Болезнь Паркинсона Дрожащая болезнь 11

Зарегистрируйтесь, чтобы просмотреть полный документ!

Болезнь Паркинсона "Дрожащая болезнь"

• 11 апреля — Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. + день рождения Джеймса Паркинсона. • «Эссе о дрожательном параличе» • Медики говорят уже не только о болезни Паркинсона как таковой, но и о героиновом, лекарственном, посттравматическом, сосудистом паркинсонизме, о «дрожательном параличе» на фоне дегенерации клеток головного мозга и прочих неврологических недугов

• Человек с болезнью Паркинсона постепенно теряет способность полностью управлять движениями тела. • Паркинсонизм - синдром прогрессирующего поражения нервной системы, проявляющийся снижением общей двигательной активности, замедленностью движений (брадикинезией), дрожанием, повышением мышечного тонуса. • Понятие "паркинсонизм" применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для болезни Паркинсона неврологические нарушения. • Средний возраст начала БП - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. В этом случае заболевание называется ювенильный паркинсонизм. • Заболевание встречается у детей и подростков, в этом случае медики говорят о ювенильном паркинсонизме Ханта, который характеризуется медленным течением и классическими симптомами паркинсонизма.

История изучения • БП впервые описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем "Эссе о дрожательном параличе", в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами. Дж. Паркинсон описывал это заболевание как "дрожательный паралич" со следующими характерными проявлениями: "непроизвольные дрожательные движения, ослабление мышечной силы, ограничение активности движений, туловище больного наклонено вперед, ходьба переходит в бег, при этом чувствительность и интеллект больного остаются сохранными". v В египетском папирусе XII столетия до н. э. у одного из фараонов отмечены характерные для заболевания симптомы. В Библии описаны люди с тремором!

Этиология • Старение Тот факт, что некоторые проявления БП возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов. Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы. • Наследственность Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности к БП. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде. • Токсины и другие вещества В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут "запускать" патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма. • Другие причины БП включают: вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму; атеросклероз сосудов головного мозга; тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы. • Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпинсо-держащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза БП.

Течение заболевания • Медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение нескольких лет • Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) Стадия 0. 0 — нет признаков паркинсонизма. Стадия 1. 0 — только односторонние проявления. Стадия 1. 5 — односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры. Стадия 2. 0 — двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия. Стадия 2. 5 — мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию. Стадия 3. 0 — умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи. Стадия 4. 0 — тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки. Стадия 5. 0 — без посторонней помощи прикован к креслу или кровати.

Патогенез • При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы. • Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60— 80 % нейронов • Макроскопически –депигментация, содержащих меланин, областей чёрного вещества и голубого пятна. • Микроскопически - уменьшение числа нервных клеток. • В них определяется наличие телец Леви. • Также происходит гибель астроцитов и активация микроглии • . Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка αсинуклеина. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона но не считается специфическим маркером. • Также при данном заболевании в чёрной субстанции и голубом пятне обнаружены «бледные тельца» — внутриклеточные гранулярные включения, которые замещают распадающийся меланин. • Согласно предложенной Брааком и соавторами классификации, в асимптоматической стадии болезни Паркинсона тельца Леви появляются в нервных клетках обонятельной луковицы, продолговатого мозга и варолиевого моста. • С прогрессированием заболевания наличие данных патологических телец отмечается в нейронах чёрной субстанции, среднего мозга, базальных ганглиев и на конечных этапах в клетках коры головного мозга.

• Тельца Ле ви — ненормальные белковые образования внутри нейронов • Главным компонентом скоплений является белок альфа-синуклеин. Окрашивание на альфаформу белка синуклеина выделяет тельце Леви в нейроне.

Результаты очередного исследования, показали что структура белка альфа-синуклеина, который считается одним из главных факторов, провоцирующих болезнь, была ранее охарактеризована неправильно. В здоровых и пораженных болезнью клетках структура альфасинуклеина существенно различается, что меняет представления о молекулярных предпосылках заболевания и может стать основой нового терапевтического подхода к лечению пациентов. Руководитель работы и автор статьи, опубликованной 14 августа 2011 г. в журнале Nature, доктор Деннис Селко «Мы обнаружили, что структура альфа-синуклеина в здоровых клетках очень сильно отличается от его структуры в клетках больных. Мы считаем, что это открытие имеет фундаментальное значение для понимания того, каким образом функционирует альфа-синуклеин и как нарушения его структуры приводят к развитию болезни Паркинсона» . • По материалам: Harvard Medical School Оригинальная статья: Tim Bartels, Joanna G. Choi, Dennis J. Selkoe. α-Synuclein occurs physiologically as a helically folded tetramer that resists aggregation. Nature, 2011; DOI: 10. 1038/nature 10324

• В норме экстрапирамидная система посылает импульсы к периферическим двигательным нейронам. • Обеспечение миостатики путём готовности мышц к произвольным движениям. • Способность принимать оптимальную для намеченного действия позу • Необходимое соотношение тонуса мышцагонистов и мышц-антагонистов, • Плавность и соразмерность произвольных движений во времени и пространстве.

• Для болезни Паркинсона характерно снижение тормозящего влияния паллидума на стриатум. Повреждение паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов • . В мозге существует две дофаминергические системы. Одна из них начинается в нейронах чёрной субстанции, аксоны которых через ножку мозга, внутреннюю капсулу, бледный шар доходят до полосатого тела. • Терминальные отделы этих аксонов содержат большое количество дофамина и его производных. Дегенерация данного нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона. • Вторая восходящая дофаминергическая система — мезолимбический путь. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в гипоталамусе и лобных долях головного мозга. Этот путь принимает участие в контроле настроения, поведении и контролирует начало двигательного акта и движений аффективной реакции (движений, которые сопровождают эмоции). • Основу всех форм паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в чёрной субстанции и полосатом теле и соответственно нарушение функционирования дофаминергических проводящих путей головного мозга.

Основные признаки болезни Паркинсона • Гипокинезия(брадикинезия) проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают брадигипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела во время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без чужой помощи. Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз

Ригидность • клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена "зубчатого колеса". Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т. н. позу "просителя"). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма.

Тремор • не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость • Изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или во-все неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.

перечень симптомов БП: • • • • • гипокинезия; согбенная поза; замедленная походка; ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе); трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость); эпизоды "застывания"; ригидность по типу "зубчатого колеса"; тремор покоя (тремор "скатывания пилюль"); микрография; редкое мигание; гипомимия (маскообразное лицо); монотонная речь; нарушения глотания; слюнотечение; нарушение функции мочевого пузыря; вегетативные расстройства; депрессия.

• Согбенная поза Отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется сутулостью при ходьбе. • Замедленная походка Пациент с БП ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег (т. н. "пропульсия"). • Микрография Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк.

Лечение • Консервативное лечение • Болезнь Паркинсона на вторую половину 2011 года является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение). Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов и ингибиторы МАО-Б

Леводопа • хорошо всасывается приёме внутрь. Бо льшая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через гемато-энцефалический барьер • уменьшает гипокинезию и ригидность. При треморе, дисфагии и слюнотечении лечебный эффект достигается у 50— 60 %. • побочные эффекты: диспепсические явления (тошнота, рвота, потеря аппетита), гипотензия, аритмии, гиперкинезы и др. • У пациентов младше 60— 70 лет назначение леводопы изза развития побочных явлений и снижения эффективности при длительной терапии стараются отложить и применяют другие лекарственные средства

Хирургическое лечение • К деструктивным операциям применяемым при болезни Паркинсона относятся таломо- и паллидотомия. • Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор • Паллидотомия может быть показана больным с преобладанием двигательных расстройств, для которых консервативное лечение неэффективно. Процедура заключается в введении иглы в бледный шар с последующим его частичным разрушением. • Эффективность паллидотомии при болезни Паркинсона достаточно высока • С развитием радиохирургии появилась новая возможность производить разрушение соответствующих нервных структур без травматизации окружающих структур и тканей

Нейростимуляция • Суть метода: лечебный эффект достигается за счёт стимуляции точно рассчитанным небольшим по амплитуде электрическим током определённых структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором (похож на кардиостимулятор), имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей)

Лечение с применением стволовых клеток. Генная терапия • Лечение заключается в трансплантации нейронов, полученных в результате дифференцировки стволовых клеток, в головной мозг. Теоретически они должны заменить погибшие дофаминсекретирующие клетки. Метод на вторую половину 2011 года исследован недостаточно и не имеет широкого клинического применения. • В 2003 году впервые человеку с болезнью Паркинсона в субталамическое ядро были введены генетические векторы, содержащие ген, ответственный за синтез глутаматдекарбоксилазы. Данный фермент снижает активность субталамического ядра. Вследствие этого он оказывает положительное терапевтическое воздействие. Несмотря на полученные хорошие результаты лечения, на первую половину 2011 года методика практически не применяется и находится в стадии клинических исследований

Известные люди, ставшие жертвами паркинсонизма

Тема болезни Паркинсона в искусстве • «Айвен» (1984) — документальный фильм Джонатана Миллера • Фильм «Любовь и другие лекарства» (2010) Главный герой знакомится с женщиной с начальными проявлениями болезни Паркинсона. Попытки найти лечение для своей возлюбленной, возникающие у неё симптомы заболевания, а также связанные с этим проблемы являются основной сюжетной линией фильма

Cпециализированые медцентры Петербурга по диагностике и лечению БП • 6 -ое отд. НИИ Бехтерева. Тел. (812) 412 -90 -42 . Адрес: С-Петербург, ул. Бехтерева, 3. • КЛИНИКА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ им М. И. АСТВАЦАТУРОВА ВОЕННО -МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ им С. М. КИРОВА Тел. (812)2923396 Адрес: С-Петербург, Лесной проспект, д. 2.

Будь Информирован. Живи Полнее. Оставайся Сильным • http: //parkinsonizm. org/ Санкт-Петербургская общественная организация инвалидов больных болезнью Паркинсона ГОРЯЧАЯ ЛИНИЯ (812) 928 -31 -56

• http: //parkinsonizm. org/ • http: //ru. wikipedia. org/wiki/%D 0%91%D 0%BE%D 0%BB%D 0%B 5%D 0%B 7%D 0%BD%D 1%8 C_%D 0% 9 F%D 0%B 0%D 1%80%D 0%BA%D 0%B 8%D 0%BD% D 1%81%D 0%BE%D 0%BD%D 0%B 0 • http: //doctorspb. ru/articles. php? article_id=1415

Скачать презентацию Болезнь Паркинсона Дрожащая болезнь 11

Болезнь Паркинсона.pptx

Количество слайдов: 28