“Астана Медицина Университеті” АҚ Тақырыбы: Шашыранды склероз Орындаған: Муканова А. Тобы: 615 ЖДП Тексерген: Балтаева Ж. Ш.
Анықтамасы: • Шашыранды склероз- бас миы және жұлын закымдалатын созылмалы аутоиммунды ауру. Негізгі себебі организмдегі иммунды жүйенің дұрыс жұмыс жасамауы. иммунды жүйе жасушалары ми тініне еніп нерв талшықтарының миелінді қабатын зақымдап, орнына тыртық қалдырады. Жүйке жүйесінің орнын дәнекер тін басады.
Шашыранды склероз – мультифакториальды ауру: Эндогенді және экзогенді факторлар комбинациясы Экзогенді фактор Эндогенді фактор • Вирустар Қызамық Миксавирус Пикарновирус Прионы • Радиация • Су микроэлементтері Тұқым қуалаушылық HLA-B 7 HLADR 3 Daffy Kidd-Chellano
Демиелинизация патогенезіне гипотеза вирусты инфекция HLA-жүйесінде дефект аутореактивті Т-клеткалардың активациясы антигендердің миелинге шабуыл жасауы Демиелинизация
Демиелинизация патогенезіне гипотеза • Гэматоэнцефалды барьер арқылы активтелген Т-клеткалар ми бағанына өтіп антиген жасушалардың рөлін атқарады. Макрофаг және глия жасушалары т-клеткалармен антиген құрап жүйке тінінің миелин қабатын бұзады. Т-клеткалар активациясы одан әрі жалғасып көбейе береді.
Демиелинизация патогенезіне гипотеза • Осы процесс қабынуға қарсы цитокиндердің бөлінуін шақырады-фотоксин, интерферон, ісік некроз факторы. ГЭБ өткізгіштігі бұзылады. Әрі қарай гуморалды иммунитет іске қосылады яғни В-клеткалар және макрофагтар. Осы қабынулық процесс нәтижесінде миелин және олигодендрициттер қабырғасы бұзылады. Соңында бляшкалар пайда болады.
Қауіп факторлары: • инфекция • психогенді стресс • травма • Салқын тию және физикалық жүктеме • операция ( наркозбен) • Токсин және радиация әсері • Д витамин жетіспеушілігі • Әйел адам (ерлерге карағанда жиі кездеседі)
Клиникалық көрінісі: • Аурудың бірінші симптомы көбінесе ретробульбарлы неврит, көздің көруінің төмендеуі, скотома, көздің бұлдырап көруі, көз алдында пленка тұрғандай сезім, бір немесе екі көздің соқырлануы. Көз қозғалтқыш аппараттың бұзылысыменде көрінеді: диплопия, қылилық. Ядераралық офтальмоплегия, вертикалды нистагм, бет нервісінің невриті, бас айналуы, пирамидалық симптомдар яғни орталық моно, геми, парапарез, табан клонусы, патологиялық рефлекстер, құрсақ терілік рефлектің жоғалуы, мишық зақымдалса: журген кезде құлау, статикалық және динамикалық атаксия, интенционды діріл, горизонтальді нистагм. Беткей(ұйып қалу, диз және парестезия), терең сезімталдықтың (сенситивтиі атаксия, сенситивті парез, гипотония) бұзылысы.
ШС клиникалық көрінісін 7 негізгі топқа бөлуге болады: • • 1)Пирамидтік жүйе бұзылысы: геми , пара , тетрапарез, байламдық рефлекстардың жоғарылауы және патологиялық пирамидалық симптомдар; 2) мишық зақымдалуы: статикалық, динамикалық атаксия, бұлшықеттік гипотония. 3) терең сезімталдылық бұзылысы: сенситивті атаксия және сенситивті парез, аурулық және температуралық өткізгіштік бұзылысы; 4) ми бағанының ақ затының зақымдалуы; көз қозғалтқыш симптомдар, бет нервісінің зақымдалуы, бет бұлшықетінің парезі 5) көру нервісінің невриті: ретробульбарлы неврит, көрудің нашарлауы және скотома пайда болуы. 6) жамбас органдарының функциясының бұзылысы: зәр шығарудың қиындауы, кейінірек зәрді ұстай алмау, 7) нейропсихологиялық бұзылыстар: естің төмендеуі, эйфория, депрессия, созылмалы шаршағыштық
ШС типтік формалары: • Цереброспинальді форма басмилық және жүйке жүйесінің терең зақымдалуы; • Церебральді форма көзқозғалтқыш, көру, мишықтық, бағандық бұзылыстармен көрінеді; • Спинальді форма Көбіне жамбас органдарының зақымдалуымен төменгі спастикалық парапарезбен көрінеді. Кейде аяқта сезімталдық бұзылыс зақымдалуымен;
Ағымы: • Рецидивті-ремиттирлеуші ағым(25 -51%)Созылмалы ағымға ауыспайтын толық немесе жартылай асқыну. (нет прогрессирования между периодами) • Ремиттирлеуші-прогрессирлеуші асқыну - Әр асқынудан кейін неврологиялық симптомдар қалып қояды; • Прогредиентті(прогрессирующее) ағым Жағдайының аздаған жақсаруымен жүретін, бірақ жайлап нерв жүйесінің функциясының толық бұзылысы 40%.
• біріншілікті-прогресслеуші ағым ауру басталғаннан прогрессирленеді, асқыну және ремиссия сатылары жоқ • екіншілікті прогрессирлеуші ағым Асқыну мен ремиссиядан кейін анамнезінде созылмалы прогрессирлеуші период басталады , бірақ қалдық неврологиялық симптомдармен.
• қатерсіз түрі созылмалы және терең ремиссиямен, инвалидизация болмайды-20% • қатерлі (Марбург ауруы) өте тез дамитын айқын зақымдалумен жүреді яғни ми бағаны зақымдалады 15%. • оптикомиелит Девика - көру нерві және жұлын зақымдалады. аквапорин-4 ке аутоиммунды агрессиямен шақырылады • лейкоэнцефалит Шильдера - балаларда дамитын үлкен біріккен демиелинизденген ошақтардың пайда болуы.
Варианты течения рассеянного склероза. А — первичнопрогрессирующий, Б — рецидивирующий ремиттирующий, В — вторичнопрогрессирующий, Г — прогрессирующий с обострениями
Диагностикалық критерий • (G. Schumacher 1965). Классикалық критерий: • Жүйке жүйесінің обьективті түрде зақымдалуы; • . Неврологиялық анамнезінде кемінде екі ошақ болу керек; • Неврологиялық симптомдар мидың ақ затының және жұлынның өткізгіш жолдарының зақымдалғанын анықтау керек; • клиникалық симптомдар: • Екі немесе одан көп эпизодтар болу керек бір айдан кем емес уақытта • Алты айдың ішінде жай прогрессирленуі керек; • 10 -50 жас аралығын қамтиды.
Диагностика • МРТ • Критерии Фазекас (F. Fazekas и соавт. , 1988): для рассеянного склероза характерно не менее трёх областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и по крайней мере один — супратенториально; размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре. • Критерии Пати (D. Paty и соавт. , 1988): должно быть не менее четырёх очагов гиперинтенсивности на Т 2 изображениях, размерами более 3 мм, или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно.
• МРТ критерии для подтверждения диссеминации в месте и времени • А. Диссеминация в месте подтверждается наличием ≥ 1 T 2 очага как минимум в 2 из 4 отделах мозга (при этом не требуется наличия очагов, накапливающих парамагнитный контраст): • Перивентрикулярно (вблизи желудочков головного мозга) • Юкстакортикально (вблизи коры головного мозга) • Инфратенториально (в мозговых структурах, расположенных под наметом мозжечка) • Спинном мозге (если у пациента имеются симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга, эти очаги исключаются из подсчета)
• Б. Диссеминация во времени подтверждается: • При появлении новых Т 2 -очагов и/или очагов, накапливающих парамагнитный контраст на повторных томограммах в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда предыдущие/исходные томограммы были сделаны • Одновременно выявляются накапливающие и ненакапливающие парамагнитный контраст очаги на томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны. • В соответствии с этими критериями диагноз рассеянного склероза может быть установлен лишь на основании данных МРТ, что получило название «Радиологически изолированный синдром» .
• Спинальная пункция. Может быть повшение лимфоцитов, и активность миелина в остром периоде может быть повышена. Так же важно наличие Ig. G. Это определяет иммунопатологические процессы в ЦНС • Офтальмоскопия на начальных стадиях
Лечение • Основные задачи лечения: • купировать обострение заболевания; • воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов; • предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного; • воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение); • выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь.
Лечение обострений • При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ и его аналоги. Это преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон.
Терапия, изменяющая течение заболевания (патогенетическая терапия) • В настоящее время для патогенетического лечения рассеянного склероза в мире зарегистрированы шесть препаратов изменяющих течение заболевания (ПИТРС). Три из них относятся к группе интерферонов бета. Это интерфероны-бета 1 а (Авонекс, Ребиф, Бетаферон— компания Байер). • синтетический полимер четырёх аминокислот — глатирамера ацетат (Копаксон), цитостатик митоксантрон и препарат моноклональных антител к молекулам интегринов — натализумаб (коммерческое название Тизабри)
• Бетаферон вводится подкожно через день, ребиф — подкожно три раза в неделю, авонекс — 1 раз в неделю внутримышечно, копаксон— подкожно ежедневно, тисабри— внутривенно 1 раз в месяц, митоксантрон — внутривенно по специальной схеме.
Экспериментальные препараты • Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. • Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов
• В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD 52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1 а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.
• С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов. • В 2017 году российские ученые заявили о разработке первого отечественного препарата для больных рассеянным склерозом. Эффект препарата заключается в поддерживающей терапии, позволяющей больному быть социально активным. Препарат называется "Ксемус" и появится на рынке не раньше 2020 года
• Пробелмы с мочевым пузырем • Dysfunction • DDAVP Nasal Spray (desmopressin) • Detrol (tolterodine) • Ditropan (oxybutynin), Ditropan XL • Enablex (darifenacin) • Flomax (tamsulosin) • Hytrin (terazosin) • Minipress (prazosin) • Myrbetriq (mirabegron) • Oxytrol (oxybutynin) • Pro-Banthine (propantheline) • Sanctura (trospium chloride) • Tofranil (imipramine)
• Депрессия • Cymbalta (duloxetine hydrochloride) • Effexor (velafaxine) • Paxil (paroxetine) • Prozac (fluoxetine) • Wellbutrin (bupropion) • Zoloft (sertraline) • Мышечный гипертонус • Botox (onabotulinumtoxin A) • Dantrium (dantrolene) • Gablofen (baclofen) • Klonopin (clonazepam) • Lioresal (baclofen) • Valium (diazepam) • Zanaflex (tizanidine) • • • Боли Dilantin (phenytoin) Elavil (amitriptyline) Klonopin (clonazepam) Neurontin (gabapentin) Pamelor; Aventyl (nortriptyline) Tegetrol(carbamazepine) Тремор Laniazid - Nydrazid (isoniazid) Klonopin - Rivotril - Syn. Clonazepam(clonazepam)
Исследования в области лечения рассеянного склероза • По результатам некоторых исследований, наличие в организме пациента кишечных паразитов снижает количество рецидивов РС и очагов поражения, а также уменьшает степень инвалидизации. Существует гипотеза, в соответствии с которой наличие в организме человека гельминтов необходимо для нормального развития иммунной системы, что объясняется развитием симбиоза с этими организмами в процессе эволюции человека как вида. • В настоящее время наиболее успешная система лечения рассеянного склероза разрабатывается доктором Коимбра, профессором Национального Института Исследований Аутоиммунных Заболеваний в Бразилии, г. Сан-Паулу. Система основана на употреблении высоких доз витамина D, имеет доказанную эффективность 95%, но пока официально не признана. Тем не менее, уже десятки тысяч людей по всему миру избавились от симптоматики РС и находятся в стойкой ремиссии. Существует множество групп на facebook по всему миру на многих языках, посвященных данному виду лечения, в том числе группа facebook на русском язык
Скачать презентацию Астана Медицина Университеті АҚ Тақырыбы Шашыранды склероз Орындаған
шашыранды склероз.pptx