БОЛЕЗНЬ И СИНДРОМ ИЦЕНКО КУШИНГА Болезнь

БОЛЕЗНЬ И СИНДРОМ ИЦЕНКО — КУШИНГА

Болезнь Иценко-Кушинга - это нейроэндокринное заболевание, вызываемое постоянной избыточной продукцией АКТГ гипофизом и глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Синдром Иценко-Кушинга-это опухоль надпочечников, вызываемое увеличение глюкокортикоидных гормонов.

ЭТИОЛОГИЯ. • Опухоли гипофиза • Опухоли надпочечников • Высокие дозы стероидных гормонов • Опухоль любой локализации, заставляющая надпочечники вырабатывать больше кортизола. • черепно-мозговая или психическая травма • инфекционные болезни (энцефалит, менингит, арахноэнцефалит), • • беременность, роды, гормональная перестройка в период климакса.

ПАТОГЕНЕЗ

ЖАЛОБЫ • • общая слабость, головную боль боли в спине и конечностях, нарушение менструального цикла, понижение либидо и потенции, изменение внешности, цвета лица, рост волос по мужскому типу (у женщин), сонливость, апатию, плохую сообразительность.

СИМПТОМЫ ПРИ БОЛЕЗНИ ИЦЕНГОКУШИНГА. • • • Ожирение Гипертония Нарушение углеводного обмена. Нарушение менструального цикла Остеопороз

• Ожирение. Избыточное отложение жира в области лица( лунообразное), живота, туловища, шеи «горб буйвола» , синюшнокрасноватое лицо. По сравнению с туловищем конечности кажутся худыми.

ГОРБ « БУЙВОЛА»

• Кожа обычно поражена/акне фурункулами, сухая, шелушащаяся, с багрово-мраморным рисунком. На коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер и других частей тела — широкие дистрофические полосы растяжения красновато-фиолетового цвета, (стрии). У женщин нередко наблюдается оволосение по мужскому типу (гирсутизм) с выпадением волос на голове. На лице преобладает рост пушковых волос.

КЛАССИФИКАЦИЯ. По форме: • Легкая (ожирение, лунообразное лицо, транзиторная АГ) • Средняя (остеопороз, стойкая АГ) • Тяжелая( переломы позвонков, сепсис, кровоизлияния в головной мозг, стероидные психозы, уремия)

КЛАССИФИКАЦИЯ. По течению : • Прогрессирующая • Торпидная

ДИАГНОСТИКА • • Лабораторные данные рентгенография КТ, МРТ УЗИ Ангиография радиоизотопная визуализация надпочечников Диагностические тесты.

ДИАГНОСТИКА. Лабораторные данные. • определение содержания кортизола в моче и плазме крови • определение концентрации в плазме крови АКТГ лейкоцитоз со сдвигом формулы крови влево, • эозинофилия, • гипокалиемия, • гипофосфатемия, • снижение щелочной фосфатазы • гипергликемия, глюкозурия

РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА • Остеопороз поясничных позвонков, уплощения и деформация их тел ( «рыбьи» позвонки).

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОБЫ. Большая проба Лиддла метопирон - 750 мг каждые 6 ч в течение 2 сут. дексаметазон по 2 мг каждые 6 ч в течение 2 сут

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Синдром Иценко- Кушинга • Гипоталамический синдром пубертатного периода • Ожирения( с АГ, нарушением углеводного обмена) • эктопированный АКТГ-синдром • синдром Штейна — Левенталя, • синдром галактореи — аменореи. • сахарный диабет II типа

ЛЕЧЕНИЕ. Лучевая терапия( рентген, гамма и протонную терапию) Медикаментозное Хирургические (адреналэктомию)+ заместительная гормональная терапия

• агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин (парлодел), резерпин, дифенин, ципрогептадин), • ингибиторы синтеза стероидов (хлодитан, элиптен, митотан, мамомит).

ХЛОДИТАН по 6 г/сут (на курс лечения 120 г) в течение 3— 6 мес.

РЕЗУЛЬТАТ!