БОЛЕЗНИ СПИННОГО МОЗГА: БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА (МИЕЛОПАТИИ, МЕДЛЕННЫЕ ИНФЕКЦИИ И ДРУГИЕ).
Болезнь двигательного нейрона – это нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается гибелью периферических и центральных мотонейронов и прогрессирующим течением
Классификация БДН q Первичный боковой склероз – 2% q Прогрессирующая мышечная атрофия - 8% q Прогрессирующий бульбарный паралич – 10% q. Боковой амиотрофический склероз – 80%
БАС – это нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов, проявляющееся в виде атрофий скелетных мышц, фасцикуляций, спастичности, гиперрефлексии и патологических пирамидных знаков при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений, характеризующееся неуклонным прогрессированием и летальным исходом.
Регистр - единственный источник достоверной информации о заболеваемости, смертности, летальности
Регистр дает возможность ► получать точные и сопоставимые данные о частоте, структуре, исходах заболевания в популяции ► проводить анализ факторов риска ► объективно оценить эффективность используемых организационных и лечебных мероприятий
Европейская программа регистра БАС (EURALS) q Действующие центры (с 90 -х годов): Шотландия, Ирландия, Италия, Франция, Великобритания q Новые центры: Германия, Израиль, Россия, Сербия
Эпидемиология БДН ► Частота – 2 -5 на 100 000 населения ► Дебют – чаще в 50 – 65 лет ► Средняя длительность – БАС – 3, 2 года ПБП – 2, 2 года ► Мужчины : женщины БАС = 2: 1; П Б П = 1: 2
Эпидемиология БАС Распространенность – 0, 8 -4, 2 на 100 тыс. ► Заболеваемость – 0, 2 -2, 4 на 100 тыс. ► Мужской пол – фактор риска (в 1, 5 раза чаще) ► Дебют – 50 -65 лет ► Индекс выживаемости – 3, 0 -3, 5 года ► Формы § спорадическая – 90 % § наследственная – 10 % ►АД – 50 % ►АР – 50 % ►
Этиология БДН
Болезнь двигательного нейрона - Мультифакториальное заболевание, в развитии которого играют роль генетическая предрасположенность и факторы внешней среды
► 1850 г – Аран –первое описание семейного случая БДН ► 1933 г – С. Н. Давиденков – гипотеза о аутосомно – доминантном типе наследования БДН ► 1993 г. – Розен - связь болезни с мутациями гена Cu. Zn-СОД (СОД-1)
Мутации Cu. Zn –СОД (фермент, утилизирующий свободные радикалы) ► 108 мутаций у больных БАС ► Обнаружены в 25% семейных и 5% спорадических случаев БАС ► Наследуются по аутосомно – доминантному типу, лишь D 90 A – по аутосомно – рецессивному
Оксидантный стресс и БДН Мутации в гене СОД-1 ► не влияют на её активность (подтверждено опытами с трансгенными мышами) ► Формируют некие новые цитотоксические свойства СОД, приводящие к БДН
Этиология Мультифакториальное заболевание ► ► Спорадическая форма – этиология неизвестна Наследственная форма § недостаточность супероксиддисмутазы (СОД-1) – 25 % § Мутации в гене СОД-1 не влияет на ее активность, а формирует некие новые цитотоксические свойства этого фермента, что и приводит к развитию БАС § этиология неизвестна – 75 % Клинически семейные и спорадические случаи БДН идентичны, что предполагает общность патогенеза этих двух больших групп БДН. Более того, предполагается, что 80% семейных случаев и все спорадические случаи болезни связаны с наличием различных неизвестных генетических дефектов, приводящих к развитию одного и того же заболевания, и, таким образом, так называемых спорадических случаев болезни просто не существует.
Формы БАС ► ► бульбарная шейно-грудная поясничная первично-генерализованная Хондкариан, НИИ Неврологии РАМН, 1975
Боковой амиотрофический склероз ► шейный дебют ► грудной дебют ► поясничный дебют ► Диффузный дебют (генерализованная форма)
Клинические варианты БДН (Хондкариан, 1978 год) ► Пирамидный ► Сегментарно – ядерный ► Классический, или смешанный вариант
Типы прогрессирования БДН (шкала Норриса и ALS FRS) ►Быстрый ►Средний ►Медленный
ШКАЛА ALS–FRS ( Ф У Н К Ц И О Н А ЛЬ Н А Я Ш К А Л А ► ► ► ► ► ► ► ► РЕЧЬ 4 – норма 3 – отчетливое замедление 2 – внятна при повторении 1 – речь сочетается с невербальным контактом 0 – утрата приемлемой функции СЛЮНОТЕЧЕНИЕ 4 – норма 3 – небольшой, но ощутимый избыток слюны во рту, ночное слюнотечение 2 – умеренный избыток слюны, минимальное слюнотечение 1 – выраженный избыток слюны, умеренное слюнотечение 0 – выраженное слюнотечение, требует постоянно пользоваться платком ГЛОТАНИЕ 4 – нормальное 3 – ранние нарушения – редкое поперхивания 2 – потребность в изменении консистенции пищи 1 – нуждается в периодическом зондовом питании или гастростомии 0 – питание только через гастростому ПОЧЕРК 4 – нормальный 3 – медленный или сбивчивый, но все слова читаемы 2 – не все слова читаемы 1 – может удерживать ручку, но не может писать 0 – не может держать ручку СПОСОБНОСТЬ РЕЗАТЬ ПИЩУ И ПОЛЬЗОВАТЬСЯ ПОСУДОЙ (нет гастростомы) 4 – нормальная 3 - выполняет медленно, но самостоятельно 2 – может разрезать большинство видов пищи медленно и неловко, иногда требуется помощь 1 – пищу режет постороннее лицо, больной медленно ест сам 0 – больного кормит постороннее лицо Б Д Н)
► ► ► ► ► ► ► ► ► СПОСОБНОСТЬ РЕЗАТЬ ПИЩУ И ПОЛЬЗОВАТЬСЯ ПОСУДОЙ ( с гастростомой) 4 – нормальная 3 – выполняет манипуляции неловко, но без посторонней помощи 2 – выполняет самостоятельно, используя вспомогательные средства 1 – помогает лицу, осуществляющему уход 0 – больного кормит постороннее лицо ОДЕВАНИЕ И ГИГИЕНА 4 – норма 3 – выполняет самостоятельно, но с усилием, или недостаточно качественно 2 – периодически пользуется посторонней помощью или изменяет вид одежды 1 – нуждается в посторонней помощи 0 – полная зависимость ПОВОРОТЫ В ПОСТЕЛИ 4 – норма 3 – выполняет медленно и неловко, но самостоятельно 2 – может поворачиваться самостоятельно, но с большим усилием 1 - начинает действие, но не может завершить 0 – полностью зависим ХОДЬБА 4 – норма 3 – замедленная 2 – ходит с поддержкой 1 – движения в ногах есть, но ходьба невозможна 0 – отсутствуют целенаправленные движения ног ПОДЪЕМ ПО ЛЕСТНИЦЕ 4 – норма 3 – замедленное 2 – легкая шаткость или утомление 1 – нуждается в посторонней помощи 0 – не может подниматься ДЫХАНИЕ 4 – нормальное 3 – одышка при минимальной физической нагрузке (ходьба, разговор) 2 – одышка в покое 1 – периодическая неинвазивная вентиляция (например, ночью) 0 – постоянная инвазивная вентиляция
Формула для расчета 40 -баллы пациента ► Скорость прогрессирования = ------------- х 12 длительность (мес) ► < 10 б/год – медленное прогрессирование; > 10 – быстрое прогрессирование
Формула формулирования диагноза БДН Идиопатическая/семейная БДН + форма + дебют + вариант + прогрессирование Например: ИБДН, БАС, поясничный дебют, смешанный вариант, медленное прогрессирование
ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БДН
Диагностические критерии Всемирная неврологическая федерация (El Escorial, 1994) Клинические ► Электрофизиологические ► Патоморфологические ► Пересмотренные критерии El Escorial, 1998 г Предложено активнее использовать: ► ЭНМГ ► Нейровизуализацию
ПЕРЕСМОТРЕННЫЕ КРИТЕРИИ ELESCORIAL (1998 г) Наличие трех элементов: Поражение центрального мотонейрона Поражение периферического мотонейрона Прогрессирующее ухудшение
Формы БАС ► Идиопатическая (спорадическая) – 90% ► Семейная – 10% - аутосомно – доминантный тип - аутосомно – рецессивный тип
ПЕРЕСМОТРЕННЫЕ КРИТЕРИИ EL-ESCORIAL (1998 г): Отсутствие: 1) Расстройств поверхностной и/или глубокой чувствительности 2) Тазовых расстройств 3) Глазодвигательных расстройств 4) Вероятной болезни Паркинсона 5) Значимых вегетативных расстройств 6) Вероятной деменции 7) Симптомов другой болезни мотонейрона или синдрома БАС другой этиологии, согласно данным МРТ всех отделов ЦНС, игольчатой и стимуляционной электромиографии мышц и нервов головы или шеи, верхней и нижней конечности
ПЕРЕСМОТРЕННЫЕ КРИТЕРИИ EL-ESCORIAL (1998 г): Диагностические категории болезни двигательного нейрона: ► Достоверный - признаки сочетанного поражения центрального (ЦМН) и периферического мотонейронов (ПМН) в трех различных отделах (ствол мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга) ► Достоверный семейный – признаки сочетанного поражения ЦМН и ПМН в одном отделе при наличии лабораторно подтверждённой мутации в гене медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы (СОД – 1)
ПЕРЕСМОТРЕННЫЕ КРИТЕРИИ EL-ESCORIAL (1998 г): Диагностические категории болезни двигательного нейрона: ► Вероятный признаки сочетанного поражения ЦМН и ПМН в двух отделах (некоторые признаки поражения ЦМН локализуются ростральнее признаков поражения ПМН) ► Вероятный лабораторно подтверждённый - признаки ► Возможный сочетанного поражения ЦМН и ПМН в одном отделе (или признаки поражения ЦМН в одном отделе, подтверждённые транскраниальной магнитной стимуляцией, и ЭМГ-признаки острой денервации двух и более мышц в двух и более конечностях) признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе
ДИАГНОСТИКА ВАРИАНТОВ БДН Признаки поражения центрального и периферического мотонейрона Спинальные уровни Симптомы поражения ПМН Симптомы поражения ЦМН Шейный Атрофия мышц рук, фасцикуляции в мышцах рук Симптом Россолимо, гиперрефлексия. Грудной Фасцикуляции в мышцах живота и спины Отсутствие брюшных рефлексов Атрофия мышц ног, фасцикуляции в мышцах ног и тазового пояса Гиперрефлексия, спиноаддукторные рефлексы Вялая дизартрия, дисфония по типу осиплости, атрофия языка, фасцикуляции в языке. Нормальные или сниженные глоточные рефлексы Спастическая дизартрия, нормальный вид языка, усиленные глоточные рефлексы, усиление мандибулярного рефлекса. Ларингоспазм, насильственный смех и плач. Пояснично-крестцовый Бульбарный уровень
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ► ОЧАГОВЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА : - Хроническая сосудистая миелопатия - Хронические нейроинфекции (сифилис, боррелиоз, клещевой энцефалит) - Опухоли - Сирингомиелия ► РЕДКИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ: Мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения ► ДРУГИЕ НЕЙРОДЕГЕНЕРАЦИИ : Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди; болезнь Фацио-Лонде спондилогенная, пострадиационная миелопатия ► ИНТОКСИКАЦИЯ: ► СОМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Тяжелые металлы и др. тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз и др.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИГОЛЬЧАТАЯ ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ : 3 УРОВНЯ - ШЕЯ, РУКА, НОГА Критерии: • СПОНТАННАЯ АКТИВНОСТЬ • УВЕЛИЧЕНИЕ ДЛИТЕЛЬНОСТИ, АМПЛИТУДЫ И ЧИСЛА ФАЗ ПДЕ: 1) ПРИ БДН - ВО ВСЕХ МЫШЦАХ 2) ПРИ ОЧАГОВЫХ ПОРАЖЕНИЯХ СПИННОГО И ГОЛОВНОГО МОЗГА - НА ОДНОМ УРОВНЕ 3) ПРИ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯХ – ТОЛЬКО В ПОРАЖЕННЫХ МЫШЦАХ 4) ПРИ БОЛЕЗНИ КЕННЕДИ - ВО ВСЕХ МЫШЦАХ, НО ТЕЧЕНИЕ КРАЙНЕ МЕДЛЕННОЕ, ЕСТЬ ГИНЕКОМАСТИЯ И ИМПОТЕНЦИЯ У 50% БОЛЬНЫХ
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БАС (по Ламберту) 1. Наличие фибрилляций и фасцикуляций в мышцах верхних и нижних конечностей или же в мышцах конечностей и головы. 2. Уменьшение количества двигательных потенциалов с одновременным увеличением их длительности и амплитуды. 3. Отсутствие изменений в интактных двигательных волокнах нервов. СРВ по ДВ нервов, иннервирующих грубо пораженные мышцы, составляет не менее 70% от средней возрастной величины. 4. Отсутствие изменений скорости проведения импульса и электрической возбудимости в чувствительных волокнах, иннервирующих даже грубо пораженные мышцы. 5. Необходимо иметь показатели от интактной мускулатуры.
ЭЛЬ-ЭСКОРИАЛЬСКИЕ КРИТЕРИИ Ненормальный потенциал с мотонейрона увеличенной продолжительности и Потенциал фибрилляции (малая стрелка) Положительная острая волна (большая стрелка)
350 мк. В более 350 мк. В ПОТЕНЦИАЛЫ СПОНТАННОЙ АКТИВНОСТИ МЫШЕЧНЫХ ВОЛОКОН 3 -5 мс Потенциалы фибрилляций более 3 -5 мс
СТАДИИ ДЕНЕРВАЦИОННОРЕИННЕРВАЦИОННОГО ПРОЦЕССА 1 стадия – длительность снижена на 14 -20% 2 стадия – средняя длительность снижена более 20% 3 стадия – средняя длительность изменена в пределах 20% 3 А стадия – ПДЕ сниженной, нормальной и увеличенной длительности 3 Б стадия – ПДЕ нормальной и увеличеснной длительности 4 стадия – средняя длительность увеличена на 21 -40% 5 стадия – средняя длительность увеличена более 41%
ТИПЫ ПДЕ, РЕГИСТРИРУЕМЫЕ У БОЛЬНЫХ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ УРОВНЯХ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО НЕЙРОМОТОРНОГО АППАРАТА длительность нормальна увеличена амлитуда снижена нормальна увеличена
ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ РЕИННЕРВАЦИИ Сила мышц Стадия ДРП 5 баллов 4 балла 3 балла 2 балла 1 + - - - 2 + + - - 3 А + + - - 3 Б ++ + + - 4 ++ ++ + + 5 ++ ++ ++ + «-» - неэффективна «+» - эффективна «++» - высоко эффективна
АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ I. Игольчатая миография 1. 2. 3. Грудинно-ключично-сосцевидная мышца (добавочный нерв) Мышца, отводящая большой палец кисти (срединный нерв) Латеральная икроножная мышца (большеберцовый нерв) II. Стимуляционная миография 1. 2. 3. 4. 5. Подъязычные нервы (12 пара ЧН) – методика СРВ по ДВ Срединные нервы (шейное утолщение) – методика СРВ по ДВ, СРВ по ЧВ Большеберцовые нервы (поясничное утолщение) – методика СРВ по ДВ Икроножные нервы (поясничное утолщение) – методика СРВ по ЧВ H-рефлекс в икроножных мышцах
ГЛОБАЛЬНАЯ МИОГРАФИЯ
ПОТЕНЦИАЛ ДВИГАТЕЛЬНОЙ ЕДИНИЦЫ (ПДЕ) ПДЕ мышцы здорового человека Принцип измерения параметров ПДЕ: амплитуда от пика до пика 1800 мк. В, длительность 15 мс, количество фаз – 3 (1, 2, 3 - фазы потенциала) Полифазный ПДЕ, имеющий 7 фаз и регистрируемый при нейронопатиях
ПРОВЕДЕНИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Двигательная единица – группа мышечных волокон, иннервируемых одним мотонейроном Исследование мышцы игольчатым электродом методом «квадрантов» . Схема показывает четыре последовательных положения электрода. В каждом направлении регистрация проводится на трех уровнях. Т – точки с которых производится отведение
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА С ШЕЙНОЙ МИЕЛОПАТИЕЙ КРИТЕРИЙ БАС ШЕЙНАЯ МИЕЛОПАТИЯ Игольчатая миография поражение минимум на 2 уровнях поражение только на шейном уровне Стимуляционная миография Моторная аксонопатия + + Сенсорная аксонопатия - + Пирамидная недостаточность +- ++ Радикулопатия +- ++
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА С МУЛЬТИФОКАЛЬНОЙ ПОЛИНЕЙРОПАТИЕЙ С БЛОКАМИ ПРОВЕДЕНИЯ КРИТЕРИЙ БАС МПБП Игольчатая миография поражение минимум на 2 уровнях ? ? ? Стимуляционная миография Моторная аксонопатия + + Сенсорная аксонопатия - - Пирамидная недостаточность +- + Блок проведения - -
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МРТ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА 1) ОТСУТСТВИЕ ПРИЗНАКОВ ДРУГИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ С ОЧАГОВЫМ ПОРАЖЕНИЕМ 2) НАЛИЧИЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ ПИРАМИДНЫХ ПУТЕЙ (ГИПЕРИНТЕНСИВНОСТЬ В Т 2 -ВЗВЕШЕННОМ РЕЖИМЕ)
ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ БДН 80 % МОТОНЕЙРОНОВ ПОГИБАЕТ ДО НАЧАЛА БОЛЕЗНИ, ПОЭТОМУ НЕОБХОДИМ ПОИСК ЭКСТРАНЕВРАЛЬНЫХ МАРКЕРОВ ДЛЯ ДОКЛИНИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ У ЛИЦ ГРУППЫ РИСКА I. НЕЙРОПРОТЕКЦИЯ 1. РИЛЮТЕК 2. МИНОЦИКЛИН 3. КСАЛИПРОДЕН 4. СЕМАКС 1%
Патогенетическое лечение БДН ► Рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, наиболее эффективен в стадии первичной стабилизации ► Достоверно продлевает жизнь больным в среднем на 3 мес
РИЛЮТЕК 1. ПРЕСИНАПТИЧЕСКИЙ БЛОКАТОР НАТРИЕВЫХ КАНАЛОВ И ВЫСВОБОЖДЕНИЯ ГЛЮТАМАТА 2. ТОЧНЫЙ МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ПРИ БДН НЕИЗВЕСТЕН 3. СРЕДНЯЯ ТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ ДОЗА 50 МГ 2 Р. Д. 4. ПРОДЛЕВАЕТ ЖИЗНЬ ПРИ БДН В СРЕДНЕМ НА 90 ДНЕЙ 5. ЖЕЛАТЕЛЬНО КАК МОЖНО РАНЬШЕ НАЗНАЧАТЬ ПРЕПАРАТ 6. ИМЮТСЯ ЗНАЧИТЕЛЬНЫЕ МЕЖИНДИВИДУАЛЬНЫЕ РАЗЛИЧИЯ МАКСИМАЛЬНЫХ И СРЕДНИХ КОНЦЕНТРАЦИЙ В СЫВОРОТКЕ, КОТОРЫЕ НЕЛЬЗЯ ПОЛНОСТЬЮ ОБЪЯСНИТЬ РАЗЛИЧИЯМИ КОНЦЕНТРАЦИЙ В РАЗНЫЕ ДНИ
7. КЛИРЕНС РИЛЮТЕКА КОРРЕЛИРУЕТ С АКТИВНОСТЬЮ ЦИТОХРОМА CYP 1 A 2, ОТВЕЧАЮЩЕГО ЗА МЕТАБОЛИЗМ ПРЕПАРАТА 8. КОНЦЕНТРАЦИЯ ПРЕПАРАТА В СЫВОРОТКЕ ЗНАЧИТЕЛЬНО ВЫШЕ У КУРИЛЬЩИКОВ И МУЖЧИН, ПОЛОЖИТЕЛЬНО КОРРЕЛИРУЕТ С ЧАСТОТОЙ РАЗВИТИЯ ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ (АСТЕНИЯ, ДИАРЕЯ, ПОВЫШЕНИЕ АКТИВНОСТИ ПЕЧЕНОЧНЫХ АМИНОТРАНСФЕРАЗ) И ВЫЖИВАНИЕМ И ОТРИЦАТЕЛЬНО С ВЫРАЖЕННОСТЬЮ СПАСТИЧНОСТИ И ФАСЦИКУЛЯЦИЙ 9. ПОВЫШЕНИЕ СУТОЧНОЙ ДОЗЫ ПРЕПАРАТА У ЛИЦ С ЕГО НИЗКОЙ КОНЦЕНТРАЦИЕЙ В СЫВОРОТКЕ НЕ СОПРЯЖЕНО С УСИЛЕНИЕМ ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ И МОЖЕТ УСИЛИТЬ ВЛИЯНИЕ ПРЕПАРАТА НА ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ (GROENEVELD ET AL. , 2004)
II. ПАЛЛИАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ БДН 1. УЛУЧШЕНИЕ МЕТАБОЛИЗМА МЫШЦ (КРЕАТИН, КАРНИТИН) 2. СНИЖЕНИЕ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА (СИРДАЛУД, БАКЛОФЕН) 3. ЛЕЧЕНИЕ ДЕПРЕССИИ И ЛАБИЛЬНОСТИ ЭМОЦИЙ (АМИТРИПТИЛИН, ФЛЮОКСТЕИН, ТИАПРИД) 4. КОРРЕКЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ (ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ ОБУВЬ, МЯГКИЕ ГОЛОВОДЕРЖАТЕЛИ, ЛЕЧЕНИЕ ПЛЕЧЕЛОПАТОЧНОГО ПЕРИАРТРОЗА)
5. КОРРЕКЦИЯ СЛЮНОТЕЧЕНИЯ НЕОБХОДИМА, ПОСКОЛЬКУ ДАННЫЙ СИМПТОМ: • • усугубляет нарушения речи усугубляет нарушения глотания увеличивает риск развития аспирационной пневмонии вызывает эмоциональный дискомфорт, усиливает депрессию ПРЕПАРАТЫ: 1) Амитриптилин 2) Атропин 3) ДИСПОРТ (БОТУЛОТОКСИН)
6. КОРРЕКЦИЯ НАРУШЕНИЙ ДЫХАНИЯ Снижение вентилируемой поверхности легких в результате пареза диафрагмы приводит к рестриктивной и смешанной дыхательной недостаточности 1. Ранняя детекция апноэ во время сна (полисомнография), флюоксетин 2. Периодическая неинвазивная (масочная) вентиляции легких (достоверно продлевает жизнь) 3. Искусственная вентиляция легких (при материальной возможности семьи)
7. КОРРЕКЦИЯ НАРУШЕНИЙ ГЛОТАНИЯ 1. Санация ротовой полости 2. Гипералиментация 3. Изменение консистенции пищи 4. Чрескожная эндоскопическая гастростомия: § § § прием пищи дольше 45 мин не удается принять планируемый объем ФЖЕЛ более 50 % от должной алиментарная недостаточность 3 степени низкий процент согласия
Вопросы этики и деонтологии при диагностике БДН Согласно Хельсинкской конвенции по биоэтике (1997 г. ) Диагноз БДН пациенту можно сообщить лишь после тщательного обследования О диагнозе БДН следует сообщать в деликатной форме подчеркивая при этом вариабельность прогрессирования болезни. Неврологу необходимо установить тесный контакт с больным и его семьей и сообщить диагноз в присутствии родных и близких, в спокойной комфортной для больного обстановке. На вопросы пациенту следует отвечать, предугадывая его эмоциональную реакцию. Нельзя говорить пациенту, что ему ничем нельзя помочь. Убедить пациента наблюдаться у невролога или же в специализированном центре каждые 3– 6 мес
Миелопатия (греч. Myelos – костный мозг, спинной мозг + pathos – страдание, болезнь) не воспалительное дистрофическое поражение спинного мозга различной этиологии.
Развитие спондилогенной миелопатии обусловлено патологическим изменением структур позвоночного канала. А именно, компрессионным воздействием на спинной мозг и его сосуды пролапсов, грыж межпозвонковых дисков.
Клинические признаки миелопатии Медленное нарастание слабости, сначала в руках, а потом в ногах; 2. Присоединение легких гипотрофий. Преимущественно дистальных отделов рук; 3. Легкие нарушения поверхностных видов чувствительности, сегментарного или проводникового типа; 4. Преобладание явлений пирамидной недостаточности в нижних конечностях. 1.
Спондилогенная миелопатия протекает: с компрессией спинного мозга грыжей межпозвонкового диска; - без компрессии, вследствие пролапса диска -
Неврологическая симптоматика представлена: спастико- амиотрофическим синдромом; - спастическим; - амиотрофическим. - У всех пациентов наблюдаются двигательные нарушения.
Скорость нарастания симптоматики зависит от степени сдавления спинного мозга. При выраженном сдавлении двигательные нарушения развиваются в течение первого года болезни. При этом отмечается неуклонное прогрессирование заболевания.
Скорость нарастания симптоматики ► При миелопатии, не сопровождающейся компрессией, двигательные расстройства развиваются медленно. Средняя продолжительность заболевания составляет три с половиной года.
Изменения проявляющиеся на МРТ и рентгенографии: ► Пролапсы ► Грыжи ► Задние остеофиты ► Нестабильность позвоночных сегментов ► Новообразования
КТ ►Поражение артерий кровоснабжающих спинной мозг
Дифференциальный диагноз спондилогенной миелопатии и рассеянного склероза До 30 лет при рассеянном склерозе Возраст От 40 до 60 лет при миелопатии Преобладание в начале заболевания спастических парезов конечностей Парезы развиваются в течении всего заболевания Быстрое нарастание слабости с легким онемением и парестезиями Скорость нарастания слабости Медленное нарастание слабости, вначале рук, а потом ног Замедление темпов нарастания симптоматики Темпы нарастания Симптоматика прогрессирует симптоматики в последующие месяцы после начала заболевания
Дифференциальный диагноз спондилогенной миелопатии и сирингомиелии Смешанный тетрапарез или нижний парапарез при сирингомиелии. Двигательные нарушения Преобладание явлений пирамидной недостаточности в нижних конечностях при миелопатии. Сегментарный диссоциированный Тип чувствительных нарушений Легкие нарушения поверхностных видов чувствительности сегментарного или проводникового типа.
Медико-биологическими факторами ► ограничивающими жизнедеятельность больных, являются выраженность и распространенность двигательных нарушений, а так же скорость их нарастания.
Факторы производственной деятельности приводящие к миелопатии - - Форсированные, больше амплитудные движения верхними конечностями, в шейном отделе позвоночника; Длительная ходьба; Общая и местная вибрация; Неблагоприятные микроклиматические условия; Длительное вынужденное положение тела; Подъем и перенос тяжестей.
КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПРЕХОДЯЩИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ИНСУЛЬТ (ПНМК) Транзиторные ишемические атаки (ТИА) Ишемический Геморрагический «Малый» инсульт (с восстановимым неврологическим дефицитом) Последствия ранее перенесенного инсульта
Скачать презентацию БОЛЕЗНИ СПИННОГО МОЗГА БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ
БАС.ppt