• • • Атрезия легочного ствола; Интактная МЖП; Открытый ОАП; Значительная гипоплазия ПЖ; КДОпж = 22% от нормы; Диаметр ТК = 8. 4 мм Диаметр ЛА = 5. 3 мм Z-критерий ТК = -5. 4 Z-критерий ЛА = -3. 8
Одножелудочковая коррекция Системно-легочный анастомоз Glenn/Hemi. Fontan
Системно-легочный анастомоз
Операция Гленна
Операция Hemi-Fontan
Операция Fontan (extracardiac conduit)
Операция Fontan (Lateral Tunnel)
Первичное вмешательство • • • Лигирование ОАП; Транспульмональная вальвулотомия без нарушения целостности клапана ЛА; Наложение системнолегочного анастомоза.
Через 13 лет был обнаружен стеноз выводного отдела ПЖ с градиентом давления 64 мм. рт. ст. , ДМПП и проксимальный стеноз правой ЛА.
Отсроченная коррекция • Удаление системно-легочного анастомоза; • Расширение стенозированной ПЛА с помощью заплаты из аутоперикарда; • Реконструкция выводного отдела ПЖ клапанным кондуитом; • Закрытие ДМПП*.
Через год после операции морфология выводного отдела ПЖ и функция кондуита была удовлетворительна, была отмечена незначительная регургитация, вероятнее всего вызванная введением катетера. Через 5 лет диаметр ТК составил 41 мм, что на 31. 7 мм больше изначального, Z – критерий ТК увеличился на 6. 5 единиц и составил 1. 1, сатурация составляла 98%. Ребенок учится в университете и играет в футбол.