Бронхоэктатическая болезнь
Определение Бронхоэктатическая болезнь приобретенное (в ряде случаев врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Основой этого патологического процесса являются первичные бронхоэктазы, которые и обусловливают возникновение характерного симптомокомплекса.
Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковидные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Бронхоэктазы в 50% случаев бывают двусторонними, локализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого.
Классификация Бронхоэктазы могут быть: Ø первичными самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни) Ø вторичными при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких. Ø врожденными встречаются редко, обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов Ø прибретенными развиваются у детей в первые 3 года жизни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских острых болезней — кори, коклюша и др.
Классификация Форма расширения бронхов (бронхоэктазов) Клиническое течение (форма заболевания) Фаза заболевания 1. Цилиндрические 2. Мешотчатые 3. Веретенообразные 4. Смешанные 1. Легкая форма 1. Обострение 2. Форма средней 2. Ремиссия тяжести 3. Тяжелая форма 4. Осложненная форма Распространенность процесса 1. Односторонние бронхоэктазы 2. Двусторонние бронхоэктазы С указанием локализации бронхоэктазов по сегментам
Этиология Причины развития бронхоэктазов до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль в их возникновении играет сочетанное воздействие возбудителя и врожденной неполноценности бронхов. Микроорганизмы, вызывающие острые воспалительные процессы в дыхательных путях (пневмония, корь, коклюш) у детей, могут считаться лишь условно провоцирующим фактором, так как у подавляющего большинства больных эти процессы полностью подавляются. Инфекционные возбудители, вызывающие нагноительный процесс в уже измененных бронхах (пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка), могут рассматриваться как причина обострений, но не развития бронхоэктазов. Существенную роль в формировании бронхоэктазов играет наследственно обусловленная неполноценность бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании, особенно в раннем детском возрасте. Имеется связь между развитием бронхоэктазов и заболеваниями верхних дыхательных путей: возможно, в основе их развития имеет значение недостаточность одних и тех же защитных механизмов дыхательного тракта, происходит постоянное взаимное инфицирование верхних и нижних дыхательных путей.
Развитию бронхоэктазов способствуют следующие факторы: 1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или при обретенного характера; 2) закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки; 3) повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле). В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.
Патогенез При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой оболочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продолжительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит разрушение эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую болезнь — необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.
Различают три стадии развития бронхоэктазов: I. II. III. Изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диаметром 0, 5— 1, 5 см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. Полости расширенных бронхов заполнены слизью. Присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань. Отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем, слизистая оболочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. Мышечные волокна и хрящевой остов разрушены и замещены соединительной тканью.
Клиническая картина Для бронхоэктатической болезни характерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некоторых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200— 500 мл и более). Мокрота слизисто гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний — гной, средний — серозная жидкость, верхний — слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни — пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол.
Выделяют три стадии развития заболевания, соответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легких: Стадия I — начальная. Отмечаются непостоянный кашель со слизисто гнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента. Стадия II — стадия нагноения бронхоэктазов. Она может быть подразделена на два периода. В первом периоде заболевание клинически проявляется гнойным бронхитом с обострениями в виде бронхопневмоний. Во втором периоде заболевание сопровождается постоянным кашлем с выделением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут. Иногда наблюдается кровохарканье или кровотечение. Появляются гнойная интоксикация, дыхательная и сердечная недостаточность. При рентгенологическом исследовании выявляют распространенное поражение (1— 2 доли), участки фиброза легочной ткани.
Стадия III — стадия деструкции. Она также может быть подразделена на два периода: IIIа — характеризуется тяжелым течением заболевания. У больных наблюдается выраженная интоксикация. Количество выделяемой гнойной мокроты увеличивается до 500— 600 мл/сут; возникают частые кровохарканья, легочные кровотечения. Развиваются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого. В стадии IIIб к перечисленным симптомам IIIа стадии присоединяются тяжелые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточ ность, необратимые дистрофические изменения печени и почек.
Формы заболевания Кроме того, в клиническом течении бронхоэктатической болезни выделяют 4 формы. При легкой форме заболевания наблюдается 1— 2 обострения в течение года, ремиссии достаточно длительные. Во время ремиссии пациенты чувствуют себя практически здоровыми. При форме средней тяжести обострения заболевания на протяжении года более частые и более длительные. В фазе ремиссии сохраняется кашель с выделением в течение суток 50— 100 мл слизисто гнойной или гнойной мокроты. Характерны умеренные нарушения функции внешнего дыхания. Снижается работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам. Тяжелая форма характеризуется частыми и длительными обострениями, которые сопровождаются повышением температуры тела (субфебрилитет или лихорадка), выделением свыше 200 мл гнойной мокроты, часто с гнилостным запахом. Больные теряют работоспособность. Ремиссии кратковременны, достигаются лишь после курса длительного противовоспалительного лечения. Характерны тяжелая легочная недостаточность, значительные нарушения функции внешнего дыхания по смешанному типу. Больные остаются неработоспособными и во время ремиссий. При осложненной форме бронхоэктатической болезни к признакам, присущим тяжелой форме, добавляются различные осложнения. Чаше всего это бывают кровохарканья и легочные кровотечения, амилоидоз почек (часто с признаками почечной недостаточности), миокардиодистрофия, анемия, хроническое легочное сердце.
Диагностика 1. Осмотр. При осмотре часть грудной клетки на стороне поражения легкого отстает при дыхании. При перкуссии в этой области определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам, до того как больной откашляется. После откашливания большого количества мокроты нередко выслушиваются лишь сухие свистящие хрипы. 2. Лабораторные данные. В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормальных. В период обострений появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. Тяжелые формы заболевания сопровождаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляются белок, цилиндры.
3. Инструментальные методы. Пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответствующего отдела(доли, сегмента) здорового легкого. При ателектазе нескольких сегментов появляются также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем купола диафрагмы на стороне поражения. Бронхография дает возможность точно охарактеризовать особенности патологического процесса и его распространенность. В области расположения бронхоэктазов мелкие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняются. При ателектатической форме расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение. Ценную диагностическую информацию дает компьютерная томография органов грудной клетки, которая позволяет выявить бронхоэктазы и их локализацию.
Обзорная рентгенограмма легких с контрастированием бронхиального дерева с визуализацией мешотчатых бронхоэктазов.
Бронхограмма правого легкого в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Типичное разветвление бронхов. Бронхи базальных сегментов нижней доли значительно расширены в виде цилиндров и мешочков. Мелкие разветвления бронхов не контрастируются. Смешанные бронхоэктазы базальных сегментов правого легкого
Дифференциальный диагноз Бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать от: абсцесса (абсцессов) легкого центральной карциномы и туберкулеза легких, при которых бронхоэктазы могут быть следствием закупорки бронха. От указанных заболеваний бронхоэктатическую болезнь отличают значительно большая длительность заболевания с характерными обострениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более частая нижнедолевая локализация процесса, относительно удовлетворительное состояние больных при распространенном поражении легких.
Консервативное лечение показано больным в I и некоторым больным во II стадии заболевания, а также больным, которым хирургическое лечение противопоказано. Лечение комплексное и включает постельный или полупостельный режим в зависимости от тяжести состояния, регулярное проветривание помещений, достаточно калорийное питание, богатое белками и витаминами. При обострении процесса — антибиотики, предварительно определив чувствительность микрофлоры к ним и индивидуально подбирая дозу, или сульфаниламиды. С целью улучшения дренажной функции бронхов — эфедрин, отсасывание гноя из бронхов бронхоскопом и др. Симптоматические средства — сердечно сосудистые в случаях выраженных нарушений сердечно сосудистой системы; отхаркивающие средства. В далеко зашедших случаях, при частых рецидивах бронхоэктатической болезни показано оперативное удаление пораженных участков легких.
Оперативное лечение Хирургическое лечение показано больным во II—III стадии заболевания, преимущественно при локализованных формах, когда поражение распространяется на сравнительно ограниченную часть легкого, удаление которой не отразится на качестве жизни больного. Одним из важных условий для проведения операции является отсутствие противопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При IIIб стадии радикальная операция невыполнима из за распространенности процесса и необратимых нарушений функции внутренних органов. Предоперационная подготовка: постельный режим, общеукрепляющее лечение, введение антибиотиков через бронхи или через грудную стенку (пункцией). У тяжелобольных ограничиваются вскрытием гнойной полости и ее дренированием.
Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне начиная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При определении объема операции необходимо помнить о частом сочетании поражения бронхоэктазами нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли (справа).
Лобэктомия — удаление доли легких, наиболее распространенный вид операции на легких. Показания: бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легкого, опухоли, кисты легкого, туберкулез. Удаление верхних и средней долей правого легкого. удобнее производить из переднебокового доступа, нижних долей — из заднебокового (рис. 49). Техника операции: после вскрытия плевральной полости и выделения доли из сращений приступают к раздельной обработке элементов ее корня — сосудов и бронха.
Сосуды корня должны быть выделены наименее травматично. Каждый сосуд перевязывают тремя лигатурами. Культю бронха оставляют максимально короткой. Ее ушивают либо механическим ушивателем бронха танталовыми скрепками, либо П образными и узловатыми швами. Культя бронха плевризируется. После удаления доли обязательно расправление оставшихся долей путем подачи кислорода в бронхи под повышенным давлением. Плевральную полость дренируют дренажем, проведенным через VIII межреберье (при удалении нижних долей), либо двумя дренажами, проведенными один через IV межреберье, другой — через VIII межреберье (при удалении верхних долей). В дальнейшем особое внимание снова следует уделить расправлению долей легких. Для этого назначают активную дыхательную гимнастику (с раздуванием резинового баллона), производят непрерывное удаление из плевры воздуха и экссудата при помощи дренажей, оставленных в плевре. Осложнения: пневмония, бронхиальный свищ, эмпиема плевры.
Сегментэктомия (сегментарная резекция) — удаление сегмента легкого. Анатомические исследования показали, что сегмент является самостоятельной бронхо сосудистой единицей, поэтому возможно его удаление. Показаниями к удалению служат изолированные сегментарные каверны, ограниченное туберкулезное поражение, ограниченные нагноительные процессы, доброкачественные опухоли, киста легкого. Используют переднебоковой доступ, боковой и заднебоковой доступы для удаления верхушечных сегментов верхней доли, верхнего сегмента нижней доли и базальных сегментов. Вначале выделяют, перевязывают и пересекают сегментарную артерию, затем центральную вену, а затем бронх. Отделение сегмента от остальных участков легкого рекомендуется производить в последнюю очередь. Ориентирами при отделении сегмента служат межсегментарная плоскость и ателектазированная ткань удаляемого сегмента.
Сегмент выделяют от корня к периферии. После удаления сегмента ткань легкого раздувают. Если из поврежденной доли выделяются лишь единичные пузырьки воздуха, никаких мер предпринимать не следует. При большом поступлении воздуха из легочной ткани ее ушивают узловатыми швами. Плевральную полость ушивают, оставляя один или два дренажа в зависимости от локализации удаленного сегмента. Обязателен рентгенологический контроль за состоянием легкого, пока больной на операционном столе (после зашивания грудной раны). В послеоперационном периоде необходима активная аспирация содержимого из плевры в течение 24— 48 часов для расправления легкого. Больному назначается активная дыхательная гимнастика.
Скачать презентацию Бронхоэктатическая болезнь Определение Бронхоэктатическая болезнь приобретенное в
Бронхоэктатическая болезнь.pptx