Болезнь Альцгеймера n Болезнь Альцгеймера также сенильная

Болезнь Альцгеймера.

n Болезнь Альцгеймера (также сенильная деменция альцгеймеровского типа) — наиболее распространённая форма деменции, неизлечимое нейродегенеративное заболевание, впервые описанное в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером.

Алоис Альцгеймер n n 14 июня 1864, Марктбрайт, Германия — 19 декабря 1915, Бреслау, Германия Немецкий психиатр и невролог, автор множества статей.

n Августа Д. , пациентка Алоиса Альцгеймера, 1901 г.

n Мозг пожилого человека в норме (слева) и при патологии, вызванной болезнью Альцгеймера (справа), с указанием отличий.

Эпидемиология. Возраст n Исследования говорят о том, что в 2006 году распространённость болезни в мире составляла 0. 40 % (абсолютное количество — 26. 6 млн человек, с разбросом 11. 4 -59. 4 млн) и предсказывает, что долевой показатель вырастет втрое, а абсолютное количество больных — вчетверо к 2050 году. Заболеваемость (новые случаи) на тысячу человек 65 -69 70 -74 75 -79 3 6 9 80 -84 23 85 -89 90 - … 40 69

Характеристика. Предеменция Ранняя деменция Умеренная деменция Тяжелая деменция

Нарушения: n n n сосредоточенности планирования когнитивной гибкости и абстрактного мышления нарушение семантической памяти (память о значении слов, о взаимоотношении концепций) апатия расстройство памяти

Нарушения: n n n речи тонкой моторики исполнительных функций восприятия либо двигательные нарушения (апраксия). прогрессирующее снижение памяти афазия

Нарушения: n n n парафразия потеря навыков чтения и письма координация усиливаются проблемы с памятью нейропсихиатрические проявления симптомы бреда

Нарушения: n n речь полностью теряется апатия истощение полная потеря активности

Стадии. n n n n 1 стадия болезни Альцгеймера 2 стадия болезни Альцгеймера 3 стадия болезни Альцгеймера 4 стадия болезни Альцгеймера 5 стадия болезни Альцгеймера 6 стадия болезни Альцгеймера 7 стадия болезни Альцгеймера

n n n Неверное написание слов и имен Запоминание имен или названий заметны для семьи или близких Заторможенность или затруднения при решении социальных проблем заметны семье, друзьям или коллегам Невозможность пересказа только что прочитанных текстов даже небольшого объема Потеря или неверное расположение ценных вещей Снижение способности планировать и организовывать

n n n Снижение знаний о текущих событиях Нарушение способности выполнять сложные вычисления в уме, например, совершать вычитание чисел с 75 по 7. Сокращение возможностей для выполнения сложных задач, таких как планирование ужина для гостей, оплата счетов и управление финансами Уменьшение количества воспоминаний Больному может казаться, что его ущемляют в правах, особенно в социальной сфере или психически сложных ситуациях

n n n Не могут во время медицинского обследования вспомнить такие важные детали как их нынешний адрес, свой номер телефона или школы, которую они закончили Могут запутаться о том, где они находятся, неверно указать дату, день недели или время года Возникают проблемы с менее сложными подсчетами в уме, например, подсчет вычитания с 40 по 4 или с 20 по 2 Нужна помощь при выборе надлежащей одежды по сезону или месту Обычно сохраняют существенные знания о себе и знают свое собственное имя и имена своих супругов или детей Обычно не требуется помощь во время еды или туалета

n n n n n Потерять большую осведомленность о недавнем опыте и событиях, а также об окружении Забывать личную историю или помнить ее частично, хотя они, как правило, помнят свое имя Иногда забывать имя своего супруга или детей, но в целом могут отделять знакомых от незнакомых Нужна помощь при одевании; без присмотра, могут делать ошибки, надеть пижаму поверх дневной одежды или обуться в разную обувь Нарушение цикла нормального сна / бодрствования Нужна помощь при пользовании туалетом (промывка туалета, подтирание) Становиться все больше эпизодов недержания мочи и кала Появляются значительные изменения личности и поведенческие симптомы, включая подозрительность и бред (например, считая, что их ближайшие родственники самозванцы); галлюцинации (зрительные или слуховые), тревога компульсивное, поведение. Больной может рвать на себе одежду или вести себе агрессивно и антисоциально. Появляется тенденция к бродяжничеству

n n Часто больные, теряют способность узнавать слова, хотя слова или фразы, хотя иногда могут говорить Больным необходимо помогать с едой и туалетом, появляется общее недержание мочи Больны теряют способность передвигаться без посторонней помощи, неспособны сидеть без поддержки, неспособны улыбаться, а также появляется тонус мышц шей и головы. Рефлексы становятся ненормальными а мышцы напряженными. Нарушается глотание.

Причины. n n n снижение синтеза нейромедиатора ацетилхолина «амилоидная гипотеза» (отложения бетаамилоида (Aβ)) тау-гипотеза (каскад нарушений запускается отклонениями в структуре таубелка)

n Микроскопическое изображение нейрофибриллярного клубка, образованного гиперфосфорилирова нным тау-белком.

Патофизиология.

Нейропатология. n n потеря нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и определённых субкортикальных областях дегенерация височных и теменной долей

n Гистопатологический образец участка коры головного мозга с сенильными бляшками. Импрегнация серебром.

Биохимия. n n является протеинопатией — заболеванием, связанным с накоплением в тканях мозга ненормально свёрнутых белков — бета-амилоида и тау-белка. относят также к таупатиям — болезням, связанным с ненормальной агрегацией тау -белка

n n При болезни Альцгеймера по неизвестным пока причинам APP подвергается протеолизу — разделяется на пептиды под воздействием ферментов. Бета-амилоидные нити, образованные одним из пептидов, слипаются в межклеточном пространстве в плотные образования, известные как сенильные бляшки.

n При болезни Альцгеймера изменения в структуре тау -белка приводят дезинтеграции микротрубочек в клетках мозга.

Патологический механизмы. n n n отложения нарушают гомеостаз ионов кальция в клетке и провоцируют апоптоз. местом скопления Aβ в нейронах пациентов являются митохондрии. пептид ингибирует работу некоторых ферментов и влияет на использование глюкозы

Генетика. n n n известны три гена, мутации которых в основном позволяют объяснить происхождение редкой ранней формы генетическим фактором риска на данный момент считается APOE наследуемая аллель E 4 гена APOE, с которой может быть связано до половины случаев поздней спорадической болезни Альцгеймера.

Диагностика. n n наличие когнитивных нарушений наличие предположительного синдрома деменции в ходе нейропсихологического тестирования гистопатологический анализ тканей мозга восемь доменов: память, языковые навыки, способность воспринимать окружающее, конструктивные способности, ориентирование в пространстве, времени и собственной личности, навыки решения проблем, функционирования, самообеспечения.

n PET-сканирование мозга при болезни Альцгеймера демонстрирует угасание активности в височных долях.

n ПЭТ-сканирование: При болезни Альцгеймера, введённый в организм Питтсбургский состав B скапливается в мозге, закрепляясь за отложения бета-амилоида (слева). Справа - мозг пожилого человека без признаков болезни Альцгеймера.

Терапия. n n От болезни Альцгеймера невозможно излечиться; доступные методы терапии способны в небольшой степени повлиять на симптомы, но по своей сути являются паллиативными мерами. Из всего комплекса мер можно выделить фармакологические, психосоциальные и меры по уходу за больным.

n Трёхмерная структура донепезила, ингибитора ацетилхолинэстеразы, используемого для симптоматической терапии.

n Молекулярная структура мемантина, средства, одобренного к применению при болезни Альцгеймера.

n «Сенсорная интегративная терапия» : специальная сенсорная комната используется для эмоциональноориентированной помощи людям, страдающим от деменции.

http: //alzheimers. ru/

Спасибо за внимание!! Черныш Арина Педиатрический факультет гр 346 СПб ГМУ им. акад. И. П. Павлова 2012 год