БОЛЕЗНЬ КРОНА У РЕБЕНКА ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ (Случай из практики) К. м. н. , доц. В. М. Горобченко
Анамнез жизни Ребенок от I беременности, протекавшей на фоне анемии. Дата рождения- 27. 01. 2010 г. . Роды срочные 38 -39 нед, оценка по апгар 7 -8 баллов, грудное вскармливание до 1 года. Привит по возрасту. Аллергических проявлений не отмечалось. Перенесенные заболевания: ППЦНС, пневмония в 9 мес. n Наследственность не отягощена. n
Анамнез заболевания Болен с начала 09. 10 г (8 месяцев). когда появились: кашель, повышение температуры до фибрильных цифр, жидкий стул с прожилками крови, слабость, потливость, язвенное поражение слизистых губ, полости рта и перианальной области. Рентгенологически признаки пневмонии. Лечение проводилось по месту жительства. К концу сентября клиника пневмонии купирована, однако периодически отмечалась кровь в стуле. В ноябре 2010 г ребенок госпитализирован в ГЭО АККДБ. n При поступлении состояние тяжелое, отмечался субфибрилитет, выраженное язвенное поражение слизистых губ и перианальной зоны. n
ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ Hb* L*1 Er*1 г/л 09/л 012/л дата 12. 11. 10 62 54 2. 83 ан С гип по изо Tr* О охр йк ц 109/ Э оми и л мм я /ч п с л м ++ ++ 262 + 24 65 7 1 10 ++ Биохимический анализ крови: дата ОБ Альб АЛТ АСТ Билл Амилаз а Ггт 11. 44 18 177 41 10 5. 4 22 29. 11. 51. 3 29 15 30 20. 12. 57 35 12 27 Фибр Глю ЩФ 4. 7 364 2800 9. 1 2200 343 6. 1 284 Ток Зер нейт р +
ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ Копрограмма от 15. 11. 10: цвет- желтый, консистенция – кашица с примесью слизи, реакция на кровь- резко положительна, слизь- большое количество, жирные кислоты- ++, лейкоцитыбольшое количество, в слизи- сплошь, эритроциты-15 -20, в слизи- большое количество. n Копрограмма от 29. 11. 10: цвет- желто-зеленый, консистенция – кашица с примесью слизи, детрит, слизь- +++, жирные кислоты +, лейкоциты- 10 -20, в слизи- большое количество. n Копрограмма от 20. 12. 10: цвет коричневый, консистенция – жидкая, слизь- +, лейкоцитысплошь, эритроциты- 10 -15 в п/з. n
Инструментальные исследования n Колоноскопия – диффузный колит с признаками контактной кровоточивости и наличием эрозий. n Морфология – диффузный колит, не исключен Язвенный колит. n Рентгенография – правосторонняя пневмония n УЗИ – выпот в перикарде правого желудочка
Диагноз n Язвенный колит тотальный, тяжелое, непрерывно- рецидивирующее течение. Дисбактериоз кишечника IIст. Кандидозный стоматит, гингивит тяжелое течение. Микростомия. Внебольничная правосторонняя пневмония средней степени тяжести. Анемия железодефицитная тяжелой степени. Язвенное поражение кожных покровов промежности с рубцеванием. Миокардиодистрофия. НК 0 ст. ППЦНС, резидуальный период, миатонический синдром. Гипотрофия 1 ст.
Патогенетическая терапия n Салофальк 500 мг/сут. ректально n Азатиоприн 20 мг/сут. n Преднизолон 1 мг. на кг. массы/сут Посиндромная терапия Антибиотики Креон Энтерол Переливание Эр-массы Бифиформ Инфузионная терапия Смекта n В питании после года использовались лечебные смеси Педиашур и Пептамен
Последующее течение n n n заболевания В II. 2011 г проведено иссечение рубцов слизистых губ. Без результата. Микростомия прогрессирует. Повторно осмотрен челюстно-лицевым хирургом, рекомендовано отстроченное хирургическое лечение. В конце апреля 2011 г. ребенок переболевает ОРВИ, вновь явления гемоколита. Повторно госпитализирован в ГЭО АККДБ. При поступлении состояние средней степени тяжести, кожные покровы бледные, снижена подкожно-жировая клетчатка, выражен рубцовый стеноз губ, рубцовые изменения перианальной области. ОАК от 11. 05. 11 СОЭ 24 мм/час, лейкоцитоз нейтрофильный 16. 3 тыс, Hb 102 г/л. Копрограмма: лейкоциты-6 -8 в п/зр, эритроциты- 8 -10 в п/зр, слизь +++, мышечные волокна и не переваренная клетчатка большое кол-во; кал на дисбактериоздисбиоз Iст, ассоциированный Pr. vulgaris, St. aureus. Консультирован профессорами: Потаповым А. С. и Бельмером С. В. Диагноз – Болезнь Крона. Ребенок направлен в РКДБ г. Москва для дальнейшего лечения.
БОЛЕЗНЬ КРОНА – это хроническое рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным сегментарным гранулематозным воспалительным поражением с развитием местных и системных осложнений Заболевание в настоящее время не излечивается полностью ни после медикаментозного, ни после хирургического лечения.
КАК И КОГДА НАЧИНАТЬ ТЕРАПИЮ? «ВНИЗ» «ВВЕРХ» ЗАБОЛЕВАНИЕ ЕЩЕ В АКТИВНОЙ СТАДИИ СТЕРОИДОЗАВИСИМАЯ И СТЕРОИДОРЕЗИСТЕНТНАЯ ФОРМЫ ВЫРАЖЕННАЯ АКТИВНОСТЬ ВОСПАЛЕНИЯ РЕМИССИЯ РЕМИКЕЙД АЗАТИОПРИН МЕТОТРЕКСАТ ПРЕДНИЗОЛОН ИЛИ БУДЕСОНИД МЕСАЛАЗИН
РЕМИКЕЙД 2. КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ n Каждая ампула содержит 100 мг инфликсимаба. Инфликсимаб представляет собой химерные (человечески-мышиные) моноклональные антитела Ig. G 1, полученные с помощью технологии рекомбинантной ДНК. После разведения каждый миллилитр содержит 10 мг инфликсимаба. n
Показания применения Ремикейда при ВЗК у детей Болезнь Крона у детей: n Ремикейд показан для лечения тяжелой, активной болезни Крона у детей в возрасте от 6 до 17 лет, у которых не развился ответ на полный курс лечения кортикостероидными препаратами и/или иммуносупрессантом и первичной диетотерапией, или у которых имеются противопоказания или непереносимость такого лечения. Ремикейд был исследован только в сочетании с традиционными иммуносупрессивными препаратами. n Неспецифический язвенный колит: n Ремикейд показан для лечения умеренно или высокоактивного острого неспецифического язвенного колита у взрослых больных, у которых не развился ответ на полный курс лечения обычными препаратами, включая кортикостероиды и 6 меркаптопурин (6 -MП) или азатиоприн (AZA), или у которых имеются противопоказания или непереносимость такого лечения. n
Применение при болезни Крона у детей Болезнь Крона (6– 17 лет) Внутривенная инфузия 5 мг/кг в течение 2 часов, затем еще 5 мг/кг 2 и 6 недель спустя после первой инфузии, затем каждые 8 недель. Некоторым больным для поддержания клинического ответа может потребоваться уменьшение интервала между введениями, в то время как другим может быть достаточно и более редкого введения. Имеющиеся данные не указывают на целесообразность продолжения лечения, если ответ не развился в течение первых 10 недель лечения n Применение Ремикейда у детей младше 6 лет не изучено. n В связи с недостаточностью данных о безопасности и эффективности, Ремикейд не рекомендуется использоваться у детей по каким-либо иным показаниям n n
Динамика активности у детей с ВЗК на фоне биологической терапии (n=35), НЦЗД РАМН 2008 г (А. С. Потапов, Е. Г. Цымбалова)
Скачать презентацию БОЛЕЗНЬ КРОНА У РЕБЕНКА ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ Случай
Б-нь Крона.ppt