АТИПИЧНЫЕ ВИДЫ ПТОЗА ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Ершова Т В

АТИПИЧНЫЕ ВИДЫ ПТОЗА ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Ершова Т. В. Челябинск 2015 г.

Птоз верхнего века – это опущение верхнего века ниже верхнего края радужки более чем на 2 мм или ниже другого века, при сравнении обоих глаз. Птоз века - достаточно распространенная патология, провоцировать которую может целый ряд причин. Поэтому недооценивать серьезность данной проблемы не следует. Тем более что встречается птоз и у взрослых, и у детей. Блефароптоз — занимает первое место в структуре заболеваемости век у детей и является не только косметическим дефектом, но и остается фактором, препятствующим нормальному функциональному развитию органа зрения.

По этиологии птоз может быть врожденным и приобретенным. Врожденный птоз развивается в результате патологии беременности или родов, из-за чего происходит недоразвитие мышцы, поднимающей верхнее веко, или происходит нарушение иннервации века. Также возможен генетический характер развития птоза. Приобретенный птоз, в свою очередь, может быть: - апоневротический – вследствие ослабления или растяжения апоневроза мышцы леватора; - нейрогенный – в результате поражения нервной системы из-за различных заболеваний и травм; - миотонический (миастения беременных, миотическая дистрофия, миопатия мышц глаза…); - механический – при деформации века рубцами, разрывами, инородными телами. Врожденный птоз Приобретенный птоз

Птоз может быть одно- или двусторонним, полный (верхнее веко целиком закрывает глаз) или неполный (закрывает лишь частично).

Симптомы заболевания Одним из основных симптомов птоза является непосредственно опущенное верхнее веко. По тому, насколько опущено веко, определяют степень выраженности птоза: 1 степень - верхнее веко прикрывает зрачок сверху на 1/3, 2 степень – когда верхнее веко опущено на зрачок на 2/3, 3 степень – когда верхнее веко практически полностью скрывает зрачок. нет птоза 1 степень 2 степень 3 степень

Также выделяют следующие симптомы птоза: 1 - невозможность моргать и полностью закрыть глаз, 2 - раздражение глаз из-за того, что нет возможности их закрывать, 3 - повышенная утомляемость глаз по той же причине, 4 - возможно двоение в глазах из-за снижения зрения, 5 - привычным становится действие, когда человек резко закидывает голову назад или напрягает лоб и мышцы бровей, чтобы максимально раскрыть глаз и приподнять опущенное верхнее веко(поза звездочета), 6 - возможно появление косоглазия и амблиопии, если вовремя не начато лечение.

Среди всех птозов можно выделить группу атипичных птозов с необычными редкими проявлениями. К ним можно отнести: - Синдром Маркуса-Гунна; - Синдром Мартина Ама; - Синдром Горнера; - Синдром Бруннера-Грефе-Гетчинсона.

Синдром Маркуса-Гунна Синдром был описан в 1883 г. лондонским офтальмологом Маркусом Гунном у 15 -летней девочки и носит его имя. Синдром относят к редко встречающимся аномалиям. По данным зарубежных авторов, он встречается у 5 % людей с врожденным блефароптозом. По данным отечественных офтальмологов, практический врач встречается с этой патологией 1– 3 раза в год. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин.

Синдром Маркуса-Гунна Заболевание может быть врожденным и приобретенным. Чаще всего носит врожденный характер и наблюдается уже у новорожденных во время сосания в виде ритмичных движений верхнего века. Встречается, порой, как наследственно-семейное заболевание.

Синдром Маркуса-Гунна При приобретенном заболевании, по данным некоторых авторов, парадоксальные движения могут появиться после травм, удаления зубов, удара в висок, ранения лицевого нерва, сотрясения мозга, после психической травмы, перенесенного энцефалита.

Синдром Маркуса-Гунна патогенез Точных данных о патогенезе, как врожденных, так и приобретенных синкенизий нет, но имеется несколько предположений. В норме нервные пути и центры, осуществляющие поднимание века и открывание рта обособлены. При синдроме образуется аномальная патологическая связь между тройничным и глазодвигательным нервами или между ядрами этих нервов. Иногда этот синдром рассматривают как результат нарушения кортикобульбарных связей.

Синдром Маркуса-Гунна клиника Патологическая пальпебро-мандибулярная синкинезия, проявляющаяся неосознанным поднятием опущенного века во время открытия рта или смещении нижней челюсти в бок, противоположный птозу, а иногда при зевании, жевании, сжимании челюстей, оживленном разговоре. Возможны синкинезии при двустороннем птозе. Степень выраженности птоза и синкинезий варьирует в широких пределах. Синдром в 50– 60 % случаев сочетается с косоглазием, а также с амблиопией, которая чаще всего обусловлена косоглазием и лишь в отдельных случаях — птозом.

Синдром Маркуса-Гунна Прогноз при синдроме Маркуса -Гунна благоприятный. Лица старшего возраста часто заявляют, что пальпебро-мандибулярные синкинезии уменьшаются с течением времени. Однако это не подтверждается данными объективного исследования. Вероятно, лица более старшего возраста меньше обращают внимание на синкинезии, либо научились их маскировать. Однако при выраженном птозе и синкинезиях, при сочетании их с косоглазием и амблиопией показано хирургическое лечение. В настоящее время разработаны эффективные методы хирургической коррекции этой патологии.

Синдром Мартина Ама Это синдром опущения верхнего века при открывании рта, обратный синдрому Маркуса-Гунна. При открывании рта или жевании появляется птоз. Процесс носит односторонний характер. Развитию этих парадоксальных движений предшествует периферический паралич лицевого нерва, заканчивающийся клиническим выздоровлением. Объяснений этому несколько, но ни одно не может точно объяснить механизм этого явления.

Синдром Горнера это патологическое состояние, обусловленное нарушением симпатической иннервации. Недуг назван в честь офтальмолога из Швейцарии по фамилии Иоганн Фридрих Горнер. Именно он впервые описал его признаки и причины в 1869 году. Однако ранее несколько врачей также описывали эту болезнь, но почему-то в мире признано именно описание Горнера.

Синдром Горнера В зависимости от этиологии синдром Горнера бывает: - Первичный (идиопатический) – развивается без связи с какими-либо патологическими процессами как самостоятельное заболевание. Все клинические признаки в данном случае регрессируют сами по себе.

Синдром Горнера - Вторичный – развивается при различных заболеваниях. Таким образом, можно выявить ряд распространенных причин синдрома Горнера: Опухоли спинного и головного мозга; Опухоль в верхней части легких (так называемая опухоль Панкоста); Различные травмы головного и спинного мозга; Воспалительные заболевания первых ребер; Воспалительные процессы верхнего отдела позвоночника; Воспалительные заболевания центральной нервной системы; Воспаление среднего отдела уха; Кровоизлияние в головной мозг (инсульт); Невралгия тройничного нерва; Мигрень; Рассеянный склероз; Аневризма аорты; Миастения; Гиперплазия щитовидной железы при зобе; Различные интоксикации (например, алкогольная); Сирингомиелия Нейрофиброматоз I типа.

Синдром Горнера Врожденный Приобретенный

Синдром Горнера У детей это заболевание встречается редко: лишь 1, 42 случаев на 100 000 малышей. Однако следует отметить, что синдром Горнера у новорожденных не всегда является врожденной патологией. Почти в половине случаев он выступает следствием хирургического вмешательства. Чаще всего причиной в подобных ситуациях являются вращение плода, затруднение рождения плеча, запоздалые роды.

Синдром Горнера Также существует классификация, определяющая степень поражения болезнью нейронной цепочки, по которой передается импульс. В зависимости от этого выделяют: • поражение 1 -го нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром) – оно может быть связано непосредственно с поперечным рассечением спинного мозга; • поражение 2 -го нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла) – этот вид развивается при сдавливании симпатического нерва, например, увеличивающейся опухолью; • поражение 3 -го нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок) – развивается при повреждении так называемых двигательных волокон, например, при опухоли кавернозного синуса.

Синдром Горнера клиника Выявить синдром Горнера можно по следующим симптомам: • Птоз – опущение верхнего века, что обусловлено недостаточностью функции мышцы Мюллера иннервируемой шейным симпатическим нервом. Перевернутый птоз – нижнее веко приподнято. , • Миоз – сужение зрачка. • Энофтальм – проявляется западением глазного яблока. • Задержка расширения зрачка – замедлен процесс расширения зрачка при переходе в более темное помещение. • Различный цвет радужки (гетерохромия) – при врожденном синдроме Горнера цвет радужек на разных глазах может быть различным. • Неравномерное окрашивание радужки – цветовой пигмент распространен по радужке неравномерно. • На стороне поражение на лице уменьшается потоотделение (ангидроз). • В пораженном глазу снижается выработка слезной жидкости. • На стороне поражения конъюнктива и половина лица могут быть гиперемированы.

Синдром Горнера диагностика Для выявления синдрома Горнера существует несколько диагностических тестов: • Закапывание в оба глаза раствора М-холиноблокатора, что приведет к анизокории – это связано с тем, что на здоровой стороне зрачок расширится, а на больной – нет. • Тест с оксамфетамином (паредрином). Позволяет выявить поражение третьего нейрона симпатического пути (если он поражен, то зрачок останется суженным). • Определение времени задержки расширения зрачка – определяется с помощью направления пучка света с помощью, например, офтальмоскопа. При синдроме Горнера наблюдается анизокория. • Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенологическое исследование – используются для выявления патологических образований, способствующих развитию синдрома Горнера.

Синдром Горнера Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует о наличии патологического процесса в организме. Поэтому в основе лечения синдрома Горнера лежит выявление и терапия основного заболевания. Вместе с этим для лечения патологии используют два основных метода: нейростимуляцию и хирургический метод.

Синдром Бруннера-Грефе-Гетчинсона Это прогрессирующая наружная хроническая офтальмоплегия. Заболевание возникает вследствие дегенеративных изменений ядер нервов, иннервирующих экстра- и интраокулярные мышцы. Процесс, по-видимому, имеет наследственный характер.

Синдром Бруннера-Грефе-Гетчинсона В начале заболевания возникает прогрессирующий двусторонний птоз. Затем появляются диплопия(при усталости), снижение остроты зрения и сужение границ периферического зрения. В дальнейшем постепенно усиливается офтальмоплегия — вплоть до тотальной неподвижности глазных яблок, которые устанавливаются в центральное положение с легкой тенденцией к дивергенции. Наблюдаются умеренный мидриаз и снижение реакции зрачков на свет. Возникающее вследствие неподвижности взора своеобразное выражение лица получило название «лицо Гетчинсона» .

Синдром Бруннера-Грефе-Гетчинсона В некоторых случаях возникают и другие изменения органа зрения — экзофтальм, отек век, хемоз, гиперемия конъюнктивы. В среднем у 40% больных развиваются пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов. Могут наблюдаться головная боль и неправильное положение головы, парезы и параличи мышц лица, плечевого пояса, гортани и глотки, синдактилия и синостозы шейных позвонков. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный.

ЛЕЧЕНИЕ ПТОЗА ВЕРХНЕГО ВЕКА Лечение птоза следует начинать незамедлительно во избежание развития неприятных последствий (косоглазие, амблиопия, снижение зрения, анизометропия). В подавляющем большинстве случаев, птоз лечится именно хирургически.

Для правильного выбора способа оперативного лечения птоза, очень важно выяснить врожденной или приобретенной является болезнь у пациента. Уточняется семейная предрасположенность к заболеванию и причины его возникновения. С этой целью больному часто необходима консультация невролога.

При врожденном птозе основным фактором при решении вопроса о наиболее подходящем возрасте для хирургического вмешательства является степень птоза, а также наличие сопутствующих врожденных аномалий век. Однако операцию при птозе не рекомендуют делать детям, возраст которых не достиг трех лет. Это связано с тем, что у ребенка младше этого возраста, еще не завершен процесс формирования глазной щели и век. До этого времени для профилактики развития у ребенка амблиопии и косоглазия в течение дня ему подтягивают верхнее веко лейкопластырем. Только необходимо обязательно снимать лейкопластырь на ночь. Это временный способ, который никоим образом не излечивает ребенка от птоза.

В случае приобретенного птоза нужно тщательно собрать анамнез для того, чтобы установить причину, вызвавшую его и, если возможно, устранить ее. Хирургическое вмешательство можно считать показанным тогда, когда будет установлено, что устранить птоз другими лечебными мероприятиями невозможно, и только в тех случаях, когда операция не грозит вызвать диплопию.

При осмотре оценивают следующие показатели: • Расстояние край века - рефлекс. Это расстояние между верхним краем века и роговичиым отражением луча ручки-фонарика, на который прицельно смотрит пациент.

• Высота глазной щели - расстояние между верхним и нижним краями века, измеренное в меридиане, проходящем через зрачок. Односторонний птоз оценивают но разнице высот с контрлатеральной стороной. Птоз классифицируют как легкий (до 2 мм), умеренный (3 мм) и тяжелый (4 мм или больше);

• Фиксационный тест. Измеряется по вертикали в точке наибольшего раскрытия от края нижнего до края верхнего века сначала при взгляде прямо, а затем при взгляде вверх. Измеряется при попеременной фиксации каждым глазом: А) - отрицательный фиксационный тест – нет расширения глазной щели – функция леватора страдает. Б) - положительный фиксационный тест – наблюдается феномен раскрытия глазной щели – функция леватора не страдает. В)- частично-положительный тест – наблюдается неполное раскрытие глазной щели.

• Исследование функция леватора (экскурсия верхнего века). Оценивается по амплитуде движения верхнего века при взгляде максимально вниз и максимально вверх, при фиксации брови (выключение действия лобной мышцы).

Результаты исследования функции леватора: -нормальная функция - 15 мм и более; -хорошая - 12 -14 мм; -достаточная - 5 -11 мм; -недостаточная - 4 мм и менее. Измеряется на обоих глазах.

• Верхняя пальпебральная борозда - вертикальное расстояние между краем века и складкой века при взгляде книзу. У женщин оно равно приблизительно 10 мм. у мужчин - 8 мм. Отсутствие складки у пациента с врожденным птозом - косвенныи признак недостаточности функции леватора, при этом высокая складка указывает на дефект апоневроза. Кожная складка служит маркером начального разреза. • Претарзальное расстояние - расстояние между краем века и складкой кожи при фиксации дальнего объекта.

• Также проводят исследование функции верхней прямой и нижней косой мышц, для этого предлагают больному смотреть кверху при абдукции и аддукции, используют феномен Белля, оценивают функцию лобной мышцы и подвижность брови. • Должны быть исследованы зрительные функции обоих глаз, установлено наличие или отсутствие диплопии или амблиопии, проведена экзофтальмометрия, измерено ВГД, исследованы поля зрения, проведена биомикроскопия.

Интраоперационно оценивают: - морфология апоневроза леватора (наличие, плотность, симметрия); - строение тарзо-орбитальной фасции и высоты сплетения с апоневрозом (эстетический результат); - визуальная оценка мышцы леватора (степень дистрофии); - прямое определение функции леватора

Классические методы оперативного лечения операции, усиливающие леватор (например, операция Эверсбуша, ее модификация — операция Блашковича) операции подвешивающего типа (например, операция Гесса) операции на тарзальной пластинке и мышце Мюллера (тарзомиоэктомия, мюллерэктомия, операция Фазанелла. Сервата)

Показания к операциям: Показания подвижность -4 – 8 мм -8 – 10 мм -10 – 15 мм -подвижность до 4 мм -возраст старше 4 лет -сдр. Маркуса-Гунна -плохой результат прошлых резекций -возраст до 4 лет -птоз 1 – 2 мм -разница в подвижности до 2 мм синдром Горнера техника операции резекция 24 мм 18 мм 12 – 15 мм постоянная подвеска временная подвеска тарзомиоэктомия мюллерэктомия -

Современная тенденция – малоинвазивная техника операций. Преимущества: - небольшой доступ, мало рубцов; - короткая операция; - быстрое восстановление. Недостатки: - частые рецидивы; - недостаточный эффект; - асимметрия складок.

Ожидаемый эффект от операций: - устранение птоза; - сохранение подвижности века; - отсутствие лагофтальма.

Спасибо за внимание