Бронхолегочная дисплазия у детей.

Определение • БЛД - хроническое заболевание легких, развивающееся у новорожденных детей в процессе терапии респираторных расстройств с помощью искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с высокими концентрациями кислорода, проявляющееся дыхательной недостаточностью, гипоксемией, стойкими обструктивными нарушениями и характерными рентгенологическими изменениями.

Исторические данные • 1967 г. - W. H. Norhway, первое описание БЛД. • 1979 г. – E. Bankalary, критерии БЛД. • 1995 г. – На симпозиуме пульмонологов впервые в России было дано определение БЛД и она впервые была включена в классификацию бронхолегочной патологии у детей как отдельная нозологическая форма.

Этиология 1975 г. A. Philip, классическая формула «кислород + давление + время» Факторы, способствующие развитию БЛД: • Незрелость легких недоношенного ребенка • Токсическое действие кислорода • Баротравма легких • Респираторные расстройства • Инфекция • Отек легких • Легочная гипертензия • Наследственная предрасположенность • Гиповитаминозы А и Е

Незрелость легких недоношенного ребенка. Частота выявления БЛД у новорожденных.

Незрелость легких новорожденного ребенка. Частота БЛД в зависимости от массы тела при рождении.

Токсическое действие кислорода • Токсическое действие кислорода • Некроз эпителия дыхательных путей, эндотелия легочных капилляров, трансформация альвеоцитов II типа в альвеоциты I типа • Нарушение мукоцилиарного клиренса, развитие ателектазов и легочной гипертензии.

Баротравма • Нарушение мукоцилиарного клиренса • Разрыв альвеол с образованием интерстициальной эмфиземы и пневмоторакса.

Респираторные расстройства • Первичные: синдром дыхательных расстройств, болезнь гиалиновых мембран, ателектаз, болезни утечки воздуха. • Вторичные: апноэ.

Инфекция • Chlamidia trachomatis • Ureaplasma urealyticum • Mycoplasma hominis • Цитомегаловирус • Pneumocysta carinii (? )

Отек легких, причины: • Избыточный объем инфузионной терапии • Нарушение выведения жидкости • Открытый артериальный проток

Гиповитаминозы А и Е • Дефицит витаминов А и Е • Дефицит селена • Дефицит серосодержащих аминокислот

Распространенность БЛД среди новорожденных, которым проводилась ИВЛ, и достигших более 28 суток рождения. Масса тела при Выжившие после Количество БЛД % рождении лечения с детей с БЛД использованием ИВЛ 500 -700 65 32 49 751 -1000 154 35 1001 -1250 133 18 13, 5 1251 -1500 119 8 6, 7 >1500 459 6 1, 3

Патогенез. • Низкий гестационный возраст • Респираторный дистресс-синдром • Токсическое воздействие О 2 • Механическая вентиляция легких • ВУИ, сепсис, гипоальбуминемия, ОАП, ПФК, отек легких • Волюмотравма, баротравма, биотравма, ателектравма • Незрелость антиоксидантной защиты, дефицит витаминов А и Е, дефицит микроэлементов Se и Zn, повышенный легочный протеолиз, замедленное альвеолярное и сосудистое развитие, генетический полиморфизм, факторы роста • Повреждение альвеоцитов и капилляров, нарушение секреции бокаловидных клеток, нарушение водного гомеостаза в тбронхиальном эпителии, нарушение мукоцилиарного транспорта, снижение растяжимости дыхательных путей, бронхомаляция- сквамозная метаплазия, фиброз • Патологическое распределение вдыхаемых газов, «слипание» легких, эмфизема легких на фоне мигрирующих ателектазов.

Клиника. • Симптоматика хронической дыхательной недостаточности: • тахипноэ 80 -100 в мин. • цианоз • эмфизема • ретракция ребер • стойкие физикальные изменения в виде удлинения выдоха, сухих свистящих, влажных мелкопузырчатых хрипов, возможен стридор

Осложнения БЛД: • Ателектазы • Пневмоторакс • Правожелудочковая сердечная недостаточность • Хроническое легочное сердце • Легочные инфекции • Трахеобронхомаляция • Рецидивирующий обструктивный бронхит и бронхиальная астма • Эпизоды гипоксии • Артериальная гипертензия • Задержка роста и отставание в физическом развитии • Задержка нервно-психического развития • Перинатальное поражение нервной системы.