Болезнь Верльгофа
Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Болезнь Верльгофа - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10 -летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2 -3 раза чаще у лиц женского пола. Сезонность в возникновении болезни: более частые случаи зимой и весной, несколько реже — осенью, и наиболее редко - летом.
Этиология и патогенез: Физические и психические травмы Наследственная предрасположенность Профилактические прививки (АКДС, полиомиелитная, коревая вакцины) Лекарства (салицилаты, А/Б, сульфаниламиды, дигоксин, гипотиазид) Введение гамма-глобулина Вирусные инфекции Тромбоцитопения Синтез антитромбоцитарных аутоантител Спонтанная геморрагия Деструкция тромбоцитов в селезенке Повышается проницаемость сосудов тромбоцитопения Дистрофия сосудистого эндотелия
Классификация v. Наследственная v. Приобретенная v. Первичная v-нарушение костного мозга в виде замедленного созревания мегакариоцитов v. Задержка тромбоцитов и их повышенный гемолиз в селезенке v. Иммунная теория v. Вторичная – возникновению тромбоцитопении способствуют вирусные инфекции, интоксикация разного генеза, эндокринные и психологические нарушения, лекарственные препараты, пищевые и прочие факторы.
По течению выделяют: v Острые (продолжаются менее 6 мес. ) v Хронические v а) с редкими рецидивами v б) с частыми рецидивами v в) непрерывно рецидивирующие По клинической картине различаются: v «сухие» (имеется только кожный геморрагический синдром) v «влажные» (пурпура в сочетании с кровотечениями) По тяжести: vлегкая (кожный синдром); vсредней тяжести (умеренно выраженный геморрагический синдром в виде кожных проявлений и кровотечений, количество тромбоцитов 50 -100 × 109/л); vтяжелая (длительные и обильные кровотечения, кожные проявления, количество тромбоцитов менее 30 -50 × 109/л, постгеморрагическая анемия).
ПЕРИОДЫ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ 1. 2. 3. Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей. Клиническая ремиссия. Исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется. Клинико-гематологическая ремиссия. Отсутствие кровоточивости и нормализация лабораторных показателей.
Факторами риска хронического течения ИТП по Шабалову (1998) являются: —наличие указаний в анамнезе на частую упорную кровоточивость, наблюдаемую ранее чем за полгода до криза, — отсутствие связи развития криза с действием пров. фактора; — наличие у больного хронических очагов инфекции; — лимфоцитарная реакция костного мозга (лимфоцитов более 13 %); — выраженные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой на фоне проводимой терапии; — возникновение ИТП у девушек в пубертатном возрасте. В последние годы к числу факторов хронизации ИТП добавлены также: -неадекватная терапия глюкокортикоидами: начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса в полной дозе менее 3 недель; - переливание тромбомассы; - вирусная персистенция; - социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.
КЛИНИКА Кожный геморрагический синдром - у 100% больных. Характерные черты: 1) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия (при травмах); 2) полиморфность (наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины — экхимозами — имеются мелкоточечные — петехии); 3) полихромность (как правило, одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых); 4) несимметричность. «Излюбленной» локализации кожного геморрагического синдрома нет.
Кровотечения: носовые, желудочно-кишечные (мелена), кровотечения из десен, гематурия, кровотечения из лунки удаленного зуба и после других «малых» хирургических вмешательств. У девочек — мено- и метроррагии. Кровоизлияния во внутренние органы: в сетчатку глаз, стекловидное тело, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и др. кровоизлияние в мозг(1— 3%).
Острая ИТП Хроническая ИТП
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ Тромбоцитопения (иногда до 0) Удлинение времени кровотечения по Дюке (10 -20 мин. и больше) Удлинение или отсутствие ретракции кровяного сгустка Нарушение показателей адгезивно-агрегационная функция тромбоцитов Положительные пробы на выявление резистентности капиллярной стенки При значительном кровотечении развивается постгеморрагическая анемия – уменьшение показателей эритроцитов и гемоглобина
ЛЕЧЕНИЕ I. Острая форма – при миним. пурпуре или отсутствии геморраг. с-ма, отсутствии кровотечений со слизистых и уровне Тр. не < 30000/мкл – выжидательная тактика без рименения пецифической ерапии. п с т Симптоматическая терапия (аминокопроновая кислота, дицинон, транескам, препараты Са).
II. Специфическая терапия. 1. Внутривенные иммуноглобулины (курсовая доза) -1000 мг/кг однократно или 2000 мг/кг в 2 -5 дней 2. Кортикостероиды (преднизолон) - станд. доза – 2 мг/кг/сутки 21 день - высокие дозы (парантерально) -4 -8 мг/кг/с 7 дн. - пульс-терапия – в/в метипред 10 -30 мг/кг 1 р. в день 3 -7 дней
3. Анти-Д-иммунноглобулин (из сыворотки людей, содержащей RHАТ) – антиэритроцитарные Ig. G АТ средняя доза – 50 мкг/кг однократно или в 2 -5 дней (в/в или в/м) 4. Спленэктомия (редко у детей до 5 лет из-за риска бактериальных инфекций)
5. Цитостатики - винкристин в дозе 1, 5 -2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5 -10 инъекций, азатиоприн в дозе 2 -3 мг/кг/сут в 2 -3 приёма в течение 1 -2 мес. 6. Плазмаферез 7. Интерферон альфа 2 8. Даназол (синтетический андроген) 9. Циклоспорин А.
Скачать презентацию Болезнь Верльгофа Болезнь Верльгофа хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая
Назаров. Болезнь Верльгофа.pptx