Бронхиальная астма ХОБЛ Эмфизема легких Этиология патогенез клиника

Бронхиальная астма. ХОБЛ. Эмфизема легких. Этиология, патогенез, клиника, диагностика Москва 2012

Что такое бронхиальная астма?

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Бронхиальная астма – является хроническим воспалительным заболеванием дыхательных путей с особым типом воспаления дыхательных путей, в котором участвуют тучные клетки, эозинофилы, Т-лимфоциты, для которого характерны: изменение реактивности дыхательных путей, частично или полностью обратимая бронхиальная обструкция и респираторные симптомы (удушье, одышка, кашель с трудноотделяемой вязкой мокротой, чувство стеснения грудной клетки).

Гиперреактивность • Повышенный ответ бронхов, приводящий к обструкции дыхательных путей под воздействием стимулов: аллергены, физическая нагрузка, холодный воздух, поллютанты • Синдром гиперреактивности проявляется в виде развития острой или формирования хронической обструкции бронхиального дерева, обратимой самостоятельно или под воздействием соответствующего лечения β 2 агонистами, кортикостероидными гормонами

ВНУТРЕННИЕ ФАКТОРЫ • • • Генетическая предрасположенность Атопия Гиперреактивность дыхательных путей Пол Расовая/этническая принадлежность

ВНЕШНИЕ ФАКТОРЫ Домашние аллергены • Домашняя пыль • Аллергены животных • Грибы Внешние аллергены • Пыльца • Пассивное курение • Активное курение • Воздушные поллютанты • Поллютанты помещений • Профессиональные ф-ры • Респираторные инфекции • Паразитарные инфекции • Социальноэкономический статус • Число членов семьи • Диета и лекарства • Ожирение

Бронхообструкция В результате воспалительного процесса возникает четыре механизма бронхиальной обструкции: • острый бронхоспазм, • отек стенки бронха, • хроническая обтурация слизью • ремоделирование стенки бронха

Дисфункция Воспаление гладких дыхательных мышц путей • Бронхоконстрикция • Бронхиальная гиперреактивность • Гиперплазия • Высвобождение медиаторов воспаления • Отек слизистой • Инфильтрация клетками воспаления и их активация • Клеточная пролиферация • Повреждение эпителия • Утолщение базальной мембраны Симптомы обострения

Норма Приступ БА

Отек слизистой оболочки Расширение бронхов сосудов Бронхоспазм Гиперсекреция слизи Воспаление Гиперреактивность бронхов Бронхиальная обструкция Симптомы бронхиальной астмы

Острое воспаление Хроническое Ремоделирование дыхательных воспаление путей • Бронхоконстрикция • Отек слизистой • Секреция слизи • Повышенное количество клеток воспаления • Повреждение эпителия Сужение дыхательных путей Бронхиальная гиперреактивность • Клеточная пролиферация • Увеличение объема внеклеточного матрикса Снижение обратимости бронхообструкции Симптомы обострения

Предастма. Критерии. 1. Острые или хронические заболевания легких с обструкцией бронхов. Это обструктивный бронхит, острая пневмония с обструкцией, ОРЗ с обструкцией. 2. Внелегочные проявления измененной реактивности. 3. Эозинофилия крови и (или) мокроты. 4. Наследственная предрасположенность.

КЛАССИФИКАЦИЯ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ 1. Экзогенную бронхиальную астму — аллергены поступают из внешней среды (пыльца растений, плесневые грибки, шерсть животных, мельчайшие клещи, находящиеся в домашней пыли). Особым вариантом является атопическая бронхиальная астма, вызванная наследственно обусловленной предрасположенностью к аллергическим реакциям 2. Эндогенную бронхиальную астму — приступ вызывают такие факторы, как инфекция, физическая нагрузка, холодный воздух, психо эмоциональные раздражители 3. Смешанного генеза — приступы могут возникать как при воздействии на дыхательные пути аллергена, так и при воздействии перечисленных выше факторов

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ I. Этапы развития БА 1. Биологические дефекты у практически здоровых людей 2. Состояние предастмы 3. Клинически сформировавшаяся БА II. Формы БА /в формулировку клинического диагноза не включаются/: 1. иммунологическая форма 2. неиммунологическая форма III. Клинико патогенетические варианты БА: 1. атопический /с указанием аллергизирующего аллергена или аллергенов/ 2. инфекционно зависимый /с указанием инфекционных агентов/ 3. аутоиммунный 4. гормональный /с указанием эндокринного органа, функция которого изменена, и характера дисгормональных изменений/ 5. нервно психический 6. выраженный адренергический дисбаланс 7. первично измененная реактивность бронхов, удушье при физической нагрузке, воздействии холода, медикаментов, в том числе аспирина и т. д. /

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ (продолжение) IV. Тяжесть течения БА: 1. Легкое течение 2. Течение средней тяжести 3. Тяжелое течение V. Фазы течения БА: 1. Обострение 2. Затухающее обострение 3. Ремиссия VI. Осложнения: 1. Легочные /эмфизема легких, легочная недостаточность, ателектаз, пневмоторакс/ 2. Внелегочные /миокардиодистрофия, легочное сердце, и т. д. /

Клинические формы бронхиальной астмы (1) Аллергическая, атопическая (экзогенная) астма - у больных с проявлением атопии – Аллергические заболевания у родственников – Ранний дебют, нередко отмечается ремиссия в период полового созревания. – Часто сочетается с аллергическим ринитом и атопическим дерматитом

Клинические формы бронхиальной астмы (2) Неаллергическая (эндогенная ) астма – у больных без проявления атопии – Поздний дебют Аспириновая астма – Исключительно повышенная чувствительность к аспирину и другим НПВП

Клинические формы бронхиальной астмы (3) Профессиональная бронхиальная астма – Развивается вследствие контакта с химическими сенсибилизирующими веществами на производстве и не связана с атопическим состоянием – Иногда симптомы профессиональной астмы могут возникать у пациентов с проявлением атопии (при контакте с аллергенами на производстве)

Диагностика 1. Клиническая диагностика (приступы удушья) 2. Лабораторная диагностика (эозинофилия в ОАК и носовом секрете, скарификационные пробы, Ig E, спец. Ig. E, иммунограмма) 3. Оценка функции внешнего дыхания (спирограмма – ОФВ 1, ПСВ). Пикфлоуметрия

Клиническая диагностика • Анамнез и оценка симптомов • Физикальное обследование • Оценка функции легких • Определение аллергического статуса для идентификации факторов риска

Вопросы, позволяющие заподозрить диагноз БА • Бывают ли у пациента приступы (повторяющиеся) свистящих хрипов? • Мучительный кашель по ночам? • Свистящие хрипы или кашель после физической нагрузки? • Свистящие хрипы, стеснение в грудной клетке или кашель в результате воздействия аэроаллергенов или поллютантов? • “Спускается ли в грудь” или продолжается более 10 дней простуда?

Приступ удушья при бронхиальной астме 1. Аура (есть у большинства больных). 2. Приступ. 3. Восстановление (исход).

Жалобы в момент обострения Чувство сдавления в грудной клетке Экспираторная одышка, в дальнейшем переходящая в Приступ удушья Кашель: обычно непродуктивный, т. н. «удушливый» Выделение вязкой, «стекловидной» , трудноотделямой мокроты , обычно в небольшом количестве • Свистящие хрипы, слышные на расстоянии: приступообразные, усиливающиеся при выдохе, купирующиеся под действием ингаляций В 2 агонистов • • •

Анамнез Связь между симптомами и причиной, местом, действием (тригеррные факторы). Атопия у кровных родственников. Атопические болезни. Аллергические реакции.

Триггерные факторы – факторы, которые необходимо выявлять при сборе анамнеза • • • Аллергены (клещ домашней пыли, пыльца растений, перхоть животных, плесень, тараканы) Раздражающие вещества (табачный дым, вещества, загрязняющие воздух, резкие запахи, пары, копоть) Физические факторы (физическая нагрузка, холодный воздух, гипервентиляция, смех, крик, плач) Вирусная инфекция дыхательных путей Эмоциональные перегрузки (стресс)

РИСК РАЗВИТИЯ АСТМЫ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ РОДИТЕЛЕЙ Родители и родственники 1 – й степени аллергии не имеют Аллергией болен Аллергич. один из заболевания у обоих родителей У обоих родителей, поражен один и тот же орган Риск развития аллергических заболеваний у детей 40 – 60% 60 – 80% 5 – 10% 20 – 40%

Физикальные данные 1. Типичное положение больного: упор плечевого пояса 2. Выражение лица: чувство страдания на лице, участие мимической мускулатуры в дыхании, одутловатость лица 3. Окраска кожи: диффузный цианоз 4. При осмотре: признаки острой эмфиземы, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, бочкообразная грудная клетка 5. Перкуторно: коробочный перкуторный звук 6. Аускультация: ослабленное везикулярное дыхание Сухие рассеянные хрипы над всей поверхностью грудной клетки: высокие, дискантовые, музыкальные, свистящие хрипы в большом количестве, наряду с низкими, басовыми, жужжащими, гудящими и т. п. , особенно на выдохе 7. Признаки нарастающей дыхательной недостаточности 8. Сопутствующие проявления: заложенность носа, сухость кожи, лихенизация, высыпания и пр.

Общий анализ крови. • Общий анализ крови при неосложненной бронхиальной астме обычно с признаками умеренных воспалительных изменений. Характерна эозинофилия (число эозинофилов 500 1000 мкл 1). Количество эозинофилов особенно повышено ночью и в периоды контакта с аллергеном. •

Анализ мокроты • При экзогенной бронхиальной астме в мокроте определяются клетки мерцательного эпителия (25 35%), эозинофилы (5 80%), кристаллы Шарко Лейдена • При обострении экзогенной бронхиальной астмы в мокроте повышается число эозинофилов. • При эндогенной бронхиальной астме и хроническом бронхите в мокроте присутствуют те же клеточные элементы, однако преобладают нейтрофилы, содержание эозинофилов колеблется от 5 до 20%. • При обострении эндогенной бронхиальной астмы общее число клеток в мокроте увеличивается, однако соотношение между ними остается прежним

Оценка функции легких • Объем форсированного выдоха в первую секунду (ОФВ 1), • • Форсированная жизненная емкость (ФЖЕЛ) Показатель Тиффно Пиковая скорость выдоха (ПСВ) • Гиперреактивность дыхательных путей (пробы с холинолитиками) •

Спирографическое исследование А – в норме Б – у больного БА ОФВ 1 0 1 2 3 Время, сек. ОФВ 1 4 5 0 1 2 3 4 5 Время, сек.

Индекс Тиффно отношение ОФВ 1/ФЖЕЛ • Норма ОФВ 1/ФЖЕЛ >80%, у детей >90% • Любые значения ниже данных могут предполагать бронхиальную обструкцию • Показатель, позволяющий разграничить обструктивные и рестриктивные процессы

Тяжесть обструкции (функциональные критерии) • Легкая степень: ОФВ 1 >70% от должного • Средняя степень: ОФВ 1 = 50 69 % от должного • Тяжелая степень: ОФВ 1 < 50% от должного

Спирометрия Кривая поток - объем норма Обструкция средней степени тяжести

Пикфлоуметрия Суточный разброс = PEFв – PEFу х100 ½ (PEFв +PEFу) • В норме суточные колебания PEF не более 20%

Правила пользования пикфлоуметром: • Тест выполняют, держа прибор в горизонтальном положении • Делают максимальный вдох, затем максимально сильный и быстрый выдох через пикфлоуметр (стараясь при этом не кашлять) • Необходимо сделать , как минимум 3 попытки. Учитывается наибольший результат © Astra. Zeneca

Контролируемая астма (ПФМ)

Мониторирование астмы с помощью пикфлоуметра позволяет проводить: - определение обратимости бронхиальной обструкции; - оценку тяжести течения заболевания; - оценку гиперреактивности бронхов; - прогнозирование обострений астмы; - определение профессиональной астмы; - оценку эффективности лечения

Сроки улучшения клинических параметров течения астмы Нет потребности в короткодействующих 2 агонистах Нормализация бронхиальной гиперреактивности Доля пациентов, имеющих улучшение, % 100 Нет ночных симптомов Нормализация утренней ПСВ Нормализация ОФВ 1 Дни Недели Месяцы Годы Woolcock, Clin Exp Allergy Rev 2001

Структура диагноза 1. БА –клиническая форма, контролируемая, (неконтролируемая), тяжесть течения, фаза течения, осложения 2. Фоновые заболевания/состояния (значимая сенсибилизация, непереносимость НПВП, стероидная зависимость, ГЭРБ, синуситы, тиреотоксикоз и т. д. ) 3. Сопутствующие заболевания

Примеры формулировки диагноза 1. БА, контролируемая, экзогенная, атопическая форма, течение средней тяжести, неконтролируемое течение, ст. обострения. ДН 2 й степени. Аллергический ринит. Сенсибилизация к бытовым и пыльцевым (злаки) аллергенам. Гипертоническая болезнь. 2. БА, неконтролируемая, эндогенная, аспириновая форма, тяжелое течение, контролируемое течение, ДН 2 й степени. Стероидная зависимость, синдром Иценко Кушинга. 3. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, НР –ассоциированная. 3. БА, экзогенная, атопическая форма, легкое контролируемое течение, ст. ремиссии. ДН 0 ст. Аллергический ринит, конъюктивит. Сенсибилизация к пыльцевым аллергенам (сорные травы). ГЭРБ.

ХОБЛ: определение ХОБЛ – заболевание, характеризующееся прогрессирующей бронхиальной обструкцией, обратимой лишь частично. Прогрессирующая бронхиальная обструкция обусловлена патологическим воспалительным «ответом» легких на ингаляционную экспозицию повреждающих частиц или газов

ХОБЛ включает в себя: • хронический бронхит • хронический обструктивный бронхит • хронический гнойный обструктивный бронхит • эмфизему легких • пневмосклероз • легочную гипертензию • хроническое легочное сердце

Дифференциальный диагноз БА и ХОБЛ (I) Признаки БА ХОБЛ Бронхиальная обструкция …бронхиальной обструкцией, которая часто является ограничением скорости воздушного потока, которое Факторы риска сенсибилизирующие повреждающие Не характерно Атопия характерна Не характерна Кашель Приступообразный, периодический Постоянный, разной интенсивности Одышка Приступы экспираторной одышки Постоянная, без резких колебаний выраженности Курение обратимой… Не характерно Наличие легочного сердца обратимо не полностью… Характерно при тяжелом течении

Дифференциальный диагноз БА и ХОБЛ (II) Признаки Тип воспаления (мокрота, БАЛ) БА ХОБЛ эозинофилы Нейтрофилы Изменения крови Возможна эозинофилия В период обострениянейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ Рентгенография Норма, гипервоздушность Диффузный пневмосклероз, эмфизема легких Бронходилатационный тест положительный отрицательный Суточные колебания ПСВ >20% <10% Ежегодное падение ОФВ 1 До 30 мл >50 мл Реакция на лечение ГКС (+++) ГКС (+)

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ Термином «эмфизема легких» (от греч. еmphysae вдувать, раздувать) обозначаются патологические процессы в легких, характеризующиеся повышенным содержанием воздуха в легочной ткани, вследствие снижения эластических свойств альвеолярных мембран.

Этиология и патогенез. • Различают первичную и вторичную эмфизему. • Наиболее частой формой является вторичная диффузная эмфизема, развивающаяся вследствие хронических обструктивных заболеваний легких (острые и хронические бронхиты, бронхиальная астма и др. ).

ФАКТОРЫ РИСКА ЭМФИЗЕМЫ. • Повышение внутрибронхиальное и альвеолярное давление с развитием вздутия легких (длительный кашель, перенапряжение аппарата внешнего дыхания у стеклодувов, музы кантов духовых инструментов, певцов и др. ) • Изменение эластичности легочной ткани и подвижности грудной клетки с возрастом (старческая эмфизема). • В развитии первичной эмфиземы имеют значение наследственные факторы, в частности наследственный дефицит. Наследственный дефицит альфа 1 антитрипсина имеет аутосомно рецессивный характер наследования.

Причины и механизмы развития и прогрессирования ХОБЛ

«Мне многое делается неинтересным, когда нечем дышать…» (из последнего интервью Олега Ефремова)

ХОБЛ: роль курения Начало XX в. XXI в. Главной причиной ХОБЛ является курение. 2006 г. – в мире курит около 1, 1 млрд. человек 2025 г. – в мире будет курить 1, 6 млрд. человек WHO, 2002

НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ ПРИ ЭМФИЗЕМЕ. • Потеря эластичности, воспалительные, фиброзные изменения легочной ткани, бронхоспазм приводят к нарушению диффузии газов через альвеолярно капиллярные мембраны (альвеолярно капиллярный блок) с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. • Артериальная гипоксия приводит к рефлекторному повышению давления в легочных сосудах, раскрытию анастомозов между ними и бронхиальными венами и артериями, что приводит к усилению артериальной гипоксемии, так как часть крови выключается из циркуляции малого круга кровообращения. • Со стороны легочных сосудов происходят изменения трех типов: 1) развитие легочной гипертонии вследствие спазма сосудов малого круга кровообращения, 2)возникновение атеросклероза ветвей легочной артерии и 3) запустевание легочных капилляров в связи с гибелью межальвеолярных перегородок.

Жалобы больных с эмфиземой легких (1) • Наиболее ранним и постоянным симптомом легочной недостаточности является одышка. 1 степень ДН одышка при физической нагрузке, которая ранее ее не вызывала; 2 я степень ДН одышка при умеренной физической нагрузке; 3 я степень ДН одышка в покое

Жалобы больных с эмфиземой легких (2) • Снижение работоспособности из за одышки. • Кашель при наличии сопутствующего бронхита • Часто свистящие хрипы слышимые на расстоянии • Сердцебиение

Клинические признаки эмфиземы легких • Объективно отмечается бочкообразная, увеличенная в переднезаднем размере грудная клетка, реберный угол тупой, надключичные ямки расширены, ребра идут горизонтально, межреберья расширены. • Коробочный перкуторный звук, нижние границы легких опущены, подвижность нижнего легочного края ограниченна. • При аускультации дыхание ослаблено, при наличии бронхита прослушиваются сухие и влажные хрипы. • Тоны сердца приглушены, может выслушиваться акцент 11 тона на легочной артерии. • Печень выступает из подреберья за счет опущения нижней границы легкого. • Могут определяться отеки голеней, стоп

Клиническая картина эмфиземы легких

Данные инструментальных исследований при эмфиземе легких • При рентгенологическом исследовании отмечается повышение прозрачности легочных полей, низкое стояние и ограничение подвижности куполов диафрагмы, расширение межреберий, усиление рисунка в прикорневых областях. • Сердце занимает висячее вертикальное положение, правый желудочек гипертрофирован. • На ЭКГ признаки перегрузки правых отделов • При исследовании внешнего дыхания отмечается уменьшение жизненной емкости легких, увеличение объема остаточного воздуха и минутного объема вентиляции.

Рентгенограмма больного с эмфиземой легких