БОЛЕЗНИ КРОВИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ Болезнь Верльгофа (Тромбоцитопеническая пурпура)
Болезнь Верльгофа – заболевание из группы геморрагических диатезов, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (тр. : 150 х109) при нормальном или увеличенном содержании мегакариоцитов в красном костном мозге.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Разрушение тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Триггеры: инфекции, прививки, лекарственные препараты при индивидуальной их непереносимости, операции, травмы, инсоляция.
ПАТОГЕНЕЗ через 1 -3 недели Ig. G выработка АТ АГ+АТ В норме время жизни тромбоцитов: 7 -10 дней При данном заболевание время жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов.
Селезенка: не увеличена!
тромбоцитов Кровоточивость вторичное повреждение сосудистой стенки нарушение сократительной функции сосуда
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Тип кровоточивости: петехиально-пятнистый (синячковый) 2 клинического варианта: 1. «сухой» 2. «влажный» Основные патогномоничные симптомы: - Кровоизлияния в кожу – 100% пациентов - Кровоизлияния в слизистые оболочки - Кровотечения
ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ КОЖНОГО ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА: 1. Несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия 2. Полиморфность 3. Полихромность 4. Асимметрия 5. Безболезненность
ФОРМЫ ОСТРАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ (СВЫШЕ 6 МЕСЯЦЕВ)
Особая опасность: -кровоизлияния в головной мозг! Часто им предшествуют кровоизлияния в склеру. -носовые кровотечения: постгеморрагическая анемия! - в пубертантном периоде: Мено- метрорагии!
НЕПОСРЕДСТВЕННОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 1. 2. 3. 4. Безболезненные геморрагические элементы t тела: нормальная Тахикардия Аускультация сердца: -систолический шум на верхушке и в т. Боткина -ослабление I тона Возникают в связи с развившейся анемией.
ПЕРИОДЫ 1. Геморрагический криз 2. Клиническая ремиссия 3. Клинико-гематологическая ремиссия
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ - Тромбоцитопения Увеличение времени кровотечения Возможна анемия (в случае кровотечения) Снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка Вторичные изменения плазменно-коагуляционных свойств плазмы крови Пониженный уровень серотонина
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 1. Гипо-, аплазия красного костного мозга 2. Острый лейкоз 3. СКВ 4. Тромбоцитопатии
ЛЕЧЕНИЕ В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим 2. Охлажденная пища 3. Глюкокортикоиды, иммунодепрессанты: -преднизолон в дозе 2 мг/кг/сут на 2 -3 нед с последующими снижением дозы -винкристин в дозе 1, 5 -2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, -циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5 -10 инъекций, -азатиоприн в дозе 2 -3 мг/кг/сут в 2 -3 приёма в течение 1 -2 мес. 4. Ig человеческий нормальный в дозе 0, 4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами. 5. Спленэктомия или тромбоэмболизация сосудов селезёнки 1.
6. В период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0, 1 г/кг (противопоказана при гематурии) 7. Этамзилат 8. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином 9. В случае развития анемии: препараты, стимулирующие кроветворение
Скачать презентацию БОЛЕЗНИ КРОВИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ Болезнь Верльгофа Тромбоцитопеническая пурпура
Болезни крови.ppt