БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО Болезнь Фалло(триада, тетрада, пентада). Это

БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО

Болезнь Фалло(триада, тетрада, пентада). Это наиболее часто встречающийся порок, протекающий с цианозом. Самым распространенным является тетрада (составляет 75 % “синих” пороков и 8 % всех пороков сердца), которая включает: - стеноз легочной артерии, - высокий дефект межжелудочковой перегородки, - транспозицию аорты вправо, - гипертрофию правого желудочка.

Выделяют 3 основные формы заболевания: триада, тетрада и пентада. Триада Фалло представляет собой комбинированный порок, который включает в себя сужение легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и увеличение правого желудочка. Тетрада Фалло — это патология, характеризующаяся сочетанием четырех аномалий, таких как сужение легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, правостороннее расположение аорты и увеличение правого желудочка. Пентада Фалло представляет собой комбинацию 5 аномалий: сужение легочной артерии, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, правостороннее расположение аорты и увеличение правого желудочка.

Тетрада Фалло — это врожденный (возникший внутриутробно) порок сердца, для которого характерны четыре нарушения в строении сердца: большой дефект межжелудочковой перегородки (отверстие в стенке между правым и левым желудочками сердца), стеноз (сужение) легочной артерии (сосуд, несущий кровь от правого желудочка по малому кругу кровообращения в легкие для обогащения ее кислородом), декстропозиция (аномально правое положение) аорты (сосуд, несущий кровь от левого желудочка ко всем органам и тканям организма), гипертрофия (выраженное увеличение в размерах) правого желудочка сердца.

Причины Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение тетрады Фалло. Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это же заболевание есть у близких родственников больного. Обычно тетрада Фалло вызывается точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации). Экологические факторы. Помимо генетических факторов, которые становятся причиной передачи порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как: физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах); химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты); биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери.

Клинические проявления заболевания характеризуются возникновением одышки, повышенной утомляемости, головокружения, головных болей и обмороков. Типичными проявлениями болезни Фалло являются одышечно- цианотические приступы. Чаще всего они возникают в возрасте от 6 до 24 месяцев, когда происходит увеличение потребности организма в кислороде при плаче, кормлении или дефекации, и продолжаются от нескольких минут до нескольких часов. Приступы проявляются внезапным увеличением частоты сердечных сокращений, появлением одышки и посинением кожи, что может привести к возникновению судорог, потере сознания и даже иногда к смерти. Во время приступа ребенок при нимает вынужденное положение: он садится на корточки или ложится на бок с согнутыми коленями. Такое положение улучшает прохождение тока крови через легочную артерию. У детей в возрасте 4— 5 лет на фоне физической нагрузки появляются эпизоды потери сознания. Как правило, первыми возникают слабость, головокружение, а затем ребенок просто падает.

Формы В зависимости от степени нарушений в циркуляции крови выделяют: -ацианотичную тетраду Фалло – порок сердца с отсутствием характерного цианоза (синюшности кожи и слизистых оболочек). Встречается в том случае, если сброс крови из правых отделов в левые выражен незначительно; -цианотичную тетраду Фалло – порок сердца с характерным цианозом кожи и слизистых оболочек из-за хронического кислородного голодания, вызванного сбросом крови из правых отделов сердца в левые.

Диагноз тетрады Фалло может быть установлен на основании: анализа жалоб больного (на одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке); анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников); данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (для тетрады Фалло характерен интенсивный шум (посторонние звуки в биении сердца), особенно в 4 межреберье слева от грудины), перкуссии – простукивания сердца (можно обнаружить изменение увеличение правых отделов сердца);

данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца); результатов электрокардиографии (ЭКГ) – отмечается признаки гипертрофии (увеличения) и перегрузки правого желудочка; результатов эхокардиографии (Эхо. КГ) — ультразвукового исследования сердца. Определяется форма, степень выраженности порока, функция сердца, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце. результатов рентгенологического исследования грудной клетки – можно выявить увеличение правого желудочка, сердце имеет форму « голландского башмака» ; результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст, оценить состояние сосудов); результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом, легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного. Возможна также консультация терапевта.

Лечение тетрады Фалло Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений: ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце); сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови; одышечно-цианотических приступов — появления одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, паники. Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

Хирургическое лечение – является основным методом лечения тетрады Фалло. Операция по экстренным показаниям – проводится в том случае, если невыполнение операции приведет к гибели больного. Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери – стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки. Оперативное вмешательство может быть: паллиативным (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений; проводится при неспособности пациента перенести более тяжелую радикальную операцию, для улучшения его состояния и возможности подготовки его к радикальному вмешательству); радикальным (при операции происходит полное устранение порока). Радикальное вмешательство представляет собой пластику суженного участка легочной артерии, наложение заплаты из перикарда на дефект межжелудочковой перегородки и перемещение аорты в нормальное положение. Может быть одноэтапным (одна операция) и двухэтапным (выполнение двух операций). Чаще операция проводится в два этапа, так как при этом отмечается наименьшее количество осложнений.

Осложнения и последствия Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови). Смертельный исход (при невыполнении своевременной коррекции порока процент его крайне велик, продолжительность жизни без операции крайне мала). Бактериальный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца). Пневмония (воспаление легких). Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга). Травмы, полученные при обмороках. Нарушения ритма сердца (нерегулярные сердечные сокращения).

Профилактика тетрады Фалло Специфических методов профилактики тетрады Фалло не существует. Для предотвращения развития заболевания у ребенка беременной женщине рекомендуется: своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности); регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2 -3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7 -10 дней в 3 триместре); соблюдать режим дня, полноценно питаться; исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами); исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя; принимать лекарственные средства под строгим контролем врача; привиться от краснухи (инфекционное заболевание) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;

при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (повреждение тканей организма собственным иммунитетом)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности; при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца, при его возникновении своевременно лечить.

Дополнительно При тетраде Фалло происходит сброс крови (движение крови в направлении, противоположном нормаль. ному движению по кругам кровообращения) из правых отделов (с венозной кровью) в левые (с артериальной кровью), в результате чего к органам и тканям организма поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь. Это приводит к хронической гипоксии (кислородному голоданию) всех тканей организма. При отсутствии коррекции порока продолжительность жизни крайне низкая