Болезнь Паркинсона
Определение Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, преимущественно связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции с накоплением в них белка α-синуклеина и образованием особых внутриклеточных включений (телец Леви), которое проявляется сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, а также широким спектром немоторных проявлений (психических, вегетативных, сенсорных и др. )
Как самостоятельная нозологическая форма заболевание было описано в 1817 г. знаменитым английским врачом Джеймсом Паркинсоном в книге ≪Эссе о дрожательном параличе≫. Дж. Паркинсон исключительно точно описал большинство основных проявлений заболевания: тремор покоя, согбенность, шарканье при ходьбе, ретропульсию, указав также на прогрессирующий характер заболевания, неуклонно ведущего к обездвиженности и летальному исходу. В 1860 -е годы французский невролог Ж. -M. Шарко сам внесший весьма существенный вклад в описание клинической картины заболевания (он, в частности, первым отметил наличие мышечной ригидности, микрографии, сенсорных и психических расстройств), предложил назвать заболевание именем Дж. Паркинсона.
Эпидемиология Болезнь Паркинсона составляет 75 -80% случаев синдрома паркинсонизма. Частота его колеблется от 60 до 140 на 100000 населения, значительно увеличиваясь с возрастом. В возрастной группе старше 60 лет больные составляют 1%, а в популяции старше 85 лет – 4%. Начало заболевания чаще всего относится к возрасту 55 -60 лет, изредка может развиться в возрасте до 40 лет (паркинсонизм с ранним началом) или до 20 лет (ювенильный паркинсонизм). Мужчины болеют несколько чаще
этиология Этиологические факторы риска Генетическая предрасположенность Факторы окружающей среды (в т. ч. различные токсины) Процессы старения
Патогенез Основу всех форм паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и полосатом теле. Синтез дофамина происходит в телах дофаминергических нейронов, располагающихся в черной субстанции. Здесь он образуется в виде небольших пузырьков – гранул, которые по аксонам нигростриарных нейронов транспортируются к окончаниям аксонов в хвостатом ядре и скапливаются перед синаптической мембраной. Под влиянием приходящих нервных импульсов происходят выход медиатора в синаптическую щель. Высвобождающийся дофамин оказывает воздействие на дофаминергические рецепторы постсинаптической мембраны и вызывает состояние ее деполяризации. Около 80% дофамина поглощается обратно в пресинаптическое пространство или инактивируется при помощи фермента КОМТ или МАО. Разрушение черной субстанции неизменно сопровождается снижением концентрации дофамина в полосатом теле
Клиническая картина Ядром клинической картины болезни Паркинсона является классическая триада двигательных расстройств: Гипокинезия Ригидность Тремор покоя В последние годы к этой триаде добавлен четвертый кардинальный признак – постуральные нарушения
1 Гипокинезия – облигатный признак паркинсонизма, характеризующийся: Брадикинезией Затруднением инициации движений Гипометрией Олигокинезией Утратой физиологических синкинезий, в частности содружественных движений руками при ходьбе – ахейрокинез Гипомимией Брадилалией Микрографией
Для выявления гипокинезии в дебюте БП требуется проведение определенных проб: Ритмичное быстрое постукивание большим и указательным пальцами Постукивание ногой по полу Сжимание-разжимание кулаков Пронация-супинация рук Особенно тяжелым проявлением акинезии является феномен «застывания» - резкое и неожиданное полное прекращение двигательной активности. Больные могут длительное время поддерживать позы невозможные для здоровых людей, например лежать держа голову над подушкой – симптом «воздушной подушки» . Изредка наблюдается феномен «парадоксальной кинезии» : больной, с трудом поднимающийся со стула, может легко взбегать по лестнице, ходить переступая через небольшие препятствия.
2 Ригидность – повышение тонуса мышц, которое ощущается во время пассивных движений в суставе, обусловленное одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов. Ригидность чаще бывает асимметричной, быстрее всего развивается в дистальных отделах рук. Степень ригидности может варьировать на протяжении дня, увеличиваясь при стрессах и уменьшаясь после сна и отдыха. Повышенное сопротивление может быть: Монотонным, часто нарастающим при повторных движениях (феномен «восковой куклы» ), Толчкообразно меняющимся(феномен «зубчатого колеса» ) При ригидности мышц во время пассивного движения исследующий ощущает одинаковое сопротивление на всем протяжении движения, как при сгибании так и разгибании (симптом «свинцовой трубки» )
3 Тремор покоя, который проявляется в покоящейся конечности, уменьшается при ее движении, но усиливается при активных движениях другими конечностями. Наиболее типичны ритмичные движения большого пальца кисти по направлению к остальным, напоминающие счет монет или скатывание пилюль. Тремор обычно начинается в дистальной части одной конечности, чаще в руке, затем распространяется на проксимальные отделы руки, ипсилатеральную ногу, контралатеральную руку. Позднее возможно вовлечение подбородка или губ. Иногда больные жалуются на ощущение дрожания внутри себя. Во время сна тремор исчезает. У большинства пациентов выявляются также постуральный тремор, возникающий при удержании позы, или кинетический тремор, возникающий при движении.
4 Постуральная неустойчивость подразумевает снижение или отсутствие способности поддержания положения центра тяжести тела. Она связана с ослаблением генерации постуральных синергий, обеспечивающих удержание равновесия. Для проверки постуральной НЕустойчивости проводится толчковая проба (проба Тевенара): врач становится позади больного и, предупредив, подталкивает его за плечи на себя с такой силой, чтобы пациент сделал шаг назад. В норме пациент выравнивает равновесие рефлекторно, наклоняя туловище вперед или делая еще один два шага назад, при наличии постуральной не устойчивости он медленно падает без всякой попытки удержать равновесие. Изменение позы: «поза просителя» камптокормия Синдром Пизанской башни
Немоторные проявления болезни Паркинсона: Вегетативные нарушения Ослабление памяти Депрессия Апатия Деменция Психотические нарушения
Классификация болезни Паркинсона 1. Форма заболевания: - Смешанная - Акинетико-ригидная(выраженные признаки гипокинезии и ригидности, тремор покоя отсутствуют или минимально) - Дрожательная (доминирование дрожательного гиперкинеза, который обычно представлен как тремором покоя, так и постурально-кинетическим тремором. Особенностями дрожательной формы является относительная резистентность к препаратам леводоп. Ы, медленное относительно доброкачественное течение, более частый положительный семейный анамнез)
2 Темп прогрессирования: -быстрый темп прогрессирования при котором смена стадий заболевания происходит в течении двух лет или менее -умеренный темп прогрессирования, при котором смена стадий происходит более чем за два года, но не более чем за 5 лет -медленный темп прогрессирования, со сменой стадий более чем через 5 лет
Стадии болезни по Хен и Яру 0 -двигательные проявления отсутствуют 1 -односторонние проявления заболевания 2 -двусторонние проявления заболевания без постуральной неустойчивости 3 - умеренно выраженная постуральная неустойчивость, возможно самостоятельное передвижение 4 -значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии передвигаться 5 -в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к постели инвалидному креслу
Критерии диагностики болезни Паркинсона Одностороннее начало Тремор покоя Прогрессирующее течение Сохранение асимметрии симптоматики с преобладанием на первоначально вовлеченной стороне Высокая эффективность препаратов леводопы Выраженные хореиформные дискинезии, индуцированные леводопой Сохранение реакции на леводопу в течение 5 лет и более Течение заболевания на протяжении 10 лет и более
Дифференциальный диагноз Болезнь Паркинсона чаще всего приходится дифференцировать с: 1 Эссенциальным тремором 2 Дистоническим тремором 3 Лекарственным паркинсонизмом 4 Мультисистемной атрофией 5 Прогрессирующим надъядерным параличом 6 Гепатолентикулярной дегенерацией
Диагностические критерии эссенциального тремора *Часто появляющийся (по крайней мере – несколько раз в неделю) или постоянный тремор конечности и головы *Тремор носит постуральный или кинетический характер, в том числе возможен легкий интенционный компонент дрожания *Отсутстствие других неврологических заболеваний Отсутствие анамнестических указаний на лечение какими-либо препаратами, способными вызывать тремор *Положительная реакция на алкогольную пробу *Откликаемость на прием b-блокаторов (пропранолол) *Указание в семейном анамнезе на аналогичный тремор у других членов семьи *Не сопровождается развитием выраженной ригидности и гипокинезии , даже если от момента появления первых симптомов проходит более 3 лет
Дистонический тремор Имеет следующие признаки: Отсутствие истощения (декремента) при быстрых альтернирующих движениях конечностями, однако их скорость и инициация могут быть замедлены Дистоническая установка головы и кистей, часто с переразгибанием большого пальца Тремор головы Кинезиоспецифический или позиционный характер тремора, возникающего только при опр. Еделенном действии или определенной позе вовлеченного сегмента тела Отсутствие нарастания других симптомов, помимо тремора и дистонии
Лекарственный паркинсонизм Помимо связи с приемом лекарственного препарата, для лекарственного паркинсонизма характерны: Подострое развитие Двусторонний дебют заболевания Преобладание постурального тремора над тремором покоя Сочетание с другими дискинезиями Возможность регресса симптомов в течение нескольких недель после отмены соответствующего препарата
Мультисистемная атрофия Отличительными особенностями паркинсонического синдрома при МСА могут служить: Отсутствие стойкого эффекта препаратов леводопы и других противопаркинсонических препаратов(не менее чем у трети больных отмечается реакция на противопаркинсоническую терапию, но в последующие несколько месяцев она обычно затухает) Быстрое прогрессирование с относительно ранним развитием постуральной неустойчивости и псевдобульбарных нарушений Раннее развитие тяжелой вегетативной недостаточности
Консервативное лечение 1 Препараты леводопы (карбидопа, бенсеразид, мадопар ГСС, синемет СР) 2 Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, проноран, достинекс, мирапекс, Реквип Модутаб) 3 Ингибиторы моноаминооксидазы типа В (юмекс, азилект) 4 Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон) 5 Препараты амантадина (мидантан, ПК-Мерц) 6 Антихолинергические средства ( акинетон, циклодол)
Показания к хирургическому лечению При дрожательных формах болезни Паркинсона: 1. Неэффективность или низкая эффективность медикаментозной терапии 2. Побочные эффекты медикаментозной терапии При акинетико-ригидной форме: 1. Тяжелые двигательные нарушения вне действия препаратов леводопы , существенно нарушающие самообслуживание больного 2. Медикаментозные дискинезии и моторные флуктуации, не поддающиеся медикаментозной коррекции 3. Непереносимость препаратов леводопы вследствие выраженных побочных эффектов
Хирургическое лечение Стереотаксические операции – в основе лежит разрушение подкорковых структур, которые участвуют в формировании патологических функциональных систем при болезни Паркинсона. 1 Паллидотомия – разрушение отделов внутреннего сегмента бледного шара. 2 Разрушение вентролатеральных ядер таламуса
Глубокая стимуляция мозга – в основе лежит подавление функции отдельных структур мозга при помощи высокочастотной глубокой стимуляции. При этом в определенные структуры-мишени имплантируются электроды, связанные с подкожно расположенным электронным стимулятором.
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Болезнь Паркинсона Определение Болезнь Паркинсона БП
Болезнь Паркинсона.pptx