Скачать презентацию Болезни почек Болезни почек n n Наследственные
болезни почек.ppt
- Количество слайдов: 53
Скачать презентацию Болезни почек Болезни почек n n Наследственные
Скачать презентацию Болезни почек Болезни почек n n Наследственные
Болезни почек
Болезни почек n n Наследственные заболевания Врождённые пороки развития Приобретённые заболевания Почечная недостаточность
Физиология почек n n n Кровообращение почек плода - 5% минутного обьёма сердца. Функции экскреции и гомеостаза исполняет плацента. Кровообращение почек новорожденного - 25% минутного обьёма сердца: уменьшается резистентность кровеносных сосудов почек. Гломерулогенез (1 млн. ) происходит до 34 нед. (32 -36) и продолжается после рождения, если ребёнок родился преждевременно. Функция трубочек и гломерулов почек созревает в течение двух первых месяцев после рождения и дальше в первые годы жизни. Коцентрационная функция почек меньше у детей, чем у взрослых из-за малой СКФ, более короткой петли Генле и ускоренного кровообращения ядра/ коры, резистентности к антидиуретическому гормону. Транзиторная олигурия.
Функция почек недоношенных новорожденных n n n У здоровых НН (недоношенные новорожденные) гомеостаз почек при рождении ограниченный максимальные возможности концентрировать мочу до 700 -800 мосм/л, максимальная относительная плотность мочи 1. 021 - 1. 025 (н. - 1. 002 -1. 015). СКФ НН сравнительно больше, чем реабсорбционная функция трубочек, реабсорбция натрия ограничена. Фракционная экскреция натрия высокая, зависит от гестационного возраста. Ограниченные возможности адекватно выделить воду и электролиты (незрелые проксимальные трубочки), особенно выделить большие количества К.
Клинико- лабораторные симптомы n n Отёки Нарушение диуреза Азотемия Изменения, выявлены при анализах мочи
Функциональное обследование n n n Отёки Пальпация почек Характер мочеиспускания и диуреза q q Олигурия Полиурия
Снижение диуреза n n n Олигурия, когда диурез <0, 5 -1 мл/кг/ч. Первого мочеиспускания часто не замечают, потому что это происходит в родильном зале. Так что “анурия” в первые 24 ч жизни может быть “нормой”. Похоже может быть и с олигурией маловесных новорожденных, у которых она может быть из-за преренальных причин. Когда НП индуцированна применением аминогликозидов или врождённым заболеванием почек с тубулярной дисфункцией, олигурия может быть неочевидной. Так что сбор мочи является важным и требует внимания.
Нормальные показатели мочи доношенных и недоношенных новорожденных Возраст Недоношенные нов. <34 нед Доношенные нов. после рождения Доношенные нов. 2 нед. возраста Доношенные нов. 8 нед. возраста Относительная плотность 1, 002 -1, 015 1, 002 -1, 020 1, 002 -1, 025 p. H 5, 0 -8, 0 4, 5 -8, 0 Белок Отр. /следы Отр. / следы Отр. Глюкоза Отр. / следы Отр. Кровь Отр. Лейкоциты Отр. Показатель
Образцы мочи n n Надлобковая пункция–самый надёжный метод для подтверждения инфекции. Проба на пелёнке достаточна, если хотим установить ph, качественно белок, глюкозу, кровь. Мешочка достаточно, если хотим узнать относительную плотность мочи, ph, электролиты, белок, глюкозу и осадок. Если надо узнать объём мочи, нужен мешочек или катетер. Катетеризация также нужна, когда снижено выделение мочи в течение 36 -48 ч. и новорожденный не в гиповолемии.
Лабораторное исследование мочи n n n Протеинурия Гематурия Лейкоцитурия, бактериурия
Этиология гематурии у новорождёных (1) n Гипоксические и сосудистые повреждения: q q q n Перинатальная асфиксия Острый тубулярный некроз Медуллярный почечный некроз Тромбоз почечных артерий Тромбоз почечных вен Геморрагические диатезы: q q ДВС Тромбоцитопения Тромбоцитопатии Дефицит факторов свертывания
Этиология гематурии у новорождёных (2) n n Травма почки Брождённые аномалии q q n n Инфекции мочевыводящих путей Разное q q n Гидронефроз Поликистоз Вагинальные кровотечения Уретрит Негематурические изменения цвета мочи q q q Гемоглобинурия Миоглобинурия Ураты
Увеличение концентрации креатинина В первые 2 сутки концентрация креатинина отражает концентрацию креатинина матери. Обычно креатинин после рождения 71 µмол/л, затем на 5 -7 сутки после рождения снижается до 44 µмол/л и становится стабильным 27 -35 µмол/л на 9 сутки жизни. Норма креатинина для недоношенных и доношенных новорожденных n n n Гестация <28 нед. 29 -32 нед. 33 -36 нед. >37 нед. 7 84 83 68 50 14 72 69 55 38 28 58 52 35 30 Возраст (д. )
Причины острой почечной недостаточности n n Преренальные Ренальные- “истинный” тубулярный некроз (ИТН) n Постренальные
“Истинный тубулярный некроз” Для него характерно повреждение разного уровня тубулярных клеток и их гибель изза длительной ишемии или действия нефротоксинов. Клинически проявляется в уменьшении скорости клубочковой фильтрации (СКФ), вследствие чего нарастает уровень мочевины и креатинина в крови.
Стадии “истинного” тубулярного некроза n n n Начальная - стадия ишемии, действия нефротоксинов, когда начинается повреждение клеток, начинается уменьшение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), выделения мочи. Болезни - в этой стадии повреждение канальцев уже произошло, СКФ ниже нормы, выделение мочи снижено или совсем нет. Эта стадия длится 1 -2 недели, но может продолжаться до нескольких месяцев. Выздоровления – ей свойственна полиурия и нормализация СКФ. Но если ИТН происходит с полиорганным повреждением, возвращение функции почек может и не случиться. В этих ситуациях бывает большая заболеваемость и смертность.
Причины преренальной недостаточности Снижение циркулирующего объёма/ Гиповолемия n q q q Повышенная резистентность сосудов почек n q q q n кровотечение сепсис врождённый порок сердца дегидратация НЭК гипоальбуминемия Полицитемия нестероидные противовоспалительные медикаменты Инотропы Гипоксия, асфиксия
Причины ренальной почечной недостаточности: n n Затянувшаяся преренальная недостаточность, которая вызывает “истинный” тубулярный некроз Врождёные аномалии q q n Тромбоэмболические заболевания q n Тромбоз почечных артерий/ вен Нефротоксины q q q n Aгенезия, гипоплазия/ дисплазия Поликистоз почек Аминогликозиды Рентгеноконтрастные вещества Уратная нефропатия Медикаменты, которых принимала мать q нестероидные противовоспалительные медикаменты, ингибиторы агиотензин-превращающего фермента (АПФ)
Причины ренальной почечной недостаточности Медикаменты, которые принимала мать n n Чаще всего в первом триместре строже контролируются медикаменты, которые принимает мать, потому что боятся врождёных пороков. В последнем триместре также важно обратить внимание на то, какие медикаменты принимает мать. Хотя полное количество гломерулов достигнуто уже на 34 неделе, созревание гломерулов и канальцев ещё продолжается до 2 месяца жизни. Медикаменты, такие как ингибиторы циклооксигеназы 2, принимаемые в последней части беременности, могут нанести необратимый ущерб созреванию канальцев и быть причиной необратимой почечной недостаточности. Применение ингибиторов AПФ во втором и третьем триместрах беременности могут быть причиной таких дефектов почек, которые называют фетопатией АПФИ. Главный признак этой фетопатии - дисплазия канальцев. Другие признаки - задержка внутриутробного развития, открытый артериальный проток. Эти медикаменты также могут вызвать снижение концентрации ангиотензина, увеличение брадикинина и с этим связанную вторичную гипотензию.
Причины постренальной (обструктивной) почечной недостаточности: n n n Обструкция уретры q Клапаны, стриктуры Уретероцеле Туморы Нейрогенные расстройства мочевого пузыря Синдромы мегацистис, мегауретер
Диагностика почечной недостаточности Снижение диуреза и увеличение концентрации креатинина в сыворотке крови - главные критерии почечной недостаточности.
Диагностика острой почечной недостаточности n Анамнез q Перинатальный анамнез n n n q q Болезни матери Медикаменты, которые принимала мать Олигогидрамнион указывает на плохую продукцию мочи. Он часто встречается при тяжёлых формах дисплазии или агенезии почек, при обструкции мочевыводящих путей, поликистозе почек. Семейный анамнез Анамнез родов n n n Дистресс плода Перинатальная асфиксия Шок из-за потери жидкости
Диагностика острой почечной недостаточности n Клинические проявления q q q Опухоль в брюшной полости пальпируется при переполненном мочевом пузыре “Лицо Поттера” обусловлено агенезией почек Миеломенингоцеле связана с нейрогенным мочевым пузырём Гипоплазия лёгких развивается внутриутробно при выраженном маловодии, обусловленом неадекватным диурезом плода Мочевой асцит может наблюдаться при задних клапанах уретры Синдром отвислого живота (гиплазия мышц передней брюшной стенки и крипторхизм) сопровождается патологией мочевыводящих путей
Дифференциальная диагностика задержки мочи и острой почечной недостаточности Полный мочевой пузырь или моча выдавливается В мочевом пузыре нет мочи или очень мало Хорошее течение Слабое течение Отсутствие мочи, подтверждённое ультразвуком Нейрогенная задержка мочи ׃ nасфиксия nмедикаменты nсепсис Обструкция: nуретральные клапаны n. Уретероцеле обеих сторон Если нет мочи, надо подумать о почечной недостаточности Действия : Действия: Катетеризация мочевого пузыря до решения пузыря, при помощи n Пальпация мочевого пузыря выяснить проблемы ультразвука анатомию мочевыводящих путей, оценить функцию почек, исключить инфекцию мочевыводящих путей.
Дифференциальная диагностика преренальной и ренальной почечной недостаточности n n n Надо дифференцировать до начала лечения. Пропорциональный рост мочевины и креатинина указывает на преренальную ПН. Осторожное введение жидкостей, если нет застойной сердечной недостаточности и клинических признаков гиперволемии. 10 -20 мл/кг изотонического раствора Na. Cl в теч. 1 -2 ч. Если моча появилась, то это наверное преренальная ПН. Если мочи нет или очень мало, через 1 час надо ввести лазикс 1 мг/кг. Если после этого диурез попрежнему не увеличивается, вероятнее всего это ренальная ПН.
Дифференциальная диагностика преренальной и ренальной почечной недостаточности Показатель Преренальная ПН Ренальная ПН Осмолярность мочи >500 <350 Отношение осмолярности мочи/плазмы >1, 3 <1, 1 Отношение мочевины мочи/плазмы >8 <3 Отношение креатинина мочи/плазмы >40 <20 ФЭNa <1% >2% ИПН (индекс почечной недостаточности) <1% >2%
ФЭNa –фракциональная экскреция натрия МНa ПКр/ПНa МКр 100 n q q n МНа- натрий в моче ПКр- креатинин в плазме ПНа- натрий в плазме МКр- креатинин в моче ИПН-индекс почечной недостаточности МНa ПКр / МКр q q q МНа- натрий в моче ПКр- креатинин в плазме МКр- креатинин в моче
Показатели функции почек n Показатель клубочковой функции - скорость клубочковой фильтрации (СКФ) количество отфильтрованной крови во всех клубочков в минуту q СКФ (мл/мин/1, 73 м 2)=к Д/ПКр(Schwartz) n к – константа: q q n n 29 – МГВ (<2500 г) новорожденным 40 – ДН в первом году жизни Д – длина тела (цм) Новорожденным рекомендуется оценивать мл/мин/кг (норма 0, 51, 5) После рождения быстро снижается резистентность сосудов почек и СГФ может удвоится за первые две недели. После 34 нед. гест. СГФ нарастает в 3 -5 раз.
Физиологические изменения Нормы СКФ (мл/мин/1, 73 м 2) Возраст Средний Пределы Новорожденные <34 нед. 2 -8 д. 11 11 -15 4 -28 д. 20 15 -28 30 -90 д. 50 40 -65 Новорожденные >34 нед. 2 -8 д. 39 17 -60 4 -28 д. 47 26 -68 30 -90 д. 58 30 -86
Нормальные показатели почек доношенным и недоношенным новорожденным Возраст Недоношенные нов. <34 нед. Доношенные нов. после рождения Доношенные нов. 2 нед. возраста СГФ (скорость клубочковой фильтрации) 13 -58 15 -60 ФЭН (пациентам с олигурией) >1% до 3% <1% Уровень бикарбонатов (ммол/л) 14 -16 21 21, 5 Доношенные нов. 8 нед. возраста Показатель 32 -80 <1%
Дифференциальная диагностика острой и хронической почечной недостаточности Признаки показывающие необратимые повреждения почек: n n n Семейный анамнез врождённые-наследственные болезни почек Пренатально ультразвуком установлен олигогидрамнион или явные аномалии почек Медикаменты, которые принимала мать, особенно нестероидные противовоспалительные Постнатально установлены аномалии обеих почек Аномалии других органов
Радиологические исследования Ультразвуковое исследование n Этот метод применяют чаще всего, потому что он неинвазивный, его можно выполнить, когда пациент лежит, с его помощью можно установить аномалии почек и коллекторной системы q Определяют величину и эхогенность почек. Величина зависит от гестационного возраста. q Гидронефроз установить не трудно. Если он двухсторонний, то это вызывает больше проблем, чем односторонний. Если есть не очень выраженный односторонний гидронефроз, то в первые сутки он может быть не замечен из-за физиологической олигурии. q Поликистоз одной или обеих почек установить не трудно.
Радиологические исследования Радионуклиидная сцинтиграфия n n Она полезна, когда хотим установить положение почек и относительно функцию почек. Для оценки кровообращения и ЦКФ используют радиоизотопы ДТПА или МАГ 3. ДМСа или похожие, которые присоединяются к трубочком, используют для диагностики острого пиелонефрита или для вспомогательной диагностики эмболии почечной артерии.
Радиологические исследования Цистоуретерография n n Выполняется в первые сутки, если есть гидронефроз обеих сторон Должна показать задние уретральные клапаны и везикоуретральный рефлюкс.
Биопсия почек n n n Если причина почечной недостаточности ясна по клиническим исследованиям, биопсию почечной ткани не выполняют. Если надо установить необратимость после почечной недостаточности, то биопсия целесообразна. Лучше всего делать открытым путём, но можно и транскутанно под контролем ультразвука.
Биопсия почек n Почечная недостаточность, мать принимала нимесулид
Наблюдение новорожденного, который страдает почечной недостаточностью n При наблюдении новорожденного мы должны помнить, что возможности гомеостаза здорового недоношенного новорожденного ограничены. У НОНМТ (<1500 г) почечная функция не может быть охарактеризованна как гомеостазная. Очень большие проблемы возникают у новорожденных, масса тела которых меньше 1250 г. Это бывает из за следующих причин: q q q q Ограниченные возможности концентрации при максимальной относительной плотности от 1, 021 до 1, 025. Уменьшенные возможности адекватно экскретировать и реабсорбировать воду и электролиты. Сниженный порог почек для глюкозы. Ограниченные возможности выделить большие количества калия. Низкий порог бикарбонатов плазмы в проксимальных трубочках (14 -16 ммол/л у недоношенных, 18 -21 ммол/л у доношенных). Плохие способности выделять некоторые медикаменты. Ещё больше проблем могут возникать из-за потери жидкостей через кожу (особенно у новорожденных с массой меньше 750 г) и при патологии, влияющей на артериальное давлениe (т. е. шок)
Во всех этих случаях баланс электролитов и жидкостей должен быть индивидуален и точно согласован. Монитиринг должен быть частым. Его составляют: n n Взвешивание новорожденного каждые 8 часов. Измерение часового диуреза. Измерение объёма живота и потери жидкостей. Пересчитывание назначемых жидкостей каждые 8 часов.
Лечение острой почечной недостаточности Избегать острого тубулярного некроза (ренальной ПН) n В случаях гипоперфузии почек или токсических повреждений почек, следует использовать жидкости, диуретики, малые дозы допамина для того, чтобы избежать или воосстановить повреждение почек.
Лечение острой почечной недостаточности Инфузотерапия n Основной принцип инфузотерапии – воосстановить и поддержать интраваскулярный объём. ОПН (ОТН) может возникать при гиповолемии, эуволемии или избытке жидкостей. Поэтому отценка количества жидкостей должна быть в начале и в ходе лечения. Это осуществляют измеряя количество получаемых и выделяемых жидкостей, наблюдая за массой тела, жизненными функциями, тургором кожи, наполнением капилляров, количеством натрия в сыворотке, фракционным выделением натрия.
Лечение острой почечной недостаточности Инфузотерапия n Детям, у которых недостаточный интраваскулярный объём требуется срочное восстановление жидкостей. Начальное лечение - инфузия изотонического раствора натрия хлорида или лактата рингера 20 мл/кг в течение 30 мин. Если надо, это можно повторить 2 раза, наблюдая за возможной передозировкой жидкостей. При отсутствии очевидного диуреза, назначение калия запрещено.
Лечение острой почечной недостаточности Инфузотерапия n Если при избытке жидкости сохраняется олигурия, дальнейшее назначение жидкостей запрещенно, следует назначать лазикс в/в. Детям с явной ОТН лазикса не назначают. При отёке лёгких и других признаках избытка жидкости используют диализ.
Лечение острой почечной недостаточности Инфузотерапия n n Учёт получаемых и выделяемых жидкостей, наблюдение за массой тела, клинические исследования и исследования концентрации На определяют дальнейшую тактику. Индикатором адекватной инфузионной терапии является баланс веса. Незаметная потеря жидкостей у доношенных новорожденных 30 мл/кг/сут, у недоношенных новорожденных 50 -70 мл/кг/сут. В периоде выздоровления развивается стадия полиурии, которая может вызвать дегидрацию, если не пересмотреть назначение жидкостей
Лечение острой почечной недостаточности Электролитный и кислотно-щелочной баланс n n n Если концентрация К достигает 5, 5 -6, 5 ммол/л, пациенту нельзя назначать продукты, содержащие К, ни перорально, ни интравенно. Неотложное лечение необходимо, если уровень К достигает 6, 5 ммол/л или высокий зубец Т на ЕКГ. Можно назнаначать гидрокарбонат натрия (Na. HCO 3), который ускоряет попадание К в клетку, также можно использовать инсулин с глюкозой. Если есть изменения на ЕКГ, назначают инфузию Са с постоянным электрокардиографическим контролем из-за опасности брадикардии или других аритмий.
Лечение острой почечной недостаточности Электролитный и кислотно-щелочной баланс n n n Диализ – лучшее лечение явной гиперкалемии. Начальное лечение гипонатремии - ограничение назначения воды. Когда количество натрия ниже 120 ммол/л, назначают 3% раствор натрия хлорида, особенно если есть дисфункция ЦНС. Гипокальцемию корректируют инфузией 10% раствора кальция глюконата. Метаболический ацидоз корректируют гидрокарбонатом натрия. Новорожденные склонны к гипогликемии, которую корректируют инфузией 10 -20% раствора глюкозы.
Лечение острой почечной недостаточности Mедикаменты n n Нефротоксические вещества могут углублять повреждение почек и замедлить выздоровление. При ОПН надо избегать таких нефротоксических веществ, как аминогликозиды, рентгеноконтрастные вещества. При назначении медикаментов надо обратить внимание на путь элиминации, дозу и частоту назначения, учитывая функцию почек.
Лечение острой почечной недостаточности Диализ n n Когда, несмотря на лечение, состояние больного ухудшается, надо выполнять диализ. Жизненно опасная гиперкалемия >8 ммол/л, выраженный ацидоз и избыток жидкости - это показания для срочного диализа. Перед диализом надо решить ряд этических вопросов: q q n Обратимы ли дефекты почек? Как долго диализ будет нужным? Другие медицинские проблемы и их обратимость. Мнение родителей. Цель диализа удалить эндогенные и эгзогенные токсины, поддержать баланс жидкостей, электролитов и кислотно-щелочной, пока вернётся функция почек.
Лечение почечной недостаточности Диализ n n Гемодиализ Перитониальный диализ
Лечение почечной недостаточности Диализ n Выбор между перитониальным и гемодиализом определяет ряд факторов: клиническая ситуация, технические возможности, этиология ПН, специфические индикации и контраиндикации. q q В действительности новорожденному или очень маленькому ребёнку перитониальный диализ более щадящий и легче переносится, чем гемодиализ. Специфические контраиндикации -это дефекты брюшной стенки, перенапряжение кишечника, перфорации или спайки, слияние брюшной и грудной клеток. Предпочтение гемодиализу отдают в тех случаях, когда нужна скорая коррекция дисбаланса жидкостей, электролитов, кислотно-основного состояния. Его можно выполнять гемодинамически стабильным детям. Неудобство этой процедуры в том, что нужен доступ к сосудам, большой экстракорпоральный объём, гепаринизация.
Лечение почечной недостаточности Диализ n n В последнем десятилетии появился альтернативный способ лечения – постоянная вено – вено гемофильтрация, который очень актуален для детей в нестабильном, критическом состоянии. Преимущество этого метода в возможности удалить жидкости детям с гипотензией, которым гемодиализ относительно противопоказан, а перитониальный диализ неэффективен. Беспокоит то, что диализ вреден для возвращения функции почек при остром тубулярном некрозе. Диализ может уменьшить остаточное удаление мочи (это обостряет интратубулярную обструкцию), может вызвать эпизоды гипотензии (гипоперфузия почек), может активировать комплемент (увеличить инфильтрацию почек нейтрофилами).
Новорожденный, которому выполняется гемодиализ
Лечение почечной недостаточности Хирургическое лечение n Новорожденным, у которых есть обструкция из-за задних уретральных клапанов нужна неотложная катетеризация мочевого пузыря. Маленьким новорожденным можно выполнять временную перкутанную везикостомию.
Лечение почечной недостаточности Диета n n Дети и новорожденные должны получать более калорийное питание из-за увеличения катаболизма. Калораж должен быть поднят на 25 ккал/кг. Назначают пищу с малым количеством фосфора (Similac PM 60/40). Поступление белка ограничивают до 0, 5 г/кг/сут. Дополнительно назначают кальций.
Скачать презентацию Болезни почек Болезни почек n n Наследственные
болезни почек.ppt