Больная N, 16 лет, 11 месяцев (13. 12. 1995 г. р. ) госпитализирована в кардиоревматологическое отделение ДРКБ 19 октября 2012 года
Клинический диагноз Системная красная волчанка с поражением кожи (эритема на лице в форме «бабочки» ), слизистых оболочек полости рта (энантема, афтозный стоматит, хейлит), почек (протеинурия, эритроцитурия), глаз (васкулит сосудов сетчатки), подострое течение, умеренной степени активности. ВПС (двухстворчатый аортальный клапан. Стеноз аорты легкой степени). Недостаточность аортального клапана 0 -1 степени. МАРС (ПМК 1 степени. ЛХЛЖ). Хронический эрозивный гастрит, эритематозный дуоденит, период обострения. ДЖВП.
Анамнез жизни n n n n n ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей Родилась от 1 срочных родов в ягодичном предлежании с массой тела 2680 г, ростом 50 см, период новорожденности протекал без особенностей В физическом и умственном развитии от сверстников не отстает, на момент курации физическое и нервно-психическое развитие соответствует возрасту Профилактические прививки проведены по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ, аллергический дерматит, острый тонзиллит, ветряная оспа. Наследственный анамнез: по материнской линии – гипертоническая болезнь. Аллергологический анамнез: отмечает покраснение, зуд ладоней после использования жидкого мыла Травмы, операции: аппендэктомия в 2007 году, вывих бедра в 2007 году Гемотрансфузий не было Жилищно-бытовые условия удовлетворительные
Анамнез заболевания n n Заболела остро. 6 июля 2011 года вызов врача на дом Жалобы на боли в горле, боли в левой половине живота, повышение Т тела до 38, 5 С, слабость, вялость, гиперемию кожи на открытых участках тела (кожа лица, рук, бедер) Объективно: состояние средней тяжести; кожные покровы: гиперемия, отечность кожи лица в виде бабочки; умеренная гиперемия краев зева; носовое дыхание свободное, аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. Живот при пальпации мягкий, болезненный в левой половине, с усилением боли при кашле, смехе Диагноз: ОРЗ. Солнечный ожог I степени лица, рук, бедер. Ожоговый субфебрилитет. СКВ (? )
Анамнез заболевания Амбулаторный прием 11. 07. 11 n Жалобы на подъем Т до 37, 5 С, боли в животе в течение 5 дней, отечность век, гиперемию лица n Объективно: Т тела 36, 6 С, состояние средней степени тяжести, кожные покровы: гиперемия кожи лица, отечность век. Края зева умеренно гиперемированы, дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные. n Диагноз: инфекция мочевыводящих путей, острый пиелонефрит (? ) n Назначения: дано направление на госпитализацию в ДГБ г. Бугульмы
Анамнез заболевания n n Госпитализация в ДГБ г. Бугульмы 11. 07. 201114. 07. 2011 по направлению из поликлиники Диагноз: Системная красная волчанка, острое течение, активная фаза с поражением кожи, почек (нефрит), печени (гепатит), артралгиями Проведено обследование: ОАК (12. 07. 11) – без особенностей, ОАК (14. 07. 11) Er 3, 77*1012/л, Leu – 4*109/л, СОЭ – 38 мм/час, б/х анализ крови: мочевина – 8, 2 ммоль/л, АST – 126 ED, ALT – 72 ED. Время свертывания – 5 мин 45 сек, время кровотечения 2 мин 13 сек. Лечение: стол № 7, цефтриаксон в/м 1. 0, преднизолон 30 мг в течении 2 дней, рекомендован перевод в ДРКБ
Анамнез заболевания n n n Больная переведена в кардиоревматологическое отделение ДРКБ, где находилась на лечении с 15. 07. 11 по 08. 11 Жалобы на слабость, субфебрилитет, миалгии, головные боли, боли в животе, яркую гиперемию щек Объективный статус: состояние тяжелое за счет синдрома интоксикации, кожного процесса, самочувствие нарушено - отмечается вялость. Кожные покровы: яркая эритема на лице в форме бабочки с инфильтрацией, капиллярит ладоней. Увеличен объем правой нижней конечности. Видимые слизистые влажные, на поверхности твердого неба эритематозные высыпания с эрозивным центром. На слизистой поверхности щек отечно-эритематозные элементы с четкими контурами, хейлит. Язык географический. Костно-суставной аппарат без видимых изменений. Аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет, тоны сердца ритмичные. Живот при пальпации мягкий, болезненный в левой подреберной и паховой областях. Симптом Пастернацкого положителен слева. Край печени не выступает из-под края реберной дуги.
Анамнез заболевания Дата ОАК n n n n Leu*109/л Er*1012/ л Hb г/л Tr*109/л 15. 07 26. 07 02. 08 n СОЭ, мм/час 48 45 16 5, 9 7, 05 6, 80 99 89 112 135 143 333 3, 41 2, 79 5, 02 Биохимический анализ крови (16. 07. 11): АЛТ-99, 1 Ед, АСТ 191, 6 Ед, (18. 07. 11): АСЛО 713, 9 Ед/мл, (05. 08. 11): АСЛО 603, 6 Ед/мл. остальные показатели в пределах нормы. Анализ крови АНФ (20. 07) 5, 6 обнаружено. Ат к ДНК (20. 07) – обнаружены 65 МЕ/мл Кровь на LE клетки (18. 07, 19. 07) обнаружены в большом количестве, гематоксилиновые тельца, розетки Кровь на прокальцитонин (25. 07) 0, 272 нг/мл – норма Коагулограмма (26. 07. 11) снижен уровень фибриногена – 1, 62 г/л, при норме 2 -4 г/л, остальные показатели в пределах нормы Кровь на ИФА к возбудителю Эбштейн-Барр (27. 07) –отр Посев крови на стерильность (18. 07) микрофлора не обнаружена Копрограмма (18. 07) лейкоциты –ед, эритроциты – отр Мазок их зева на микрофлору (18. 07) патогенной микрофлоры не выделено
Анамнез заболевания дата 8, 0 -17 1, 40 0, 5 -3, 2 0, 047 До 0, 045 С 3, 4 n 20, 69 ЦИК, ед. опт. пл n 0, 85 -4, 5 Ig M, г/л n 3, 62 Ig G г/л n норма Ig A, г/л n 19. 07 61/5, 6 90 -180/10 -40 Анализ мочи по Зимницкому (18. 07) – без особенностей Суточная моча на белок (18. 07) – белок 0, 29 г/л Суточная моча на белок (05. 08) – белок 0, 03 г/л ОАМ (15. 07): белок 0, 54 г/л, остальные показатели в пределах нормы Посев мочи на стерильность (18. 07) выделена со среды обогащения Candida Albicans
Анамнез заболевания n n n n ФЭГДС (18. 07): гипотония кардии. Поверхностный гастродуоденит, незначительный ДГР Рентгенография органов грудной полости (15. 07): без особенностей УЗИ гепато-лиенальной системы (18. 07): утолщены стенки желчного пузыря до 2 мм, перегиб в области тела. УЗИ почек (18. 07): в проекции ЧЛС правой почки визуализируется «колонка» Бертини Эхо-Кс (20. 07): функционально двустворчатый аортальный клапан. Стеноз АО легкой степени. НАо. К 0 -1 степени, ПМК 1 степени с минимальной регургитацией, ЛХЛЖ. УЗИ экстракраниального отдела магистральных артерий головы (27. 07): непрямолинейность хода ПА во втором сегменте с обеих сторон. Аномалия входа ПА слева в поперечный отросток 4 шейного позвонка. Асимметрия диаметров ПА (D>S) с асимметрией скорости кровотока не менее 12%. ПА слева малого диаметра Рентгенография ШОП в боковой проекции (С 1 -С 2) 29. 07: аномалия развития (вариант) ШОП ЭКГ (19. 07) синусовый ритм, ЧСС 98 уд/мин, нормальное положение ЭОС
Анамнез заболевания Получила лечение: n Стол № 5 n Внутрь: преднизолон 1 мг/кг/сут n Внутривенно пульс-терапия метилпреднизолоном № 3 n Внутримышечно - цефсон n Наружно: обработка СОПР Рекомендовано после выписки: n Преднизолон 7. 00 – 5 таб (25 мг) 11. 00 – 3 таб (15 мг) 13. 00 – 2 таб (10 мг) до 11. 09, Затем преднизолон 7. 00 – 5 таб (25 мг) 11. 00 – 3 таб (15 мг) 13. 00 – 1 таб (5 мг) Гастал по ½ таб*3 раза в день 1 мес
Анамнез заболевания Плановая госпитализация с 19. 09. 11 по 01. 10. 11 с целью контрольного обследования и коррекции терапии Объективно: состояние стабильное, самочувствие не нарушено, кожные покровы – легкая гиперемия щек, видимые слизистые чистые, признаки экзогенного гиперкортицизма, со стороны костно-мышечной системы без особенностей. Суставной аппарат не изменен, увеличен объем правой нижней конечности. Аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Диурез адекватный, стул регулярный.
Анамнез заболевания Проведено обследование: n ОАК – без особенностей n Биохимический анализ крови: Уровень АСЛО 393 Ед n Кровь на LE клетки (20. 09) обнаружено 21 на 1000 n Кальций ионизированный (26. 09) 1, 15 ммоль/л n Суточная моча на белок _ белок отрицательный n ОАМ (20. 09) – без патологии
Анамнез заболевания Получила лечение: n Стол № 5 n преднизолон со снижением дозы n Плаквенил, кальцемин Рекомендовано после выписки: n Преднизолон 7. 00 – 5 таб (25 мг) 11. 00 – 3 таб(15 мг) 13. 00 – ½ таб (2, 5 мг)до 18. 10, затем преднизолон 7. 00 – 5 таб (25 мг) 11. 00 – 3 таб до 09. 11 затем снижать по 1 мг каждые 3 недели (при отсутствии обострения) n Плаквенил 150 мг (3/4 таб)*2 раза в день n Трентал по 1 таб*3 раза в день – 1 месяц n Кальцемин по 1 таб *2 раза в день – 1 месяц
Анамнез заболевания n n Плановая госпитализация с 18. 06 по 14. 07. 12 с целью контрольного обследования и коррекции дозы, т. к. в анамнезе отмечается неадекватное снижение дозы и нарастание гуморальной активности и протеинурии на этом фоне. Жалоб при поступлении нет Объективный статус: состояние стабильное, самочувствие не нарушено. Кожные покровы: эритема на щеках по типу «бабочки» , на правой щеке эритематозный элемент с четкими контурами. Признаки экзогенного гиперкортицизма. Видимые слизистые чистые. Костно-суставная система – без особенностей. Аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Диурез адекватный, стул регулярный.
Анамнез заболевания Проведено обследование: n Общий анализ крови – без особенностей n Биохимический анализ крови: АСЛО – 601, 8 Е/мл n Кровь на LE клетки (21. 06) – обнаружено в большом количестве гематоксилиновые тельца n Кровь на маркеры аутоиммунных процессов (22. 06): АНФ – 5, 2, Ig. G к нативной ДНК – 68. n Иммунограмма: снижение С 4 до 5, 6 n Анализ суточной мочи на белок – протеинурия 1, 1 г/л n Общий анализ мочи – без особенностей
Анамнез заболевания Получила лечение: n Стол № 5 n Метипред с повышением дозы до 22, 5 мг/сут Рекомендовано после выписки: n Метипред 7. 00 – 4 таб 11. 00 – 1, 5 таб n Кальцемин n Гастал 1 таб 3 раза в сутки
Данная госпитализация (19. 10. 12) Госпитализирована внепланово, по поводу обострения основного заболевания, что связывается с возможной неприверженностью больной к терапии. Контрольная госпитализация была запланирована на август 2012 г (в назначенное время не явилась).
Жалобы при поступлении на отечность левого коленного, левого локтевого, левого лучезапястного суставов, боли в левом коленном суставе, однократный обморочный пароксизм, яркую гиперемию кожи лица, язвенные элементы на слизистой оболочке полости рта, боль, жжение приеме пищи, снижение аппетита, подъем температуры тела до субфебрильных цифр, слабость, повышенную утомляемость, выпадение волос
Объективный статус на момент курации n n n n n Состояние на момент осмотра средней степени тяжести за счет основного заболевания. Сон, аппетит сохранены. Психика лабильная. Положение активное. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма (лунообразное лицо, стрии на коже живота, боковых поверхностей бедер). Кожные покровы бледные, на щеках, крыльях носа, скуловой области яркая эритема по типу «бабочки» с участками инфильтрации на правой щеке. Видимые слизистые чистые, имеющаяся на твердом небе афта находится в стадии эпителизаци. Язык географический. Пальпируются подчелюстные лимфатические узлы: безболезненные, не спаянные с окружающими тканями, овальной формы, размером 0, 5 х0, 5 см. Подкожный жировой слой развит избыточно, распределен равномерно. Со стороны костно-мышечной системы без видимой патологии. Суставной аппарат - отмечается небольшое увеличение в объеме левого коленного сустава. Активные и пассивные движения в этом суставе производятся в полном объеме, безболезненные. Деформации суставов не отмечается. Носовое дыхание свободное. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипов нет. Перкуторно звук легочный. Перкуторно границы сердца не расширены. Аускультативно тоны сердца ритмичные, ЧСС 84 уд в минуту. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной, правой подреберной области, не вздут.
Проведено обследование n n n Б/х анализ крови (22. 10. 12): глюкоза – 4, 37 ммоль/л, о. билирубин 5, 5 мкмоль/л, АЛТ – 22 Е/л, холестерин 6, 05 ммоль/л, мочевина 6, 95 ммоль/л, РФ -15, 2 Е/мл Б/х анализ крови (24. 10): В-липопротеиды – 347 мг%, креатинин крови – 54 мкмоль/л, кальций – 2, 19 ммоль/л, Железо/ОЖСС 28, 8/63, 3 мкмоль/л, КФК 33, 2 Е/л, ЛДГ 517, 9 Е/л Б/х анализ крови (26. 10). Проба Реберга. Креатинин крови 50 мкмоль/л, кратинин мочи -11, 2 ммоль/сут. Клубочковая фильтрация – 180, 7 мл/мин, канальцевая реабсорбция – 99. 4% Б/х анализ крови (30. 10): глюкоза – 5, 61 ммоль/л Б/х анализ крови (07. 11): глюкоза – 2, 4 ммоль/л, общий билирубин 4, 4 мкмоль/л, АЛТ – 31 Ед/л, АСТ 24 Е/л, мочевина 13, 34 ммоль/л, креатинин крови – 57 мкмоль/л, СРБ – 0, 15 мг/дл Б/х анализ крови (08. 11): мочевина – 11, 15 ммоль/л
Проведено обследование n n ОАМ (29. 10. 12): лейкоцитурия, протеинуррия до 1, 5 г/л, гематурия (3+) Анализ мочи по Зимницкому (26. 10, 30. 10) концентрационная функция почек сохранена Анализ мочи по Нечипоренко (31. 10): бактериурия (2+), гематурия (7000 Er) Анализ суточной мочи на белок (31. 10): белок 1, 86 г/л
Проведено обследование n n ОАК (19. 10): СОЭ 26 мм/час, тромбоцитопения 93*109/л остальные данные в пределах нормы Глюкоза крови через 2 часа после еды (30. 10): 6, 13 ммоль/л Кровь на LE-клетки: обнаружены LEклетки в большом количестве, свободнолежащие гематоксилиновые тельца, розетки КЩС (22. 10): снижение p. H до 7, 330, снижение р. О 2 до 12, 9 мм. рт. ст, ВЕ -3, 5 ммоль/л
Проведено обследование n n УЗИ ГЛС и почек 01. 12: почки, селезенка, поджелудочная железа – без особенностей, печень: эхогенность паренхимы повышена, диаметр левой печеночной вены, медиальной печеночной вены сужен незначительно. Ход печеночных вен прерывистый. До конца периферии не прослеживается. Желчный пузырь 69*26 мм. Перегиб в области тела. Стенки не утолщены ФЭГДС (07. 11. 12) заключение: поверхностный гастродуоденит. Обострение, эрозии желудка
Проведено обследование УЗИ суставов (01. 11) в заворотах коленных суставах с обеих сторон свободная жидкость не визуализируется ЭЭГ (31. 10. 12): Б. Э. А абнормная, отсутствуют зональные различия, диффузные изменения умеренные, преобладание патологической активности справа, слева в теменной, затылочной областях по типу нарушения функции, стволовые знаки легкие, эпикомплексы не зарегистрированы. ЭКГ (22. 10) синусовая аритмия с ЧСС 67 -83 уд/мин, укороченный PQ интервал, нормально положение ЭОС
Проведено обследование n n Рентгенограмма коленных суставов в двух проекциях (19. 10. 12): суставные поверхности большеберцовых костей уплощены, края контуров и межмыщелковых возвышений заострены, суставные щели сужены, структура остеопоротична с кистовидной перестройкой Рентгенография кисти (29. 10. 12): суставные щели в лучезапястных, межфаланговых, фалангопястных суставах сужены. Костный возраст соответствует 16, 5 -17 годам.
Проведено обследование Рентгенография ОГП (19. 10. 12): легочные поля пневматизированы неравномерно за счет выраженной деформации бронхов нижней доли на фоне тени сердца. Бронхососудистый рисунок усилен, обогащен, деформирован в нижнемедиальных отделах, больше слева. Заключение: очаговой патологии не выявлено, рекомендована консультация пульмонолога (деформация бронхов, не исключены бронхоэктазы нижней доли слева) n
Получила лечение Стол № 5 n Метипред 7. 00 – 4 таб (16 мг) 11. 00 – 1, 5 таб (6 мг) Пульс-терапия метипредом -13 мг/кг/сут, затем 8, 8 мг/кг/сут n Омез 1 таб на ночь n Диклофенак по 50 мг *3 раза после еды n Фенибут 1 табл*2 раза n Энап (сначала по 5 мг, теперь 10 мг) n
Спасибо за внимание!
ЧТО ТАКОЕ СКВ? заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
Диагностические критерии СКВ эритема- «бабочка» ; дискоидные очаги волчанки; синдром Рейно; алопеция; фотосенсибилизация; язвы в полости рта или носа; недеформирующий артрит; наличие LE-клеток; протеинурия более 3, 5 г/сут; наличие цилиндров в моче; выявление плеврита при обследовании или в анамнезе, рентгенологически подтвержденного, либо перикардита по шуму перикарда или данным ЭКГ; наличие психоза или судорог по данным клинической картины или анамнеза; один или более из лабораторных признаков: гемолитическая анемия, лейкопения менее 4· 109/л, тромбоцитопения менее 100· 109/л.
Лечение Основными препаратами для лечения больных СКВ остаются кортикостероиды, цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), а также 4 -аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил). В последнее время получили признание методы так называемого механического очищения крови: плазмообмен, лимфаферез, иммуносорбция. В нашей стране чаще применяют гемосорбцию - фильтрацию крови через активированный уголь. В качестве дополнительного средства используют НПВП.
