Боковой амиотрофический склероз Абай Максат
Боковой амиотрофический склероз l l Боковой амиотрофический склероз (БАС) – неуклонно прогрессирующее поражение мотонейронов ЦНС и ПНС, приводящее к летальному исходу. Сперва поражаются ядра черепных нервов в стволе мозга и двигательные ядра передних рогов спинного мозга. По причине этого идёт полная дегенерация всей нервно-мышечной единицы. В результате дегенерации боковых канатиков формируется спастический паралич.
Стивен Хокинг — самый известный пациент с БАС
Этиология Неизвестна, но есть несколько предположений: 1. вирусная инфекция, 2. апоптоз, 3. аутоиммунные реакции.
Классификация бокового амиотрофического склероза l В настоящее время различают четыре основных формы бокового амиотрофического склероза: 1. высокая (церебральная); 2. шейно-грудная; 3. бульбарная; 4. пояснично-крестцовая.
Клиническая картина бокового амиотрофического склероза l В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно. Наряду с этим развивается ассиметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими знаками.
l В дальнейшем присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, еще позднее в большей степени проявляются амиотрофии нижних конечностей, преобладающие в разгибательной группе мышц. В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с диффузным дебютом заболевание стартует с развития вялого асимметричного тетрапареза. Наряду с этим развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается быстрая утомляемость, выраженное снижение массы тела, инспираторная одышка.
l Бульбарная форма начинается с нарушения произношения слов, вскоре нарушается глотание и звукообразование. Одним из начальных симптомов является фасцикуляция и фибрилляция мышц языка, трудности при его высовывании. Страдает лицевая мускулатура, в результате чего становится трудно закрыть рот, из-за чего появляется слюнотечение. Часты нарушения трофики и мышечные подёргивания в трапециевидной и грудинно-ключичнососцевидной мышцах. Выживаемость: 1, 5 -2 года.
l Шейно-грудная форма популярнее остальных форм, начинается она с асимметричного поражения верхних конечностей, слабостью в руке, повышенного тонуса парализованной конечности. Слабость рук постепенно прогрессирует и становится симметричной. Сухожильные рефлексы повышены. Вместе с признаками спастического паралича обнаруживается атрофия мышц по типу обезьяньей или когтистой лапы. Вскоре атрофия мышц идёт в проксимальном направлении. Через 2 -3 года отмечается спастический парез нижних конечностей, а позже (на фоне спастического паралича) – мышечные атрофии.
Спастический парез на ногах сохраняется длительно и только на поздних стадиях появляются мышечные атрофии и снижение рефлексов. Походка становится спастической или спастикопаралитической. Повышены коленные и ахилловы рефлексы, развиваются патологические стопные знаки и клонусы. Выживаемость: 4 -8 лет.
Пояснично-крестцовая форма начинается с односторонней слабости и атрофии мышц стопы, потом симптомы становятся симметричными (перонеальная походка – стопа начинает свисать). Выявляются фасцикуляции в мышцах ног и признаки пирамидной недостаточности (может быть симптом Бабинского). Что касается ахилловых рефлексов, то они долгое время остаются сохранными. Выживаемость: 8 -10 лет.
Диагностика I. II. III. Активность КФК умеренно повышена ЭМГ позволяет выявить уменьшение количества двигательных единиц, фасцикуляции и потенциалы денервации Лабораторные методы: ОАК, СОЭ, ревматоидный фактор
Дифференциальный диагноз l Для дифференциации бокового амиотрофического склероза от потенциально излечимых и/или имеющих доброкачественный прогноз заболеваний проводится МРТ позвоночника и головного мозга. С ее помощью выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, которые характерны для пирамидного и классического вариантов БАС.
Дифференциальный диагноз 1. Спинальные амиотрофии 2. Краниовертебральные аномалии 3. Сирингомиелия 4. Спондилогенная шейная миопатия 5. Лучевая миелопатия 6. Миозит с включениями 7. Паранеопластический синдром 8. Диабетическая амиотрофия
Лечение l Основные цели терапии бокового амиотрофического склероза: замедление прогрессирования болезни и продление периода заболевания, при котором пациент сохраняет способность к самообслуживанию; уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания и поддержание стабильного уровня качества жизни.
Лечение направлено на устранение вторичных проявлений заболевания. Специфического лечения самого бокового амиотрофического склероза не существуют. Показана щадящая физическая нагрузка, применение ортопедических средств (воротники, шины). Доказана эффективность лишь одного препарата – рилузола, он продлевает жизнь в среднем на 3 месяца, но способствовать устранению патологии не в силе. Дозировка по 50 мг 2 раза в день.
l Задачей паллиативной терапии является приостановление прогрессирования основных симптомов бокового амиотрофического склероза — дисфагии, дизартрии, фасцикуляций, спастичности, депрессии. Для улучшения метаболизма мышц рекомендовано назначение карнитина, левокарнитина, креатин курсами по 2 месяца три раза в год. Для облегчения ходьбы пациентам рекомендуют пользоваться ортопедической обувью, ходунками, тростью, а при тромбозе глубоких вен нижних конечностей показано бинтование ног эластичными бинтами.
l Показаниями к госпитализации могут служить первичное обследование, а также проведение чрескожной эндоскопической гастротомии. Сообщить пациенту о диагнозе БАС невролог может только после тщательного обследования, которое обычно является и многократным. Необходимо довести до сведения пациента вариабельность прогрессирования болезни.
Прогноз l При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен. Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы-1. Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2, 5 лет, при бульбарном — около 3. 5 лет. Не более 7% пациентов с диагнозом БАС живут более 5 лет.
Скачать презентацию Боковой амиотрофический склероз Абай Максат Боковой амиотрофический
5046.ppt