Болезни системы органов кроветворения Органы кроветворения

Болезни системы органов кроветворения

Органы кроветворения - Красный костный мозг -Миндалины -Тимус -Селезенка -Лимфатические узлы -Аппендикс -Пейеровы бляшки

Функции органов системы крови • Обеспечивают непрерывный процесс обновления клеток крови в точном соответствии с потребностями организма • Поддерживают контроль, целостность и индивидуальность организма, основанную на способности клеток иммунной системы отличать структурный компоненты своего организма от генетически чужеродных и уничтожать последние • Формирование комплекса защитных реакций, способных противостоять внешней среде

Заболевания системы крови I. Анемии 1. Железодефицитная анемия 2. Мегалобластные анемии (В 12 и фолиеводефицитная) 3. Гемолитические анемии II. Лейкозы III. Заболевания свертывающей системы

Железодефицитная анемия Обмен железа:

Железодефицитная анемия Жалобы: Анемический синдром • бледность кожных покровов, слизистых, склер, • одышка, сердцебиение, • слабость, головокружение, утомляемость, головные боли.

Железодефицитная анемия Жалобы: Сидеропенический синдром • сухость кожи, ломкость волос и ногтей, • нарушение функции рецепторов ротовой полости (больные хотят есть мел, дерево, землю), • нарушение функции эпителия желудка, что ведет к нарушению продукции желудочного сока, что ведет к гипоацидным состояниям, а затем к дискинезии желчевыводящих путей. • Снижение железа в миоглобине ведет к мышечной слабости • Снижение железа в миокардиоцитах - к кардиомиопатиям

Железодефицитная анемия Осмотр: • Кожные покровы – бледность • Симптом «голубых склер» • Сухость кожи, ломкость волос, ранняя седина, ломкость ногтей • Ложкообразно вогнутые ногти – койлонихии • Гипотония • Тахикардия • Шум «волчка» или «монашек»

Бледность кожных покровов

Бледность слизистых

Симптом “голубых склер”

Койлонихии

Железодефицитная анемия Анализ крови: 1. Снижение гемоглобина 2. ЦП менее 0, 8 (!) 3. Гипохромия 4. Ретикулоциты в норме 5. Снижение уровня железа сыворотки 6. Уменьшение среднего объема эритроцита (MCV) 7. Уменьшение сывороточного ферритина 8. Снижение сатурации трансферрина

Железодефицитная анемия

Мегалобластные анемии Жалобы: 1. 2. - Анемический синдром Специфические жалобы Боли в языке Нарушения походки Нарушение работы тазовых органов (редко)

Мегалобластные анемии Осмотр 1. цвет кожи (бледность, желтушность) 2. язык (лакированный) 3. Рост, вес, ИМТ. (оценить вероятность целиакии, мальабсорбции в детстве, выраженность процесса потери тощей массы тела). 4. Пальпация селезенки - спленомегалия 5. Оценка походки (фуникулярный миелоз)

Бледность при В 12 дефицитной анемии

Гунтеровский Глоссит (атрофический глоссит)

Мегалобластные анемии Анализ крови: 1. Макроциты, тельца Жоли, кольца Кеботта (остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет). 2. Анизоцитоз (варьирование размеров эритроцитов) 3. Лейкопения 4. Тромбоцитопения 5. Мегалобласты (редко) 6. Снижение уровня гемоглобина 7. Повышение содержания сывороточного железа 8. Повышение уровня непрямого билирубина 9. Повышение уровня К+ 10. Обязательно должен быть исследован ККМ!!! 11. Снижение уровня витамина В 12 в крови и/или фолатов в эритроцитах.

Тельца Жолли представляют собой остатки распавшегося путем фрагментации ядра

Мегалобластные анемии

Стернальная пункция • делают на уровне II или III межреберья либо в области рукоятки специальной иглой Кассирского • игла снабжена перемещаемым щитком, предохраняющим от прокола внутренней пластинки грудины и повреждения лежащей за ней аорты. Щиток устанавливают с таким расчетом, чтобы игла, пройдя мягкие ткани, продвинулась еще на 5 мм. При этом конец ее, проколов наружную пластинку грудины, окажется в полости последней. Вынув мандрен, к игле присоединяют 10 - или 20 -граммовый шприц и производят отсасывание 0, 2 мл костного мозга, который выливают на часовое или предметное стекло. Из полученного пунктата готовят мазки, которые фиксируют и окрашивают подобно мазкам крови.

Трепанобиопсия • метод прижизненного извлечения костной ткани (преимущественно спонгиозной) для исследования костного мозга. Трепанобиопсия имеет определенное преимущество перед стернальной пункцией, дающей возможность изучать только разрозненные клетки костного мозга в смеси с клетками крови. При трепанобиопсии извлекают кусочек костного мозга с сохранением его структуры, что позволяет правильно оценить соотношение деятельного и жирового костного мозга, выявить очаговые и диффузные изменения в нем. • Трепанобиопсию производят специальной иглойтроакаром конструкции проф. М. Г. Абрамова. Иглатроакар состоит из иглы длиной 4 см и внутренним диаметром 2 мм, щитка, позволяющего установить необходимую глубину прокола, мандрена и рукоятки. Конец иглы заточен таким образом, что игла при вращении вырезает столбик костной и костномозговой ткани. • Прокол производят в гребешке подвздошной кости

Лейкозы Жалобы: Общие симптомы интоксикации 1. острое начало 2. высокая лихорадка 3. явления тяжелой интоксикации: бледность, быстрая утомляемость, недомогание

Лейкозы Жалобы: Симптомы быстрой прогрессии опухолевого заболевания (обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов) 1. характерны увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки 2. боли в костях и суставах 3. геморрагии 4. Реже появляется стоматит, головная боль, обмороки, изменения со стороны нервной системы

Лейкозы Осмотр • • • Бледность кожных покровов и слизистых Некротический стоматит Гиперплазия десен Некротическая ангина Гематомы Увеличение лимфатических узлов Увеличение печени Увеличение селезенки Систолический шум «волчка» высокая лихорадка Симптомы, характерные для присоединения бактериального поражения того или иного органа (пневмония, пиелонефрит и т. д. )

Увеличение лимфоузлов

Пальпация лимфатический узлов • • Затылочные Заушные Подчелюстные Подбородочные Переднешейные Заднешейные Надключичные • • • Подключичные Подмышечные Торакальные Локтевые Паховые Подколенные

Если лимфатические узлы удалось прощупать, то необходимо отметить следующие их особенности: • количество (единичные – если в группе прощупываются 3 и менее узлов, или множественные): • величину (желательно в миллиметрах или степенях: диаметр 1 -2 мм - I степень; 3 -4 мм - II степень; 5 -6 мм III степень; 10 -12 мм - IV степень; 15 -20 мм - V степень; 25 мм - VI степень); • консистенцию (мягкие, эластичные, плотные); • подвижность; • взаимосвязь с соседним узлам (определяются изолировано или спаяны в пакеты); • связь с близко расположенными тканям, кожей и подкожной клетчаткой (спаяны или не спаяны); • чувствительность при пальпации (болезненны или безболезненны)

Гепато и спленомегалия

Размеры селезенки по Курлову • вначале находят нижнюю точку "длинника", перкутируя с живота в направлении костной части X ребра • затем верхнюю точку по X ребру • затем находят "поперечник" селезенки, разделив "длинник" пополам и перкутируя от него к легочному звуку медиально вверх и к кишечному тимпаниту латерально вниз • "Длинник" и "поперечник" селезенки, определяемые перкуторно, таковыми не являются. Размеры условного длинника нормальной селезенки составляют 6 -8 см, а поперечника - 4 -6 см

Геморрагический синдром при лейкозе

Лейкозы Анализ крови Острый лейкоз: • Лейкоцитоз - наличие бластных клеток в периферической крови - наличие «лейкемического зияния» (hiatus leukaemicus) - уменьшение количества зрелых клеток • Анемия • Тромбоцитопения • Резкое повышение СОЭ

Лейкозы Анализ крови Хронический лейкоз • Лейкоцитоз (менее выражен, чем при остром лейкозе) - сдвиг до юных форм - возможно обнаружение бластных клеток - наличие всех промежуточных клеток гранулоцитарного ряда • Умеренная анемия • Повышение СОЭ • Тени Боткина-Гумпрехта (хронический лимфолейкоз)

Заболевания свертывающей системы крови Жалобы: • Частые носовые кровотечения • Частое образование гематом при минимальной травме • Кровотечения после удаления зубов • Боли в суставах • Слабость • «острый живот»

Заболевания свертывающей системы крови Осмотр • Наличие гематом и геморрагической сыпи на коже, слизистых оболочках • Увеличение в размерах суставов • Деформации крупных суставов -гемартроз -гемартрит -анкилоз • Осмотр органов брюшной полости для исключения «острого живота» , почечной колики

гематомный тип кровоточивости Гематома в месте инъекции Гематома языка Гематома глаза

Клиника геморрагического васкулита

Заболевания свертывающей системы крови Лабораторная диагностика • Определение уровня тромбоцитов • Увеличивается время свертывания крови по Ли Уайту, более 10 минут. • АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время. Широко в клинике используется определение АПТВ (норма - 35 - 45) , при гипокоагуляции удлиняется ( при гемофилии - АПТВ больше 45"). • Определение концентрации различных факторов свертывания • Определение наличия в крови циркулирующих иммунных комплексов

Болезни системы органов кроветворения Органы кроветворения —