Апластические анемии Студентки 401 группы Денисовой О В

Апластические анемии Студентки 401 группы Денисовой О. В.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21 летней женщины. Термин "апластическая анемия" был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия одно из самых тяжелых расстройств гемопоэза с летальностью превышающей 80%. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. В настоящее время заболевание с названием "апластическая анемия" выделяют как самостоятельную нозологическую единицу - и четко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Апластическая анемия достаточно редкое заболевание, его частота составляет 5 случаев на 1 млн населения в год. Апластическая анемия встречается чаще у лиц молодого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин. Апластическую анемию подразделяют по степени тяжести на тяжелую апластическую анемию (клеточность костного мозга <25% от нормальной, нейтрофилы < 0. 5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированный ретикулоцитоз < 1%) Нетяжелую апластическую анемию.

• Этиология Лекарственные средства хлорамфеникол (левомицетин) сульфаниламиды тетрациклин стрептомицин бутадион соединения золота барбитураты букарбан декарис антитиреоидные антигистаминные Физические факторы ионизирующие излучение Химические факторы • • • • бензол и его гомологи Инфекционные заболевания вирусные гепатиты А, В, С вирус Эпштейн-Барра цитомегаловирус герпеса паравирус ВИЧ Беременность Идиопатические

Патогенез Причинный фактор Анемия и макроцитоз эритроцитов Нарушение синтеза РНК и ДНК в стволовой клетке Мутация в хромосомах Тромбоцитопения Лекоцитопения

Наследственная теория Антиген DR в крови родителей, больных детей Мутация гена Антиген HLA-DR 2 в крови больных детей

Классификация По происхождению: v лекарственная; 1. Врождённые апластические анемии: v инфекционная; v семейная апластическая анемия (тип Фанкони); v токсическая; v апластическая анемия, возникшая вследствие облучения. v детская апластическая анемия (тип Даймонд - Блэкфан); По течению заболевания: v апластическая анемия, тип Эрлиха. 1. Острая форма; 2. Приобретённые апластические анемии различной этиологии 2. Подострая форма; 3. Хроническая форма.

Классификация

Клиника складывается из: Анемического синдрома Геморрагического синдрома Синдрома инфекционных осложнений

Анемический синдром повышенная утомляемость слабость головокружение шум в ушах плохая переносимость душных помещений.

Геморрагический синдром Появление кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных) Немотивированных синяков и петехий

Синдром инфекционных осложнений Интоксикационный синдром Лихорадка Катаральные явления Инфекционно-токсический шок Летальный исход

Картина периферической крови Представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 - 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ до 40 - 60 мм/час.

Диагноз апластической анемии Устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90%. Среди доменирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.

Дифференциальный диагноз Апластическую анемию позволяет заподозрить панцитопения в анализе крови (анемия, лейкоцитопения и тромбоцитопения). Дифференциальная диагностика выполняется с острым лейкозом и В 12 -дефицитной анемией. Если при стернальной пункции обнарркена гиперплазия эритроидного ростка, то апластическая анемия исключается. Увеличение эритроидных элементов с чертами мегалобластов позволяет предположить наличие у больного В 12 -дефицитной анемии или эритромиелоза Выявление в костном мозге большого количества бластных клеток говорит об остром лейкозе. Скудное количество пункционного материала может быть как при аплазии костного мозга, так и при остром алейкемическом лейкозе. Диагноз апластической анемии подтверждается с помощью трепанобиопсии кости (наблюдаются уменьшение гемопоэза и увеличение жировой ткани). Дифференциальную диагностику проводят и с иммунной периферической цитопенией. Для иммунной периферической цитопении характерны нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге, положительная проба Кумбса или агрегат-гемагглютационная проба, спленомегалия.

Лечебная программа 1. Лечение глюкокортикоидами. 2. Лечение анаболическими препаратами. 3. Лечение андрогенами. 4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами). 5. Спленэктомия. 6. Лечение антилимфоцитарным глобулином. 7. Лечение циклоспорином. 8. Пересадка костного мозга. 9. Лечение колониестимулирующими факторами. 10. Трансфузии эритроцитов. 11. Десфералотерапия. 12. Трансфузии тромбоцитов. 13. Лечение иммуноглобулином. 14. Лечение препаратами кобальта.

Список используемой литературы А. В. Колосков к. м. н. , Городская больница № 26, Санкт-Петербург; В. А. Тарасов профессор, д. м. н. , Медицинская академия постдипломного образования, Санкт-Петербург; М. В. Филатов к. б. н. , Петербургский институт ядерной физики, Санкт. Петербург; Д. П. Берензон Городская больница № 26, Санкт-Петербург. «Апластическая анемия» http: //www. sisibol. ru/practice/72. shtml http: //revolution. allbest. ru/medicine/00385935_0. html

Спасибо за внимание!