Биохимические особенности строения и функционирования коллагеновых белков при патологии сердца
Соединительная ткань - это ткань живого организма, не отвечающая непосредственно за работу какого-либо органа или системы органов, но играющая вспомогательную роль во всех органах
К соединительной ткани относят костную, хрящевую, жировую и другие.
Основой всей группы коллагеновых структур является фибриллярный белок коллаген
Строение триплетов описывается формулой: Gly-Xxx-Yyy Gly – глицин Xxx – пролин Yyy – любая аминокислота (часто гидроксипролин)
Особенности аминокислотного состава: • Три – полностью отсутствует! • Фен – крайне низкое содержание • Тир – крайне низкое содержание NH 2 – CH – COOH | CH 2 | NH NH 2 – CH – COOH | CH 2 | | OH три фен тир
Трехспиральные α-цепи коллагена Развитая система внутримолекулярных поперечных связей между α-цепями обеспечивает прочность и жёсткость трёхспиральных доменов.
Суперсемейство коллагеновых белков подразделяется на два семейства: 1 семейство – волокнообразующие (фибриллярные) коллагены; 2 семейство – не образующие фибрилл (нефибриллярные).
Дисплазия соединительной ткани – это нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, приводящее к расстройству гомеостаза в виде различных морфофункциональных нарушений.
Общая формула домена фибриллярных коллагенов имеет вид: ( Gly – Xxx – Yyy ) n Глицин обеспечивает возможность сворачивания трёх α-цепей в трёхсипральную структуру; Пролин и гидроксипролин образуют внутрицепочечные и внутримолекулярные связи, стабилизируя как вторичную структуру α-цепей, так и трёхспиральную структуру.
Коллагеновые белки, связанные с углеводами имеют общее название – гликопротеины. Олигосахаридный компонент - обеспечивает нормальный транспорт гликопротеинов и дифференцировку этих белков; - повышает стабильность гликопротеидов.
Нарушения возникающие в структурных компонентах соединительной ткани приводят не редко к тяжелым последствиям и чаще всего это касается: зрения (близорукость, астигматизм, отслойка сетчатки и др. ), суставов и костей (подвывихи и вывихи, ранний артроз, остеохондроз, остеопороз).
Однако наиболее опасны осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.
• Клапанный синдром: изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозная дегенерация клапанов.
• Метаболическая кардиомиопатия: кардиалгии, аритмии сердца, нарушения процессов реполяризации.
• Сосудистый синдром: поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов.
• Аритмический синдром: желудочковая экстрасистолия различных градаций; многофокусная, мономорфная, реже полиморфная, монофокусная предсердная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром предвозбуждения желудочков; синдром удлинения интервала Q-T.
• Синдром внезапной смерти: изменения сердечно-сосудистой системы при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, — клапанный, сосудистый, аритмический синдромы.
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Биохимические особенности строения и функционирования коллагеновых белков при
бх.pptx