БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
Почка: норма
Болезни почек нефропатии гломерулопатии другие заболевания почек тубулопатии
У больных с поражением клубочкового аппарата почек могут наблюдаться: Мочевой синдром: рецидивирующая безболевая гематурия, олигурия, протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия n Гипертензия – повышение артериального давления n Нефротический синдром, характеризующийся гиперлипидемией, тяжелой протеинурией и, как следствие, гипопротеинемией, что приводит к развитию выраженных отеков n
Нормальная структура клубочка базальная мембрана эндотелий отростки подоцитов эритроцит подоциты эндотелий мезангиальные клетки мезангиальный матрикс
Повреждение клубочков может быть: фокальным (очаговым), при котором поражается часть клубочков, при этом другие клубочки остаются нормальными n диффузным, когда поражаются все клубочки n глобальным, когда поражается весь клубочек n сегментарным, когда поражается только часть клубочка n
Основные морфологические изменения при гломерулярных заболеваниях: - Пролиферация клеток в клубочках: - пролиферация мезангиальных клеток - пролиферация и набухание эндотелиальных клеток - пролиферация эпителиальных клеток наружного листка капсулы клубочка - Инфильтрация клубочков клетками воспаления - Утолщение базальной мембраны капилляров (связано с накоплением в ней иммунных комплексов иммуноглобулинов и комплемента: - субэпителиально - внутри мембраны - субэндотелиально - Увеличение межклеточного вещества в мезангиуме - Слияние отростков подоцитов - Фиброз (склероз)
Патогенез гломерулонефритов иммунное повреждение клубочков неиммунное повреждение клубочков действие нефротоксических антител отложение иммунных комплексов антитела против базальной мембраны (анти-БМК антитела) антитела против не-БМК антигенов
Медиаторы повреждения клубочков: n n Комплемент Нефритические факторы (иммуноглобулины Ne. F-AP и Ne. F -CP) Полиморфноядерные лейкоциты Факторы свертывания крови
Комплексная классификация гломерулонефритов Врожденные гломерулонефриты Наследственный нефрит (синдром Альпорта) Врожденный нефротический синдром Первичные приобретенные гломерулонефриты Гломерулонефрит с минимальными изменениями Постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит Подострый (полулунный) гломерулонефрит Синдром Гудпасчера Мезангиопролиферативный гломерулонефрит Мембранозный гломерулонефрит Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит Очаговый гломерулосклероз Вторичные приобретенные гломерулонефриты Хронический гломерулонефрит Другие гломерулярные заболевания Диабетическая нефропатия Амилоидоз
Гломерулярная болезнь с минимальными изменениями (электронограмма)
Острый постстрептококковый гломерулонефрит
Острый постстрептококковый гломерулонефрит
Острый постстрептококковый гломерулонефрит (гранулярное отложение иммунных комплексов)
Быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: «большая пестрая почка»
Синдром Гудпасчера: линейное накопление Ig. G и С 3
Хронические гломерулонефриты: мезангиопролиферативный n мембранозный n мембранопролиферативный или мезангиокапиллярный n
Признаки Ig. A нефропатии (болезни Берже): n поражение детей и подростков n эпизодическая гематурия, совпадающая по времени с респираторными инфекциями n легкая протеинурия, иногда нефротический синдром n гипертензия n повышение в сыворотке уровня Ig. A
Ig. A нефропатия (болезнь Берже): увеличение количества клеток и мезангиального вещества
Болезнь Берже: накопление Ig. A в мезангиуме
Причины вторичного мембранозного гломерулонефрита: n n n инфекционные – сифилис, малярия, гепатит В, шистосомиаз, лепра лекарственные – пеницилламин, золото, ртуть, героин опухоли – злокачественные лимфомы, лимфома Ходжкина, бронхогенный рак легкого системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, прогрессирующий системный склероз) другие состояния (серповидно-клеточная анемия)
Мембранозный гломерулонефрит: «шипы» на базальной мембране (реакция серебрения)
Мембранозный гломерулонефрит: «шипы» на базальной мембране (электронограмма)
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) : утолщение стенки капилляров и пролиферация мезангиальных клеток
I тип МПГН : базальная мембрана с двойным контуром в виде «трамвайных рельсов»
I тип МПГН: субэндотелиальное отложение иммунных комплексов
Тип II МПГН: электронноплотные отложения
Вторично-сморщенная почка
Вторично-сморщенная почка
Фокальный сегментарный гломерулосклероз
Фокальный сегментарный гломерулоскероз (специальная окраска на коллаген)
Вторичные гломерулонефриты Иммунокомплексное повреждение - системная красная волчанка - пурпура Шенляйн-Геноха Метаболические нарушения - диабетическая нефропатия - амилоидоз почек Сосудистое повреждение - узелковый периартериит - гранулематоз Вегенера - гемолитикоуремический синдром - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - ДВС-синдром
Диабетическая нефропатия (справа – PAS-реакция)
Стадии амилоидоза почек: n n латентная протеинурическая нефротическая азотемическая (уремическая)
Амилоидный нефроз (окраска конго-красным)
Амилоидный нефроз
Амилоидный нефроз (уремическая стадия) (окраска по Ван Гизону)
Сосудистое повреждение почек наблюдается при: узелковом периартериите; n гранулематозе Вегенера; n гемолитико-уремическом синдроме; n идиопатической тромбоцитопенической пурпуре; n синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВСсиндроме). n
Васкулит ветви почечной артерии при гранулематозе Вегенера
Тубулопатии приобретенные наследственные - острая почечная недостаточность (ОПН) - хронические тубулопатии (миеломная и подагрическая почка) различные формы ферментопатий
Токсический ОНН может развиться при действии: n n n n тяжелых металлов (свинца, ртути, мышьяка, золота, хрома, висмута и урана) органических растворителей (четыреххлористого углерода, хлороформа) гликолей (этиленгликоля, пропиленгликоля и др. ) лекарственных веществ (антибиотиков – метациклина, сульфаниламидов, полимиксина, цефалоспоринов; нестероидных противовоспалительных препаратов; ртутных диуретиков и др. ); йодсодержащих рентгенконтрастных веществ фенола пестицидов бактериальных токсинов
Некротический нефроз
Некроз эпителия почечных канальцев
Стадии ОПН: - начальная (шоковая) - олигоанурическая - восстановления диуреза (полиурическая) - реконвалесценции
Классификация интерстициального нефрита: токсический – в результате действия солей тяжелых металлов (свинца, ртути, золота и др. ) и некоторых лекарств (гентамицина, цефалоридина, циклоспорина А) n инфекционный (вирусы, бактерии) n иммунологический n метаболический – ураты n механический – обструкция n неопластический – миелома n
Интерстициальный нефрит (анальгетическая нефропатия)
Анальгетическая нефропатия (некроз сосочков почки)
Метаболические нефропатии: гипокалиемическая n уратная n гиперкальциемическая n оксалатная n
Уратная (подагрическая) нефропатия
Хроническая уратная нефропатия
Хроническая уратная нефропатия (отложение кристаллов мочевой кислоты)
Гиперкальциемическая нефропатия
Коралловидный камень почки
Оксалатная нефропатия
Кристаллы оксалата кальция
Причины обструкции мочевыводящих путей: n врожденные аномалии (мочеточниково-лоханочный стеноз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс) n опухоли (рак мочевого пузыря и предстательной железы) n гиперпластические состояния (доброкачественная гиперплазия предстательной железы) n камни
Гидронефроз (обтурация мочеточника камнем – стрелка)
Предраспологающие факторы пиелонефрита: n n n Короткая уретра у женщин Стаз мочи любой этиологии Структурные нарушения мочевого тракта, ведущие к стазу мочи или приводящие к сообщению с инфицированными местами Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Катетеризация мочевого пузыря Сахарный диабет
Апостематозный нефрит
Острый пиелонефрит
Осложнения острого пиелонефрита: n n Некроз сосочков почки Пионефроз Околопочечный абсцесс Эмфизематозный пиелонефрит
Пионефроз
Вторично-сморщенные почки (исход хронического пиелонефрита)
Фибринозный перикардит
Фибринозный перикардит
Уремический плеврит
