сопровождается появлением грубого дыхательного шума, а выдох свободен от спастических шумов Западение в области югулярной ямки на высоте вдоха. Этот признак характерен только для больных с дисфункцией голосовых связок
Post - nasal drip syndrom Скопление носового секрета в носовых ходах с аспирацией в нижних отделах дыхательных путей
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3 1975 г. ) 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный 9. Токсический
Ирритативный БОС Ожоги химическими соединениями Интратрахеальный наркоз Отравляющие вещества
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3 1975 г. ) 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный 9. Токсический
Гемодинамический БОС Сердечная астма (ИБС, митральные пороки сердца, миксома левого предсердия с левожелудочковой недостаточностью) Врожденные пороки сердца (дефект межпредсердной перегородки, «сброс слева направо» ) Первичная, вторичная легочная гипертензия Тромбоэмболия легочной артерии
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3 1975 г. ) 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный 9. Токсический
Эндокринно-обменный БОС Карциноидный синдром Гипотиреоз Гипопаратиреоз Предменструальный синдром
Карциноидный синдром Опухоли АПУД системы (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation - неполное декарбоксилирование предшественников аминов) Переднекишечный кардиноид (респираторный тракт, желудок, 12 -перстная кишка), секретирующий 5 -гидрокситриптофан, гормоны аденогипофиза, нейропептиды, серотонин, гистамин Среднекишечный карциноид (тонкая кишка, аппендикс, правая часть ободочной кишки), секретирующий серотонин, пептиды группы тахикинина Заднекишечный карциноид (левая часть ободочной и прямая кишка), секретирующий желудочно-кишечные пептиды
Карциноидный синдром- клиника тахикардия диарея, кишечные колики бронхообструкция понижение АД приливы, телеангиоэктазии недостаточность трикуспидального клапана стеноз легочной артерии похудение увеличение печени (Мts) лихорадка лейкоцитоз
Карциноидный синдром- диагностика n Специфические маркеры: n - исследование серотонина в крови n - метаболита серотонина – 5 -гидроксииндолуксусной кислоты (5 -ГИУК) в моче ( более 9 -25 мг за сутки) при исключении из пищи бананов, грецких орехов, препаратов раувольфии Неспецифические маркеры: - хромогранин А-норма менее 4, 5, если более 10 нмоль/л – в 99% карциноид
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3 1975 г. ) 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный (психогенный) 9. Токсический
Неврогенный БОС Истерия Посткомационный Гипервентиляционный синдром Панические атаки
Гипервентиляционный синдром (критерии постановки диагноза) факт гипервентиляции при исследовании функции внешнего дыхания пониженная концентрация углекислоты в крови, т. е. феномен гипокапнии (уровень выдыхаемого СО 2 в конечную фазу выдоха) яркая эмоциональная окраска клинических проявлений устранение проявлений гипервентиляционного синдрома при задержки дыхания
Гипервентиляционный синдром Яркие вегетативные признаки: головокружение ощущение приближающегося обморока; болезненное ощущение сердцебиения страх смерти; затруднение дыхания страх удушья эмоциональная лабильность вовлечение окружающих людей в переживания
Бронхообструктивный синдром (патогенетическая классификация) Смоленский В. С. (Тер. Архив N 3 1975 г. ) 1. Гетероаллергический 2. Аутоиммунный 3. Инфекционно-воспалительный 4. Обтурационный 5. Ирритативный 6. Гемодинамический 7. Эндокринно-обменный 8. Неврогенный 9. Токсический (Лекарственный)
Синдром дисфункции дыхательных путей (reactive airway dysfunction syndrome – RADS) RADS как синдромокомплекс был выделен в 1985 г. у лиц, которые были подвергнуты массивному ингаляционному воздействию токсических субстанций на дыхательные пути Канадские исследователи, которые первыми выделили RADS, описывают клеточные реакции слизистой дыхательных путей: в слизистую бронхов мигрируют в основном нейтрофилы и лимфоциты
Синдром повышенной чувствительности к химическим соединениям (multiple chemical sensitivity syndrome – MCSS)- синдром идиопатической интолерантности к факторам внешней среды –idiopathic environmental intolerance) Головная боль, ухудшение памяти и внимания, сухость в горле, першение и чувство нехватки воздуха Чувство сдавленной грудной клетки и других астмаподобных симптомов Описанные клинические проявления связывают с воздействием химических субстанций, которые могут обнаруживаться в предельно низких концентрациях
SBS – (sick building syndrome) особый синдромокомплекс, возникающий у человека от нахождения в помещениях ощущения сухости кожи лица, раздражении глаз (синдром красных глаз), отмечаются ринит, сухость полости рта и голосовых связок, охриплость голоса, удушье и кашель в помещениях, построенных из бетона и стекла и несущих высокую электростатическую энергию
Токсический (лекарственный) БОС Бета-блокаторы Ингибиторы АПФ
Бета-блокаторы экспираторный периферический коллапс раннее экспираторное закрытие дыхательных путей
Ингибиторы АПФ Ингибируют ангиотензинпревращающий фермент – киназу 2 Накапливают кинины (брадикинин, каллидин) Вызывают упорный, нарастающий при длительном приеме «лающий» сухой кашель, приступы удушья Нарушение вкусовых ощущений
БОС СПАСИБО за ВНИМАНИЕ!!!
Скачать презентацию БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ дифференциальная диагностика Лекция для студентов 6
БОСсент 2013.ppt