Белые пороки Открытый боталлов проток Дефект межпредсердной перегородки
• Открытый артериальный проток – функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения.
Этиология: • Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. • У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. • Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.
Патогенез • У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток - в нисходящую аорту. Сразу после рождения, легочное сопротивление падает, давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. • Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15 -20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2 -8 неделе внеутробной жизни. • Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения.
• Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.
Классификация С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока: • Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального; • Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40 -75% от артериального; • Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется; • Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.
В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии • I - стадия первичной адаптации (первые 2 -3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи. • II - стадия относительной компенсации (от 2 -3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка. • III - стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.
Осложнения • Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения. • Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими перегрузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности. • Бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. • Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.
Диагностика • При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки(сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум. • Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких • С помощью Эхо. КГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.
Дифференциальный диагноз • ОАП дифференцируют с дефектом межжелудочковой перегородки, неполной • атриовентрикулярной коммуникацией, дефектом аортолегочной перегородки.
Принципы лечения • У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. • При отсутствии эффекта от 3 -кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3 -х недель показано хирургическое закрытие протока.
Открытое овальное окно – неполное закрытие овального отверстия в межпредсердной перегородке, в норме функционирующего в эмбриональный период и зарастающего в первый год жизни ребенка.
Этиология • К открытому овальному окну могут привести наследственная предрасположенность, недоношенность ребенка, врожденные пороки сердца, соединительнотканная дисплазия, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, курение и употребление алкоголя женщиной во время беременности. • В силу генетических особенностей диаметр клапана может быть меньше диаметра овального отверстия, что будет препятствовать его полному закрытию. • Открытое овальное окно может сопутствовать врожденным порокам митрального или трикуспидального клапанов, открытому артериальному протоку.
Патогенез • Открытое овальное окно располагается на дне овальной ямки на внутренней левой стенке правого предсердия, часто имеет небольшой размер (с булавочную головку) и щелевидную форму. • Открытое овальное окно имеет клапанное строение, обеспечивающее непостоянство межпредсердного сообщения, возможность сброса крови только в одном направлении (из малого круга кровообращения в большой). • Превышение давления в правом предсердии по сравнению с левым при открытом овальном окне приводит к гипертрофии правого сердца, гипоксемии, транзиторным нарушениям мозгового кровообращения, развитию угрожающих жизни осложнений: эмболии, ишемического инсульта, инфаркта миокарда, почки
Классификация • Само заболевание по Международной классификации болезней (МКБ 10) имеет код Q 21. 4 и относится к группе: Врожденные аномалии.
Клиника • Часто протекает латентно • Косвенные признаки: резкая бледность или цианоз кожи в области губ и носогубного треугольника при физическом напряжении; склонность к частым простудным заболеваниям; замедление физического развития ребенка (плохой аппетит, недостаточная прибавка в весе), низкая выносливость при физических нагрузках, сочетающаяся с симптомами дыхательной недостаточности (одышкой и тахикардией); внезапные обмороки и симптомы нарушения мозгового кровообращения. • Пациентов с открытым овальным окном могут беспокоить частые головные боли, мигрень.
Осложнения • Осложнения открытого овального окна возникают редко. • Для тромбоэмболии мозговых сосудов, отягощающей данную аномалию, характерно внезапное развитие неврологической симптоматики и достаточно молодой возраст больного.
Диагностика • Осмотр пациента часто не позволяют сразу определить наличие открытого овального окна, а могут лишь допустить возможность данной аномалии (цианоз кожи, обмороки, частые ОРВИ, отставание развития ребенка). • Аускультация помогает выявить присутствие сердечных шумов как результат патологического шунта крови из камеры с более высоким давлением в камеру с низким давлением. • Для установления точного диагноза открытого овального окна используются инструментальные исследования и методы визуализации: ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычная и доплер Эхо. КГ, рентгенография грудной клетки, зондирование полостей сердца.
Дифференциальный диагноз • Диф. диагноз необходимо проводить с пороками, протекающими с обогащением малого круга кровообращения: с первичным ДМПП, открытым атриовентрикулярном каналом, открытым артериальным протоком.
Лечение • При бессимптомном течении открытое овальное окно может считаться вариантом нормы. • При наличии эпизода транзиторной ишемической атаки или инсульта в анамнезе для профилактики тромбоэмболических осложнений назначается системная терапия антикоагулянтами и дезагрегантами (варфарином, аспирином). • При выраженном патологическом сбросе крови из правого предсердия в левое выполняют малотравматичнуюрент генэндоваскулярную окклюзию открытого овального окна (через катетер вводят окклюдер, закрывающий овальное окно).
Скачать презентацию Белые пороки Открытый боталлов проток Дефект межпредсердной перегородки
белые пороки.pptx