Атрезия пищевода Определение Атрезия пищевода ВПР

Скачать презентацию Атрезия пищевода Определение Атрезия пищевода ВПР

Атрезия пищевода.ppt

Количество слайдов: 58

Атрезия пищевода

Определение Атрезия пищевода – ВПР, заключающийся в нарушении целостности пищевода и существовании 2 -х несообщающихся между собой сегментов, каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с трахеобронхиальным деревом. Частота 1: 2500 -3000

Эмбриогенез Трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца передней кишки. Нарушение разделения сообщения на 4 -5 неделе. Семейные случаи АП Частота наследования < 1%

Классификация Gross's Anatomical Classification

Атрезия пищевода с НТПС Изолированная рр рр

Ассоциированные пороки развития 47 -55% детей с АП имеют 1 или более порок развития других органов и систем. ССС (29%), аноректальные (14%), мочеполовой (14%), ЖКТ (13%), позвоночника (10%), дыхательной (6%), другие (11%). Генетические аномалии 4%: трисомия по 21 и 18 парам, делеция длинного плеча 13 пары V – вертебральные A - аноректальные С – кардиальные Т – трахеальные Е – эзофагеальные R – ренальные L – пороки конечностей

Ассоциированные пороки развития V

Ассоциированные пороки развития A

Ассоциированные пороки развития R Гидронефроз справа ПМЛР слева

Ассоциированные пороки развития L Добавочный рудиментарный I палец (с некрозом)

Пренатальная диагностика отсутствие пузыря желудка у плода при УЗИ -обследованиях после 18 недели Многоводие выявление других пороков развития, часто сочетающихся с АП

Диагностика Зондирование пищевода зонд № 8 -10 на 8 -10 см от края альвеолярного отростка, если заворачивается, то до 24 см Проба Элефанта – вдувание воздуха в катетер – воздух с шумом выходит наружу Интубация, перевод в спец. отделение

Диагностика

АП с НТПС - варианты

В экстренном порядке оперируют Сочетание с непроходимостью ЖКТ Широкий нижний свищ

Диагностика

ИСТОРИЧЕСКИЕ ДАТЫ 1696 год - первое описание атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом THOMAS GIBSON 1939 год - первая успешная многоэтапная реконструкция пищевода LADD и LEVEN (независимо друг от друга) 1941 год - первый успешный анастомоз пищевода HAIGHT и TOWSLEY

Гирей Алиевич Баиров (1922 – 1999)

Первые операции при атрезии пищевода в СССР (Ленинград) 24. 01. 55 28. 01. 55 Гастростомия 05. 02. 55 07. 03. 55 Гастростомия + перевязка пищевода в кардиальном отделе (из лапаротомного доступа) 15. 04. 55 Ручной анастомоз под местной анестезией

Хирургии новорожденных – 57 лет 26 октября 1955 г. в Советском Союзе впервые произведена успешная операция при атрезии пищевода под интубационным наркозом (хирург – Г. А. Баиров, анестезиолог – Г. А. Бойков) Эта дата считается датой рождения хирургии новорожденных в нашей стране Первый ребенок Ефимов выжил (поступил в возрасте 2 дней, вес при рождении 2750)

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АП после 1995 ГОДА АП с НТПС анастомоз пищевода л рр л - при небольшом диастазе - первичный - при большом диастазе – отсроченный. В этом случае первым этапом отсекаем, ушиваем и фиксируем к грудной клетке ТПС + накладываем гастростому. Реторакотомию и наложение отсроченного анастомоза производим через 2 -3 мес.

Операция создания прямого анастомоза пищевода рр рр рр

Операция создания прямого анастомоза пищевода

Ликвидация нижнего трахеопищеводного свища Нижний сегмент пищевода взят на держалку V. azygos

Операция создания прямого анастомоза пищевода V. azygos Правое лёгкое Нижний сегмент пищевода отсечён от трахеи

Послеоперационный период 6 -е сутки

Послеоперационный период Длительная ИВЛ (5 -7 суток) Поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации Зонд не меняют до заживления анастомоза (10 -12 суток) Ретроплевральный дренаж удаляем на 6 -е сутки К 8 -м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное питание через зонд R-обследование не ранее 14 -15 -х суток На 21 -е сутки калибровочное бужирование (до № 22) под контролем экрана и общим обезболиванием

Послеоперационный период 14 -е сутки. Эзофагография. Нормальные снимки

Послеоперационные осложнения Ранние: • несостоятельность анастомоза 15 -30% • стеноз 30 -50% • рецидив ТПС 5 -15% Поздние: • ГЭР 40% • Трахеомаляция 16%

Послеоперационные осложнения Пузырьки слюны и воздуха в дренаже из ретроплеврального пространства Несостоятельность зоны анастомоза

Послеоперационные осложнения Затёк контраста Напряжённый пневмоторакс справа Несостоятельность зоны анастомоза

Послеоперационные осложнения Напряжённый пневмоторакс справа Затёк контраста Пузырьки воздуха Несостоятельность зоны анастомоза

Послеоперационные осложнения Стеноз зоны анастомоза

Послеоперационные осложнения Выраженный стеноз зоны анастомоза

Послеоперационные осложнения Рецидив трахеопищеводного свища

Послеоперационные осложнения Пассаж контраста по ЖКТ, снимок через 2 часа Гастроэзофагеальный рефлюкс

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АТРЕЗИИ ПИЩЕВОДА до 1995 ГОДА АП с НТПС Диастаз < 1, 5 см - анастомоз рр

Отсроченный анастомоз пищевода

Изолированная АП этапное лечение: л рр - нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия) - загрудинная пластика пищевода в возрасте 4 -6 месяцев с одновременным/ отсроченным эзофагоколоанастомозом на шее - закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы)

Двойная эзофагостомия

70 -е годы перевязка сосудов толстой кишки (одновременно с ДЭС или отдельной операцией) Тщательное изучение архитектоники сосудов толстой кишки

Загрудинная пластика пищевода

Загрудинная пластика пищевода Трансплантат Желудок Колоколоанастомоз, сшита задняя губа

Загрудинная пластика пищевода

Загрудинная пластика пищевода Тень трансплантата Обзорная рентгенограмма грудной клетки

Загрудинная пластика пищевода «Эзофагография»

Алгоритм выбора хирургической коррекции атрезии пищевода Атрезия пищевода Свищевая форма - С нижним ТПС - С верхним и нижним ТПС Торакотомия Небольшой диастаз (изолированная) - С верхним ТПС Ликвидация ТПС Большой диастаз Ликвидация ТПС + гастростомия Наложение прямого анастомоза Несвищевая форма Отсроченный анастомоз пищевода (через 8 -10 недель) Двойная эзофагостомия или шейная эзофагостомия и гастростомия Загрудинная пластика пищевода в возрасте 5 -6 месяцев !

Торакоскопия 2000 г S. Rothenberg, 2002 г Bax и van der Zec – 8 детей Плохие кандидаты: масса менее 2 кг, патология лёгких Преимущества торакоскопии: • Уменьшение осложнений со стороны скелета и мышц грудной стенки, повреждающихся во время открытого вмешательства: 32, 5% скелетно-мышечные деформации, 23, 6% крыловидная лопатка, 20, 2% ассиметрия грудной клетки, 17, 9% сколиоз. • При праворасположенной аорте легко перейти на другую сторону • Хорошая визуализация структур средостения

Альтернативный метод – операция по J. Foker John Edward Foker

Атрезия пищевода – корригируемый порок развития