Билиарная атрезия
Атрезия желчных ходов • Является наиболее частой причиной трансплантации печени в педиатрической практике (примерно половина всех трансплантаций) • Синдромальная билиарная атрезия (сочетание с другими пороками) встречается в 15 -20% случаев. • Перинатальная (другие пороки отсутсвуют) 80 -85% соответсвенно.
Эпидемиология • France (1 к 19, 500 живорожденных), • United Kingdom and Ireland (1 к 16, 700 живорожденных) • Sweden (1 к 14, 000 живорожденных), • Japan (1 к 9640 живорожденных), • СШМ (1 к 10000 – 15000 живорожденных) • French Polynesia (1 к 3124 живорожденных)
Исторические данные • Первое упоминание Edinburgh Medical Journal в 1891 описание сделано Томпсоном. • Первая удачная операция произведена Ледом в 1928 г. (однако в последующие 30 лет было всего несколько выживших в течении длительного времени) • В 1959 г. Впервы выполненна операция Касаи.
Этиология • Считается что синдромальная атрезия желчных ходов может быть обусловлена генетическими факторами. • Перинатальная скорее всего развивается после рождения как приобретенная повреждения желчных ходов, воспалительные процессы которые приводят к деструкции и обструкции желчных ходов.
Классификация
Патофизиология • Врожденные пороки билиарной системы • Нарушение реканализации • Несбалансированный апоптоз Постнатальная форма Ишемические инсульты Иммунологические нарушения Инфекционные агенты
Диагностика Общие исследования Специальные методы исследования Цвет стула Специальные биохимические исследования(гепатиты А, В, С; ТОРЧ инфекции, уровень сыворотчного липопротеина, сывороточной желчной кислоты. ) Плотность и размер печени УЗИ печени Различные биохимические исслдеования функций печени Сцинти графия печени коагулограмма Ретроградная холенгиопанкреатография Пункционная биопсия Лапароскопия Хирургическая холангиография.
УЗИ диагностика
Лечение • Не оперативное лечение • Назначение витамина К • Назначение антибиотиков (канамицина) перорально за 24 - 48 часов до хирургического лечения. • Назначение глицериновых клизм. • Прекращение перорального питания.
Операция портоэнтероанастомоз по Касаи
Операция по Касаи
Результаты • • Выживаемость(Post Kasai): • 47 -60% 5 летняя • 25 -35% - 10 летняя. • выживаемость более 20 отмечаетс я примерно в 22%.
Скачать презентацию Билиарная атрезия Атрезия желчных ходов Является
Билиарная атрезия.pptx