БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА Болезнь Шегрена сухой синдром

Зарегистрируйтесь, чтобы просмотреть полный документ!

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА

Болезнь Шегрена (сухой синдром) — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением секретирующих эпителиальных (экзокринных) желез организма. Заболевание относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. Впервые описано в 1933 г. шведским офтальмологом Шегреном. Болеют преимущественно женщины (до 95%), заболевание дебютирует чаще в возрасте 2050 лет.

Этиология и патогенез 1) Эндокринные нарушения в организме, способствующие развитию аутоиммунных процессов 2) Частое обнаружение у больных как органоспецифических аутоантител (к эпителию протоков слюнных желез, поджелудочной железы), так и органо-неспецифических (ревматоидный фактор, антиядерные антитела, антинуклеарный фактор) 3) Нарушения в иммунной системе 4) Основным морфологическим признаком болезни Шегрена является лимфоплазмоклеточная инфильтрация экзокринных желез. Это приводит к нарушению функции железистого аппарата и постепенному замещению паренхимы.

Клиническая картина сухой кератоконъюнктивит чувство дискомфорта, жжения, светобоязни, ощущения рези и "песка" в глазах При осмотре выявляется отечность конъюнктивы глаза, скудное слизистое отделяемое в конъюнкгавальной полости поражение слюнных желез уменьшение слюноотделения (ксеростомия), увеличение слюнных желез, развитие хронического паротита сухость красной каймы губ, «заеды» стоматит увеличение регионарных лимфатических узлов множественный, чаще пришеечный, кариес отит трахеобронхиты, синуситы

хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, хронический холецистит, дискинезия желчевыводящих путей по гипокинетическому типу, снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы. сухость влагалища, жгучие боли и зуд рецидивирующий неэрозивный артрит генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия псевдолимфома, лимфома интерстициальной пневмония, альвеолярноый легочный фиброз канальцевый ацидоз гломерулонефрит синдрома Рейно рецидивирующие гипергамма- и криоглобулинемическая пурпура; язвенно-некротический васкулит; периферическая полинейропатия, полиневрит, неврит лицевого и тройничного нерва. аллергические реакции на лекарства, пищевые продукты и бытовые химические вещества.

Диагностика 1) ANA-профиль (anti-nuclear antibody - антиядерные антитела). Типичные маркеры - SSA/Ro and SSB/La, из которых SSB/La более специфичный; SSA/Ro часто ассоциирован с другими аутоиммунными состояниями, но часто присутствует у больных синдромом Шегрена 2) Сиалометрия. В норме при стимуляции аскорбиновой кислотой за 5 мин выделяется приблизительно 2, 5– 6, 0 мл слюны. Нестимулированный сбор слюны. Пациент в течение 15 минут собирает в пробирку слюну. Положительным считается результат менее чем 1, 5 мл.

3) Проба Ширмера. Оценивает продукцию слез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена. Необходимо помнить, что функция слёзоотделения уменьшается с возрастом, а также при некоторых других нарушениях.

4) Сиалография. Рентгенконтрастное исследование. Контраст вводится в проток околоушной слюнной железы, который открывается в щеке в преддверии рта на уровне шейки второго большого коренного зуба верхней челюсти. После чего выполняется рентгенография этой области. При синдроме Шегрена выявляются участки расширения протока, его деструкци 5) Осмотр глаза с помощью щелевой лампы. Позволяет выявить сухость поверхности глаза. 6) Биопсия губы. Обнаруживается инфильтрация слюнных желез лимфоцитами. 7) УЗИ-исследование слюнных желез. Простой, неинвазивный, безопасный метод диагностики. В паренхиме желез обнаруживаются малые — 2– 6 мм — гипоэхогенные участки, представляющие собой лимфоцитарную инфильтрацию. Часто в протоках желез находятся камни.

Дифференциальный диагноз проводят с: ревматоидным артритом системной красной волчанкой системной склеродермией аутоиммунными заболеваниями печени, щитовидной железы в сочетании с синдромом Шегрена (вторичный синдром Шегрена) офтальмологическими и стоматологическими (хронический паротит) заболеваниями сахарным диабетом гипоменструальным синдромом первичными лимфомами и т. д.

Лечение гормоны (5 мг) цитостатики (хлорбутин, циклофосфан) санация очагов хронической инфекции местная терапия стоматологических и офтальмологических проявлений болезни Шегрена для борьбы с кандидозом применяется орошение полости рта 2 % раствором двууглекислой соды, смазывание нистатиновой мазью, назначается нистатин по 500 000 ЕД 4 -6 раз в день (или леворин, дифлюкан) для лечения паренхиматозного паротита можно использовать компрессы из 30% раствора димексида. противопоказаны атропинсодержащие и антигистаминные препараты, способные уменьшить секреторную функцию экзокринных желез.

Местная терапия офтальмологических проявлений болезни Шегрена направлена на преодоление гиполакримии, улучшение регенерации эпителия роговицы и конъюнктивы, профилактику вторичной инфекции. В качестве искусственных слез используется 0, 5 % раствор метилцеллюлозы. . Для борьбы с инфекцией применяются растворы альбуцида, левомицетина, фурацилина.

Лечебная диета Назначается физиологически полноценная диета с достаточным количеством витаминов. Рекомендуется 5 -6 -разовое питание. Показано использование жевательной резинки. Санаторно-курортное лечение при болезни Шегрена - желудочно-кишечного профиля.

Прогноз

Скачать презентацию БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА Болезнь Шегрена сухой синдром

Болезнь Шегрена.pptx

Количество слайдов: 15