БОЛЕЗНИ ПОЧЕК n n Классификация болезней почек Тубулопатии Пиелонефрит острый и хронический Гломерулопатии 13. 02. 2018 1
КЛАССИФИКАЦИЯ n n В 1827 г. английский врач Брайт описал маленькие сморщенные почки, сальные почки и пестрые почки у больных с изменениями в моче. В 1914 г. Фольгард и Фар разделили все болезни на три большие группы: n n нефриты — воспалительные заболевания преимущественно клубочков почек, нефрозы — некротические или дистрофические изменения преимущественно канальцев почек, нефросклероз — склеротические изменения почек, завершающие как клубочковые, так и канальцевые изменения. Согласно структурно-функциональному принципу в настоящее время выделены следующие группы заболеваний почек: n n гломерулопатии, тубулопатии, стромальные заболевания, аномалии развития, опухоли. 13. 02. 2018 2
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНАЯ НЕФРОПАТИЯ ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ ГИАЛИНОЗ ДИАБЕТИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ ПРИОБРЕТЕННЫЙ АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК ПРИОБРЕТЕННЫЕ • ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕКРОТИЗИРУЮЩИЕ • ПРИОБРЕТЕННЫЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ • ТУБУЛОПАТИЯ С ПОЛИУРИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ • ФОСФАТ-ДИАБЕТ • ТУБУЛОПАТИЯ С НЕФРОЛИТИАЗОМ • СИНДРОМ ОЛБРАЙТА Т ГЛОМЕРУЛОПАТИИ С У Т Р Б О У БОЛЕЗМ Л А О НИ Л П ПОЧЕК Ь А Н Т Ы И Е И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК ПОДКОВООБРАЗНАЯ ПОЧКА АПЛАЗИЯ ОДНОЙ ИЗ ПОЧЕК 13. 02. 2018 НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ СИНДРОМ АЛЬПОРТА (НЕФРИТ С ТУГОУХОСТЬЮ И СЛЕПОТОЙ) НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК МИНИМАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ (ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ) ПРИОБРЕТЕННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ГЕНЕЗА: • ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ • ПИЕЛОНЕФРИТ • ОСТРЫЙ • ХРОНИЧЕСКИЙ ОПУХОЛИ ПЕРВИЧНЫЕ: ПОЧЕЧНО-КЛЕТОЧНЫЙ РАК АДЕНОМА ПОЧКИ НЕФРОБЛАСТОМА (ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА) ВТОРИЧНЫЕ ПРИ МЕТАСТАЗАХ НОВООБРАЗОВАНИЙ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ 3
ОСНОВНЫЕ МОРФО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СТРУКТУРЫ ПОЧЕК: клубочки и канальцы — выделительная функция и регуляция водно-солевого обмена n ЮГА, мезангиальные клетки клубочков, интерстициальные клетки (липофибробласты) и нефроциты — эндокринная функция (выработка ренина, простагландинов и эритропоэтина). n 13. 02. 2018 4
Нормальный клубочек (г-э) ПКП - просвет капиллярной петли ГМБ - гломерулярная базальная мембрана ФЭ - фенестрированный эндотелий ЯЭ - ядро эндотелиоцита ПД - подоцит НО - ножковые отростки подоцита М - мезангий ЯМК - ядра мезангиальных клеток 13. 02. 2018 5
ЭТИОЛОГИЯ Экзогенные и эндогенные факторы можно сгруппировать в следующие группы: n n 1 -я группа — инфекции этом возможно: . При а) первичное поражение (гломерул нефритогенным стрептококком группы А при первичном гломерулонефрите, интерстиция кишечной палочкой или протеем с возникновением пиелонефрита, вирусное поражение стромы с развитием интерстициального нефрита); б) вторичное поражение при элиминации через кровь микро организмов при инфекционных заболеваниях (повреждаются различные структуры почек). 2 -я группа иммунопатологические — факторы. Присутствие в крови токсических циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител или иммунокомпетентных клеток (гломерулонефрит или тубулоинтерстициального нефрита). 13. 02. 2018 6
ЭТИОЛОГИЯ n 3 -я группа — интоксикации. n n Экзогенные — соли Hg, висмут, Pb, лекарственные препараты и т. д. эндогенные — холемия, свободный гемоглобин или миоглобин в крови и др. ; интоксикации ведут к развитию некронефроза. 4 -я группа — дисциркуляторные нарушения могут быть. Они острыми (шок, коллапс), с развитием некронефроза, и хроническими, ведущими к нефросклерозу. n n метаболические нарушения 5 -я группа —. (диабетический гломерулосклероз, подагрическая почка, миеломная почка, камни почек и др. 6 -я группа — наследственные факторы. Они представлены канальцевыми энзимопатиями, синдромом Альпорта, амилоидозом, дисплазией почек и др. 13. 02. 2018 7
НЕФРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ острой почечной недостаточности (ОПН) n хронической почечной недостаточности (ХПН) n нефротический синдром n нефритический синдром n печеночно-почечный синдром и др. n 13. 02. 2018 8
ТУБУЛОПАТИИ Острый некротический нефроз n n n Основные проявления - альтеративные (дистрофические и некротические) изменения нефротелия. Наибольшую роль в развитии некронефроза играет шок с ишемической нефропатией. Существенное значение имеют токсикозы — n n n экзогенные (этиленгликоль, соли тяже лых металлов) эндогенные (дифтерийный экзотоксин) обширное размозжение или длительное сдавливание мягких тканей (Crush-синдром), скелетных мышц при завалах. 13. 02. 2018 9
n n n ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ В начальной фазе некронефроза возникает резкое полнокровие мозгового вещества и юкстамедуллярной зоны (перераспределение крови) при ишемии коры и отеке интерстициальной ткани. В нефротелии развивается вакуольная, жировая и гиалиново-капельная дистрофии. Позднее нефротелий некротизируется и слущивается. Возможно разрушение и базальной мембраны, что способствует поступлению клубочкового фильтрата в интерстициальную ткань. В просвете канальцев образуются цилиндры гемоглобиновые, миоглобиновые, иногда с примесью кристаллов мочевой кислоты. 13. 02. 2018 10
ОСТРЫЙ НЕКРОНЕФРОЗ n n n МАКРОСКОПИЧЕСКИ почки увеличены, набухшие, с бледно-серой корой и синюшным мозговым веществом. СТАДИИ: начальная (36 час), основная и выздоровление. При выздоровлении происходит регенерация нефротелия, весьма важно сохранение базальной мембраны. Параллельно происходит восстановление кровообращения и лимфообращения. Синдром сопровождается тяжелой почечной недостаточностью. 13. 02. 2018 11
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ n n n с быстро нарастающей анурией иногда возникает при острых кортикальных некрозах почек как проявлении гемолитикоуремического синдрома — ГУС (син. : синдром Гассера). Наряду с изменениями почек при этом заболевании выявляются гемолитическая анемия и тромбоцитопения, а в дальнейшем кровоизлияния в разных органах. ГУС возникает чаще всего у детей на фоне респираторных или кишечных инфекций. К острым тубулопатиям относят также осмотический нефроз , возникающий у детей при проведении интенсивной терапии (введение чрезмерного количества жидкостей). Вакуольная дистрофия нефротелия с резким увеличением этих клеток в размерах и их деструкцией с отрывом щеточной каемки с апикальными участками цитоплазмы. Такие изменения сопровождаются существенным сужением просвета канальцев с нарушением циркуляции мочи в почках. 13. 02. 2018 12
хронических наследственно обусловленных тубулопатий. Возможно развитие Среди них выделяют первичные и вторичные заболевания. n К первичной тубулопатии относят почечную глюкозурию (почечный несахарный диабет), в связи с наследственным дефектом в транспортных системах проксимальных отделов почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. n Вторичные тубулопатии – при нарушении транспорта в почечных канальцах (нарушения метаболизма за пределами нефрона), а также при дисплазиях и воспалительных заболеваниях почек. n n Острые тубулопатии могут быть и инфекционного происхождени у детей при генерализованных инфекциях, вызванных респираторными вирусами, микоплазмами и хламидиями. n В этом случае поражается в первую очередь нефротелий канальцев, а также эпителий органов мочевыделения. Этот процесс нередко сочетается с умеренно выраженным гломерулитом. 13. 02. 2018 13
ПИЕЛОНЕФРИТ ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Пути проникновения инфекции: n восходящий (интраканаликулярный) n гематогенный Предрасполагающие факторы: n нарушения нормального оттока мочи из-за структурных (стриктуры, мегауретер, мочекаменная болезнь, аденома простаты); n функциональные (пузырно-мочеточниковый рефлюкс) нарушения при нарушении иннервации (полиомиелит). 13. 02. 2018 14
ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ n n n Начало - экссудативное воспаление в просветах лоханок, чашечек и собирательных трубочек. Затем бактерии проникают в интерстициальную ткань почки, где и отмечаются очаговые или диффузные изменения. При гноеродной флоре наблюдается абсцедирование. МАКРОСКОПИЧЕСКИ почки увеличены, полнокровны. На разрезе - участки желтовато-серого цвета, чаще в виде тонких полосок, идущих от лоханки к коре. Полости лоханок и чашечек содержат мутную, гноевидную мочу. Слизистая оболочка полнокровна, с кровоизлияниями или с желтоватыми пленчатыми наложениями. Интраканаликулярная диссеминация возбудителей, по мочевыводящим путям в другую почку, по протяжению с развитием перинефрита или паранефрита. Реже - гематогенная генерализация с развитием уросепсиса. Острый пиелонефрит нередко принимает хроническое течение. 13. 02. 2018 15
Хронический пиелонефрит В интерстициальной ткани органа содержатся очаговые инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов с примесью зернистых лейкоцитов. n Участки фиброза с гиалинозом сосудов и эндартериитом. n Дистрофия нефротелия. Канальцы частью расширены с гиалиновыми цилиндрами. n Позднее гиалиноз вначале единичных, а позднее и многих клубочков. В стенках лоханки склероз и умеренная лимфоплазмоцитарная инфильтрация. n МАКРОСКОПИЧЕСКИ почки уменьшены, капсула утолщена, на поверхности и разрезе видны множественные рубцы. Это называют n пиелонефритическим нефросклерозом. n Изменения сопровождаются почечной недостаточностью и гипертензией. 13. 02. 2018 16
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ n Гломерулонефрит (ГН) - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, с двусторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек с характерными почечными и внепочечными симптомами. почечные n n 13. 02. 2018 протеинурия гематурия цилиндрурия олигурия внепочечные артериальная гипертония n гипертрофия левого сердца n диспротеинемия n отеки n гиперазотемия n уремия n 17
КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИИ нозологический — первичный и вторичный; n этиологический — установленной этиологии n (обычно бактериальной, вирусной, паразитарной) и неустановленной этиологии; n патогенетический — иммунологически обусловленный (иммунокомплексный, антительный) и иммунологически необусловленный; n характер течения (острый, подострый, хронический); n морфологический — топография, характер и распространенность патологического процесса. 13. 02. 2018 18
ЭТИОЛОГИЯ ГН чаще всего связан с бактериальной инфекцией (бактериальный ГН): n n n Возбудителем первичного ГН наиболее часто является гемолитический стрептококк, его нефритогенные штаммы. Реже - стафилококк, пневмококк, вирусы. Развивается ГН после инфекционных заболеваний, как аллергическая реакция организма на возбудитель. n n Такими заболеваниями являются ангина, скарлатина, ОРЗ, рожа, пневмонии, менингококковая инфекция, бактериальный эндокардит, сифилис. Из небактериальных причин первичного ГН м. б. алкоголь (алкогольный ГН), некоторые лекарственные препараты (лекарственный ГН). 13. 02. 2018 19
ПАТОГЕНЕЗ n Различают два механизма первичного ГН: n n n иммунологически обусловленный иммунологически необусловленный. Иммунологически обусловленный механизм первичного ГН м. б. связан n n n с образованием токсических иммунных комплексов (иммунокомплексный ГН), антител (антительный ГН). Провоцирующим фактором развития ГН в сенсибилизированном организме к определенному возбудителю является охлаждение (холодовая травма). 13. 02. 2018 20
Механизм развития антительного ГН Повреждение ИК базальной мембраны и мезангиоцитов Пролиферация мезангиоцитов с выработкой Интерлейкина-1 и ФНО и дополнительным разрушением базальной мембраны и эндотелия капилляров клубочков, ИК или антител Макрофаги образуют ТФР, способствующий пролиферации фибробластоподобных мезангиоцитов, а также ФПФ, способствующий дальнейшему склеротическому процессу в клубочках и строме почки ТАКИМ ОБРАЗОМ, в клубочках развивается иммунное воспаление, отражающее реакцию ГНТ и ГЗТ. При этом реакция ГНТ преобладает при остром и подостром ГН, а при хроническом — имеет место сочетание этих реакций, проявляющихся морфологически мезангиальными типами ГН. 13. 02. 2018 21
ОСОБЕННОСТЯМИ n поражения клубочков при антительном механизме является более глубокая деструкция базальных мембран капилляров, вплоть до их полного разрушения. Это приводит к появлению антител в просвете клубочков почек. В результате возникает пролиферативная реакция нефротелия с образованием "полулуний" (экстракапиллярный пролиферативный ГН). 13. 02. 2018 22
1. Структурные изменения ГБМ или массивные накопления мезангиального матрикса приводят к массивной альбуминурии и развитию нефротического синдрома. 2. Гломерулярные повреждения (пролиферация эндотелиальных или мезангиальных клеток) связаны с развитием гематурии или нефритического синдрома. 3. Если повреждения ГМБ сопровождаются клеточной пролиферацией, то говорят о наличии смешанного нефритического/нефротического синдрома. 4. Если повреждения клубочков развиваются быстро и имеют диффузный характер, развивается картина острой почечной недостаточности. 13. 02. 2018 23
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ Различают: n По топографии процесса n По характеру воспаления — экстракапиллярные процессы в клубочках; интра- и экссудативные, пролиферативные и смешанные. n. В зависимости от распространенности процесса диффузный (наиболее частый) и очаговый ГН. 13. 02. 2018 24
Варианты поражения клубочков n n Диффузный n 13. 02. 2018 Норма Фокальный 25
Варианты поражения клубочка n n Глобальный n 13. 02. 2018 Норма Сегментарный 26
Интракапиллярный ГН n n n характеризуется развитием процесса в сосудистых петлях и мезангии клубочка. Он может быть экссудативным, пролиферативным и смешанным. Интракапиллярный экссудативный ГН проявляется инфильтрацией мезангия нейтрофильными лейкоцитами, его отеком и полнокровием сосудистых петель клубочков. При этом наблюдается пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток. Смешанный интракапилярный ГН имеет сочетание всех перечисленных изменений. 13. 02. 2018 27
ИНТРАКАПИЛЛЯРНЫЕ ФОРМЫ Диффузный пролиферативный гломерулонефрит 13. 02. 2018 28
Экстракапиллярный ГН n вовлекаются и сосудистые петли и нефротелий клубочков: n n м. б. по морфологии серозным, фибринозным, геморрагическим и смешанным воспалением. ГНОЙНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ НИКОГДА НЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ. Для экстракапиллярного пролиферативного ГН характерна пролиферация нефротелия в виде "полулуний". 13. 02. 2018 29
n Сдавление клубочка пролиферирующим полулунием 13. 02. 2018 30
Острый гломерулонефрит вызывается группой -гемолитического стрептококка (постстрептококковый, бактериальный ГН). n n n n Патогенетически имеет иммунокомплексный механизм поражения. Длительность - от 1, 5 до 12 мес. Морфологически в клубочках почек резкое полнокровие капилляров, инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами (реакция на ИК на базальной мембране капилляров). Вскоре присоединяется пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток. Преобладание в капиллярах клубочков нейтрофилов экссудативная фаза ГН. Если преобладает пролиферация — пролиферативная фаза ГН. Возможен фибриноидный некроз сосудистых петель клубочков - некротический ГН. 13. 02. 2018 31
n n n Макроскопически почка при остром ГН увеличена, дряблая, корковый слой расширен, полнокровен, в нем и под капсулой может быть виден красный крап (пестрая почка). При остром затянувшемся ГН почки мало чем отличаются от нормальных и диагноз уточняется только гистологически. Острый ГН заканчивается выздоровлением. Но в ряде наблюдений переходит в хронический. Особенно это характерно для острого затянувшегося ГН. 13. 02. 2018 32
Подострый гломерулонефрит n n как правило, абактериальный. По механизму поражения почек иммунокомплексный или антительный. Длительность заболевания (6 мес — 1, 5 лет), поэтому называется быстропрогрессирующим. Быстро заканчивается острой, либо ХПН (злокачественный ГН). Эта форма ГН может быть при СКВ, синдроме Вегенера, узелковом периартериите, синдроме Гудпасчера, остром постстрептококковом ГН. 13. 02. 2018 33
n n n пролиферация нефротелия капсулы клубочков в виде "полулуний" —которые сдавливают клубочки почек. Базальные мембраны капилляров клубочков подвергаются очаговому некрозу, развиваются микроперфорации. В просвете капилляров появляются фибриновые тромбы, фибрин через перфоративные отверстия попадает в просвет капсулы клубочков. Эти изменения очень характерны для подострого ГН. Наличие фибрина в просвете капсулы клубочков способствует быстрой организации и возникают фиброэпителиальные "полулуния". 13. 02. 2018 34
n n В зависимости от механизма поражения клубочков на базальных мембранах капилляров клубочков определяются либо гранулярные, либо линейные иммунные депозиты. Изменения клубочков почек сочетаются с выраженной белковой дистрофией эпителия канальцев, очаговой атрофией нефроцитов, отеком и склерозом стромы и сосудов. Обычно наблюдается очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы. 13. 02. 2018 35
Макроскопическая картина n n почки при подостром ГН увеличены, дряблые, кора широкая, желтоватокоричневая с красным крапом, пирамиды резко полнокровные, красного цвета (большая пестрая почка) Иногда кора бывает резко полнокровной и по цвету сливается с красными пирамидами. Такую почку называют большой красной почкой. n Подострый ГН заканчивается развитием ОПН или ХПН. 13. 02. 2018 36
Хронический гломерулонефрит n n Заболевание более 12 мес, протекает латентно или рецидивирует, имеет различные клинические формы. Этиология неизвестна, ряд авторов считают, что 60% наблюдений связано с переходом острого ГН в хронический. Основным механизмом возникновения хронического ГН являются иммунокомплексный и реже антительный. Гистологически хронический ГН представлен двумя типами: мезангиальным и фибропластическим гломерулонефритом. 13. 02. 2018 37
Мезангиальный гломерулонефрит n n n развивается в связи с реакцией мезангиоцитов на фиксацию депозитов ИК или антител на субэпителиальной, субэндотелиальной сторонах базальной мембраны, интрамембранозно и парамезангиально. Происходит пролиферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за счет накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление базальной мембраны капилляров (мезангиальная интерпозиция). Отдельные сосудистые петли склерозируются. В зависимости от степени интерпозиции мезангия и склеротических изменений сосудистых петель различают два варианта мезангиального ГН: мезангио- пролиферативный и мезангиокапиллярный. 13. 02. 2018 38
Мезангиопролиферативный ГН n n в 80% протекает с гематурией, латентно. Длительность заболевания растягивается на десятилетия. Гистологически - пролиферация мезангиоцитов и очаговое расщепление базальных мембран капилляров, на которых иммунные депозиты (Ig. G, Ig. A, Ig. M и СЗ фракцию комплемента). Особой формой мезангиального ГН является нефрит с Ig. A депозитами (Ig. A-нефрит), который в настоящее время рассматривают даже как самостоятельное заболевание (болезнь Берже) с возвратной макрогематурией и неблагоприятным клиническим течением. 13. 02. 2018 39
Мезангиальнопролиферативный гломерулонефрит Усиленная экспрессия ИЛ-1 в мезангиуме • умеренная пролиферация клеток мезангия • • увеличение объема мезангиального матрикса фуксинофильные отложения только в мезангиуме сращения петель клубочков с капсулой глобальный или сегментарный склероз 13. 02. 2018 40
Мезангиокапиллярный ГН n n n В клинике - нефротический синдром или имеет смешанную форму. Быстро заканчивается ХПН. Гистологически - наряду с пролиферацией мезангиоцитов, расширением мезангия диффузное утолщение и удвоение базальных мембран капилляров, обусловленное выраженной интерпозицией мезангия. Развивается дольчатость сосудистого пучка за счет пролиферативных и склеротических изменений в центре долек. В зависимости от локализации депозитов иммунных комплексов (Ig. G, Ig. A, Ig. M, C 3) вьщеляют три разновидности мезангиокапиллярного ГН: n n с субэндотелиальными депозитами, плотными интрамембранозными депозитами, субэндотелиальными и субэпителиальными депозитами. Выделение этих разновидностей обусловлено особенностями клинического течения. 13. 02. 2018 41
Ig A нефропатия. Схема 13. 02. 2018 42
Ig A Нефропатия n n 13. 02. 2018 Нормальный сегмент и пролиферация клеток в соседнем сегменте Ig A – депозиты в мезангии 43
n n n Для мезангиального ГН характерно не только изменение клубочков. В нефроцитах канальцев развивается белковая дистрофия, атрофия, лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз стромы. Макроскопически почки несколько увеличены в размерах, бледные, дряблые, иногда на поверхности видны небольшие западения. Фибропластический ГН представляет собой собирательный тип, при котором склероз сосудистых петель завершает изменения, свойственные тому или иному типу ГН. В зависимости от распространенности фибропластических изменений различают диффузный или очаговый фибропластический ГН. В клубочках, как правило, выявляются иммунные депозиты различной локализации и состава. В канальцах отмечаются дистрофические и атрофические изменения, выражен склероз стромы и сосудов почек. Макроскопически почки несколько уменьшены в размерах, поверхность их с мелкими западениями, консистенция плотная. 13. 02. 2018 44
Хронический гломерулонефрит n n заканчивается вторичным сморщиванием почек. Почки уменьшены в размерах, плотные, поверхность мелкозернистая, корковый и мозговой слои истончены, сероватого цвета. При гистологическом исследовании в запавших участках отмечается склероз гломерул и канальцев, атрофия нефроцитов с расширением или спадением просвета канальцев. В участках выбухания клубочки гипертрофированы, часть сосудистых петель склерозирована. Эпителий канальцев в состоянии белковой дистрофии, просвет расширен. Выражен артериологиалиноз. Стенки более крупных артерий склерозированы, возможен эластофиброз. По ходу стромы встречаются лимфогистиоцитарные инфильтраты. 13. 02. 2018 45
n n Хронический ГН сопровождается рядом внепочечных изменений: гипертрофия сердца, в артериях — явления эластофиброза, атеросклероза. наиболее часто поражаются мозговые, сердечные и почечные артерии. ОСЛОЖНЕНИЯ хронического ГН n n ОПН или ХПН кровоизлияние в головной мозг острая сердечно-сосудистая недостаточность. Все эти осложнения могут быть причинами смерти больного. Чаще всего в финале почечной недостаточности погибают от азотемической уремии. 13. 02. 2018 46
НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ n Среди них представляют наибольший интерес те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома: n липоидный нефроз (нефропатия с минимальными n мембранозная нефропатия (мембранозный n фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями), гломерулонефрит) изменениями). Встречается преимущественно у детей ("идиопатический нефротический синдром детей"), однако может наблюдаться и у взрослых. 13. 02. 2018 47
ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ Этиология и патогенез. Причины неизвестны. n n n В клубочках нет депозитов ИК или антитела Известно, что заболевание может развиваться после респираторной инфекции или после профилактических прививок. У этих больных выявляются атопические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B 8 или HLA-DR 7 антигенами. Все перечисленное позволяет предполагать иммунную природу данного заболевания. Другая точка зрения связывает возникновение этой болезни с потерей клубочками полианионов, что определяет развитие протеинурии, представленной в основном альбуминами и метаболическими нарушениями в эпителии канальцев почек. 13. 02. 2018 48
Гистологически в клубочках изменений нет, иногда слабая пролиферация мезангиоцитов. n Основные изменения выявляются при ЭМИ в виде исчезновения малых отростков подоцитов ("болезнь малых отростков подоцитов"). n В нефроцитах главных отделов нефрона гиалиновокапельная, гидропическая и жировая дистрофии. n Макроскопически почки увеличены, дряблые, кора широкая, желтого цвета, пирамиды полнокровные (большая желтая почка). 13. 02. 2018 49
Минимальные изменения n n 13. 02. 2018 Набухание подоцитов с потерей отростков Подоцит распластан на базальной мембране 50
n n Протекает липоидный нефроз доброкачественно. Однако при прогрессировании процесса возможно развитие фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза с ХПН. Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз n n Встречается как у взрослых, так и у детей. Составляет около 10— 15% всех наблюдений первичного нефротического синдрома. Клинически течет неблагоприятно, заканчиваясь через 10 лет ХПН. При иммуногистохимическом исследовании выявляются Ig. M и СЗ иммунные депозиты на базальных мембранах капилляров и в рукоятке клубочков. 13. 02. 2018 51
n n Гистологически обнаруживается сочетание измененных и неизмененных клубочков. При этом преимущественно поражаются юкстамедуллярные гломерулы, в которых определяется сегментарный склероз и гиалиноз отдельных сосудистых петель, единичные синехии между капиллярами и наружным листком капсулы. Особенностями поражения гломерул является наличие липидов в участках гиалиноза и мезангиоцитах, которые приобретают пенистый вид. Пролиферация мезангиоцитов выражена слабо. Электронно-микроскопически характерно спадение и "обтрепанность" базальной мембраны капилляров, "аркадные формации". 13. 02. 2018 52
Фокальный сегментарный склерозирующий гломерулонефрит • В процесс вовлекаются преимущественно клубочки юкстамедуллярной зоны. • Наблюдается сегментарный склероз, чаще в воротах клубочка, бывает сращение с капсулой. 13. 02. 2018 53
Мембранозная нефропатия n n n (мембранозный ГН) встречается у взрослых. характерен иммунокомплексный механизм поражения гломерул. При этом иммунные депозиты располагаются на субэпителиальной стороне базальной мембраны клубочков. Этиология и патогенез. Причина в 85% наблюдений неизвестна. В оставшихся 15% заболевание развивается при злокачественных опухолях (рак легкого, толстой кишки, меланоме), интоксикациях солями золота и ртути, лечении препаратами пеницилламина, инфекциях, как сифилис, хронический гепатит, нарушениях обмена (сахарный диабет, тиреоидит). Циркулирующие ИК в присутствии СЗ, С 5— 9 фракций комплемента фиксируются на субэпителиальной стороне базальной мембраны и вызывают ее изменение, получившее название "мембранозная трансформация". Отсутствие клеточной реакции на ИК связано с генетическими особенностями. Известно, что для больных мембранозной нефропатией характерны антигены HLA-DR/3, HLA-DR/2, а также угнетение Т-хелперов и Т-супрессоров. 13. 02. 2018 54
Гистологически для мембранозной нефропатии n n n характерно диффузное утолщение базальных мембран капилляров клубочков. При серебрении определяются "шипики" из вещества базальной мембраны между субэпителиальными иммунными комплексами. Завершаются изменения склеротическими процессами в капиллярах клубочков, вплоть до тотального гломерулосклероза. Гломерулярные изменения всегда сочетаются с поражением нефроцитов канальцев, в которых обнаруживаются гиалиново-капельная, гидропическая дистрофия, в строме почек отек, который сменяется склерозом. 13. 02. 2018 55
Мембранозный гломерулонефрит 1 стадия 3 стадия 13. 02. 2018 2 стадия 4 стадия 56
Мембранозная нефропатия n n 13. 02. 2018 Комплексы антигенантитело Шипики 57
n Макроскопически почки увеличены в размере, дряблые, корковый слой широкий, белого, иногда желтоватого цвета, отмечается полнокровие пирамид. Такая почка называется большой белой почкой. n Заканчивается заболевание хронической почечной недостаточностью с исходом в азотемическую уремию. 13. 02. 2018 58
Амилоидоз почек (хронический n n n амилоидный нефроз) возникает как проявление вторичного амилоидоза. характеризуется отложением амилоида в стенках канальцев, а затем в гломсрулах по наружной поверхности базальной мембраны. Как следствие этих изменений в нефротелии возникают зернистая и гиалиновокапельная дистрофия, а затем резкая атрофия. Макроскопически почки увеличены в объеме, резко уплотнены, со смазанным рисунком, в дальнейшем возможно ее сморщивание. 13. 02. 2018 59
УРЕМИЯ n n n При двустороннем поражении почек, преимущественно при тяжелом нефросклерозе (сморщенных почках) любого происхождения, возникает ХПН. При этом происходят нарушения белкового и электролитного обмена с накоплением в организме азотистых шлаков (мочевины, солей мочевой кислоты, креатинина и индикана), аутоинтоксикация - уремия. Повреждаются экстраренальные экскреторные системы (кожа, серозные оболочки, органы дыхания и пищеварения). 13. 02. 2018 60
n n n От всех этих органов за счет летучих аммиачных соединений исходит запах «ночного горшка» . Выявляются расстройства кровообращения, отек легких. Обнаруживается фибринозный выпот в легких и органах пищеварения. Наиболее типично появление такого экссудата на самых поздних (предагональных) стадиях болезни в больших серозных полостях, особенно в перикарде ( «волосатое сердце» ). Кожа, преимущественно на лице как бы припудрена за счет высохших солей мочевой кислоты. 13. 02. 2018 61
ИСХОДЫ УРЕМИИ n n При проведении регулярного гемодиализа проявления ХПН несколько меняются — острые экссудативные изменения значительно слабее, начинает преобладать продуктивное воспаление (слипчивый перикардит с последующей облитерацией полости перикарда). Возможны метаболические мелкие некрозы миокарда, описываются также изменения костей с преобладанием остеопороза и остеосклероза. 13. 02. 2018 62
13. 02. 2018 63
Скачать презентацию БОЛЕЗНИ ПОЧЕК n n Классификация болезней почек Тубулопатии
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК-3.PPT