БОЛЕЗНИ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ КАРДИОМЕГАЛИЯ Варианты

БОЛЕЗНИ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ

КАРДИОМЕГАЛИЯ

Варианты поражения миокарда 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. С нарушением коронарного кровотока: ИБС АОЛКА Наследственные гиперлипидемии Идиопатическая артериальная кальцификация Гипервитаминоз Д Эмболии коронарных артерий ( при ДКМП, ИЭ) Коронарииты ( при СЗСТ, системных васкулитах, инфекциях, травме)

Варианты поражения миокарда 1. 2. 3. 4. С интактным коронарным кровотоком: Синдром миокардиодистрофии Миокардиты Кардиомиопатии Опухоли сердца

Миокардиодистрофии 1. 2. 3. 4. 5. 6. Этиология: Заболевания ( инфекционные и неинфекционные) Интоксикация Воздействие физических факторов Физическое перенапряжение Нарушение обмена веществ Авитаминозы

Миокардиодистрофии 1. 2. 3. 4. На что обратим внимание: Умеренное повышение ЧСС Отсутствие сердечной недостаточности Незначительное снижение сократимости Изменения на ЭКГ

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля – Прингла) Кожные изменения Судорожный синдром (инфантильные спазмы) Бугры ( туберсы) и кальцификаты в мозговой ткани Умственная отсталость Гамартомы (рабдомиомы сердца и опухоли почек)

Кардиты Ревматические Неревматические: а) этиологический фактор б) форма в) тяжесть г) течение д) исходы и осложнения ж) форма и степень НК з) период возникновения (врожденный, приобретенный)

Этиология Инфекционный и инфекционнотоксический ( вирусы, бактерии, дифтерия, скарлатина, грибы и др. ) Аллергический (иммунологический) ( СЗСТ, БА, лекарственный, поствакцинальный) Токсико-аллергический (уремический, отравления)

Форма, тяжесть, течение Форма ( по преимущественной локализации и вовлечению ПСС) Тяжесть ( легкий, средне-тяжелый, тяжелый) Течение ( острое –до 3 -х мес. , подострое – до 18 мес. , хроническое)

Клинико-инструментальные ориентиры Синусовая тахи- или брадикардии Кардиомегалия Ослабление 1 тона Ритм галопа Мягкий систолический шум Любые нарушения сердечного ритма и проводимости Сердечная недостаточность Данные ДЭХОКГ ( снижение сократимости и увеличение полостей сердца)

План обследования Гемограмма ЭКГ и ЭКГ-мониторирование по Холтеру Рентгенография грудной клетки (КТИ) ДЭХОКГ, КТ, МРТ Показатели ферментемии (КФК, МВ-КФК ЛДГ, тропонин Т, АКАТ и острофазовые реактанты) Биопсия миокарда с последующим гистологическим исследованием и выявлением вирусных геномов (ПЦР – диагностика)

Стратегия терапии Разгрузочная терапия ( постельный режим, диуретики, ИАПФ, осторожная дигитализация, симпатомиметики) Противовоспалительная терапия (антибиотики, иммуносупрессоры) Иммуноглобулины Противовирусная терапия

Дифференциальный диагноз Ревматический кардит ВПС ( изолированная коарктация аорты) Синдром Бланда-Уайта-Гарленда (АОЛКА) Кардиомиопатии ( первичные и вторичные) Аритмогенная дисфункция ( дилатация) миокарда ( тахи и брадизависимая) Функциональные кардиопатиии (ПМК, АВблокада 1 ст. нарушения процессов реполяризации)

Исходы и осложнения Выздоровление Трансформация в ДКМП Аритмии и нарушения проводимости Поражение клапанного аппарата Кардиосклероз Тромбоэмболический синдром Легочная гипертензия

Динамика кардиомегалии при инфекционном сердце

Кардиомиопатии – неоднородная группа хронических болезней миокарда невоспалительного и некоронарогенного происхождения

КАРДИОМЕГАЛИЯ

Кардиомиопатии : а) первичные ( идиопатические) б) вторичные ( специфические)

Идиопатические КМП Семейные (1/3) ( аутосомнодоминантное, аутосомнорецессивное, Х-сцепленное наследование или митохондриальное наследование) Спорадические ( новая мутация )

Классификация КМП Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная Специфическая Аритмогенная дисплазия правого желудочка Неклассифицируемые КМП

Дилатационная кардиомиопатия (систолическая дисфункция) Кардиомегалия Приглушение 1 тона Систолический шум НМК Сердечная недостаточность Нарушения сердечного ритма Тромбоэмболии Изменения на ЭКГ и ЭХОКГ

ЭКГ ребенка с ДКМП

ЭХОКГ при ДКМП

Генетика ДКМП Ламин А/С Тропонин Т Титин Фосфоламбан Метавинкулин Тафаззин Актин Эмерин Десмин Миозин Дистрофин Телетонин 1 q 21. 2 1 q 32 2 q 24. 3 6 q 22. 1 10 q 22 Хq 28 15 q 14 Хq 28 2 q 35 11 p 11. 2 Хp 21. 2 17 q 12 -21. 33

Ламинопатия у ребенка с ДКМП

Стратегия терапии ДКМП Сердечные гликозиды Диуретики Ингибиторы АПФ Антиаритмическая терапия (амиодарон) Бета- блокаторы Кардиомиопластика Пересадка сердца

Влияние на энергетический метаболизм Актовегин (0, 5 -1, 0 мл/кг) L-формы карнитина ( элькар, карнитен (50 -100 мг/кг/с) Коэнзим Q 10 ( кудесан) Рибоксин Цитохром С Неотон Препараты калия и магния Предуктал

Гипертрофическая КМП (диастолическая дисфункция) Нормальные размеры сердца Звучный 1 тон Систолический шум Аритмии Сердечная недостаточность Синкопэ Нормальные показатели сократимости Изменения на ЭКГ Гипертрофия миокарда МЖП и ЗСЛЖ.

Генетика ГКМП Бета-миозин тяжелых цепей 14 q 11 - q 12 Тропонин Т 1 q 3 Альфа-тропомиозин 15 q 2 Миозин, связывающий протеин С -11 p 11. 2 ГКМП с синдромом WPW (ген и кодируемый им белок - неизвестен) 7 q 3

Стратегия терапии ГКМП Бета-блокаторы Антиаритмическая терапия Ингибиторы АПФ Антагонисты кальция

Рестриктивная КМП (повышенная «жесткость» миокарда) 1. Сердечная недостаточность (ПЖ) 2. Выраженный венозный застой и умеренная кардиомегалия за счет предсердий 3. ЭКГ-признаки гипертрофии предсердий 4. Нарушения сердечного ритма 5. ЭХОКГ – признаки дилатации предсердий 6. Медленно прогрессирующее течение

Некомпактный левый желудочек (IVNC) IVNC – неклассифицированная КМП Основные клинические симптомы: сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболические нарушения. ЭХОКГ: множественные трабекулы и глубокие межтрабекулярные полости с соотношением некомпактного и компактного слоев больше 2

Некомпактный миокард

Этиология инфарктов миокарда Тяжелые ВПС Синдром Бланда-Уайта- Гарленда (АОЛКА) Тяжелая асфиксия ДВС-синдром Терапия симпатомиметиками Тяжелая постгеморрагическая анемия Инфекционный эндокардит Катетеризация пупочной вены Электролитные нарушения ( гипо. К и гипо магниемия) Узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки

Синдром Бланда-Уайта. Гарленда (АОЛКА) Болевой синдром Кардиомегалия Глухие тоны сердца СН Специфический ЭКГпаттерн (зубец Q) ДЭХОКГ

ЭКГ при ДКМП (а) и АОЛКА (б) а) б)

Нарушения сердечного ритма Аритмогенная дисфункция миокарда (тахизависимая) Аритмогенная дилатация сердца ( брадизависимая)

Аритмогенная дисфункция миокарда Умеренные проявления СН Дилатация полостей Умеренное снижение ФВ ЛЖ Обратная динамика после коррекции НСР

Сложное НСР у новорожденного с АДМ (направляющий диагноз: фиброэластоз)

Специфические КМП Эндокринопатии (диабетическая кардиомиопатия, ВДКН, патология щитовидной железы, анте- и постнатальный прием ГК)

Болезни накопления ( болезнь Помпе) Кардиомегалия – Рентген грудной клетки – эхокардиография Кардиомиопатия – эхокардиография Укорочение интервала PR и широкий комплекс QRS - электрокардиография

Мышечная гипотония при болезни Помпе Data on file, Genzyme Corporation.

Накопление гликогена при болезни Помпе Data on file, Genzyme Corporation.

Гипертрофия миокарда при ВМД (1) и гистиоцитоидной КМП (2) 1 2

Болезни клеточной энергетики Нарушения окислительного фосфорилирования (гистиоцитоидная КМП) Комбинированный дефицит дыхательных цепей (синдромы Барта, Кернса-Сейра, MELAS, MERRF) Нарушения метаболизма жирных кислот (дефицит карнитина)

На что обратить внимание? Инфантильный соматотип Мышечные слабость и гипотония Кардиомегалия ( гипертрофия, дилатация) Нарушения сердечного ритма Гигантские зубцы Т на ЭКГ Гепатомегалия Поражение глаз ( птоз, катаракта) Задержка умственного развития Семейный характер заболевания Периодически циклическая нейтропения Гипогликемия, лактат-ацидоз, миоглобинурия

Митохондриальная патология с ДКМП

Генетические синдромы с КМП Нунан Беквита-Видемана Вивера Марден-Уолкера LEOPARD Рубинштейна-Тауби Корнелии де Ланге

Синдром Нунан Гипертелоризм Широкий лоб Антимонголоидный разрез глаз Низкий рост волос на затылке Короткая шея Крипторхизм ГКМП или ВПС ( СЛА)

Синдром Беквита-Видемана Неонатальная гипогликемия Омфалоцеле Умеренная мышечная гипотония «Насечки» на ушных раковинах Врожденная макросомия Висцеромегалия Кардиомегалия с гипертрофией миокарда Умеренная макроглоссия

Синдром Беквита-Видемана

Неклассифицированный генетический синдром с гипертрофией миокарда

Внимание! У детей преобладают вторичные формы поражения миокарда, отличающиеся выраженным этиологическим разнообразием

Этиология болезней миокарда у новорожденных и грудных детей Миокардиальная дисфункция на фоне ВПС ( КА, СА, АОЛКА) Фетальный и родовой стресс ( токолитики, симпатоадреналовый криз, гипоксия) Анте- и постнатальный прием ГК Эндокринопатии ( диабетическая фетопатия, , ВДКН, патология щитовидной железы, феохромоцитома) Генетические синдромы Наследственные болезни обмена веществ (болезнь Помпе, МПС и др. ) Опухоли сердца Нервно-мышечные заболевания Аритмогенная дисфункция миокарда и брадизависимая дилатация Инфекционное сердце ( миокардиты, ИТК) ( ВУИ, сепсис) Первичные идиопатические КМП ( семейные или вследствие новой мутации)

Фиброэластоз эндокарда вряд ли может служить направляющим и окончательным клиническим диагнозом, т. к. является морфологическим понятием, формирующимся как вторичная неспецифическая реакция эндокарда в ответ на миокардиальный стресс любой этиологии.

Фиброэластоз можно рассматривать как финал патологического пути, проделанного сердцем, преодолевавшем на этом пути гемодинамические, гипоксические или инфекционные преграды.

Вопросы к лекции 1. Назовите основной биохимический маркер некроза кардиомиоцита? 2. Назовите два основных заболевания, приводящих к инфаркту миокарда у детей? 3. В чем принципиальная разница между дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиями и как это влияет на выбор лекарственной терапии?