АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ Выполнила: ординатор Дабшайте К. А Руководитель: асс. . к. м. н. Ткачева Н. В.
Артериовенозная мальформация (АВМ) представляет собой патологическое скопление сосудов, через которые артериальная кровь впадает непосредственно в отводящие вены без наличия нормальной капиллярной сети.
Пусковые факторы и факторы, способствующие формирование и прогрессированию АВМ Влияние генетических факторов и факторов внешней среды При АВМ гемодинамические факторы, такие как высокая скорость кровотока и суммарная гемодинамическая нагрузка на эндотелий, могут также провоцировать формирование повреждения и его прогрессирование вследствие прямого механического воздействия на стенки сосудов, повышенной активности ангиогенных факторов и индукции воспаления. Прямые доказательства влияния внешней среды на формирование АВМ приведены в исследованиях на мышах с мутациями одной копии генов Eng или ALK-1. Локальное повышение экспрессии СЭФР в значительной степени усиливает развитие дисплазии у этих мышей, и эта экспериментальная дисплазия в дальнейшем усугубляется локальным повышением перфузии.
Воспаление При АВМ в очаге мальформации выявлены нейтрофилы, макрофаги и воспалительные маркеры. Воспалительные цитокины, включая фактор некроза опухоли-α и некоторые интерлейкины, являются стимуляторами ангиогенеза и нарушения целостности ГЭБ и могут вызывать прогрессирование повреждении стенок и разрывы сосудов. Согласно этой гипотезе, полиморфизмы генов фактора некроза опухоли-α, интерлейкина-1β и интерлейкина-6 являются факторами риска развития внутримозгового кровоизлияния при спорадических АВМ.
3 разновидности артериовенозной мальформации Плексиформная – клубок причудливо переплетенных артерий и вен, может быть самого различного диаметра; Артериовенозная фистула – прямое артериовенозное шунтирование без наличия включений в сеть мелких сосудов; Промежуточная между сплетением и фистулой: - преобладает фистула - преобладает сплетение
А) артериальная В) артериовенозная фистулезная С) артериовенозная рацемозная (75%) D) артериовенозная микромальформация Е) артериовенозная кавернозная (11%) F) Телеангиоэктазия G) Венозная
Классификация АВМ по величине Большие (4 см и более в диаметре) Средние (до 4 см) Малые (1 -2 см) Микромальформации (0, 5 -1 см) Криптогенные (до 0, 5 см) Скрытые (0, 1 -0, 2 см)
Классификация АВМ (по Spetzler-Martin 1986 г. ) По размеру: Менее 3 см – 1 балл 3 – 6 см – 2 балла Более 6 см – 3 балла. По локализации: Вне функционально значимой зоны – 0 баллов В пределах функционально значимой зоны – 1 балл. По характеру дренирования: Отсутствие глубоких дренирующих вен – 0 баллов Наличие глубоких дренирующих вен – 1 балл Функционально значимые зоны – сенсомоторная зона, центры Брока и Вернике, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол. По этой классификации большинством нейрохирургов определяется степень операбельности мальформации. Существует 5 градаций мальформации: при I (1 балл) градации риск оперативного вмешательства незначительный, при V градации (5 баллов) – возникают большие технические сложности, высок риск глубокой инвалидизации и летального исхода.
Морфологические и патофизиологические характеристики Выделяют 6 типов сосудов в структуре АВМ: нормальные преформированные артериальные сосуды, вновь образованные артериальные сосуды, переходные мальформированные венозные сосуды нормальные перформированные венозные сосуды. Они формируют гнездо АВМ, которое может иметь секторальное кровообращение и образовывать дополнительно дочерние гнезда.
Все артериовенозные мальформации (АВМ) имеют типичное строение: 1, 2 - приводящие артерии(концевого и транзитного типов) 3 - клубок измененных сосудов(ядро) 4 - дренирующая вена
Гемодинамическая система питания АВМ характеризуется низким внутрисосудистым давлением из-за малого сопротивления кровотоку в ядре АВМ, где практически отсутствует сосудистая ауторегуляция. Вследствие нарушения ауторегуляции расширяются также прилежащие к АВМ артерии для предотвращения недостаточной перфузии в критических зонах. Если способность к саморегуляции этих сосудов исчерпывается и не компенсируется далее из-за низкого внутрисосудистого давления, возникают признаки внутримозгового «обкрадывания» .
Особую группу АВМ ГМ представляют мальформации, локализованные в области вены Галена, чаще назывемые аневризмами вены Галена. Такую мальформацию выявляют преимущественно у новорожденных и детей младшего возраста. Морфологически она может быть представлена АВМ с единичным шунтом или множественными патологическими «сбросами» артериальной крови в дренирующие вены, которые впадают в вену Галена. Вены компенсаторно расширены и не являются морфологическим субстратом мальформации.
Ученые полагают, что в большинстве наблюдений внутричерепные нетравматические кровоизлияния у детей, кроме новорожденных, обусловлено сосудистыми мальформациями. Частота «немого» течения патологии во много раз превышает частоту выявления заболевания. Более 62% АВМ проявляются до 30 лет. Преимущественная локализация АВМ у взрослых – это супратенториальное пространство. У детей значительно выше частота субтенториального. , стволового и подкоркового расположения.
Клиника артериовенозных мальформаций 1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальная гипертензия, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а так же АВМ задней черепной ямки. 2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.
Клинические варианты - наиболее распространенный вариант – геморрагический (50% случаев); - эпилептический вариант (25 -50% случаев) проявляется эпилептическими приступами, если АВМ больших размеров и расположена поверхностно; - псевдоопухолевый вариант: у ребенка постепенно развивается прогрессирующий неврологический дефицит. Характерен для больших АВМ с глубинным расположением;
- АВМ по типу перинатальной энцефалопатии характерен для детей младшего возраста. С рождения отмечаются задержка психомоторного развития, легкая очаговая неврологическая симптоматика, гидроцефалия с признаками венозной недостаточности и кардиопатии; - смешанный вариант, когда на фоне неврологической симптоматики развиваются судороги е геморрагии.
Клинические проявления АВМ: - кровоизлияния (50%) - эпилепсия (35%) - ишемия (10%) - доброкачественная внутричерепная гипертензия или мигренозные головные боли (редко). Риск возникновения кровоизлияния из АВМ составляет 2 -3% в год.
Возрастные особенности клинических проявлений АВМ ГМ у детей Внутричерепные кровоизлияния являются наиболее частым клиническим при знаком AВM, составляя 55– 75% во всех возрастных группах. При этом у взрослых частота их обнаружения составляет 50– 65%, у детей — достигает 75– 85%. Для детей характерны не только большая частота возникновения кровоизлияния, но более высокая смертность вследствие этого. Кроме того , у детей более высок ежегодный риск возникновения кровоизлияния по сравнению с таковым у взрослых. Одним из моментов , которым можно объяснить высокую частоту кровоизлияния у детей , является более частое расположение АВМ в глубинных структурах мозга и мозжечке, для которых геморрагические проявления более характерны, чем для полушарий большого мозга.
Только у детей , особенно раннего возраста , при АВМ ГМ обнаруживают признаки ранней энцефалопатии , обусловленной «обкрадыванием» мозгового кровообращения, а также симптомы сердечной недостаточности вследствие увеличения венозного подпора. Это и прогрессирующая гидроцефалия наиболее характерны для аневризм вены Галена. С увеличением возраста детей снижается частота геморрагических проявлений. С. Stapf и соавторы обнаружили кровоизлияния у 56% детей в возрасте до 10 лет и у 49% — в возрасте от 1 до 10 лет.
Клиника АВМ вены Галена Клинически может проявляться по одному из 3 -х типов: а) новорожденные с тяжелыми пороками сердца, застойными явлениями и громким интракраниальным шумом, б) дети с гидроцефалией и/или эпилепсией, в) старшие дети или юные взрослые с кровоизлияниями. Более 90% мальформаций вены Галена приходится на первую группу.
Инструментальные исследования: КТ МРТ Ангиография (является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации).
КТ При КТ головного мозга АВМ визуализируется в виде гетерогенных по плотности участков различной величины и формы, часто с точечными кальцинатами, но без дифференциации петель сосудов в них. После внутривенного контрастирования плотность этих участков умеренно повышается. Информативность КТ для нозологической диагностики АВМ, особенно при геморрагическом типе течения, невысока (62, 5– 75, 0%), поскольку частое сочетание их с внутримозговыми гематомами оказывает маскирующее влияние даже при крупных АВМ.
АВМ правой лобно-височной области, а — КТ с контрастным усилением: на фоне неоднородного понижения плотности в правой лобно-височной области выявляются разнокалиберные сосуды с очагами кальцинатов;
КТ АВМ вены Галена На КТ обнаруживается типичная картина: округлое или овальное объемное образование слабо повышенной плотности сзади и сверху от желудочка, от которого тянется широкой плотной лентой расширенный прямой синус, переходящий в увеличенный в размерах поперечный синус. Контуры этого образования четкие, полициклические. Ill и боковые желудочки резко расширены из-за сдавления водопровода мозга. Обызвествления в стенках аневризмы встречаются, в основном, у детей школьного возраста. Аневризмы могут быть частично тромбированы. Внутривенное усиление значительно повышает плотность патологического образования в результате быстрого поступления рентгеноконтрастного препарата в расширенное сосудистое русло
Мальформация вены Галена, а, б — КТ: в заднем отделе III желудочка и цистерне четверохолмия — патологическое образование округлой формы, повышенной плотности с петрифицированным контуром. Участки кальцинатов в субкортикальных отделах и базальных ядрах. Расширен синусный сток. Выраженное расширение III и боковых желудочков, перивентрикулярный отек.
МРТ и МР-ангиография, в том числе с контрастированием, позволяют оценить узел АВМ, афферентные сосуды и венозный дренаж. Питающие артерии и дренирующие вены, расширенные, удлиненные, извитые и деформированные, при MPТ определяются как линейные участки отсутствия MPсигнала «серпентильной» формы. Чувствительность метода МРТ в его модификациях составляет 98%, специфичность – 96%, при условии отсутствия лучевой нагрузки и побочных эффектов от введения контрастирующих препаратов. Но в настоящее время MP-семиотика АВМ до конца не изучена. Наиболее информативны исследования, выполняемые на современных МР-томографах с мощностью магнитного поля 3 Т, которые позволяют не только более отчетливо визуализировать ангиоархитектонику мальформации, но и оценивать перемещение локализации корковых функций, что может иметь важное значение для планирования оперативного вмешательства.
МРТ ребенка 11 лет с АВМ правой лобной области. МРТ в. Т 2(а)и. Т 1 (б) режимах: в правой лобной области подострая внутримозговая гематома, у медиального контура ее патологически расширенные сосуды артериовенозной мальформации; в — МРА: смещение передних мозговых артерий влево, на фоне гематомы выявляются дополнительные тени сосудов АВМ.
МРТ АВМ вены Галена На МРТ при функционирующих мальформациях в Т 1 и Т 2 режимах выявляется потеря сигнала от потока крови в гипертрофированной вене Галена и наличие пульсирующих артефактов в фазокодирующем направлении. В случае тромбирования мальформации вены Галена на Т 1 и Т 2 взвешенных изображениях определяется повышение сигнала от аневризмы. МРА с использованием последовательностей 3 D TOF, 3 D TOF с MTS и 3 D PC дает возможность дифференцировать афферентные сосуды мальформации. Последовательности 2 D TOF и на фоне контрастного усиления 3 D TOF с MTS с пресатурацией артериальной крови наиболее эффективны для выявления дренажных вен.
Мальформация вены Галена. КТ с внутривенным усилением (а): повышенной плотности расширенная вена Галена и прямой синус, большое количество петрификатов различной степени плотности в глубинных отделах больших полушарий, подкорковых ядрах; в правом боковом желудочке — дренажная трубка. На МРТ в режиме Т 2 (б) — характерная потеря сигнала от движущейся крови в расширенных большой вене мозга и прямом синус. в — МРА в режиме артериографии 3 D TOFс MTS и венографии (г) 2 D TOF выявляет большое количество приводящих сосудов и дренирующих вен.
Церебральная ангиография Вне зависимости от возможностей современной нейровизуализации АВМ, основополагающим исследованием является рентгеновская церебральная ангиография, которая наиболее полно характеризует все особенности мальформации. В режиме реального времени отслеживая особенности артериального притока, строение ядра и структуру венозного дренажа мальформации, возможно определить локализационные и гемодинамические особенности.
АВМ правой теменной доли Каротидная ангиография в боковой (а, б) и прямой (в) проекциях, приводящими сосудами АВМ являются маргинальные ветви передней мозговой артерии, сброс крови — в верхний сагиттальный синус.
Церебральная ангиография АВМ вены Галена Для полного представления о приводящих, отводящих сосудах и изменениях гемодинамики наиболее информативна селективная церебральная ангиография. Количество и сочетание афферентных сосудов и дренирующих вен колеблется в широких пределах. Артериовенозные шунты варьируют от одной артерии и одной вены
Мальформация вены Галена. а — краниограмма в боковой проекции: резко выраженные пальцевые вдавления в костях свода, в области вены Галена 2 скорлупообразных обызвествления; б — левосторонняя каротидная ангиография: слабо контрастированная передняя мозговая артерия развернута широкой дугой конечные ветви передней и средней мозговых артерий растянуты за счет выраженной гидроцефалии Через резко расширенную заднюю соединительную артерию заполняются ветви задней мозговой артерии с отходящими гипертрофированными тапамоперфорирующими артериями, кровоснабжающими аневризму; расширен синусный сток; в — левосторонняя вертебральная артериография: расширенные таламоперфорирующие артерии идут на кровоснабжение мальформации, наружные стенки которой подчеркнуты капьцинатами.
Артериовенозная мальформация Опухоль головного мозга Кавернозная ангиома Жалобы Приступы судорог, головные боли, очаговая неврологическая симптоматика, онмк в анамнезе Приступы судорог, головные боли, очаговая неврлогическая симптоматика Приступы судорог, головные боли, очаговая невролоческая симптоматика, ОНМК в анамнезе МРТ Характеризуется высокой чувствительностью в выявлении АВМ, при этом может иметь место пустотный сигнал в. Т 1 и Т 2 режимах, часто со следами гемосидерина Высоко информативная в выявлении опухоли мозга. Чувствительность зависит от вида опухоли Является золотым стандартом Обладает низкой чувствительностью, однако КТА высоко информативна Информативна при выявлении объемного воздействия на головной мозг Обладает низкой чувствительностью Золотой стандарт в выявлении АВМ. Выявляются характерные питающие и сосудыдренирующие При богато васкуляризированных опухолях может быть специфическая сосудистая тень Не является методом выбора в диагностике. КТ Ангиография
Лечение В настоящее время для лечения АВМ применяют три технологии: микронейрохирургию, эндоваскулярную нейрохирургию и радиохирургию, которые характеризуются разной степени радикальностью. Основной задачей любого вида вмешательства является полное выключение патологической сосудистой сети мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний (первичных и повторных). Наиболее радикальным способом лечения остается прямое микронейрохирургическое вмешательство.
«Золотым стандартом » в лечении детей с небольшими поверхностными АВМ (I–III типа по Spetzler– Martin) является их микрохирургическое удаление. К. Talat и соавторы в период 1986– 2003 гг. оперировали 20 детей с АВМ I–III типа (по Spetzler–Martin). С использованием микрохирургии полная облитерация (удаление) достигнута в 89% наблюдений. Хороший результат отмечен у 90% пациентов , у 5% — результат признан неудовлетворительным из-за выраженного неврологического дефицита , один больной умер. Авторы считают, что в педиатрической практике необходима полная резекция или облитерация AВM, для предупреждения рецидивов кровоизлияния, сопровождающихся высокой летальностью, а также с учетом ожидаемой продолжительности жизни пациента.
Мировой опыт выполнения микрохирургических вмешательств у детей свидетельствует , что они показаны только при наличии АВМ I–III типа (по Spetzler–Martin), при АВМ IV–V типа требуется комбинированное лечение , включая эндоваскулярные вмешательства и радиохирургию. Летальность при микрохирургическом удалении АВМ у детей составляет от 0 до 8%, что связано с отбором больных в зависимости от тяжести состояния и типа АВМ (по Spetzler–Martin). По данным С. Di Rocco и соавторов, послеоперационная смертность составила 13%.
Эндоваскулярная хирургия редко позволяет достичь полного выключения АВМ у детей. Как правило , это удается в 34– 60% наблюдений. С другой стороны, частичное выключение АВМ из кровотока практически не влияет на частоту возникновения рецидивов кровоизлияния. Более того , по мнению Д. Свистова и А. Цибирова, при субтотальном или частичном выключении АВМ I–II типа частота возникновения кровоизлияния соответствует таковой при естественном течении заболевания — 2– 3% ежегодно. При АВМ IV–V типа их неполное выключение чревато увеличением частоты кровоизлияния в 10 раз. Эндоваскулярные методы имеют определенные ограничения у детей, что обусловлено размерами сосудов и существующих инструментов (катетеров, струн , баллонов ). Значительно хуже результаты эндоваскулярного лечения аневризм вены Галена , тотального выключения удается достичь только в 10– 30% наблюдений , послеоперационная летальность составляет 4– 40%
Эмболизация мозговой мальформации. Пластификатор закупоривает пораженные сосуды и направляет кровоток в наиболее состоятельные.
Радиохирургия АВМ ГМ нашла достаточно широкое применение у детей. Используют различные установки для стереотаксического облучения: гамма-нож , линейные ускорители, протонные установки. Радиохирургию используют в основном при глубинно расположенных АВМ и АВМ небольших размеров. Суммарная доза облучения составляет 12– 22 Гр. Окончательный эффект лечения оценивают через 3 года после облучения, хотя при этом сохраняется достаточно высокий риск возникновения повторного кровоизлияния. Эффективность радиохирургии значительно повышается после предварительной эмболизации, способствующей уменьшению размеров мальформации и кровотока в ней.
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
Скачать презентацию АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ Выполнила ординатор Дабшайте К А Руководитель
артериовенозная мальформация.pptx