Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковид ные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Бронхоэктазы в 50% случаев бывают двусторонними, ло кализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого.
Бронхоэктазы могут быть: v первичными, т. е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), или v вто ричными— при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких. Бронхоэктазы могут быть: v врожденными, встречаются редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими порока ми развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и др. v приобретенными, развиваются у детей в первые 3 года жиз ни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских ост рых болезней — кори, коклюша и др. Развитию бронхоэктазов способству ют также хронический бронхит, хроническая пневмония, фиброзно-кавернозный туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз.
Развитию бронхоэктазов способствуют следую щиефакторы: Ø изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или при обретенного характера; Ø закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки; Ø повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле). В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него. При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой обо лочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продол жительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального дав ления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Та ким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом лег кого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных брон хах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превра щение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разруше ние эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую бо лезнь — необратимые анатомические изменения, нарастающие при
Различают бронхоэктазы цилиндриче ские и мешотчатые; сочетающиеся с ателектазом (ателектатические) и без него. При ателектатических бронхоэктазах пораженная доля (или сегмент) зна чительно уменьшена в размерах, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого. На разрезе видны резко расши ренные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально рас положенные бронхи с цилиндрически или мешковидно расширенными кон цевыми отделами. При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфноядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластиче ской ткани. Стенкимешковидно расширенных бронхов покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а коегде имеются папилломатозные выросты эпителия.
Различают три стадии развития бронхоэктазов. q Стадия I: изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диа метром 0, 5— 1, 5 см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. По лости расширенных бронхов заполнены слизью. q Стадия II: присоединяются воспалительные изменения в стенках брон хов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушает ся, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань. q Стадия III: отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значи тельно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем, слизистая обо лочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. Мышечные волокна и хрящевой остов разрушены и замещены соединительной тка нью. В этой стадии формируются хроническая легочно-сердечная недостаточ ность, значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматоз ных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Бронхоэктатическая болезнь может развиваться на фоне туберкулезного бронхаденита, вызывающего стенозы в бронхах, с последующим присоединением гнойной инфекции, деструкции стенок бронхов и их дилатации.
Для бронхоэктатической болезни ха рактерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некото рых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относи тельного благополучия сменяются периодами обострений, во время кото рых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200— 500 мл и более). Мокрота слизистогнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний — гной, сред ний — серозная жидкость, верхний — слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных бывают легочные кровотече ния. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматически расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.
Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни — пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром ги пертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером).
При осмотре часть грудной клетки на стороне поражения легкого отстает при дыхании, особенно у больных с ателектатическими бронхоэктазами. При перкуссии в этой области определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам, до того как больной откашляется. После откашливания большого количества мокроты нередко выслушивают ся лишь сухие свистящие хрипы. В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отли чаться от нормальных. В период обострений появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. Тяже лые формы заболевания сопрово ждаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляют ся белок, цилиндры.
Рентгенологическое исследова ние и. КТ значительно дополняют данные клинического и лабораторного ис следования. Изменения резче вы ражены при ателектатических бронхоэктазах. Пораженный отдел легкого выявляется на рентгено грамме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответ ствующего отдела(доли, сегмента) здорового легкого. При ателектазе нескольких сегментов появляются также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем ку пола диафрагмы на стороне пора жения. Иногда на рентгенограм мах и особенно на компьютерных гемограммах видны кольцевидные тени (просветы расширенных бронхов), тяжистый легочный ри сунок, обусловленный перибронхитом.
Бронхография дает возможность точно охарактеризовать особенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявля ются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазов мел кие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполня ются. При ателектатической форме расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение.
Клиническая и рентгенологическая симптоматика бронхоэктатической болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Выделяют три ста дии развития заболевания, соответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легких. Ø Стадия I — начальная. Отмечаются непостоянный кашель со слизистогнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической карти ной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента. Ø Стадия II — стадия нагноения бронхоэктазов. Она может быть подраз делена на два периода. В первом периоде заболевание клинически прояв ляется гнойным бронхитом с обострениями в виде бронхопневмоний. Во втором периоде заболевание сопровождается постоянным кашлем с выде лением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут. Иногда наблюдается кро вохарканье или кровотечение. Обострение болезни в виде бронхопневмо нии наблюдается 2— 3 раза в год. Появляются гнойная интоксикация, дыхательная и сердечная недостаточность. При рентгенологическом иссле довании выявляют распространенное поражение (1— 2 доли), участки фиброза легочной ткани. В периоды обострения появляются фокусы пневмонии.
Стадия III — стадия деструкции. Она также может быть подразделена на два периода: IIIа — характеризуется тяжелым течением заболевания. У боль ных наблюдается выраженная интоксикация. Количество выделяемой гнойной мокроты увеличивается до 500— 600 мл/сут; возникают частые кровохарканья, легочные кровотечения. Развиваются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множе ство мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смеще ние средостения в сторону пораженного легкого. В стадии IIIб к перечисленным симптомам III а стадии присоединяются тяжелые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточ ность, необратимые дистрофические изменения печени и почек. У больных бронхоэктатической болезнью во II стадии развития трудо способность резко снижена, в III стадии больные нетрудоспособны. Они часто тягостны для окружающих вследствие неприятного запаха выдыхае мого ими воздуха и выделения большого количества мокроты. Ø
Бронхоэктатическая болезнь характеризуется длительным течением с рецидивами обострений в основном в осенний и весенний периоды. Обострения чаще всего провоцируются переохлаждением, гриппом или другими респираторными инфекциями. Постепенно происходит нарастание пневмосклеротических изменений, а также эмфиземы (вследствие сопутствующего диффузного бронхита), что приводит к развитию легочной недостаточности, симптомов хронического компенсированного, а затем и декомпенсированного легочного сердца с явлениями правожелудочковой недостаточности. Бронхоэктатическая болезнь может осложняться развитием хронического астматического бронхита с переходом в развернутую картину бронхиальной астмы. Другие осложнения: массивные легочные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс — развиваются реже. Из внелегочных осложнений следует указать на развитие амилоидоза и метастатического абсцесса мозга.
Бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать от абсцесса (абсцессов) легкого, центральной карцино мы и туберкулеза легких, при которых бронхоэктазы могут быть следствием закупорки бронха. От указанных заболеваний бронхоэктатическую болезнь отличают значительно большая длительность заболевания с характерными обострениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более частая нижнедолевая локализация процесса, относи тельно удовлетворительное состояние больных при распространенном по ражении легких.
Консервативное лечение показано больным в I и некоторым больным во II стадии заболевания, а также больным, которым хирургиче ское лечение противопоказано. Из консервативных методов лечения бронхоэктатической болезни наибольшее значение имеют антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение бронхоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов. Для лечения обострений заболевания применяют антибиотики, сульфаниламиды. Назначение антибактериальных средств лучше проводить с учетом чувствительности микрофлоры мокроты. Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеальному методу введения — с помощью бронхоскопа, чрезназального катетера или гортанного шприца. Наиболее эффективны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалени ем гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин по 10— 20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеин в виде 10% раствора по 2 мл, 4— 8 мг бромгексина на изотоническом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, а затем, при уменьшении гнойного секрета, 1 раз в 5— 7 дней.
Эффективным мероприятием является постуральный (позиционный) дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положения, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств. Для повышения общей реактивности организма назначают метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), большие дозы аскорбиновой кислоты, витамины группы В, проводят переливания крови или ее препаратов. Вследствие значительной потери белка с гнойной мокротой показано назначение полноценной диеты, богатой белками, жирами, витаминами. В период ремиссии необходимо диспансерное наблюдение, постоянное проведение постурального дренажа, общеукрепляющих мероприятий, санаторно-курортного лечения. Наиболее популярны санатории Южного берега Крыма, однако лечение в местных специализированных санаториях в период теплого и сухого сезона также является эффективным. Благоприятный эффект дают занятия дыхательной гимнастикой, физио терапевтические процедуры (токи УВЧ, ультрафиолетовое облучение). При наличии профессиональных вредностей проводится трудоустройство.
Хирургическое лечение показано больным во II —III стадии заболевания, преимущественно при локализованных формах, когда поражение распро страняется на сравнительно ограниченную часть легкого, удаление которой не отразится на качестве жизни больного. Одним из важных условий для проведения операции является отсутствие противопоказаний, обусловлен ных сопутствующими заболеваниями. При IIIб стадии радикальная опера ция невыполнима изза распространенности процесса и необратимых нару шений функции внутренних органов.
Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполня ют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию. При ограниченных дву сторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их вы полняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне начиная с легкого, в котором изменения наиболее выраже ны. При определении объема операции необходимо помнить о частом соче тании поражения бронхоэктазами нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли (справа). После операции, даже при большом объеме удаляемой части легкого (или легких), у молодых людей быстро улучшается общее состояние и восстанавливается трудоспособность. Поэто му целесообразно оперировать больных в детском возрасте (7— 15 лет) и не позже 30— 45 лет.
В связи с широким применением антибиотиков и внедрением в практику методов эндобронхиальной. санации прогноз бронхоэктатической болезни несколько улучшился, но остается серьезным. Смерть наступает чаще всего от тяжелой легочносердечной недостаточности или амилоидоза внутренних органов, реже от ле гочного кровотечения. Обострения при легких и выраженных формах бронхоэктатической болезни сопровождаются временной утратой трудоспособности. Развитие хронического легочного сердца приводит к стойкой ее утрате.
Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных. Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.
Скачать презентацию Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковид ные расширения
Prezentatsia_Microsoft_PowerPoint.pptx