Атрезия желчных ходов Электив для студентов V курса

Атрезия желчных ходов Электив для студентов V курса педиатрического факультета

Из всех причин желтухи в раннем детском возрасте, когда необходимо хирургическое лечение, на первом месте стоит атрезия желчных ходов. Кроме того, встречаются кисты общего желчного протока, желчнокаменная болезнь, спонтанная перфорация желчных путей. Все перечисленные виды патологии желчных путей встречаются, по сравнению с атрезией желчных ходов, довольно редко, но, будучи нераспознанными, неизменно ведут к циррозу печени и в некоторых случаях к развитию портальной гипертензии.

История вопроса Томсон (1891) – первый обширный обзор патоморфологии атрезии желчных ходов; Холмс (1912) – термин «билиарная атрезия» ; Касаи и Сузуки (1959) – предложена операция гепатопортоэнтеростомии – успех в лечении детей с ранее некорригируемыми вариантами билиарной атрезии. По данным Регистрационного Центра по билиарной атрезии (США) более 90% детей с данной патологией подвергаются операции Касаи (1990).

Нормальная анатомия билиарной системы

Атрезия желчных путей (билиарная атрезя) – обструктивное поражение желчных путей, проявляющееся желтухой у новорожденных. Частота 1: 15000 – 1: 10000 новорожденных Данная патология представляет собой в большей степени динамический процесс прогрессирующей облитерации и склероза. Степень и протяженность облитерации может быть различна.

Атрезия желчных путей Код по МКБ-10 Q-44, 2 атрезия желчных ходов Классификация: – Полная облитерация внепеченочных протоков (А); – Дистальные отделы билиарного дерева проходимы, проксимальные облитерированы (В); – Проксимально, в воротах печени, расположенные желчные кисты (С).

Внешний вид ребенка с атрезией желчных ходов

Операция Касаи

Осложнения операции Касаи Осложнение Лечение Холангит Создание во время портохолецистостомии клапана в кишечной петле, антибиотики широкого спектра, кортикостероиды Прекращение оттока Кортикостероиды, повторная операция Портальная гипертензия Варикозное кровотечение Асцит Гиперспленизм Эндосклерозирование или эндоскопическая перевязка варикозов Верошпирон и фуросемид Спленоэмболизация Жировая мальабсорбция Триглицериды (среднецепочечные) Недостаточность жирорастворимых витаминов Витаминные добавки

Киста общего желчного протока Тип I (наиболее частый) – кистозное расширение наружных желчных протоков, внутрипеченочная билиарная система нормальная. Тип II – кистозный дивертикул общего желчного протока.

Киста общего желчного протока Тип III (холедохоцеле) – дивертикул дистального отдела общего желчного протока. Тип IV (второй по частоте вариант) – в отличие от типа I, внутрипеченочные желчные протоки также кистозно изменены.

Киста общего желчного протока Тип V (болезнь Кароли) – внепеченочная билиарная система относительно нормальная, внутрипеченочные протоки кистозно изменены. Тип FF (forme fruste) – атипичная форма, незначительное кистозное расширение внепеченочных желчных протоков, внутрипеченочное кистозное поражение.

Оперативное лечение кисты общего желчного протока