Атрезия желчевыводящих путей редкая врождённая патология при

Атрезия желчевыводящих путей: редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют.

Классификация атрезий желчных протоков по Samaguchi Расположение места обструкции: Тип I — Общий желчный проток Тип II — Печеночный проток Тип III — Внутрипеченочные протоки Состояние общего желчного протока: неизменен в виде фиброзного тяжа аплазия другие изменения

Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в первые 3 -4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момента рождения. Моча темная. Через 2 -3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем селезенки. При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных вен брюшной стенки.

В более поздних стадиях при отсутствии лечения присоединяется повышенная кровоточивость скопление жидкости в животе (асцит). ксантомы на коже, зуд нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей — следствие дефицита витамина Е).

При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови: низкий уровень факторов протромбинового комплекса гипопротеинемию гипоальбуминемию высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5 -нуклеотидазы.

Диагноз требует обязательных дополнительных исследований: ультразвуковое исследование печени операционная холангиография Дифференциальный диагноз проводят также с синдромом сгущения желчи, лекарственными поражениями печени (парентеральная гипералиментация, салицилаты, ацетомифен, рифампицин и др. ), наследственными нарушениями обмена (желтухи Криглера—Найяра, Ротора, Дабина—Джонса, галактоземия, тирозиноз, дефицит альфа-Iантитрипсина), гипотиреозом.

Лечение: Холедохоеюностомия протоэнтеростомия (операция Касаи — создание прямого анастомоза между декапсулированной вскрытой поверхностью печени в области ворот и кишечником) пересадка части печени. Без хирургического лечения дети погибают на 2– 3 м году жизни. Чем раньше проведена операция, тем прогноз лучше. 25– 50% рано оперированных детей переживают 5 и более лет, когда им делают пересадку печени. Исход зависит от наличия или отсутствия воспалительного и склеротического процесса в печени. До операции лечение поддерживающее.