Бүйрек аурулары Дукенбаева Б А Патологиялық анатомия кафедрасы

Бүйрек аурулары Дукенбаева Б. А. Патологиялық анатомия кафедрасы

Бүйректердің негізгі қызметтері: - Бөліп шығару қызметі (фильтрация, реабсорбция, концентрация), - Су мен тұздар алмасуын реттеу және эндокриндік (рениннің, простагландиндердің, эритропоэтиннің - түзілуі), Аталған қызметтер бүйрек құрылымдарына келесі түрде жүктелген: Бөліп шығару және су мен тұздар алмасуын реттеу қызметтерін - шумақшалар мен өзекшелер атқарады Эндокриндік қызметті - ЮГА, шумақшалардағы мезангиалдық жасушалар, интерстиций жасушалары және нефроциттер атқарады.

Этиологиялық факторлар бірнеше топқа бөлінеді: Инфекциялар Иммундық-патологиялық факторлар Интоксикациялар Қан айналымының бұзылыстары Алмасу процестерінің бұзылыстары Тұқым қуалайтын факторлар

Зақымдаушы әсерлердің клиникалық көріністеріне нефрологиялық синдромдар жатады: бүйректердің жедел жеткіліксіздігі синдромы бүйректердің созылмалы жеткіліксіздігі синдромы нефроздық синдром, нефриттік синдром, гепато-реналдық синдром, және т. б.

ЖІКТЕЛУІ Әлемде, қазіргі таңда, бүйрек ауруларының жіктелуі құрылымдықфункциялық принципке негізделеді. Бүйрек аурулары келесі топтарға бөлінеді: - Гломерулопатиялар, - Тубулопатиялар, - Стромалық аурулар - Бүйректердің даму ақаулары, - Бүйрек ісіктері.

Строение почки: 1. Мозговое вещество и почечные пирамиды (Pyramides renales) 2. Выносящая клубочковая артериола (Arteriola glomerularis efferens) 3. Почечная артерия (Arteria renalis) 4. Почечная вена (Vena renalis) 5. Почечные ворота (Hilus renalis) 6. Почечная лоханка (Pelvis renalis) 7. Мочеточник (Ureter) 8. Малая почечная чашка (Calices minores renales) 9. Фиброзная капсула почки (Capsula fibrosa renalis) 10. Нижний полюс почки (Extremitas inferior) 11. Верхний полюс почки (Extremitas superior) 12. Приносящая клубочковая артериола (Arteriola glomerularis afferens) 13. Нефрон (Nephron) 14. Почечная пазуха (Sinus renalis) 15. Большая почечная чашка (Calices majores renales) 16. Вершина почечной пирамиды (Papillae renales) 17. Почечный столб (Columna renalis

Гломерулопатиялар (ГП) — біріншілікті түрде шумақшалардың зақымдануымен сипатталатын бүйрек аурулары. Жіктелуі. 1. Таралуына байланысты: ошақты (жеке шумақшаларда дамиды) және диффузды (шумақшалардың көбісінде), сегменттік (шумақшаның жеке сегментерінде дамиды) және тотальді (шумақшаны тұтастай қамтиды). 2. Морфологиясы бойынша: 1) Біріншілік ГП: - қабынулық (гломерулонефриттер), - нефроздық синдроммен байланысты қабынулық емес ГП (липоидты нефроз және т. б. ) -тұқым қуалайтын нефриттер (Альпорт с-мы және т. б. ) 2) Екіншілік ГП жүйелік ауруларда дамиды (амилоидоз, диабет, жүйелі қызыл жегі және т. б. )

Қалыпты жағдайдағы шумақша

Гломерулонефрит (ГН)— реналдық және экстрареналдық симптомдармен сипат-талатын, бүйректердегі шумақшалардың ошақты немесе жайылымды түрде іріңсіз екіжақты қабынуы. Аурудың тегі инфекциялық-аллергиялық немесе белгісіз болады. Клиникасында жиі нефриттік синдром дамиды (макрогематурия, протеинурия < 3, 5 гт, АГ, қанда мочевина мен креатининнің көбеюі). Патогенезі – иммунды жолмен зақымдану.

Үрдістің топографиясына қарай шумақшалардағы өзгерістер интра-, экстракапиллярлық немесе аралас деп бөлінеді Қабынудың түріне қарай — экссудациялық, өнімдік және аралас. Үрдістің жайылуына қарай диффузды және ошақты гломерулонефрит деп бөлінеді.

Интракапиллярлық гломерулонефрит Шумақшалардағы капиллярлық ілмектер мен мезангийдегі өзгерістермен сипатталады. Түрлері: экссудациялық, өнімдік және аралас. Интракапиллярлық экссудациялық гломерулонефриттің микроскопиялық белгілері: капиллярлық ілмектердің қантолуы, мезангийде ісіну және нейтрофилді лейкоциттердің сіңбелері анықталады. Интракапиллярлық өнімдік гломерулонефриттің микроскопиялық белгілері: эндотелийлік және мезангиалды жасушалардың пролиферациясы анықталады. Аралас түрінде аталған өзгерістер қосарлана кездеседі.

Экстракапиллярлық гломерулонефрит кезінде капиллярлық шумақшалармен қатар нефротелий зақымданады. Экстракапиллярлық экссудациялы гломерулонефрит: серозды, фибринді, геморрагиялық және аралас қабынулармен сипатталады. Экстракапиллярлық өнімдік гломерулонефриттің негізгі белгісі – «жартыай тәрізді» түрде нефротелий жасушаларының пролиферациясы Клиникалық ағымына қарай гломерулонефрит жедел, жеделдеу, созылмалы түрлерге бөлінеді. Әр қайсысының морфологиялық көріністерінің ерекшеліктері бар.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТІҢ ДАМУ МЕХАНИЗМІ

1. Жедел постстрептококкты ГН: Этиологиясы – b-гемолиздаушы стрептококк. - Стрептококкты инфекциядан кейін 1 -4 апта өткен соң шумақшаларда диффузды зақымдану пайда болады - Жиі 6 -10 жастағы балаларда кездеседі Ауру ұзақтылығы 1, 5 мен 12 ай аралығында. Патогенезі: иммунды кешендердің капиллярлар эндотелийінің астына шоғырлануы Патоморфологиясы. 3 -4 аптада: - шумақшалардың диффузды түрде үлкеюі; - олардың ісінуі; -эндотелий мен мезангийдің пролиферациясы, нейтрофилдер мен макрофагтардың инфильтрациясы; - шумақшалардың бөлшектенуі байқалады - капиллярлардың облитерациясы; - өзекшелердің ошақты атрофиясы, аралық ісіну, лимфоидты инфильтрация;

8 -9 аптасында: - Барлық өзгерістер жойылады, тек мезангийдің аздаған пролиферациясы сақталуы мүмкін. Болжамы– жағымды. 2. Жеделдеу ГН (үдемелі, экстракапиллярлық пролиферациялы) Этиологиясы: 50% - идиопатиялық, кейде жүйелі аурулармен байланысты дамиды. Патогенезі: шумақшалардағы қабынуға ұшыраған капиллярлар зақымдалып, шумақша капсуласының қуысына фибрин шығады. Нәтижесінде осы жерде макрофагтар, пролиферацияланған эпттелий жасушалары, нейтрофилдер жинақталып, жасушалық «жартыайшықтар» қалыптасады. Аурудың даму барысында «жартыайшықтар» фиброзданып, шумақшалар облитерацияланады. Науқастарда гематурия, протеинурия, АГ, ісінулер пайда болады.

Патоморфологиясы: Макроскопиялық көрінісі: бүйректер үлкейген, болбыр, қыртыс қабаты кеңейген, сары-сұр түсті, беткейінде қызыл дақтары бар, пирамидалар қантолған, қызыл түсті ( «үлкен шұбар бүйрек» ). Кейде қыртысты қабаты да қызарып, «үлкен қызыл бүйрек» деген көрініс байқалады. Микроскопиялық: шумақшалардың айналасында «жартыайшықтар» анықталады. - Жартыайшықтар париетальді жасушалардан, моноциттер, макрофагтар, нейрофилдерден құралған; - Строманың ісінуі, инфильтрациясы, склерозы, өзекшелердің атрофиясы. Нәтижесі: екіншілік бүріскен бүйрек, бүйрек жеткіліксізділігі дамиды.

Постстрептококктық ГН

Капиллярлар қабырғасының қалындауы

Жеделдеу гломерулонефрит Макроскопиялық: Бүйрек үлкейген, болбыр, қыртысты қабаты кеңейген, сары-қоңыр түсті, беткейінде қызыл дақтары бар, пирамидалар қантолған, қызыл түсті ( «үлкен шұбар бүйрек» ). Кейде қыртысты қабаты да қызарып, «үлкен қызыл бүйрек» деген көрініс байқалады.

Жеделдеу гломерулонефрит

Жеделдеу ГН (жартыайшықтар)

Иммунофлюоресцентті микроскопия

3. Созылмалы гломерулонефрит Даму мерзімі – 12 айдан асады. Этиологиясы белгісіз, 60% жедел гломерулонефриттің асқынуы ретінде дамиды. Даму механизмі – иммунокешенді. Кейде антиденелік. Гистологиялық түрлері: Мезангийлік ГН Фибропластикалық ГН

Мезангийлік гломерулонефрит: Базальді мембранада иммунды депозиттердің шөгуімен байланысты дамитын реакция мезангиоциттердің пролиферациясы дамиды Мезангий жасушаларының өсінділері капиллярлардың сыртына шығып, базальді мембрананың бөлшектенуіне әкеп соқтырады (мезангийдің интерпозициясы) Мезангий интерпозициясының дәрежесіне қарай және капиллярлар склерозының айқындылығына қарай бұл гломерулонефрит 2 түрге бөлінеді: мезангий-пролиферациялық және мезангийкапиллярлық.

Мезангийпролиферациялық ГН: Гематурия - 80%, ағымы латентті Мезангийдің пролиферациясы мен базальді мембрананың ошақты бөлшектенуі байқалады. Мезангийкапиллярлық ГН: Жиі нефротикалық синдром дамиды Гипокомплементемия дамиды Ағымы – прогредиентті (қатерлі), тез арада бүйректің созылмалы жеткіліксіздігі дамиды.

Гистологиялық көрініс: Базальді мембрананың диффузды қалындауы мен екіге бөлінуі (мезангийдің интерпозициясымен байланысты) Капиллярлардың склероздануының салдарынан шумақшаның бөлшектенуі байқалады Мезангийлік ГН кезінде өзекшелер нефроциттерінде ақуызды дистрофия, атрофия, лимфогистиоциттік инфильтрация және стромасында склероз дамиды. Макроскопиялық бүйректер аздап үлкейген, бозарған, болбыр, кейде беткейінде ойықтар пайда болуы мүмкін.

Фибропластикалық ГН дегеніміз әр түрлі гломерулонефриттердің нәтижесінде қантамырлық ілмектерде дамитын склероз. Клиникасында азот шлактарының қанда көбеюі, қан қысымының жоғарылауы мен әр түрлі бүйректік синдромдардың дамуы байқалады. Таралуына қарай фибропластикалық ГН диффузды немесе ошақты бола алады. Шумақшаларда әр түрлі иммунды депозиттер анықталады. Өзекшелерде дистрофиялық және атрофиялық өзгерістер, строма мен қантамырлар склерозы байқалады. Макроскопиясында бүйректер сәл кішірейген, консистенциясы тығыз, беткейінде ұсақ ойықтар бар.

Созылмалы ГН нәтижесінде бүйректердің екіншілік бүрісуі дамиды. Бүйрек кішірейген, тығыз, беткейі ұсақдәнді, қыртысты және милы қабаттары жұқарған, сұр түсті. Гистологиялық көрінісі: - бектейінің батыңқы жерлерінде шумақшалары мен өзекшелері склерозданған, нефроциттер атрофияланған. - беткейінің томпайған жерлерінде шумақшалар гипетрофияланған, өзекшелердің қуыстары кеңейген, эпителиінде ақуыздық дистрофия анықталады. - артериологиалиноз. - ірі артерияларда эластофиброз. - стромада – лимфогистиоциттік инфильтраттар.

Созылмалы ГН кезіндегі бүйректен тыс көріністер: Қан қысымының жоғарылауынан жүректе гипертрофия, артерияларда - эластофиброз, атеросклероз дамиды. Жиі басми, жүрек, бүйрек артериялары зақымданады. Созылмалы ГН асқынулары: - бүйректің жедел немесе созылмалы жеткіліксіздігі - миға қан құйылу - жүрек-тамырлық жедел жеткіліксіздік Бұл асқынулар өлімге әкелуі мүмкін. Бүйрек жеткіліксіздігі дамыған кезде өлім жиі азотемиялық уремиядан дамуы мүмкін.

Мембранопролиферациялық гломерулонефрит (MPGN).

Мезангиопролиферациялық ГН Базальді мембрана қалындаған, лейкоциттердің инфильтрациясы, шумақшалардың лобулярлы өзгерістері

Созылмалы фибропластикалық (склероздаушы) гломерулонефрит

Мезангиокапиллярлық гломерулонефрит (биоптат).

Тубулопатиялар —біріншілікті түрде бүйрек өзекшелерінің зақымдануымен сипатталатын бүйрек аурулары. Этиологиясына қарай тубулопатиялар туа біткен және жүре пайда болған деп бөлінеді. Патологиялық үрдістерге қарай некроздаушы және обструкциялайтын түрлерін ажыратады. Жүре пайда болған некроздаушы тубулопатияларға түрлі себептерден дамыған некроздық нефроз жатады, Жүре пайда болған обструкциялаушы тубулопатияларға— құяң және миеломдық ауру кезіндегі бүйрек өзгерістері жатады Туа біткен тубулопатияларға - балалық жастағы түрлі энзимопатиялар жатады;

Бүйректердің стромалық аурулары Бұл аурулардың негізінде қабынулық процестер жатады: - тубулоинтерстицийлік нефрит - пиелонефрит.

Тубулоинтерстицийлік нефрит – бүйрек интерстиции мен өзекшелер мембраналарының токсикалық иммунды комплекстерімен зақымдануы (кей бір гломерулонефриттер кезінде, Гудпасчер синдромы (пневморенальдіқ синдром), бүйрек интерстицийінің біріншілікті зақымдары, созылмалы белсенді гепатит кездерінде дамиды.

Пиелонефрит (ПН) - бүрек астаушасы, тостағаншалары және стромасында қабынулық өзгерістердің дамуымен сипатталатын ауру. Жиі екіжақты процесс. Ағымына қарай – жедел және созылмалы. 1. Жедел ПН. Себебі – әр түрлі инфекциялық агенттер (ішек таяқшасы, протей, энтерококк, стрептококк). Жалпы (сақын тию) және жергілікті (зәр шығарылуының қиындауы) факторлардың маңызы зор. Науқастарда лейкоцитурия, цилиндрурия анықталады. Патоморфологиясы: Макроскопиялық бүйрек үлкейген, ісінген, қантолған, капсуласы қалындаған, оңай алынады. Астауша мен тостағаншалары кеңейген, бұлыңғыр зәр немесе ірің толған. Астауша мен тостағанша шырыш қабаты көмескі, гиперемияланған, қанқұйылулары бар. Кесіп қарағанда бүйрек паренхимасында сұр-сары түсті іріңдеу және некроз аймақтары бар.

Микроскопиялық көрінісі: - астауша мен тостағаншалардың шырыш қабаты қантолған, лейкоциттік инфильтрация мен қанқұйылулар анықталады; - стромада ісіну, қанқұйылулар, лейкоциттік инфильтраттар мен абсцесстер қалыптасады; - өзекшелерде ірің, бактериялар анықталады; - қыртыс қабатында милиарлы абсцесстер қалыптасады (апостемалық нефрит); Асқынулары: - Бүйрек карбункулы - Пионефроз - Перинефрит - Паранефрит - Бүйректің жедел жеткіліксіздігі - Папиллонекроз және т. б. . - Болжамы: әдетте жағымды

2. Созылмалы ПН. Екі түрлі болуы мүмкін: - Созылмалы обструкциялы - Созылмалы рефлюксты Патоморфологиясы: Макроскопиясында бүйректердің кішірейгені анықтаоады. Микроскопиялық: - өзекшелердің біразы атрофияланған, басқалары кеңейген (өзекшелердің тиреоидизациясы) ; - стромасында созылмалы интерстициялық қабыну мен фиброз; - аурудың өршу кезінде – стромасында нейтрофилдер, ал өзекшелерде іріңді цилиндрлер жинақталады; Асқынулары: Бүйректің созылмалы жеткіліксіздігі, нефрогенді АГ, екіншілікті паратиреоидизм, остеомаляция. Нәтижесі– бүріскен бүйректің қалыптасуы.

Пиелонефрит патогенезінің схемасы

Эмболиялық іріңді нефрит

Іріңді нефрит

Пиелонефрит кезіндегі бүйректердегі полюстық тыртықтыр

Бүйрек – қалыпты жағдайдағы және пиелонефрит кезіндегі көрініс

Созылмалы ПН