Болезни кожи новорожденных М А Захаров Кафедра кожных

Болезни кожи новорожденных М. А. Захаров Кафедра кожных и венерических болезней

Болезни кожи новорожденных 1. Десквамативная эритродермия Лейнера. Муссу. 2. Обыкновенный ихтиоз. 3. Ихтиозиформная эритродермия. 4. Врожденный буллезный эпидермолиз. 5. Склерема, склередема.

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу. Заболевание редкое Этиология неизвестна. Начинается с первых часов жизни. Кожа ярко гиперемирована. Шелушение средне-пластинчатыми, жирными чешуйками. • Диарея. • • •

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу. • Прогноз благоприятный, возможны остаточные явления в виде различной степени тяжести себорейной экземы. • Лечение: антибиотики, ГКС, иммуноглобулин, восстановление функции желудочно-кишечного тракта, наружное лечение.

Обыкновенный ихтиоз. • Аутосомно-доминантный дерматоз с частотой 1 случай на 300 рождений. • Проявляется на 2 й-3 й неделе жизни. • Состояние удовлетворительное. • Прогноз благоприятный, самостоятельно регрессирует в период полового созревания.

Обыкновенный ихтиоз. • Клинически проявляется сухой кожей с мелко пластинчатыми чешуйками (кожа туловища, боковой поверхности конечностей, кожа лица). • Проявления без эритемы. • Эктропион не встречается. • Фолликулярный гиперкератоз. • Исчерченность кожи ладоней и подошв.

Обыкновенный ихтиоз. • Лечение симптоматическое: витамины А, Е, обогащение рациона растительными маслами, наружно крахмальные, солевые и масляные ванны, кремы для сухой кожи с серой, мочевиной, салициловой кислотой, крем Унна.

Ихтиозиформная эритродермия. • Группа наследственных дерматозов. • Встречаются редко, прогноз зависит от тяжести заболевания в первые дни жизни. • Различают сухую и буллезную формы. • Сухая форма ихтиозиформной эритродермии (врожденный ихтиоз) – аутосомно-рецессивное заболевание.

Ихтиозиформная эритродермия. • Буллезная форма (Брока) – аутосомнодоминантный дерматоз. • Оба заболевания начинаются с эритродермии на первой недели жизни. • Кожа сухая, красная, эластичность снижена. • На коже плотные, сухие, буровато-серые пластинчатые чешуйки. • При буллезной форме – пузыри.

Ихтиозиформная эритродермия. • Отмечается выворот век (эктропион). • На коже ладоней и подошв мощный диффузный гиперкератоз • В крупных складках имеются сероватые роговые, гиперкератотические массы. • Лечение с применением глюкокортикостероидов (преднизолон) в первые 10 дней жизни, курсом до 3 мес.

Ихтиозиформная эритродермия. • В последующем назначения витамина А пожизненно (неотигазон, ретинола пальмитат, аевит) внутрь. • Наружно ожиряющие и увлажняющие кремы, минеральные масла с витамином А.

Врожденный буллезный эпидермолиз. • Различают простой и дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз. • Эпидермолиз – потеря связи эпидермиса с базальной мембраной или его расслоение. • Простой буллезный эпидермолиз (механический) – аутосомно-доминантное заболевание, проявляется пузырями на месте травм. Регрессирует к 10 -15 годам.

Врожденный буллезный эпидермолиз. • Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз – аутосомно-рецессивный дерматоз. • Пузыри появляются с момента рождения на месте травм и спонтанно. Кроме кожи поражаются и слизистые оболочки. При тяжелом течении возможна утрата ногтевых пластин, пальцев рук и ног, контрактуры, прободение язвы желудка.

Врожденный буллезный эпидермолиз. • При дистрофическом врожденном буллезном эпидермолизе, в отличие от простого, определяются симптомы Никольского. • Лечение простого буллезного эпидермолиза заключается в профилактике травм и местном лечении. • Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз с первых часов жизни больного

Врожденный буллезный эпидермолиз. • Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз с первых часов жизни больного требует уточнения диагноза, консультации специалиста и системного лечения глюкокортикостероидами, репарантами, витамином А и Е. • Наружно – репаранты, антисептики, профилактика контрактур и склеивания кожи пальцев по типу «ласт» .

Склерема и склередема. • Склерема и склередема – склеродермоподобные заболевания с поражение коллагеновых волокон и дезорганизацией соединительной ткани. • Этиология неизвестна. • Склерема более тяжелое заболевание, проявляется на 1 й-2 й неделе жизни симметричными тестоватыми очагами.

Склерема и склередема. • Начинается остро с кожи ягодиц, распространяется на весь кожный покров, кроме ладоней и подошв. • Кожа сухая, холодная, сначала восковидная, затем цианотичная (лиловая). • Кожа плотная, не собирается в складку, не оставляет ямку при пальпации.

Склерема и склередема. • Движения затруднены. Течение тяжелое. • Склередема – чаще развивается у недоношенных детей. • Начинается вскоре после рождения с уплотнения кожи ладоней и подошв. • Очаги подушкообразные, плотные.

Склерема и склередема. • Цвет очагов желтовато-коричневый. • Кожа холодная, в складку не собирается, но остаются ямки при пальпации. • Общее состояние удовлетворительное. • Прогноз благоприятный. • Лечение: антибиотики, ГКС, витамина А и Е, С, рутин, теплые ванны, массаж.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!