Болезни миокарда у детей Лекция доцента Глазыриной Г

Болезни миокарда у детей Лекция доцента Глазыриной Г. А.

Сергей П. , 11 лет n Жалобы на одышку при минимальной физ. нагрузке, головокружение, головную боль

Анамнез заболевания n n Год назад (в возрасте 10 лет) появились жалобы на одышку при физической нагрузке, быстрая утомляемость. При подъеме на 3 -й этаж отдыхает 2 раза. В течение года – частые ОРВИ, бронхит. Поступил в отделение кардиологии ОДКБ в мае 2012 г

Осмотр n n n n Состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Избыточно развит подкожный жировой слой. Вес 79 кг, рост 164 см. (избыток массы 64%- ожирение 3 степени). В легких дыхание ослаблено. В нижних отделах мелкопузырчатые влажные хрипы. Границы относительной сердечной тупости расширены: левая по средней подмышечной линии, верхняя 2 ребро, правая по правой парастернальной линии. Тоны сердца ритмичные, снижен 1 тон на верхушке, грубый дующий систолический шум, макс на верхушке, проводится влево. ЧСС 90 в 1 мин, ЧД 20 в 1 мин. Печень по краю реберной дуги.

Предварительный диагноз 1. 2. 3. 4. 5. 6. Врожденный порок сердца Острая ревматическая лихорадка Острый миокардит Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Миокардиодистрофия на фоне эндокринной патологии

Классификация болезней миокарда n n n Миокардиты Кардиомиопатии Миокардиодистрофии Постгипоксическая кардиопатия новорожденных http: //www. comcomwww. medcru g. ru/community/show_article/531 ? aid=3322

n Миокардит– воспалительное поражение сердечной мышцы инфекционной, токсической аллергической или аутоиммунной этиологии с воспалительной инфильтрацией, фиброзом, некрозом клеток миокарда.

Распространенность миокардитов n n Истинная частота кардитов неизвестна 4 -5% случаев вирусной инфекции осложняются кардитом По данным аутопсий – 6. 8% У детей, умерших внезапно – 17%

Этиология миокардитов n n Инфекционные факторы - вирусы (Коксаки А, В, ECHO, краснухи, герпеса, гриппа, Эбштейн-Барра), бактерии (дифтерия, микоплазмы, хламидии, стафилококки, энтерококки, клебсиеллы и т. д. ), простейшие (токсоплазмоз), паразитарные (трихинеллез), грибковые. Аллергические – лекарственные, сывороточные, поствакцинальные. Токсические – повреждение физическими и химическими агентами. Аутоиммунные - ДБСТ.

Патогенез миокардитов n n Деструкция миофибрилл за счет непосредственного проникновения вируса в клетку (цитотоксическое действие 3 недели), повреждение токсинами, неспецифическое воспаление. Иммунный ответ, опосредованный Т -лимфоцитами: вирусоиндуцированная аутоиммунная фаза (образование антикардиальных антител).

Классификация миокардитов Белоконь Н. А. , 1987 г (в модификации АКДР, 2010 г) Период возникновения заболевания Врожденный Приобретенный Этиологический фактор Вирусный, бактериальный, паразитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический, токсический, аутоиммунный, протозойный, спирохетозный, риккетсиозный Форма (по локализации) Очаговый Диффузный

Течение Фульминантный (молниеносный) Острое – до 6 недель Подострое – до 6 месяцев Хроническое – более 6 месяцев (воспалительная кардиомиопатия) Тяжесть кардита Легкий, среднетяжелый, тяжелый Стадия и функциональный класс сердечной недостаточности I, IIА, IIБ, III стадии I, III, IV функциональный класс Исходы и осложнения Выздоровление, кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушения ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапаннов, миоперикардит, тромбоэмболический синдром, дилатационная кардиомиопатия, кардиогенный шок, летальный 14 исход

Врожденный миокардит n n Врожденный миокардитредкий диагноз, при котором должно быть наличие генерализованного инфекционного процесса –ВУИ (достоверна ПЦР диагностика) В настоящее время нет разделения на ранний и поздний кардит

Клинические критерии врожденных миокардитов n n n Экстракардиальные проявления: низкая масса тела при рождении, признаки ВУИ, плохая прибавка массы тела, бледность, потливость. Кардиальные: одышка, тахи- или брадикардия, кардиомегалия, ослабление 1 тона, ритм галопа, систолический шум, нарушение сердечного ритма и проводимости Проявления сердечной недостаточности, бивентрикулярные. http: //kharkovcity. info/2011/02/03/

Острый молниеносный (фульминантный) миокардит n n n Острое начало с быстро нарастающей левожелудочковой недостаточностью, отеком легких Высокая летальность При своевременной иноторопной поддержке и оксигенотерапии – полное выздоровление

Клинические критерии острых миокардитов n n Первые признаки на фоне ОРВИ. Экстракардиальные проявления: лихорадка, тошнота, рвота, жидкий стул, боли в животе и грудной клетке, утомляемость, бледность, потливость. Кардиальные: одышка, кардиомегалия, ослабление тонов, систолический шум, нарушение сердечного ритма и проводимости. Бивентрикулярные признаки сердечной недостаточности.

Клинические критерии подострых миокардитов n n n Торпидное течение заболевания с нарастанием сердечной недостаточности в течение 4 -6 мес. Экстракардиальные проявления: вялость, утомляемость, сонливость, бледность, снижение аппетита, приступы одышки, цианоза, кашля. Кардиальные: развиваются постепенно, иногда внезапно возникает острая сердечная недостаточность.

Хронические миокардиты n n Неинвазивная диагностика между хроническими миокардитами и кардиомиопатиями крайне затруднена или невозможна. ВОЗ – воспалительные кардиомиопатии

Основные направления диагностики миокардитов Выявление этиологических факторов Выявление ремоделирования и дисфункции сердца Анализ жалоб, анамнеза, результатов врачебного осмотра Доказательство роли иммунно-воспалительного процесса в повреждении кардиомиоцитов Верификация воспаления и фиброза в миокарде

Диагностика миокардитов n Выявление этиологии: бактериологические, вирусологические исследования, нарастание титра противовирусных антител в 4 раза, выявление паразитов, простейших, грибов и т. д.

Диагностика миокардитов n Выявление процессов ремоделирования миокарда: ЭХОКГ, ЭКГ, холтеровское мониторирование, рентгенография сердца.

ЭКГ n n Вольтаж комплекса QRS (увеличение вольтажа - гипертрофия, снижение – кардиосклероз) Электрическая ось сердца в пределах нормы (или отклонена вправо или влево при блокаде ножек пучка Гиса) ЧСС - тахикардия, брадикардия Нарушение процессов реполяризации

n n Нарушение проводимости: АВ-блокады, блокада ножек пучка Гиса, синдром WPW, СССУ Интервал QT не изменен, может быть удлинение корригированного интервала, что является маркером риска развития внезапной смерти Нарушение сердечного ритма: эктопические предсердные и желудочковые тахикардии, суправентрикулярные, желудочковые экстрасистолы, мерцание, трепетание предсердий. Гипертрофия миокарда

ЭХО-КГ n n n Умеренная гипертрофия миокарда задней стенки ЛЖ и/или МЖП компенсаторного характера Дилатация полостей сердца Гипокинезия или акинезия задней стенки ЛЖ, и/или МЖП Изменение формы митрального клапана в диастолу по типу «рыбьего зева» , относительная недостаточность митрального клапана Снижение ФВ ЛЖ Легочная гипертензия

Рентгенография сердца КТИ = (А+В)/Сх100% n Норма: • До 1 года – 58% • 1 -2 года – 55% • 3 и более – 45% n Увеличение: • Небольшое – до 60% • Умеренное – до 65% • Значительное – более 65%

Диагностика миокардитов Выявление воспаления сердечной мышцы: n неспецифические воспалительные изменения в ОАК (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, повышение СОЭ), n биохимических анализах крови (СРБ), n повышение ЦИК.

Диагностика миокардитов Выявление воспаления сердечной мышцы: n повышение ферментов (МВфракция КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ 1, ЛДГ 2, тропонин Т) n сцинтиграфия миокарда n МРТ сердца n катетеризация левых отделов сердца с эндомиокардиальной биопсией (Даллаские критерии-некроз, инфильтрация, фиброз)

Томосцинтигафия миокарда с Тс. ГМПАО-Le Чувствительность метода 85 -95% способность выявлять поражения обоих желудочков, а также предсердий нарушения ритма не влияют на результат • Автор слайда Чернявская М. О.

Планарная сцинтиграфия тела с Тс-ГМПАО-Le Очаги хронической инфекции Дерюгин, Бойцов 2005 • Автор слайда Чернявская М. О.

МРТ сердца с контрастированием • Диагностическая ценность 75 -85% • Тахиаритмии снижают информативность • Не создаёт лучевой нагрузки – рекомендуется для контроля эффективности лечения

Лечение миокардитов Мероприятия общего характера: n n n Ограничение физической активности, постельный режим 2 -8 недель. Полноценное питание с достаточным содержанием витаминов, белков, ограничением поваренной соли, повышенным количеством солей калия (изюм, курага, инжир). Питьевой режим определяется количеством выделенной мочи, дают жидкость на 200 -300 мл меньше диуреза.

Лечение миокардитов Этиотропная терапия: n n n Противовирусная терапия: при наличии ВУИ вирусной этиологии (герпес, ЦМВ и т. д. ) зовиракс, цитотект, изопринозин Антибактериальная терапия проводится в течение 2 -3 недель, так как причиной кардита может быть вируснобактериальная ассоциация Специфическая терапия показана при установленной природе возбудителя (токсоплазмоз, иерсиниоз, паразитарная инфекция).

Воздействие на иммунологическую реактивность больного: n n n Показания для назначения глюкокортикоидов: тяжелый диффузный процесс с прогрессирующей сердечной недостаточностью Преднизолон назначается внутрь из расчета 1 -1, 5 мг/кг 1 месяц с последующим постепенным снижением по ½ - ¼ таблетки в 3 -4 дня у детей первых лет жизни и по ½ таблетки у старших Нестероидные противовоспалительные средства назначаются после окончания курса ГКС или в качестве монотерапии при подостром течении кардита

Устранение сердечно-сосудистой недостаточности: n n Сердечные гликозиды. Выраженные явления кардиосклероза и ЛГ диктуют применение минимальных доз. Адреномиметики (допамин) короткими курсами, в крайне тяжелых случаях, при нарастании НК до III степени. Ингибиторы АПФ (капотен) Диуретики (лазикс, верошпирон)

Кардиотрофная и метаболическая терапия - способствует улучшению обменных процессов в миокарде: n n n Препараты калия и магния (панангин, аспаркам) Препараты магния (магнерот, магне-В 6) Элькар Милдронат Коэнзим Q 10

Диспансерное наблюдение n n n Острый и подострый миокардит в течение 3 лет, хронический – не снимается с учета. ЭКГ – 1 раз в 3 мес, ЭХОКГ – 1 раз в 6 -12 мес. Домашний режим 3 -12 мес. Отвод от прививок 1 год ЛОР, стоматолог 1 раз в 6 месяцев.

Кардиомиопатии (невоспалительные заболевания миокарда) n n Первичные(идиопатические) Вторичные(специфические) Аритмогенная дисплазия правого желудочка Неклассифицированные КМП

Классификация идиопатических КМП n n n Дилатационная КМП Гипертрофическая КМП Рестриктивная КМП

Дилатационная кардиомиопатия Диагностические критерии: n Кардиомегалия n Приглушение 1 тона n Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана n Застойная сердечная недостаточность n Нарушения сердечного ритма n Тромбоэмболии n Снижение сократимости http: //www. happydoctor. ru/info/330 n ЭКГ: низкий вольтаж, нарушения ритма и проводимости

Стратегия терапии ДКМП n n n Сердечные гликозиды Диуретики Антикоагулянты Дезагреганты Ингибиторы АПФ Хирургическое лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия http: //www. budzdorov 72. ru/index. php? newsid=17552 Диагностические критерии: n Обмороки, слабость n Границы расширены влево и вниз n Систолический шум стеноза аортального клапана n Нарушения сердечного ритма n ЭХОКГ: обструктивная форма, необструктивная форма n ЭКГ: гипертрофия миокарда, ишемия миокарда

Стратегия терапии ГКМП n n n Бета-адреноблокаторы Блокаторы кальциевых каналов Антиаритмические препараты Ингибиторы АПФ Метаболическая терапия Дезагреганты

Рестриктивная кардиомиопатия http: //xn-h 1 aew. medkrug. ru/community/show/531 Диагностические критерии: n Одышка, слабость n Набухание шейных вен, венозный застой n Систолический шум недостаточности митрального и трикуспидального клапанов n Несоответствие тяжести НК и размеров сердца (не увеличено) n ЭХОКГ: уменьшение полостей желудочков n ЭКГ: неспецифичны

Стратегия терапии РКМП n n n Диуретики Ингибиторы АПФ Антиаритмические препараты Непрямые антикоагулянты Хирургическое лечение

Миокардиодистрофии (кардиомиопатии уточненной этиологии) n n Заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма в миокарде. Обратимое на ранних стадиях. Вторичные изменения в кардиомиоцитах, приводящие к снижению сократительной способности миокарда ЭКГ – снижение, иверсия зубца Т, смещение ST на 0, 5 мм ниже или 1, 5 мм выше изолинии http: //medbook. medicina. ru/chapter. php? id_level=464

Миокардиодистрофии (причины) n n n Интоксикационные: острые инфекционные заболевания, отравления ( в том числе медикаментозные) Дисметаболические: дистрофии, гипо и гипервитаминозы, анемии, энзимопатии Нейровегетативные

Миокардиодистрофии (причины) n n n Гормональные: эндокринные заболевания (диабетическая фетопатия, врожденная дисфункция коры надпочечников, патология щитовидной железы матери, плода и новорожденного) Аллергические Смешанного генеза

Предварительный диагноз 1. 2. 3. 4. 5. 6. Врожденный порок сердца Острая ревматическая лихорадка Острый миокардит Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Миокардиодистрофия на фоне эндокринной патологии

Дополнение к анамнезу n n Начало заболевания не связано с перенесенным инфекционным заболеванием У мамы - гипертрофическая кардиомиопатия

ЭХОКГ дата Диам. аорты см 04. 05. 10 2. 5 ТЗ ФВ СЛЖ % См норма 55 -60 до 1 см 2. 4 26 2. 2 1. 3 67 54 19. 04. 11 04. 05. 12 Град. Р ТМЖП мм. рт. ст. См норма 0 норма до 1 см 2. 7 1. 9 93 83 2. 2 1. 8 59

Заключительный диагноз n Гипертрофическая кардиомиопатия, симметричная обструктивная форма, относительная недостаточность митрального лапана 2 ст. , НК 2 а. Ожирение 3 степ.

Лечение n n n n цефтриаксон 2. 0 х2 р в/м 10 дней, лазикс 2. 0 мл в/м однокр. , аспаркам 10. 0 мл вв кап № 10, беталок 75 мг/сут, верошпирон 25 мг вечером, капотен 12. 5 мгх2 р, предуктал 1 тх2 р.

Спасибо за внимание!